Глава 22 284

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ 284

Основные разновидности злокачественных опухолей костей 287

pNX. 295

Глава 23 рак шейки матки 304

Глава 25 рак яичников 335

Глава 26 352

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ) 352

Глава 27 360

ПЕРВИЧНО-МНОЖЕСТВЕННЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ 360

РАД). 362

Патологоанатомическая классификация (pTNM)

Категории рТ, pN и рМ соответствуют Т, N и М категориям.

pNO — в материале, полученном при частичной шейной лим- фодиссекции, должно находиться не менее шести лимфатических узлов для гистологического исследования. Если лимфатические узлы негативны, а их число менее шести, классифицируют pNO.

Клиническая картина

Клинические проявления рака щитовидной железы очень раз­нообразны и зависят от морфологической формы опухоли. Диф­ференцированный рак щитовидной железы может длительное вре­мя не отличаться от клинического течения узлового зоба. Диагно­стика этих опухолей очень сложна. Отсутствие явных изменений в щитовидной железе приводит многих специалистов к ошибочной тактике наблюдения, необоснованному назначению гормоноте­рапии. Нередко первым клиническим проявлением дифференци­рованных аденокарцином (чаще папиллярного рака) могут быть метастазы в лимфатические узлы шеи. При этом размеры метаста­зов рака в 10 раз быстрее увеличиваются, чем первичный очаг в железе. В связи с этим папиллярный рак щитовидной железы мо­жет протекать как метастатический клинический вариант, неред­ко обозначаемый как «скрытый» рак щитовидной железы.

Вопрос о «скрытом» раке щитовидной железы тесно перепле­тается с проблемой опухолей аберрантных (добавочных) щито­видных желез. В настоящее время доказано, что развитие большо­го рака в дистопированных боковых щитовидных железах наблю­дается очень редко, а малый, скрыто протекающий рак, возника­ет достаточно часто. Поэтому практически все опухолевые узлы на боковой поверхности шеи, имеющие структуру щитовидной же­лезы, следует рассматривать как метастатические.

Фолликулярный рак развивается очень медленно, редко мета- стазирует в регионарные лимфатические узлы (2 — 10 % случаев).

Недифференцированный рак щитовидной железы встречается редко. Опухоль состоит как бы из нескольких узлов, слившихся в единый конгломерат без четких границ. Процесс протекает чрез­вычайно быстро, наблюдается бурный рост первичной опухоли, которая инфильтрирует окружающие анатомические структуры и часто (до 70 % случаев) метастазирует в регионарные лимфати­ческие узлы. Клинически недифференцированный рак имеет ло­кально-метастатический вариант течения.

Медуллярный рак щитовидной железы может встречаться и как спорадическая форма, и относиться к «апудомам» с учетом того факта, что С-клетки, вырабатывая катехоламины, являются пред­ставителями APUD-системы. Медуллярный рак может быть муль- тигормональным и, помимо катехоламинов (адреналина, норад- реналина, ДОФА-декарбоксилазы), вырабатывает кальцитонин, серотонин и простагландин, избыток которых может вызывать диарею. Последняя отмечается у 25 —32 % больных медуллярным раком щитовидной железы. Эта форма рака отличается высокой частотой регионарного и отдаленного метастазирования, при этом нередко имеет место двустороннее поражение метастазами лим­фатических узлов.

Плоскоклеточный рак встречается крайне редко, составляя 1 — 3 % всех злокачественных опухолей щитовидной железы, чаще у людей пожилого возраста (60 лет и более). При распространенном процессе приходится проводить дифференциальный диагноз между первичной опухолью, исходящей из щитовидной железы, и зло­качественным новообразованием другого органа, вышедшим за его пределы и прорастающим в ткань щитовидной железы.

Распространенный рак щитовидной железы характеризуется следующими клиническими симптомами:

• визуально заметное увеличение размера щитовидной железы;

• пальпируемое узловое образование без четких контуров плот­ной консистенции в области щитовидной железы;

• одышка;

• дисфагия;

• осиплость голоса.

