Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Кански Глава 8 Хрусталик.doc
Скачиваний:
3
Добавлен:
09.11.2018
Размер:
2.04 Mб
Скачать

1. Причины

  • Разрез при факоэмульсификации ближе к пери­ ферии.

  • Просачивание влаги через разрез.

  • Плохое наложение шва после ЭЭК.

  • Факторы, связанные с пациентом (кашель или другое напряжение).

2. Клинические проявления

  • На поверхности глазного яблока в области разре­ за определяется выпавшая ткань радужки.

  • Передняя камера в области разреза может быть мелкой.

  • Зрачок подтянут кверху.

Хрусталик

  1. Осложнения: неравномерное рубцевание раны, вы­ раженный астигматизм, врастание эпителия, хрони­ ческий передний увеит, кистевидный отек макулы и эндофтальмит.

  2. Лечение зависит от интервала между операцией и вы-' явлением пролапса. При выпадении радужки в тече­ ние первых 2 дней и отсутствии инфекции показана ее репозиция с повторным наложением швов. Если про­ лапс произошел давно, проводят иссечение участка выпавшей радужки из-за высокого риска инфекции.

Неправильное положение ИОЛ

Неправильное положение ИОЛ встречается редко, но может сопровождаться как оптическими дефектами, так и нарушениями структур глаза. При смещении края ИОЛ в область зрачка больных беспокоят зрительные аберрации, блики и монокулярная диплопия (рис. 8.61).

1. Причины

# Смещение ИОЛ в основном возникает при опера­ ции. Может быть обусловлено диализом цинновой связки, разрывом капсулы, а также может про­ изойти после обычной факоэмульсификации, ког­ да одна гаптическая часть помещается в капсуль- ную сумку, а вторая — в цилиарную борозду.

. Послеоперационными причинами являются трав­мы, раздражение глазного яблока и сокращение капсулы.

2. Лечение миотиками благоприятно при незначитель­ ном смещении. Существенное смещение ИОЛ может потребовать ее замены.

Отслойка сетчатки

Регматогенная отслойка сетчатки, несмотря на редкое ее возникновение после ЭЭК или факоэмульсификации, может быть связана со следующими факторами риска.

1. До операции

  • «Решетчатая» дегенерация или разрывы сетчатки требуют предварительного лечения перед экс­ тракцией катаракты или лазерной капсулотомией, если офтальмоскопия возможна (или сразу после того, как она становится возможной).

  • Миопия высокой степени.

2. Во время операции

  • Разрыв задней капсулы.

  • Потеря стекловидного тела, особенно если после­ дующая тактика была неправильной, и риск от­ слойки составляет около 7%. При наличии миопии >6 дптр риск возрастает до 15%.

3. После операции. Проведение YAG-лазерной капсуло- томии в ранние сроки (в течение года после операции).

Кистевидный отек сетчатки

Чаще всего развивается после осложненной операции, которая сопровождалась разрывом задней капсулы и выпадением, а иногда и ущемлением стекловидного те­ла, хотя может наблюдаться и при благополучно прове­денной операции. Обычно появляется через 2-6 мес по­сле операции. Клинические проявления и лечение при­ведены в главе 13.

Врожденная катаракта

Встречается у 3 из 10000 новорожденных; в 2/3 случа­ев — процесс двухсторонний. Причина возникновения может быть установлена лишь у 50% больных. Наиболее частая — генетические мутации, обычно аутосомно-до-минантные. К другим причинам относят хромосомные дефекты (синдром Down), метаболические нарушения (галактоземия) и внутриутробные инфекции (красну­ха). Врожденная катаракта может быть частью ком­плекса аномалий развития глаза, например аниридии.

Катаракта при отсутствии системных заболеваний

Изолированная врожденная катаракта

Встречается примерно в 25% случаев. Путь наследова­ния — аутосомно-доминантный (чаще всего), но может быть и аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным. У ро­дителей и потомков морфология помутнений, а зача­стую и показания к операции обычно сходны. Выделено около 10 локусов аутосомно-доминантной катаракты.

