10-12 (клин)

12.Подкорковые нейропсихологические синдромы, возникающие при поражении глубинных структур мозга.

В настоящее время накоплен материал о трех типах Нейропсихологических синдромов, связанных с поражениями глубоких структур мозга.

1. Синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга. Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей мозга. Поражение этих структур вызывает нарушение модально-неспецифических факторов. Можно предположить, что характер этих факторов на разных уровнях неспецифической системы различен, поскольку нейропсихологические синдромы поражения разных уровней неспецифической системы наряду с общими чертами имеют и определенные различия.

В неспецифических "глубинных" синдромах можно выделить две основные группы нарушений.

Первую группу составляют нейродинамические нарушения (или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т.п. К этой группе динамических нарушений примыкают и модально-неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности, трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т.д. К динамической группе симптомов относится и изменение общего функционального состояния, его колебания, истощаемость, астения больных и т.п.

Вторая группа симптомов – более сложная. Она включает более избирательные нарушения, которые проявляются в нарушениях памяти и эмоциональных процессов. В то же время у больных нет нарушений в других познавательных процессах – зрительном, слуховом, тактильном гнозисе, нет никаких речевых или двигательных дефектов (кроме динамических). Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, т.е. не зависят от модальности материала. Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например, профессиональной). Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности, или в форме аффективных пароксизмов, вспышек негативизма, гнева. Общая структура эмоциональной сферы, как правило, бывает сохранна, больные остаются эмоционально адекватны, нет явных признаков эйфории или эмоционального безразличия, тупости. Сохранны профессиональные интересы, привязанность больных к близким.

В синдромы поражения неспецифических образований входят и изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания, что особенно характерно для травматических поражений мозга (закрытой травмы с общим сотрясением мозга), при которых в первую очередь страдают срединные стволовые структуры мозга.

А. Уровень нижних отделов ствола мозга. Данный уровень поражается относительно часто при опухолях в области задней черепной ямки (например, невриномах VIII пары нервов), а также при закрытых травмах мозга, вызывающих компрессию ствола и кровоизлияния в этой области. Поражение этого уровня неспецифической системы в острой стадии болезни (например, при травмах) сопровождается потерей сознания, длительность которого зависит от тяжести заболевания, с последующей амнезией событий, предшествующих травме. В дальнейшем у больных, как правило, наблюдаются нарушения цикла "сон-бодрствование" в виде бессоницы (реже сонливости), неполноценного сна. У них снижен уровень бодрствования, больные истощаемы, резко утомляются от малейшего напряжения, однако состояние сознания ясное. Они четко ориентируются в окружающем (месте, времени). Сохранны в целом и личностные реакции. Больные адекватны в своих жалобах, критичны к своему состоянию.

На этом фоне центральными симптомами являются модально-неспецифические нарушения памяти с первичными расстройствами кратковременной памяти. Наблюдается снижение объема запоминания (до 3 - 4 элементов после первого предъявления серии из 10 слов), повышеная тормозимость следов посторонними раздражителями. Но усиление мотивации (например, введение мотива экспертизы) или семантическая организация материала дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности у них структуры психических функций [71; 102; 141].

Для этой категории больных характерны также нарушения внимания по модально-неспецифическому типу. Больные рассеянны, истощаемы" не могут длительно сосредоточиться ни на одном задании. При выполнении серийных интеллектуальных операций (например, серийного счета) часто ошибаются, но при указании на ошибку стараются ее исправить. Усиление мотивации или закрепление инструкции и поэтапное одобрение (словесное подкрепление) дают хороший компенсирующий эффект, что указывает на сохранность механизмов произвольной регуляции психической деятельности. Об этом же свидетельствует и эффективность одного из приемов компенсации произвольных двигательных реакций у этих больных, который состоит в сопровождении движений речевыми приказами (типа "да", "нет" и т.п.). Характерной особенностью этого типа синдромов является также флуктуация симптомов, различная выраженность нарушений в разные экспериментальные дни.

