5. Макаки резус и желтые младенцы

Ближайшие наши братья но крови - обезьяны. У одного из видов макаки, Macacus Rhesus, в эритроцитах был обна­ружен белок, аналогичный такому же у человека. Белок на­звали в честь макаки «резус-фактором», или Rh-фактором, по первым двум буквам ее видового названия. Открытие этого белка-антигена принадлежит двум американским уче­ным - А. Винеру и уже известному нам К. Ландштейнеру - и относится к 1940 году. (К этому времени К. Ландштейнер уже стал американским ученым.) Оказалось, что Rh-фактор есть в крови примерно 85 процентов людей земного шара, которые благодаря этому получили название «резус-поло­жительных» (Rh+). Но у 15 процентов людей этого антигена нет, их назвали «резус-отрицательными» (Rh-). Таким обра­зом, оказалось, что все люди разделены еще на две группы крови, и это объяснило неудачи переливания совместимых трупп, когда все необходимые правила соблюдались, но все же иногда наступали тяжелые осложнения и даже смерть.

Выяснилось, что в плазме крови резус-отрицательных лю­дей нет антител против резус-фактора, и им можно спокойно переливать Rh- кровь. Но если им перелить даже небольшие количества Rh+ крови, то у них по отношению к антигену Rh начнут вырабатываться антитела. Если переливание такой крови будет однократным, ничего страшного не произойдет. Но повторное переливание Rh+ крови человеку, у которого уже появились антирезус-антитела, приведет к тяжелым ослож­нениям: эритроциты донорской крови быстро разрушатся.

Rh-фактор наследуется строго по законам Менделя, вер­нее, наследуются гены, определяющие синтез (или от­сутствие синтеза) белка Rh. Ген отсутствия этого признака обозначается «rh». Резус-фактор является доминантным признаком. Поэтому резус-положительные люди могут быть либо гомозиготными (RhRh), либо гетерозиготными (Rhrh). Резус-отрицательный человек имеет рецессивный гомозигот­ный генотип¹ rhrh. Иногда у резус-положительных родителей может родиться резус-отрицательный ребенок. Это произой­дет тогда, когда родители гетерозиготны и от каждого из них ребенок получит по рецессивному гену rh. Вероятность рож­дения rh-отрицательного ребенка в этом случае составляет 25 процентов, то есть признак наследуется в отношении 3:1, по закону Менделя. У резус-отрицательных родителей ни­когда не может родиться резус-положительный ребенок.

Есть страны, где почти все население резус-положи­тельное (например, в Африке, Японии, у индейцев Амери­ки). У испанских басков, как правило, резус-отрицательная кровь. Предполагают, что резус-отрицательная кровь рас­пространена среди народов Кавказа.

Для будущих детей резус-отрицательных женщин при­надлежность к этой группе крови таит большую опасность. Если Rb- женщина забеременеет от Rh+ мужчины, то буду­щий ребенок может быть Rh+ или Rh-. Если он будет резус-отрицательный, то все будет хорошо. Но если он будет ре­зус-положительным, то произойдет следующее. Как извест­но, плод и мать обмениваются компонентами крови через плаценту. Антигены Rh+ от плода станут поступать в Rh- кровь матери, в результате чего в крови матери появятся антире­зус-антитела, которые неизбежно возвратятся в кровь пло­да, разрушат его эритроциты, костный мозг и другие ткани. Но так как эти антитела образуются в относительно поздние сроки беременности, то при первой беременности их будет мало, и они не успеют серьезно повредить ребенку. Поэто­му обычно первый ребенок у Rh- женщины рождается здо­ровым.

Совсем другой финал может наступить при второй и после­дующих беременностях, если опять плод будет Rh+: анти-

¹ Генотип-сумма всех генов организма, наследственная конституция.

резус-антитела станут быстро возникать в крови матери, ко­личество их будет увеличиваться, так как часть их уже есть от предыдущих беременностей. Плод либо погибнет до рожде­ния, либо родится больным гемолитической болезнью ново­рожденных (эритробластозом). Это заболевание характери­зуется малокровием (анемией), общим отеком, поражением центральной нервной системы, желтизной кожных покровов. Если не применить экстренные меры, такие новорожденные погибают в первые 2-3 дня после рождения.

Каким образом удается спасти желтушного ребенка? В 1946 году американские ученые Валлерштейн, Винер и Вэкс-лер впервые спасли новорожденного, обреченного на смерть.