Клиническая офтальмология

Изолированная наследственная врожденная катаракта имеет более благоприятный прогноз по сравнению с ка­тарактой, сопровождающей аномалии развития глаза или системные заболевания. Это связано с тем, что они чаще всего незрелые к моменту рождения и операцию откладывают на несколько лет, когда вероятность хи­рургических осложнений снижается, а коррекция аме-

тропии упрощается. Морфологическая классификация наследственной катаракты основана на локализации по­мутнений внутри хрусталика и сводится к следующему. 1. Зонулярная катаракта, при которой помутнения зани­мают определенную зону в хрусталике, может быть: а) ядерной — помутнения локализуются в области эмбрионального ядра. У некоторых больных опре-

Клиническая офтальмология

Изолированная наследственная врожденная катаракта имеет более благоприятный прогноз по сравнению с ка­тарактой, сопровождающей аномалии развития глаза или системные заболевания. Это связано с тем, что они чаще всего незрелые к моменту рождения и операцию откладывают на несколько лет, когда вероятность хи­рургических осложнений снижается, а коррекция аме-

тропии упрощается. Морфологическая классификация наследственной катаракты основана на локализации по­мутнений внутри хрусталика и сводится к следующему. 1. Зонулярная катаракта, при которой помутнения зани­мают определенную зону в хрусталике, может быть: а) ядерной — помутнения локализуются в области эмбрионального ядра. У некоторых больных опре-

Хрусталик

деляют плотные помутнения в центре (рис. 8.62), у других — мелкие порошкообразные (рис. 8.63);

б) слоистой — помутнения расположены между прозрачным ядром и корой хрусталика. Они могут иметь вид помутневших пучков волокон, извест­ ных как «наездники» (рис. 8.64);

в) капсулярной — помутнения ограничены на перед­ ней или задней капсуле;

г) шовной — помутнение локализуется по ходу Y-образного шва; встречается как самостоятель­ но, так и в сочетании с другими помутнениями (рис. 8.65).

2. Полярная катаракта, при которой помутнения лока­лизуются субкапсулярно в переднем или заднем по­люсах хрусталика:

а) передняя может быть плоской (рис. 8.66) или в ви­ де конического помутнения, направленного в сто­ рону передней камеры (пирамидальная катаракта) (рис. 8.67). У больных с пирамидальной катарак­ той чаще развивается амблиопия, особенно если процесс односторонний. Передняя полярная ка­ таракта часто сопровождается персистирующей зрачковой мембраной (рис. 8.68), передним ленти- конусом, аномалией Peters и аниридией;

б) задняя (рис. 8.69) может сочетаться с персисти- рующими остатками гиалоида (пятна Mittendorf), задним лентиконусом и персистирующим гипер­ пластическим первичным стекловидным телом.

другие виды

  1. Коронарная (надъядерная) катаракта состоит из округлых помутнений в глубоких корковых слоях, которые окружают ядро в виде короны (рис. 8.70). Они обычно единичные и чаще всего наследственные.

  2. Голубые точечные помутнения (рис. 8.71) встречают­ ся часто, не приносят беспокойств больному и могут сосуществовать с другими помутнениями хрусталика.

  3. Тотальная (зрелая) катаракта чаще двухсторонняя и начинается как слоистая или ядерная.

  4. Пленчатая катаракта (рис. 8.72) встречается редко и может сочетаться с синдромом Hallermann- Streiff— Francois. Она появляется после частичной или полной реабсорбции хрусталиковых масс. В ре­ зультате остаются белые, как мел, помутнения, ло­ кализованные между передней и задней капсулами.

Катаракта, сопровождающаяся системными заболеваниями

Множество системных заболеваний у детей может со­провождаться врожденной катарактой. Подавляющее большинство являются крайне редкими и представля­ют интерес для офтальмологов-педиатров. Тем не ме-

Клиническая офтальмология

нее, офтальмологи общего профиля должны быть зна­комы со следующими состояниями.

Обменные нарушения

1. Галактоземия включает выраженные нарушения усвоения галактозы, обусловленные отсутствием энзима галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. На­следование аутосомно-рецессивное.