Б. Уровень диэнцефальных отделов мозга. Данный уровень поражается при большом числе мозговых заболеваний (опухолях, воспалительных процессах и др.), что дало основание выделить неврологические симптомы, наблюдающиеся при поражении этого уровня, в особый "диэнцефальный синдром", который включает вегетативные расстройства, зрительные симптомы, гормональные изменения, обменные нарушения и др. Наиболее отчетливо диэнцефальный синдром наблюдается при поражении гипофиза. В некоторых случаях он осложняется соседними (например, базальными) симптомами.

Изучение больных с опухолями гипофиза и "диэнцефальным синдромом" показало, что нейропсихологическая картина заболевания складывается у них из симптомов, сходных с теми, которые наблюдаются при поражении нижних отделов ствола. У этих больных также, имеются нарушения цикла "сон-бодрствование" (в виде бессоницы или повышенной сонливости), снижение общего функционального состояния. Однако у них возможны некоторые личностные изменения в виде некоторой некритичности, неадекватности, которые более отчетливы при массивных поражениях. Имеются у них и нарушения эмоциональной сферы в форме повышенной реактивности, неустойчивости эмоциональных реакций, иногда плаксивости.

Особенность этих больных состоит в более грубых, чем у предыдущих больных, нарушениях памяти (по модально-неспецифическому типу), которые связаны прежде всего с повышенной тор-мозимостью следов (по механизмам ретроактивного и проактив-ного торможения), возникающей в условиях гетерогенной и особенно гомогенной интерференции [98]. Однако и у этой категории больных можно добиться определенного компенсирующего эффекта при семантической организации материала или повышении мотивации мнестической деятельности.

Достаточно отчетливы у больных с поражением диэнцефальных отделов мозга и общие модально-неспецифические нарушения внимания, проявляющиеся в различных видах деятельности, которые также в некоторой мере поддаются компенсирующему воздействию.

При массивных поражениях этих областей мозга, осложненных гипертензионными явлениями, возникают грубые изменения психики, сходные с "лобным синдромом" с нарушениями эмоциональных состояний и личностных реакций.

В. Уровень медиобазальных отделов коры лобных и височных долей мозга. Медиобазальные лобные и височные отделы коры тесно связаны с неспецифическими образованиями ствола мозга и лимбическими структурами и могут рассматриваться как корковые отделы неспецифической системы.

Поражение этих структур приводит к появлению ряда сходных Нейропсихологических симптомов, имеющих отношение к: а) состоянию сознания (некоторая спутанность, коифабуляции, нарушение ориентировки в месте, чаще – во времени); б) мнестическим процессам (модально-неспецифические нарушения памяти, в большей степени – кратковременной; в) процессам внимания (модально-неспецифические нарушения); г) эмоциональной сфере (эффективность, вспыльчивость), что указывает на наличие в этих синдромах общего основания (факторов модально-неспецифического типа).

Существуют, однако, и отличия, которые состоят в том, что больным с поражением медиобазальных отделов лобных долей мозга в значительно большей степени присущи личностные нарушения (некритичность, потеря профессиональных интересов, привязанности к близким и др.), чем больным с височной медиобазаль-ной локализацией очага. Отличия касаются и состояния сознания: оно чаще бывает спутанным у передних, "лобных" больных; нет полного сходства и в мнестических нарушениях; при поражении медиобазальных отделов лобных долей мозга эти нарушения сочетаются с дефектами селективности, избирательности семантических связей, что приводит к явлениям нарушений "семантической памяти", у "височных" больных семантические мнестические связи остаются сохранными и больше выражены нарушения по типу тормозимости следов; усиления механизмов ретро- и проактивного торможения следов. У "лобных" больных в большей степени страдают механизмы произвольного внимания и обращение к произвольному уровню регуляции функций не дает компенсирующего эффекта. Есть отличия и в эмоциональных нарушениях: для больных с поражением медиобазальных отделов коры височной области в большей степени свойственны аффективные пароксизмы в виде приступов тоски, страха, ужаса, сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями, к которым сами больные относятся критически, как к проявлению болезни. Для "лобных" медиобазальных и особенно базальных больных в большей степени характерны вспыльчивость, несдержанность, иногда – эмоциональное оскудение, бедность эмоций, причем эти особенности эмоциональной сферы не осознаются больными, они к ним некритичны. Кроме того, "лобным" больным свойственны общие нарушения избирательности семантических связей, проявляющиеся в интеллектуальной и других видах познавательной деятельности, отсутствующие у "височных" больных.

