19.Классификация и характеристика стойких нарушений слуха у детей.

Причины стойких нарушений слуха: Стойкие нарушения слуха у детей могут быть врожденными и приобретенными. Следует отметить, что такое подразделение прак­тически нередко оказывается трудноосуществимым. Заключение о врожденном или приобретенном характере нарушения слуха дела­ется обычно на основании сведений, полученных со слов родите­лей, а эти сведения часто оказываются весьма неточными. С одной стороны, заболевание, вызвавшее глухоту или тугоухость, может ос­таться незамеченным, и родители считают в этих случаях ребенка глухим или тугоухим от рождения. С другой стороны, нередко дей­ствительно врожденное нарушение слуха остается в течение нескольких месяцев, а иногда лет нераспознанным, а когда оно выяв­ляется, то приписывается какому-либо случайному заболеванию или травме, имевшим место незадолго до обнаружения дефекта слуха. Таким образом, диагностика врожденного нарушения слуха в каж­дом конкретном случае может оказаться очень затруднительной. Врожденный характер нарушения слуха отмечается значительно ре­же, чем приобретенный.

Роль наследственного (генетического) фактора в качестве причины врожденных нарушений слуха в прежние годы несколько преувеличивалась. Однако этот фактор, несомненно, имеет некото­рое значение, так как известно, что у глухих родителей дети с де­фектом слуха рождаются чаще, чем у слышащих.

Из других причин, обусловливающих врожденное нарушение слуха, следует отметить инфекционные заболевания у матери во вре­мя беременности. Особое значение имеют вирусные инфекции (корь, грипп). Наиболее опасным для развивающегося зачатка слу­хового органа является заболевание, возникающее у матери в пер­вые три месяца беременности.

Вредное воздействие на развивающийся орган слуха у плода могут оказать радиационное облучение, некоторые химические ве­щества. Практическое значение в возникновении врожденных на­рушений слуха имеет алкоголь, употребляемый матерью во время беременности, а из лекарственных веществ — антибиотики группы аминогликозидов, а также производные хинина. Возникающие при применении такого рода ототоксических препаратов нарушения слу­ха, как правило, необратимы и поддаются лечению лишь в самом начале развития. Поэтому здесь особое значение приобретают пер­вые симптомы (шум в ухе и снижение слуха).

Нарушение развития слухового органа может возникнуть вслед­ствие травмы плода, особенно в первые месяцы беременности, ко­гда зачаток слухового анализатора оказывается особенно ранимым.

Приобретенные нарушения слуха возникают от самых разнооб­разных причин. Следует, однако, отметить, что тяжелые нарушения слуха наступают обычно при поражении звуковоспринимающего ап­парата (внутреннего уха, слухового нерва), в то время как легкая и средняя степень нарушения слуха может возникать при поражении лишь звукопроводящего аппарата (среднего уха).

Среди причин нарушения слуха у детей первое место занимают последствия острого воспаления среднего уха (острого среднего оти­та). Поражение слуха в этих случаях обусловлено стойкими оста­точными изменениями в среднем ухе, приводящими к нарушению нормальной подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек. В некоторых случаях после острого среднего отита оста­ется стойкое прободение барабанной перепонки и длительное гное­течение из уха — хронический гнойный отит. Это заболевание со­провождается обычно значительным понижением слуха.

Частой причиной поражения слуха у детей являются заболевания носа и носоглотки и связанное с этими заболеваниями нарушение про­ходимости евстахиевой трубы. В частности, большое значение в этио­логии нарушения слуха имеют аденоидные разращения. Непосредст­венной причиной понижения слуха в этих случаях является наруше­ние нормальной вентиляции среднего уха и связанные с ним измене­ния в положении барабанной перепонки и цепи слуховых косточек.

Степень понижения слуха при заболеваниях среднего уха может быть различной. Для этих заболеваний более характерными являют­ся легкое и среднее понижение слуха, но могут встречаться и тя­желые нарушения слуха, Они развиваются обычно в результате пе­рехода воспалительного процесса во внутреннее ухо, однако резко выраженная тугоухость может возникнуть и в тех случаях, когда про­цесс ограничивается только средним ухом, т. е. при поражении лишь звукопроводящего аппарата.

В этиологии (от греч. aitia — причина), изучающей причины и условия болезни, в частности резко выраженных форм стойких на­рушений слуха, важнейшую роль играют поражения внутреннего уха и ствола слухового нерва. Поражение ядер слухового нерва, его проводящих путей в головном мозгу, а также корковых слуховых центров как по частоте, так и по степени возникающих при них на­рушений слуха имеют сравнительно меньшее значение.