Диагностика

Диагностика рака щитовидной железы складывается из диа­гностики характера первичного очага, диагностики поражения регионарных лимфатических узлов и исключения наличия мета­стазов в отдаленных органах.

Обследование щитовидной железы начинают с пальпации. Паль- паторно выявляют узловое образование в щитовидной железе, как правило, подвижное, при прорастании за пределы железы мало- или неподвижное. Консистенция этого образования от мягкоэлас- тической до каменистой плотности, поверхность может быть круп­но- или мелкобугристой.

Для уточнения данных о первичном очаге можно использовать такие методы инструментальной диагностики, как УЗИ щитовид­ной железы, сканирование с радиоактивным йодом, тиреоидо- лимфографию, пневмотиреоидографию. Эти методы позволяют оценить первичный очаг, его связь с окружающими тканями, ис­ключить мультицентричность.

За последнее время широкое применение получили компью­терная и магнитно-резонансная томография, которые использу­ют как для диагностики опухолей небольших размеров, так и при распространенных новообразованиях для определения ис­тинных границ поражения. Данные методы исследования явля­ются высокоинформативными и неинвазивными. Однако в на­стоящее время такие исследования выполняют достаточно редко из-за высокой стоимости и малодоступности соответствующей аппаратуры.

Для подтверждения диагноза широко применяют тонкоиголь­ную аспирационную пункционную биопсию с последующим ци­тологическим исследованием. Реже используют трепанбиопсию щитовидной железы из-за неоправданной травматичности.

Диагностическая ценность цитологического метода диагности­ки значительно увеличивается при сочетании с УЗИ и проведе-

нии пункции под контролем датчика непосредственно в интересующий

клинициста узел.

Цитологический метод исследования уже давно зарекомендо­вал себя в онкологии как единственный метод, позволяющий в большинстве случаев установить дооперационный диагноз.

Всем больным проводят ларингоскопию в целях определения подвижности голосовых складок.

В последние годы начали применять радиоиммунологический метод определения тиреоглобулина (ТГ) в сыворотке крови у боль­ных с дифференцированными формами рака щитовидной железы (95 % этих форм рака синтезируют ТГ). При генерализованном метастазировании отмечается очень высокий уровень ТГ, а при регионарных метастазах он незначительно повышен или находит­ся в норме. Нужно знать, что высокий уровень ТГ наблюдается и при доброкачественных процессах в щитовидной железе, при ги- пертиреозе.

Лабораторные данные имеют ведущее значение при медулляр­ном раке щитовидной железы. Происходит значительное увеличе­ние секреции кальцитонина в периферической крови, что имеет значение для оценки степени радикальности выполненной опе­рации, а также при динамическом наблюдении за больным в це­лях выявления рецидива и метастазов медуллярного рака.

Диагностику распространения опухолевого процесса на регио­нальные лимфатические узлы обычно проводят в объеме пальпа­ции лимфатических узлов шеи, над- и подключичной областей, при необходимости (наличие пальпируемых увеличенных узлов) выполняют пункционную биопсию. Учитывая доступность для пальпации этой области, какие-либо дополнительные методы ис­пользуют редко. Иногда появляется необходимость в УЗИ или ком­пьютерной томографии, однако это случаи, когда необходимо не только визуализировать, но и документально зафиксировать уве­личение и локализацию лимфатических узлов.

Для исключения наличия метастазов в отдаленных органах как обязательные методы используют рентгенографию легких и УЗИ печени. Другие методы (рентгенография костей, УЗИ почек и уро- графия, компьтерная томография головного мозга) используют при наличии соответствующей симптоматики.

Лечение

Основной метод лечения рака щитовидной железы — хирурги­ческий. Хирургическое лечение рака щитовидной железы можно до­вольно условно разбить на операции, выполняемые непосредствен­но на щитовидной железе (первичном очаге) и на региональных лимфатических узлах.

Хирургическое лечение первичного очага выполняют в виде гемитиреоидэктомии с перешейком, субтотальной резекции щи­товидной железы (с оставлением 2 — 3 г железистой ткани в обла­сти верхушки контралатеральной доли) или тиреоидэктомии. Объем выполненной операции зависит от локализации и распро­страненности опухоли.