Таким образом, существуют различия между синдромами, связанными с поражением разных уровней неспецифических структур, и прежде всего, между корковым уровнем, уровнем медиобазальной коры лобных и височных долей, и подкорковыми уровнями. Эти отличия состоят в следующем.

а) При поражении коркового уровня неспецифической системы симптомы нарушения сознания качественно иные, чем те, которые свойственны больным со стволовыми поражениями ("отключение" сознания при острой стадии заболевания). У "корковых" больных (особенно у больных с поражением медиальных отделов коры лобных долей мозга) нарушения сознания выступают как относительно постоянные и проявляются в трудностях ориентировки в окружающем (месте и особенно во времени), в конфабуляциях.

б) Нарушения эмоциональной сферы существенно больше выражены при поражении "коркового" уровня неспецифической системы и имеют качественно иной характер.

в) Модально-неспецифические дефекты памяти на "корковом" уровне (прежде всего у больных с поражением медиобазальных отделов коры лобных долей мозга) распространяются и на семантические категории, приобретая характер конфабуляций. Кроме того, у "лобных" больных распадается сама структура мнестиче-ской деятельности, нарушаются механизмы произвольного запечатления и произвольного воспроизведения материала.

г) При поражении "коркового" уровня неспецифической системы (особенно медиобазальной префронтальной коры) преимущественно нарушается произвольное внимание как одно из проявлений более генерального нарушения механизмов произвольной регуляции психических функций. У "подкорковых" больных произвольные регулирующие влияния потенциально сохранны, хотя и ослаблены, и обращение к произвольному уровню регуляции (через укрепление инструкции, введение поэтапного словесного "подкрепления" результатов экспериментатором) дает отчетливый компенсаторный эффект.

Специального внимания и описания заслуживают больные с поражением лимбических образований: поясной коры, гиппокампа, миндалины и др. Поражение этого уровня неспецифических структур характеризуется целым комплексом нарушений высших психических функций, достаточно хорошо описанных в неврологической и психиатрической литературе [52; 78; 211; 240; 278], однако мало изученных в нейропсихологии, особенно с позиций синдромного анализа. Из нарушений психических функций, связанных с поражением лимбических структур, наиболее известны грубые нарушения кратковременной памяти на текущие события (по модально-неспецифическому типу), протекающие иногда (особенно при двустороннем поражении гиппокампальных структур) в виде корсаковского синдрома. С поражением этого уровня неспецифической системы связаны также нарушения сознания (иногда в виде спутанности, конфабуляций) и нарушения эмоциональной сферы, качественные особенности которых пока недостаточно изучены. В целом, однако, нарушения функций повторяет тот состав, который входит в синдромы поражения неспецифических структур мозга. Дальнейшее изучение этого типа синдромов будет связано с усовершенствованием психологических и психофизиологических методов исследования нарушений эмоций, памяти, сознания, внимания, что позволит выяснить качественные различия в нарушениях этих психических явлений при поражении различных уровней неспецифической системы и возможно уточнить различия обусловливающих их факторов.