Внутреннее ухо часто вовлекается в воспалительный процесс за­болеваний среднего уха. Причем возникающие во внутреннем ухе изменения, в отличие от обусловивших их заболеваний среднего уха, в большинстве случаев не поддаются лечению.

Важную роль в возникновении стойких нарушений слуха игра­ют острые инфекционные заболевания. Большинство инфекцион­ных болезней, являющихся причиной поражения слуха, приходит­ся на детский возраст. Поэтому роль таких заболеваний в этиоло­гии нарушений слуха у детей особенно велика. Из инфекционных заболеваний, обусловливающих стойкие поражения слуха в детском возрасте, наибольшее значение имеют эпидемический цереброспи­нальный менингит, корь, скарлатина, грипп, паротит (свинка). Одни инфекционные заболевания (менингит, вирусный грипп, паротит) вызывают поражение нервного аппарата слухового анализатора (кортиева органа или ствола слухового нерва), другие (корь, скар­латина) — преимущественно воздействуют на среднее ухо, причем развивающийся при этом воспалительный процесс не только при­водит к нарушению функции звукопроводящего аппарата среднего уха, но и может вызвать также заболевания внутреннего уха (сероз­ный или гнойный лабиринтит) с частичной или полной гибелью ре- цепторных клеток кортиева органа.

Гнойный лабиринтит возникает и менингеальным путем, т. е. путем распространения гнойного процесса со стороны мозговых оболочек на внутреннее ухо через оболочки слухового нерва. Такое распростра­нение имеет место при эпидемическом цереброспинальном менингите.

Нельзя забывать, что в прежнее время, при отсутствии эффектив­ных методов лечения, большинство заболевших менингитом умира­ло. Теперь же в подавляющем большинстве случаев такие больные вы­живают, и поэтому, несмотря на снижение заболеваемости менинги­том и ушными осложнениями, менингит остается одной из наиболее частых причин стойких и резко выраженных нарушений слуха.

Нарушение слуха и обычно одновременно развивающееся рас­стройство функции вестибулярного аппарата при цереброспиналь­ном менингите обусловливается воспалительным процессом во внутреннем ухе — гнойным лабиринтитом. Большинство авторов считают, что гнойный лабиринтит при менингите возникает в ре­зультате распространения гнойной инфекции из мозговой оболочки через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Поражение внутреннего уха при эпидемическом цереброспиналь­ном менингите наступает обычно в первые же дни болезни. Иногда уже в первые сутки выявляется полная глухота. Поражение слуха при менингите, как правило, двустороннее.

Воспалительный процесс в лабиринте приводит к необратимым из­менениям в нервной ткани периферического рецептора (к гибели во- лосковых клеток кортиева органа и клеток спирального нервного узла), в то время как процесс в мозговых оболочках может закончиться без всяких последствий для мозговой: ткани и черепно-мозговых нервов.

При некоторых инфекциях возникают явления менингоэнцефа- лита с поражением ядер тех или иных нервов, в том числе слухово­го, однако полное выпадение слуховой функции при таких пораже­ниях наблюдается редко.

В последние годы стали наблюдаться случаи возникновения глу­хоты после туберкулезного менингита. Не касаясь здесь сложного вопроса о непосредственной причине поражения слуховой функции при туберкулезном менингите (влияние самой туберкулезной ин­фекции или токсическое воздействие антибиотика), важно отметить, что еще в недавнем прошлом случаи глухоты после туберкулезного менингита не могли встречаться по той простой причине, что это заболевание всегда заканчивалось смертью.

В последние годы, в связи с уменьшением роли других детских инфекционных заболеваний (менингита, скарлатины, кори), отно­сительно повысилось значение вирусного гриппа. При гриппе не­редко развивается тяжелое воспаление среднего уха, выделенное в самостоятельную форму (гриппозный отит). В части случаев вос­палительный процесс при гриппозном отите распространяется на внутреннее ухо и слуховой нерв, что приводит к резкому пониже­нию слуха, а иногда и глухоте. Нарушение слуха при этом развива­ется обычно очень быстро и в большинстве случаев оказывается не­обратимым, так как оно обусловлено дегенеративными изменениями в кортиевом органе или стволе слухового нерва. Гриппозная инфек­ция является наиболее опасной в отношении влияния на слуховой орган в раннем возрасте, особенно у грудных детей.

Следует упомянуть о сравнительно редком, но очень тяжелом по­ражении слуха, которое возникает иногда при другом вирусном забо­левании — воспалении околоушной слюнной железы (эпидемическом паротите, или свинке). Характерными особенностями заболевания слу­хового органа при паротите являются его внезапность и полное выпа­дение слуховой функции. Поражение обычно бывает односторонним. Однако в ряде случаев приходится наблюдать и полную двусторон­нюю глухоту. По мнению большинства исследователей, в основе глу­хоты при эпидемическом паротите лежит гибель рецепторного аппа­рата во внутреннем ухе (волосковых клеток кортиева органа).