а) к системным нарушениям, появляющимся в ран­ нем детстве, относят задержку роста, апатичность, частые рвоту и диарею. Продукты распада обнару­ живают в моче после употребления молока. Если продукты, содержащие галактозу, не исключить из рациона, развиваются гепатоспленомегалия, пора­ жение почек, анемия, глухота, умственная отста­ лость, приводящие к летальному исходу;

б) катаракта, характеризующаяся центральными помутнениями в виде «капелек жира» (рис. 8.73), развивается в течение первых дней или недель жизни у большинства больных. Исключение га­ лактозы (молочных продуктов) из рациона преду­ преждает прогрессирование катаракты, а иногда изменения хрусталика могут быть обратимы.

2. Дефицит галактокиназы включает нарушения в цепи обмена галактозы (первого фермента). Наследова­ ние аутосомно-рецессивное.

а) системные нарушения отсутствуют, несмотря на присутствие продуктов распада в моче после упо­ требления молока;

б) катаракта, состоящая из пластинчатых помутне­ ний, может развиваться внутриутробно или после рождения. Некоторые пресенильные катаракты развиваются в результате дефицита галактоки­ назы. Галактоза — непрямой катарактогенный агент, являющийся источником дулцитола (про­ дукт распада галактозы) внутри хрусталика. На­ копление дулцитола в хрусталике повышает вну- трихрусталиковое осмотическое давление, приво­ дящее к избыточному содержанию воды, разрыву хрусталиковых волокон и помутнениям.

3. Синдром Lowe (окулоцереброренсшьный) является редким врожденным нарушением обмена аминоки­ слот, который поражает преимущественно мальчи­ ков. Наследование Х-сцепленное.

а) системные нарушения включают умственную от­ сталость, синдром Fanconi проксимальных почеч­ ных канальцев, мышечную гипотонию, проминен- цию лобной кости и впалые глаза. Это одно из немногих состояний, при которых возможно со­ четание врожденной катаракты и глаукомы;

б) катаракта особая, хрусталик малых размеров, истончен, имеет форму диска (микрофакия), воз­ можен задний лентиглобус. Катаракта может быть капсулярной, пластинчатой, ядерной или тоталь­ ной. Носительство у женщин характеризуется мел­ коточечными кортикальными помутнениями хру­ сталика, обычно не влияющими на остроту зрения;

в) врожденная глаукома встречается в 50% случаев.

4. Другие нарушения включают гипопаратиреоз, псев- догипопаратиреоз, маннозидоз.

Пренатсшьные инфекции

  1. Врожденная краснуха сопровождается катарактой примерно в 15% случаев. После 6 нед беременности капсула хрусталика непроницаема для вируса. По­ мутнения хрусталика (которые могут быть как одно­ сторонними, так и двухсторонними) чаще всего бывают уже при рождении, но могут развиться и че­ рез несколько недель и даже месяцев. Плотные пер­ ламутровые помутнения могут охватывать ядро или располагаться диффузно по всему хрусталику. Ви­ рус способен персистировать в хрусталике в течение 3 лет после рождения.

  2. Другие внутриутробные инфекции, которые могут сопровождаться неонатальной катарактой, — это токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и ветряная оспа.

Хромосомные нарушения

1. Синдром Down (трисомия 21)

а) системные нарушения: умственная отсталость, узкие раскосые глаза, эпикантус, плоское лицо с характерным прогнатизмом, брахицефалия с уплощенным затылком, широкие ладони и корот­ кие руки, высунутый язык;

б) катаракта различной морфологии встречается примерно у 5% больных. Помутнения обычно симметричные и чаще развиваются в позднем детстве.

2. Другие хромосомные нарушения, сопровождающие­ ся катарактой: синдром Patau (трисомия 13) и син­ дром Edward (трисомия 18).

Синдромы нарушения костей

1. Синдром Hallermann-Streiff-Francois — редкое забо­ левание.

а) системные нарушения: выступающий лоб, ма­ ленький «птичий» нос, плешивость, микрогнатия и заостренный подбородок, короткий рост и гипо- донтия;

б) катаракта, которая может быть пленчатой (см. рис. 8.72), обнаруживается в 90% случаев.

2. Синдром Nance-Horan имеет Х-сцепленный тип на­ следования.