2. Синдромы поражения срединных комиссур мозга. Основной срединной комиссурой мозга является мозолистое тело (corpus callosum), соединяющее множеством волокон правое и левое полушария мозга. Помимо мозолистого тела к срединным комиссурам относится и ряд других образований [4; 208; 291; 311; 331], мозолистое тело объединяет передние (лобные), средние (теменные) и задние (затылочные) отделы больших полушарий и соответственно подразделяется на передние, средние и задние отделы. В течение длительного времени симптоматика поражения срединных комиссур мозга была неизвестна и чуть ли не единственным симптомом поражения мозолистого тела считалось нарушение реципрокных координированных движений (рук, ног), в осуществлении которых принимают участие оба полушария. Однако, начиная с 60-х гг. после того как в ряде стран с целью лечения эпилепсии стала применяться операция комиссуротомии, проблема функций срединных комиссур мозга как структур, обеспечивающих взаимодействие полушарий, получила новое развитие. Уже первые исследования больных с пересеченным мозолистым телом (полным или, чаще, частичным), проведенные Р. Сперри и М. Газзанигой [269; 270; 278; 320; 321], показали, что после такой операции возникает целый комплекс новых ранее неизвестных симптомов, которые были обозначены как "синдром расщепленного мозга". Причиной этих нарушений является ухудшение или прекращение нормального взаимодействия больших полушарий, что можно расценивать в качестве самостоятельного фактора (или факторов).

Синдром "расщепленного мозга" согласно описаниям, состоит из целого ряда симптомов. Эти симптомы различны на разных стадиях послеоперационного состояния. На первой стадии непосредственно после операции у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, но позже эти симптомы исчезают (или существенно уменьшаются и становятся незаметными при общем наблюдении за больными) и на первый план выступают другие симптомы. К ним относятся четко выраженные нарушения координационных движений, в которых участвуют обе конечности (например, печатание на машинке, езда на велосипеде и др.). Одной рукой (отдельно) больной может совершать те же движения, что и до операции. Почерк больных не меняется.

Другую группу симптомов составляют затруднения в назывании предметов предъявляющихся в левое полуполе глаза (т.е. если зрительная информация попадает в правое полушарие). Опыты показали, что больные при этом узнают показанные предметы (могут выбрать их из тех, которые изображены на картинках), но не могут их назвать. Этот симптом был назван "аномия". Больные не могут прочесть слово, предъявленное одному правому глазу, хотя опять-таки как будто понимают общий смысл слова, так как выбирают нужный предмет (или предметы из той же категории). Эти наблюдения послужили основанием для того, чтобы называть правое полушарие "неграмотным".

Особую группу симптомов составляют нарушения, названные "дископией-дисграфией", которые состоят в том, что больные с "рассеченным мозгом" не могут писать левой рукой и рисовать правой, как это умеет (хотя и хуже, чем ведущей рукой) каждый здоровый человек.

Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах. Одновременно у данной категории больных отмечается лучшее узнавание на ощупь предметов левой рукой, чем правой [170; 321; 322]. К сожалению, подробный нейропсихологический анализ больных с "расщепленным мозгом" не проводился, в связи с чем полная картина этого синдрома неизвестна.

Существенный вклад в изучение проблемы межполушарного взаимодействия и структуры синдромов, связанных с его нарушением, сделан советскими нейропсихологами: Э. Г. Симерницкой, Л. И. Московичюте с соавторами [170; 198], которые на материале больных с опухолевыми или сосудистыми поражениями мозолистого тела описали Нейропсихологические синдромы парциального расщепления мозолистого тела у взрослых и детей.

Исследование, которое проводилось на больных, перенесших частичную перерезку мозолистого тела (вследствие операции по поводу аневризм в передних, средних или задних его отделах), показало, что можно выделить три самостоятельных варианта "синдрома расщепленного мозга", связанных с местом перерезки. При этом нарушения межполушарного взаимодействия выступали лишь в одной модальности и их характер зависел от локализации повреждения волокон мозолистого тела.

