Перечень учебных элементов к графологической структуре нозологического построения темы: «в12-дефицитная анемия»

Уровень обучения

Шифр

Элемент

II

1.0

В12-дефицитная анемия – гиперхромная макроцитарная анемия, развивающаяся вследствие дефицита поступления цианкобаламина или нарушения его метаболизма.

II

2.0

2.1

2.2

2.3

2.4

2.5

2.6

Обмен В12 в норме:

Поступление с пищевыми продуктами

Соединение в желудке с внутренним фактором Касла (гасромукопротеином)

Всасывание комплекса преимущественно в подвздошной кишке

Связывание с транскобаламином

Участие в синтезе тимидина: обеспечение процессов гемопоэза, клеточной регенерации, миелинизации нервных волокон

Отложение в запас (преимущественно в печени)

II

3.0

3.1

3.2

3.3

3.3.1

3.3.2

3.4

3.5

3.6

Основные причины дефицита В12:

Алиментарный дефицит

Дефицит или полное отсутствие внутреннего фактора Касла; (аутоантитела к париетальным клеткам и\или гастромукопротеину);

невозможность высвобождения витамина из связи с пищевым белком (атрофический гастрит любой этиологии; резекция желудка; рак желудка)

Нарушение всасывания в кишечнике:

Синдром мальабсорбции при хронической панкреатите, энтеропатии, резекции кишечника, опухоли кишечника и др.

Врожденный дефицит рецептора к комплексу «В12-внутренний фактор» – синдром Иммерслунда-Гресбека

Конкурентное поглощение В12 в кишечнике (синдром «приводящей петли», инвазия широким лентецом)

Врожденный или приобретенный дефицит транскобаламина

Прием некоторых лекарственных средств: бигуаниды, аминосалициловая кислота, закись азота и др.)

II

4.0

4.1

4.1.1.

4.1.1.1

4.1.1.2

4.1.2

4.1.3

4.2

4.2.1

4.3

4.3.1

Патогенез

Нарушение синтеза ДНК в клетках предшественницах трех ростков (эритроцитарного, гранулоцитарного, тромбоцитарного)

Мегалобластный тип кроветворения:

Неэффективный эритропоэз → гемическая гипоксия

Повышенное разрушение макроцитов в печени и селезенке

Лекопения с гиперсегментацией нейтрофилов

Тромбоцитопения

Нарушение клеточной пролиферации

Трофические и дегенеративные изменения

Нарушение обмена жирных кислот

Нарушение синтеза миелина, токсическое воздействие на нервную ткань метилмалоновой кислоты

III

5.0

5.1

5.2

5.3

Клиника

Общеанемический синдром: бледность кожи и видимых слизистых, общая слабость и повышенная утомляемость ,головокружение, тахикардия, артериальная гипотензия. одышка, боли в области сердца – кардиалгии, стенокардия; систолический шум над областью сердца, шум «волчка» в яремной ямке

Поражение желудочно-кишечного тракта:глоссит, фундальный атрофический гастрит

Фуникулярный миелоз (поражение заднее-боковых столбов спинного мозга): парестезии, онемение, слабость в нижних конечностях, в тяжелых случаях – парезы, параличи, восходящий характер поражения

II

III

II

II, III

6.0

6.1

6.1.1.

6.1.2

6.2

6.3

Диагностика

Клиническая:

Особенности сбора жалоб и анамнеза, выяснение причины дефицита В12

Особенности физикального осмотра

Лабораторная (см. план обследования).

Правила выполнения стерналььной пункции

Инструментальная (см. план обследования): выяснение причины дефицитаВ12; уточнение степени поражения ССС, ЖКТ, нервной системы

II

7.0

7.1

7.2

Дифференциальный диагноз

Клинически по общеанемическому синдрому -с другими анемиями

По цветовому показателю - с дефицитом фолиевой кислоты

II

II

I

II

II

II

II

II

II

8.0

8.1

8.2

8.2.1

8.2.2

8.3

8.3.1

8.3.1.1

8.3.1.2

8.3.2

8.4

8.4.1

8.4.2

8.4.3

8.4.4

8.5

8.5.1

8.5.2

8.5.3

8.5.4

Лечение

Устранение причины (если возможно)

Немедикаментозное:

Образовательная программа, психологическая коррекция

Оптимизация диеты

Медикаментозное:

Этапы лечения:

Основной курс (4-6 недель)

200-500 мкг\сут цианкобаламин в\м

Профилактическое лечение (20 в\м инъекций цианкобаламина

по 200-500 мкг\сут в год пожизненно)

Показания к трансфузии эритроцитарной массы

Критерии эффективности лечения

Улучшение самочувствия, регресс клинических симптомов

Переход на нормобластический эритропоэз→ ретикулоцитарный криз (5-8 день)

Нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

Нормализация уровня В12 в сыворотке

Причины отсутствия эффекта

Неверный диагноз или смешанный генез анемии

Причина не устранена

Злокачественные опухоли

Неадекватные дозы и курс лечения

II

9

Профилактика и диспансеризация