а) системные нарушения: дополнительные резцы, проминирующие, повернутые кпереди уши, мел­ кие пястные кости;

б) катаракта может быть плотной с невыраженным микрофтальмом. У женщин-носительниц возмож­ ны нежные помутнения в области шва.

Тактика лечения

Обследование глаз

В неонатальном периоде определение остроты зрения невозможно, поэтому требуется оценка плотности и морфологии помутнений, других сопутствующих глаз­ных симптомов и зрительного поведения ребенка, опре­деление степени влияния катаракты на зрение.

Хрусталик

I. Плотность и возможное влияние на зрительные функ­ции оценивают на основании появления рефлекса с глазного дна и степени его визуализации при прямой и непрямой офтальмоскопии. Обследование ново­рожденных упростилось с внедрением высококаче­ственных портативных щелевых ламп. Детальная оценка переднего отрезка возможна при ограниче­нии движений головы ребенка. Офтальмоскопически плотность катаракты делится на:

  • Очень плотную катаракту, закрывающую зрачок, при которой невозможен осмотр глазного дна; ре­ шение об операции не вызывает сомнений.

  • Менее плотную катаракту, при которой возможен осмотр ретинальных сосудов только с помощью непрямой офтальмоскопии. К другим характери­ стикам относят центральные или заднекапсуляр- ные помутнения диаметром более 3 мм.

. Незначительные помутнения, при которых осмотр ретинальных сосудов возможен с помощью пря­мой и непрямой офтальмоскопии. К другим харак­теристикам относятся центральные помутнения диаметром менее 3 мм и периферические, передне-капсулярные или точечные помутнения с проник­новением в прозрачные зоны хрусталика.

  1. Морфология помутнений является ключевой при определении этиологии, как это было описано ранее.

  2. Сопутствующая глазная патология может включать передний отрезок (помутнения роговицы, микро- фтальм, глаукому, персистирующее гиперпластиче­ ское первичное стекловидное тело) или задний отре­ зок (хориоретинит, амавроз Leber, краснушную рети­ нопатию, гипоплазию фовеа или зрительного нерва). Необходим осмотр при общей анестезии и ряд по­ вторных обследований для оценки степени прогресси- рования катаракты или сопутствующего заболевания.

  3. Другие показатели значительного снижения зрения: отсутствие центральной фиксации, нистагм и косо­ глазие. При нистагме прогноз по зрению плохой.

  4. Специальные обследования (см. главу 16) и зритель­ ные вызванные потенциалы дают дополнительную по­ лезную информацию, но нельзя ограничиваться толь­ ко ими.

Системное обследование

При установлении наследственного характера катарак­ты комплекс обследования новорожденного с двухсто­ронним процессом должен включать следующее:

  1. Серологические тесты на выявление внутриутробной инфекции (TORCH — токсоплазмоз, краснуха, цито- мегаловирус и простой герпес). Если в анамнезе зна­ чилась сыпь во время беременности, показано титро­ вание антител против ветряной оспы и опоясываю­ щего лишая.

  2. Моча. Анализ мочи на сниженное содержание галак­ тозы после употребления молока (галактоземия) и хроматография на выявление аминокислот (синдром Lowe).

  3. Другие исследования: выявление избыточного уров­ ня глюкозы в крови, сывороточного кальция и фос­ фора, галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы и га- лактокиназы в эритроцитах.

  4. Направление к педиатру обоснованно в случаях дисморфизма или подозрения на другие системные заболевания. В таких случаях полезно проведение хромосомного анализа.

Сроки операции

Определение сроков операции является важным эта­пом, при этом нужно руководствоваться следующим:

  1. Двухсторонние плотные катаракты (рис. 8.74) требу­ ют раннего вмешательства (в течение 6 нед после рождения) во избежание развития амблиопии. Если помутнения несимметричны, в первую очередь опе­ рируют худший глаз.

  2. Двухсторонняя частичная катаракта не требует опе­ рации, если она стабильна. В случае сомнения разум­ ным решением является отсрочка операции и мони­ торинг помутнений и зрительных функций; вмеша­ тельство показано при выявлении снижения зрения.