При перерезке передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия проявлялись в моторной системе, при перерезке средних отделов – преимущественно в тактильной, при перерезке задней – преимущественно в зрительной системах. Более широко были представлены симптомы нарушения взаимодействия полушарий в слуховой системе. Проявлением нарушения межполушарного взаимодействия в средне-задних отделах мозолистого тела была "тактильная аномия", которая проявлялась в виде нарушения называния предметов при их ощупывании (с закрытыми глазами) левой рукой, При зрительном восприятии тех же предметов и их ощупывании правой рукой их называние было сохранным. Нарушение межполушарного взаимодействия в тактильной сфере выражалось также в виде трудностей переноса поз с одной руки на другую. В то же время левой рукой больные лучше опознают предметы на ощупь, чем правой. Нарушение взаимодействия слуховых систем выявлялось методом дихотического прослушивания [198] и выступало в форме снижения (по сравнению с нормальными данными) продуктивности воспроизведения речевых стимулов с левого уха, а иногда полной невозможности воспроизведения слов, предъявленных левому уху. Этот симптом проявлялся при повреждении и передних, и средних, и задних отделов мозолистого тела.

Нарушение взаимодействия зрительных систем левого и правого полушария у этой категории больных обнаруживалось в случае предъявления стимулов в левую половину зрительного поля с помощью тахистоскопической методики [256; 269; 335]. В условиях клинического Нейропсихологического эксперимента "зрительная аномия" проявляется при сочетании повреждения задних отделов мозолистого тела и путей, передающих зрительную информацию от правых половин сетчаток обоих глаз (т.е. при правосторонней гомонимной гемианопсии). У этих больных вследствие выпадения правых половин поля зрения и повреждения задних отделов мозолистого тела зрительная информация не поступала в левое полушарие и вербальная оценка стимулов была невозможной. При повреждении задних отделов мозолистого тела у больных наблюдались также явления "дископии-дисграфии": они могли писать только правой рукой, а рисовать только левой, хотя до операции выполняли оба задания обеими руками [170; 269; 322].

Особенностью синдромов парциального нарушения взаимодействия больших полушарий является их динамичность. Симптомы, возникающие при частичной перерезке мозолистого тела, нестойки и довольно быстро исчезают.

Таким образом, нейропсихологическое исследование нарушений высших психических функций при повреждении различных отделов мозолистого тела установило, что мозолистое тело не единый орган, а дифференцированная система, отдельные участки которой обеспечивают различные аспекты межполушарного взаимодействия. Специализация мозолистого тела построена по принципу модальной специфичности. Однако помимо четко модальных взаимосвязей имеются и более генерализованные, что объясняет одновременное нарушение взаимодействия в разных системах.

Изучение детей с поражениями мозолистого тела, проведенное Э. Г. Симерницкой [198], показало существенное отличие "детских синдромов" от "взрослых". У детей (5-15 лет) симптомы нарушения взаимодействия полушарий были очень слабыми или отсутствовали совсем, что указывает на позднее формирование мозолистого тела в онтогенезе.

3. Синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур. Основными подкорковыми структурами, находящимися в глубине больших полушарий головного мозга, являются базальные ганглии. К ним относятся хвостатое ядро (corpus caudatus), бледный шар (globus pallidum), скорлупа (putamen) и ограда (claustrum). Помимо базальных ядер к глубоким полушарным подкорковым образованиям относится много других структур (рис. 49, А, Б). Исследование роли этих структур в осуществлении высших психических функций в настоящее время проводится прежде всего в связи со стереотаксическими лечебными воздействиями на подкорковые образования (деструкциями или раздражением). Интенсивное развитие стереотаксической нейрохирургии позволило выявить роль ряда структур в осуществлении психических функций. Наиболее существенные результаты в этом направлении работ получены Н. П. Бехтеревой и ее коллективом [36; 37; 38]. Эти исследователи установили, что в любой психической деятельности принимает участие множество зон, расположенных в различных подкорковых структурах мозга, причем одни из них обязательны для данной деятельности, другие вовлекаются лишь при определенных условиях [36; 37]. Исследования Н. П. Бехтеревой и ее сотрудников, а также ряда других советских и зарубежных авторов [190; 203; 323; 333] показали, что протеканию различных видов психической деятельности соответствует активация различных мозговых структур, образующих сложные функциональные системы, включающие и корковые и подкорковые звенья.