Им удалось заменить ему кровь. В самые ближайшие часы после рождения (не позже суток) они перелили ему 500-750 мл резус-отрицательной донорской крови, то есть 200-300 процентов объема по отношению ко всему объему крови ре­бенка.

Новорожденный был спасен. Этим методом спасли уже многих детей. После такого переливания состояние ребенка сразу улучшается, и он может полностью выздороветь. Опас­ность, которая грозит резус-отрицательной матери, заключа­ется еще и в том, что если хотя бы раз она родила резус-положительного ребенка, она уже имеет в своей крови анти­резус-антитела. Поэтому (если потребуется) ей можно пере­ливать донорскую кровь только Rh-группы. Если женщине Rh-группы хотя бы однажды переливали кровь Rh+ группы, при повторном переливании такой же крови у нее могут раз­виться тяжелые осложнения, нередко оканчивающиеся смер­тью. Чем больше будет перелито Rh+ крови человеку ре­зус-отрицательному (мужчине или женщине-безразлично), тем тяжелее могут быть последствия.

От 10 до 13 процентов всех браков заключается между Rh+ и Rh- людьми. Частота гемолитической болезни но­ворожденных по отношению ко всем бракам - 0,3-0,7 про­цента, сравнительно низкий процент, который объясняют тем, что не все женщины с Rh- кровью одинаково чувствительны к Rh+ антигенам плода. Заметная ответная реакция возни­кает у одной из 15-20 беременных. Почему это так, до сих пор не ясно. Ответную реакцию материнского организма

усиливают предыдущие беременности и аборты (если плод был Rh+) и, как уже говорилось, имевшие место перелива­ния Rh+ крови.

Гемолитическая болезнь может возникать и в том слу­чае, если плод и мать совместимы по резус-фактору. Это бывает тогда, когда у матери О группа. Как вы помните, группа крови О с другими группами несовместима. Описаны Rh+ семьи, в нескольких поколениях которых рождались дети с гемолитической желтухой. В разных случаях дети страдали по-разному, иногда переносили желтуху легко, в других слу­чаях очень тяжело, с поражением центральной нервной си­стемы.

О том, как часто встречается это заболевание, есть весь­ма разноречивые данные. Одни авторы пишут, что у одного новорожденного на 1000, другие - у трех на 7 000, третьи -у одного на 437 или даже на 150. Во всяком случае сейчас каждая мать может быть предупреждена, так как заранее определяются группы крови.

Рассказ о наследственных факторах крови мы закончим таблицей, наглядно показывающей, какую группу крови мо­жет унаследовать ребенок от своих родителей.

Комбинации генов, которые определяют у ребенка группу крови, отличающуюся от материнской, в таблице подчеркнуты.

Возможные варианты наследования группы крови плодом при разнообразных сочетаниях групп крови родителей

Группа крови отца

Группа крови матери

г, оо

II, А А

II, АО

III, ВВ

ш, во

JV, АВ

1,00

I, 00

II, АО

I. 00

Ш, ВО

ill, ВО

II, АО

И, АО

I, 00

III, ВО

It, АЛ

II, АО

Ц, АА

II, АА

III, АВ

И, АО

II, АА

II, АО

IV, АВ

IV, АВ

П, АО

I, 00

II, АО

II. 00

Ш, ВО

I. 00

U, АА

II, АО

II, АА

U, АО

IV, АВ

И, АО,

II, АО,

U, АА

IV, АВ

IV, АВ

ш, во

III, ВО

—

—

Ш;-ВВ

III, ВО

IV, АВ

III, ВО

III, ВВ

ш, во

Ш, ВВ

IV, АВ

Ш, ВВ

IV, АВ

Группа ярони отца

Грушга кров» матери

Г, 00

II, АЛ

П, АО 1П, ВВ

пг, во

IV, АВ

ш, во

Г, 00

II, АО,

Г, 00

III, ВО

I, 00

II, АО^

-

Ш, ВВ

ш, во

IV, АВ

Н, АО

Ш, ВВ

III, ВО

ш, во

ш, во

Ш, ВВ

IV. АВ

IV, АВ

IV, АВ

11, АО

П, АА

II, АО

III, ВВ

II, АО

Н, АА

ш, во

IV, "АВ

III, В©

IV, АВ

111, ВО

IV, АВ

III, AA

IV, АВ

Ш, ВВ

IV, АВ

III, ВВ