Олигофрении.

Олигофрения – врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Существенным отличительным признаком врожденного слабоумия является отсутствие его прогрессирования. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0, 2 до 0, 89 % больных в популяции.

Выделяют следующие диагностические критерии олигофрении: своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы, непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными в связи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), составляют до 65 % всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Выделяют:

1. Наследственно-экзогенные формы: в результате хромосомных аберрации (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шершевского-Тернера и др.);

2. Энзимопатические (фенилкетонурия, галактоземия и др.);

3. Сосудистые (с-м Штурге-Вебера) и др.

4. Эмбрио- и фетопатии (вирусные, бактериальные, алиментарные и пр.).

5. Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга.

Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

При легкой степени (дебильность) больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки самообслуживания и общения. Мышление преимущественно конкретно-образное, нарушение познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Поведение носит характер подражательности, больные легко поддаются внушению. Нередко при дебильности имеет место расторможенность примитивных влечении, повышенная сексуальность, В большинстве случаев больные прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью.

Средняя степень психического недоразвития – имбецильность. Имбецилам доступно только конкретное мышление. Речь косноязычная, запас слов крайне скуден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При средней и легкой степени имбецильности больные могут заниматься во вспомогательной школе, но усваивают очень немного: простейший счет, слоговое чтение, написание отдельных слов, могут усваивать навыки самообслуживания и несложные трудовые операции.

Тяжелая степень умственного недоразвития – идиотия. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается, речь состоит из отдельных звуков. Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии. Эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Больные совершенно беспомощны и нуждаются в постоянном надзоре и тщательном уходе, обычно в условиях специальных учреждений.

Наиболее четко дифференцированными формами олигофрении являются следующие:

Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Феллинга, фенилкетонурия). В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ – нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Феллинга (реакция с 10 % раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивает нормальное развитие детей.

Болезнь Дауна – относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера, Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями.

К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, относятся также с-м Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, диспластичным туловищем с короткой шеей).

Рубеолярная эмбриопатия – развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2–3 месяца беременности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.

Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты – очаги обызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады Себина – гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге.

Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм – заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо полуоткрытый рот, толстый язык.

В профилактике олигофрений важное значение имеет медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия.

Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышения тонуса, активности, а при необходимости – на снятие психических расстройств. Для лечения олигофрений широко используются ноотропные препараты.