Несмотря на большие успехи в этой области, следует отметить, что нейропсихологическая синдромология поражения подкорковых структур в целом еще не разработана. В литературе имеются сведения лишь о нарушениях (или изменениях) отдельных психических функций (речевых, мнестических, эмоциональных), но не всей их совокупности, как это требует синдромный подход к изучению локальных поражений мозга. Вследствие этого материалы, которыми располагает нейропсихология в данном разделе нейропсихологической синдромологии, очень ограничены. Однако большая важность этой проблемы требует анализа материала уже на этой ранней стадии развития исследований.

В настоящее время основные работы по изучению "подкорковых" симптомов и синдромов связаны со стереотаксической нейрохирургией. Опухолевые или сосудистые поражения подкорковых образований обычно довольно обширны и охватывают разные глубинные структуры мозга, в связи с чем выделение симптомов поражения той или иной отдельной структуры затруднено (или невозможно). В этом отношении стереотаксическая нейрохирургия имеет четкие, узко локальные цели (мишени). Подкорковые структуры, являющиеся мишенями стереотаксических воздействий, очень разнообразны. К ним относятся различные ядра таламуса (переднее, ретикулярное, вентролатеральное, заднее вентральное, дорсомедиальное, срединный центр, подушка), гипоталамуса

Одной из наиболее распространенных стереотаксических операций по поводу лечения двигательных расстройств является воздействие на VL – ядро зрительного бугра. Эта операция применяется для лечения экстрапирамидных заболеваний. Стереотаксическая техника позволяет изучать состояние психических функций до и после воздействия на VL – ядро. Изучение особенностей высших психических функций у больных с экстрапирамидными расстройствами движений с использованием всего арсенала нейропсихологических методик, разработанных А. Р. Лурия, показало, что у указанной категории больных до и особенно после операции на VL – ядре таламуса наблюдается целая совокупность изменений высших психических функций, которую можно охарактеризовать как особый нейропсихологический синдром [66; 67]. Этот синдром имеет иную структуру, чем синдромы, связанные с поражением коры больших полушарий. В него входит широкий спектр нарушений, которые характерны для поражения как передних (задне-лобных), так и для задних (теменно-затылочных) отделов мозга. У больных с мышечной дистрофией и паркинсонизмом до операции на фоне относительно сохранной эмоционально-личностной сферы, зрительно-пространственного гнозиса, зрительной памяти имеются нарушения динамического праксиса, трудности в осуществлении мнестико-интеллектуальной деятельности, связанные с нарушениями их программирования и контроля. Одновременно у них выявляются затруднения при решении наглядно-образных задач, где требуется пространственный анализ и синтез.

Характер синдрома различается в зависимости от стороны поражения мозга. При левостороннем поражении экстрапирамидной системы большие трудности наблюдаются в вербальных мнестико-интеллектуальных функциях у обеих групп больных, чем при правостороннем.

Послеоперационные синдромы (прослеженные в первые 7-10 дней после операции) характеризуются некоторым усугублением нейропсихологической симптоматики при той же структуре синдрома с последующим восстановлением психических функций (в отдаленные сроки после операции). Этот комплексный характер синдрома свидетельствует об иной природе факторов, которые его обусловливают.

Таким образом, в этих синдромах можно выделить нарушение трех типов факторов: а) "динамического фактора", связанного с работой передних отделов больших полушарий; б) "пространственного фактора", который отражает работу задних теменно-затылочных отделов мозга; в) "полушарного" фактора, обеспечивающего работу полушария как целого.

Полушарные латеральные особенности в синдромах поражения VL – ядра при стереотаксических операциях по поводу паркинсонизма описывают и Н. К. Корсакова и Л. И. Московичюте [106]. Авторы высказывают предположение о множественном представительстве психических процессов на уровне подкорковых образований.