11

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний протокол надання медичної допомоги дітям з хворобою Віллебранда

Паспортна частина

А.1.1. Діагноз: Хвороба Віллібранда

А.1.2. Шифр згідно МКХ-10: D68.0

А.1.3. Потенційні користувачі: лікарі-гематологи, лікарі-гематологи дитячі

А.1.4. Мета протоколу стандартизувати профілактику, діагностику та лікування хвороби Віллебранда у дітей.

А.1.5. Дата складання – серпень – грудень 2010 р.

А.1.6. Розробники:

Донська С.Б.	Головний позаштатний спеціаліст МОЗ зі спеціальності «Дитяча гематологія», к.м.н., завідувачка Центру ДОГіТКМ НДСЛ «ОХМАДИТ» МОЗ, голова
Дубей Л.Я.	Завідувач відділенням дитячої гематології ДУ «Інститут патології крові та трансфузіології» АМН України (за згодою), д.м.н.
Дмитрієва М.Б.	Доцент кафедри дитячої анестезіології національної медичної академії післядипломної освіти, к.м.н.
Дубініна Т.Ю.	Головний спеціаліст відділу організації медичної допомоги дітям Департаменту материнства, дитинства та санаторного забезпечення МОЗ України
Красівська В.В.	Науковий співробітник лабораторії імуноцитології та генетики пухлин крові.ДУ «Інститут патології крові та трансфузіології» АМН України, к.б.н. (за згодою)
Кубаля Н.О.	Завідувач відділення відділенням гематології Центру ДОГіТКМ НДСЛ «ОХМАДИТ» МОЗ
Мешкова О.М.	Заступник Генерального директора Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» МОЗ України

Структура протоколу

1. Введення.

0. Ступені доказовості.

2. Визначення.

3. Клінічний ознаки хвороби.

4. Діагностична програма.

5. Організація надання медичної допомоги дітям з хворобою Віллебранда.

0. 5.1. Амбулаторно-поліклінічна допомога.

1. 5.2. Стаціонарне лікування.

2. 5.3. Невідкладна госпіталізація.

5.4. Гемостатична терапія.

5.5. Профілактичне лікування.

5.6. Реабілітація та санаторно-курортне лікування.

1. Використані джерела.

1. Введення.

Цей протокол базується на рекомендаціях Всесвітньої федерації гемофілії стосовно діагностики і лікування хвороби Віллебранда у дітей відповідно до сучасної клінічної практики, прийнятій у Європі (Federici A.B., Hemophilia, 2004; Tosseto A., Rodeghiero H., Castaman G.et al., Jorn. of tromb. and haemost., 2006; Hayes T., Brandt J., Chandler W. et al., 2006; William L.; Antonovic J., Blomback M., 2010).

Вказана клінічна практика базується на сучасному стані розвитку наукових і технологічних аспектів діагностики і лікування хвороби Віллебранда у дітей, а також визначення показів і протипоказів до проведення профілактичного лікування хвороби на основі доказової медицини (І-ІІІ рівень доказовості).

Обмеження для проведення профілактики тяжкої форми хвороби Віллебранда (3 тип) у дітей, що спостерігалися раніше, є переглянутими внаслідок впровадження сучасних режимів лікування.

І ступінь: очевидність за результатами хоча б одного якісно виконаного рандомізованого терапевтичного дослідження;

ІІ ступінь: очевидність за результатами хоча б одного добре організованого терапевтичного дослідження без рандомізації; аналітичне дослідження когорти або контрольованих випадків (бажано з більш ніж одного центру); дослідження серій, що повторювалися у часі або демонстративні результати від неконтрольованих клінічних експериментів;

ІІІ ступінь: очевидність з точки зору авторитетних спеціалістів, яка базується на клінічному досвіді, описових дослідженнях або повідомленнях комітетів експертів.