  3. Односторонняя плотная катаракта требует срочной операции (в течение нескольких дней) с последую­ щим активным лечением амблиопии, но даже несмот­ ря на это результаты бывают неутешительны. При выявлении катаракты через 16 нед после рождения операция нецелесообразна вследствие необратимой амблиопии.

  4. Односторонняя частичная катаракта обычно не тре­ бует оперативного вмешательства. Рекомендовано расширение зрачка и контралатеральное заклеива­ ние глаза для предупреждения амблиопии.

NB: Важно корригировать сопутствующую аномаль­ную рефракцию.

Техника операции

  1. Формируют склеральный тоннель шириной 6 мм.

  1. Вводят кератом в переднюю камеру (обычно шири­ ной 3 мм) и заполняют ее вискоэластиком.

  2. Выполняют передний капсулорексис. У детей пе­ редняя капсула более эластична, чем у взрослых, что затрудняет процесс капсулорексиса.

  3. Аспирируют остатки хрусталика витреотомом или канюлей Simcoe.

  1. Затем производят капсулорексис на задней капсуле.

  2. Проводят частичную переднюю витрэктомию.

Клиническая офтальмология

  1. Имплантируют при необходимости заднекамер- ную ИОЛ из ПММА в капсульную сумку. Некото­ рые хирурги выводят линзу через заднюю капсуло- томию.

  2. Аспирируют вискоэластик.

  3. Для больных с сопутствующим гиперпластическим первичным стекловидным телом могут потребо­ ваться микрохирургические ножницы и пинцет для удаления плотного капсульного материала или рет- ролентикулярных помутнений. Иногда возникает необходимость интраокулярной биполярной кау- теризации (прижигания) кровоточащих сосудов.

10. При удачно сформированном склеральном тоннеле наложения швов не требуется.

Послеоперационные осложнения

Хирургия катаракты у детей связана с более частыми осложнениями, чем у взрослых.

  1. Помутнение задней капсулы в случае ее сохранения наблюдается довольно часто. Оно наиболее значимо у маленьких детей ввиду опасности развития амбли- опии. Если не выполнять переднюю витрэктомию, помутнение передней поверхности стекловидного тела может возникнуть независимо от произве­ денного капсулорексиса. Вероятность помутнения меньше при комбинированном заднем капсулорекси- се с витрэктомией.

  2. Вторичные пленки образуются поперек зрачка, осо­ бенно в глазах с микрофтальмом или сопутствую­ щим хроническим увеитом. При недостаточно энер­ гичной терапии послеоперационного фибринозного увеита высока вероятность формирования пленки. Нежные пленки рассекаются Ш:УАС-лазером; при более плотных — требуется операция.

  3. Пролиферация эпителия хрусталика встречается ча­ сто, но обычно не влияет на зрение, если локализует­ ся вне оптической оси. Она инкапсулируется между остатками передней и задней капсул и известна под названием кольца Soemmerring (рис. 8.75).

  4. Глаукома может развиваться через некоторое время примерно в 20% случаев.

  • Закрытоугольная глаукома может появиться сра­ зу после операции в глазах с микрофтальмом в ре­ зультате зрачкового блока.

  • Вторичная открытоугольная глаукома может раз­ виться спустя годы после операции, поэтому очень важен постоянный контроль ВГД в течение нескольких улет.

5. Отслойка сетчатки встречается редко, ее относят к поздним осложнениям.

Коррекция афакии

В настоящее время сложности, связанные с техникой выполнения операции по поводу катаракты у новорож­денных и детей младшего возраста, в основном разре­шены, но результаты по зрению остаются неутешитель­ными вследствие быстрого развития амблиопии и ее необратимости. В отношении оптической коррекции афакичных глаз у детей принимают во внимание два фактора — возраст и латеральность афакии.

  1. Очки назначают детям старшего возраста с билате­ ральной афакией, но не монолатеральной (вследствие возможной анизометропии и анизейконии). У ново­ рожденных с билатеральной афакией очки неудобны по причине их тяжести, неприятных ощущений, приз­ матического искажения и сужения поля зрения.