Выработаны следующие принципы хирургического лечения рака щитовидной железы. При дифференцированных формах (папил­лярный и фолликулярный рак) и размерах опухоли до 1 см у боль­ных молодого возраста и у женщин можно ограничиться гемити- реоидэктомией с удалением перешейка либо субтотальной резек­цией щитовидной железы. При опухолях размером до 4 см показа­на субтотальная резекция железы, при опухолях более 4 см, но ограниченных тканью железы, — тиреоидэктомия. Распростране­ние опухоли за пределы капсулы щитовидной железы (при опера­бельности процесса) является показанием для комбинированной тиреоидэктомии с включением в блок удаляемых тканей приле­жащих анатомических образований. Большой опыт реопераций указывает на целесообразность при операциях на щитовидной железе удаления пре- и паратрахеальной клетчатки, так как эта область в отличие от боковых отделов шеи трудно контролируется при дальнейшем наблюдении за больными, а метастазы в ней возникают в 48 % случаев.

Хирургические вмешательства на лифатических узлах шеи вы­полняют только при наличии подтвержденного морфологическо­го диагноза метастазов в эти лимфатические узлы.

В настоящее время существует множество классификаций вме­шательства на лимфатических коллекторах шеи. Применительно к раку щитовидной железы наибольшее распространение получили две ее модификации:

1. так называемый «щитовидный» вариант операции Крайля, разработанный Р. И. Вагнером в 1962 г. (в блок включаются ярем­ная вена и кивательная мышца). Показанием к применению опе­рации Крайля является прорастание метастазов из лимфатических узлов в кивательную мышцу;

2. фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с лимфа­тическими узлами, разработанное в РОНЦ РАМН (в блок вклю­чается клетчатка с мышцами передней и боковой поверхности шеи с оставлением сонной артерии, кивательной мышцы и ярем­ной вены).

Принципиальным преимуществом первой модификации лимф- аденэктомии является то, что в единый блок удаляемых тканей включаются все группы яремных лимфатических узлов и лимфа­тических узлов заднего средостения, которые нередко поражают­ся при раке щитовидной железы. Обеспечивая несомненную ра­дикальность вмешательства, данная методика имеет существен-

ные недостатки в плане косметических дефектов (деформация шеи, атрофия трапециевидной мышцы) и опасности расстройств кро­вообращения у лиц пожилого возраста и т.д.

Признавая меньшую травматичность фасциально-футлярного иссечения шейной клетчатки, необходимо отметить, что эта опе­рация уступает «щитовидному» варианту операции Крайля в ра­дикальности, так как сохранение внутренней яремной вены, ки- вательной мышцы создает опасность лимфогенного и гематоген­ного распространения опухоли.

В настоящее время при метастатической стадии процесса ши­роко применяют лечение радиоактивным йодом. Лечебный эф­фект основан на способности клеток дифференцированных форм рака накапливать изотопы йода.

Можно выделить следующие показания к радиойодтерапии: диаметр опухоли более 1,5 см; фолликулярный рак; инвазия окру­жающих тканей; возраст до 16 и после 45 лет; конгломераты мета­статических регионарных лимфатических узлов; высокий уровень тиреоглобулина в крови после операции; местные и регионарные рецидивы.

Химиотерапию применяют при лечении анаплазированного рака в виде схем, содержащих антрациклиновые антибиотики: АО (доксорубицин + винкристин), АВО (б) (доксорубицин + блео­мицин + винкристин).

Гормонотерапию применяют в виде назначения тироксина в целях подавления секреции ТТГ гипофизом.

Прогноз

Результаты лечения рака щитовидной железы зависят от гисто­логической картины опухоли: так, 10-летняя выживаемость при фолликулярном и папиллярном раке составляет от 75 до 90 %. При медуллярном раке 10- и 20-летняя выживаемость отмечена соот­ветственно у 63 и 44 % больных. При анаплазированном раке 10 лет живут 16 % больных.