Заболевание сифилисом стало в настоящее время нередким яв­лением. В тех случаях, когда нарушение слуха в детском возрасте возникает в результате сифилитической инфекции, речь идет обычно о врожденном сифилисе, т. е. о внутриутробном заражении плода от больной матери. Причиной нарушения слуха при врож­денном сифилисе являются патологические изменения в нервном аппарате внутреннего уха или в стволе слухового нерва.

В возникновении стойких нарушений слуха известное значение имеет травма, в частности родовая. Сюда относятся повреждения слухового органа вследствие сдавления и деформации головки плода во время прохождения через узкие родовые пути, а также в резуль­тате наложения акушерских щипцов. Травматические нарушения слуха могут возникать и в более отдаленном постнатальном периоде (в грудном и преддошкольном возрасте) вследствие ушиба головы.

Классификация стойких нарушений слуха

Основной целью классификации нарушений слуха в детском воз­расте является содействие правильной организации воспитания и обучения детей с недостатками слуха, т. е., во-первых — рациональ­ному построению сети дошкольных и школьных учреждений для таких детей; во-вторых — правильному отбору детей в эти учрежде­ния; в-третьих — правильной организации педагогического процесса.

Важным критерием для такой классификации должна служить степень поражения слуховой функции.Естественно, что формы и методы воспитания и обучения плохослышащего ребенка будут раз­личными в зависимости от того, имеется ли у такого ребенка пони­жение слуха, лишь затрудняющее обычное речевое общение, или глу­бокое нарушение слуха, исключающее возможность восприятия речи при помощи слуха. Однако учет одного лишь этого фактора (степени нарушения слуха) оказывается недостаточным для пра­вильной организации обучения.

Исключительно важное значение имеют время возникновения и быстрота развития патологического процесса, приведшего к нару­шению слуха. Кроме того, стойкие поражения слуха у детей незави­симо от этиологического причинного фактора и при локализации в любом отделе слухового анализатора влекут за собой большие или меньшие нарушения речевой функции. Степень и характер этих речевых нарушений разнообразны — от легких расстройств произ­ношения до полного отсутствия речи. Понятно, что методика и со­держание обучения детей с нарушением слуха будут неодинаковы­ми, если в одном случае у ребенка имеется развернутая речь лишь с отдельными ее недостатками, а в другом случае — глубокое недо­развитие или полное отсутствие речи.

Таким образом, классификация стойких нарушений слуха должна учитывать не только степень поражения слуховой функции, но и со­стояние речи. Что касается речевой функций у детей с нарушениями слуха, то характер и степень ее недостаточности зависят от взаимо­действия трех основных факторов: 1) степени поражения слуха; 2) вре­мени возникновения поражения слуха; 3) условий развития ребенка после возникновения поражения слуха. Эта зависимость в общем ви­де может быть сформулирована таким образом: 1) чем хуже ребенок слышит, тем хуже, при прочих равных условиях, он говорит; 2) чем раньше возникло нарушение слуха, тем тяжелее, при прочих равных условиях, расстройство речи; 3) чем раньше принимаются специаль­ные меры по сохранению или воспитанию нормальной речи, тем лучше, при прочих равных условиях, сохраняется у ребенка речь.

Состояние речи у ребенка с дефектом слуха может зависеть так­же и от динамики развития патологического процесса в органе слу­ха. В случаях прогрессирующего падения слуха может наблюдаться кажущееся несоответствие между состоянием речи и слухом, т. е. сравнительно небольшое нарушение речевого развития при резко выраженной тугоухости; такое несоответствие объясняется тем, что в периоде становления речи нарушение слуха еще не достигло той степени, которая могла бы вызвать серьезное нарушение развития речи.

Следует отметить, что динамика развития речи у детей с нару­шениями слуха, так же как и у нормально слышащих, несомненно зависит и от их индивидуальных особенностей.

Различают два основных вида слуховой недостаточности — ту­гоухость и глухоту. Тугоухостью называется такое понижение слуха, при котором возникают затруднения в восприятии речи. Однако вос­приятие речи при помощи слуха, хотя бы и в специально создавае­мых условиях (усиление голоса, приближение говорящего непосред­ственно к уху, использование звукоусиливающих приборов и т д.), все-таки возможно. При глухоте восприятие речи на слух невозмож­но, даже и в названных условиях.

В соответствии с двумя основными видами слуховой недоста­точности выделяют две категории детей со стойкими нарушениями слуховой функции: 1) глухие и 2) слабослышащие (тугоухие).