  2. Контактные линзы обеспечивают лучший результат по зрению как при моно-, так и при билатеральной афакии. У детей старше 2 лет возникают проблемы и неудобства при ношении, т.к. ребенок становится ак­ тивным и независимым. Контактная линза может быть смещена или утеряна, что увеличивает риск раз­ вития амблиопии. При билатеральной афакии выхо­ дом из ситуации является назначение очков, тогда как при монолатеральной афакии более целесооб­ разна имплантация ИОЛ.

  3. Имплантацию ИОЛ у маленьких детей и даже ново­ рожденных применяют все чаще, в определенных слу­ чаях она достаточно эффективна и безопасна. Знание степени миопического сдвига, появляющегося в разви­ вающемся глазу, в комбинации с точной биометрией позволяет рассчитывать силу ИОЛ с учетом первичной гиперметропии (корригируемой очками), и с возра­ стом рефракция приближается к эмметропической. Однако конечная рефракция варьирует и гарантиро­ вать эмметропию в старшем возрасте невозможно.

  4. Заклеивание глаза для лечения или профилактики амблиопии неэффективно.

Аномалии формы хрусталика

1. Колобома хрусталика (рис. 8.76) характеризуется наличием насечки (сегментарный агенез) в области нижнего экватора. Близлежащие зонулярные волок­на отсутствуют. Это не истинная колобома, т.к. нет локального отсутствия участка ткани хрусталика вследствие нарушения закрытия оптического шва.

Хрусталик

2. Задний лентиконус (рис. 8.77) встречается очень ред­ко и характеризуется круглым или коническим вы-ступанием задней осевой зоны хрусталика в стекло­видное тело, сопровождающимся локальным истон­чением или отсутствием капсулы. Может сочетаться

с помутнениями задней капсулы и участками стекло­видного тела. С возрастом выступание значительно увеличивается в размерах, что приводит к помутне­ниям коры хрусталика. Прогрессирование катарак­ты может варьировать, но у большинства новорож­денных и маленьких детей обнаруживается помут­невший белый хрусталик. Чаще всего процесс односторонний, редкий и не связан с системными на­рушениями. Редко наблюдается как двухсторонняя, так и наследственная форма.

  1. Передний лентиконус (рис. 8.78) представляет собой двухстороннюю проекцию оси передней поверхно­ сти хрусталика в переднюю капсулу. Примерно у 90% пациентов развивается синдром Alport, которьш может сочетаться с катарактой, пятнами на сетчатке и задней полиморфной дистрофией роговицы.

  2. Лентиглобус встречается редко, обычно односторон­ ний, с генерализованной гемисферической деформа­ цией хрусталика в сочетании с заднеполярным его помутнением.

  3. Микрофакия (рис. 8.79), при которой диаметр хру­ сталика меньше, чем в норме, может сопровождаться синдромом Lowe, когда хрусталик не только меньше, но имеет форму диска.

Клиническая офтальмология

6. Микросферофакия — это хрусталик малого диаме­тра и сферической формы.

а) причинами являются семейная (доминантная) микросферофакия без сопутствующих системных заболеваний, синдром Marfan, синдром Weill- Marchesani, гиперлизинемия и врожденная крас­ нуха;

б) глазные симптомы включают аномалию Peters и наследственную эктопию хрусталика в область зрачка;

в) осложнения — хрусталиковая миопия, сублюкса- ция и полная дислокация в переднюю камеру (рис. 8.80).

Эктопия хрусталика

Эктопия хрусталика представляет собой смещение хру­сталика со своей нормальной позиции. Хрусталик мо­жет полностью быть дислоцирован, что проявляется афакичным зрачком (люксирован), или частично сме­щен, оставаясь в пределах области зрачка (сублюксиро-ван). Эктопия хрусталика может быть наследственной

или приобретенной. Приобретенная эктопия может быть следствием травмы, увеличения объема глазного яблока (миопия высокой степени, буфтальм), передне-увеальных опухолей, перезрелой катаракты. Ниже приведены только наследственные причины.

Без сопутствующей системной патологии

  1. Семейная эктопия хрусталика характеризуется двух­ сторонним симметричным верхневисочным смещени­ ем. Тип наследования аутосомно-доминантный и мо­ жет проявиться с рождения или позднее в течение жизни.

  2. Эктопия хрусталика и зрачка (рис. 8.81) является редким, врожденным, двухсторонним, аутосомно- рецессивным нарушением, характеризующимся сме­ щением зрачка и хрусталика в противоположных направлениях. Зрачки маленькие, щелевидные, рас­ ширяются плохо. Кроме того, наблюдается трансил­ люминация радужки, расширение диаметра рогови­ цы, глаукома, катаракта и микросферофакия.

  3. Аниридия может зачастую сопровождаться эктопи­ ей хрусталика.

С сопутствующей системной патологией

1. Синдром Marfan — широко распространенное, ауто-сомно-доминантное заболевание соединительной ткани (см. главу 20), характеризующееся следующи­ми глазными симптомами:

а) эктопия хрусталика, двухсторонняя и симмет­ ричная, обнаруживается в 80% случаев. Сублюк- сация чаще верхневисочная (рис. 8.82), но может быть в любом меридиане. Поскольку циннова связка в основном интактна, аккомодация остает­ ся сохранной; в то же время изредка происходит люксация хрусталика в переднюю камеру или стекловидное тело (рис. 8.83). Хрусталик может быть микросферофакичен;

б) аномалии угла диагностируют в 75% случаев. Ха­ рактерно наличие плотных отростков радужки и

Хрусталик

утолщенных трабекулярных пластинок, что мо­жет быть причиной развития глаукомы;

в) отслойка сетчатки в сочетании с «решетчатой» дегенерацией и миопией высокой степени являют­ ся наиболее грозными осложнениями;

г) другие проявления включают гипоплазию расши­ ряющей мышцы зрачка (обусловливая затрудне­ ние мидриаза), периферическую трансиллюмина­ цию радужки, косоглазие, уплощение роговицы и голубые склеры.

2. Синдром Weill-Marchesani относят к редким систем­ ным заболеваниям соединительной ткани. Этот син­ дром противоположен синдрому Marfan и характе­ ризуется задержкой роста, брахидактилией с мало­ подвижными суставами и умственной отсталостью. Наследование может быть по аутосомно-доминант- ному и аутосомно-рецессивному типу.

а)эктопия хрусталика, двухсторонняя, книзу, встречается в 50% случаев среди подростков или в начале 3 декады жизни. Часто сопровождается микросферофакией;

б) вторичная закрытоугольная глаукома может развиваться в результате зрачкового блока, яв­ ляющегося следствием сферофакии и смещения хрусталика кпереди, несмотря на то, что возмож­ но наличие врожденной аномалии угла;

в) другие проявления включают асимметричную длину оси и пресенильную деструкцию стекловид­ ного тела.

3. Гомоцистинурию относят к аутосомно-рецессивным врожденным обменным нарушениям. Происходит системное накопление гомоцистеина и метионина

из-за снижения активности печеночной цистатио-нин-Р-синтетазы. Патология органов включает ано­малии развития скелета с марфаноидным габитусом, редкими светлыми волосами и склонностью к тром­бозам.

а) эктопия хрусталика, чаще смещенная книзу кнутри (рис. 8.84), обычно появляется к 10 годам. Циннова связка с высоким содержанием цистеи- на в норме может расщепляться до потери акко­ модации;

б) вторичная закрытоугольная глаукома может развиваться в результате зрачкового блока, вызванного смещением хрусталика в область зрачка или тотальной дислокацией в переднюю камеру.

  1. Гиперлизинемия встречается очень редко, насле­ дование аутосомно-рецессивное, врожденное об­ менное нарушение, вызванное дефицитом лизин-ос- кетоглутаратредуктазы. К системным нарушениям относят слабость суставных связок, мышечную ги­ потонию, припадки и умственную отсталость. Это часто сопровождается эктопией хрусталика.

  2. Дефицит сульфитоксидазы встречается очень ред­ ко, является аутосомно-рецессивным нарушением обмена серы. Характеризуется прогрессирующей ригидностью мышц, неустойчивой походкой, ум­ ственной отсталостью; смерть обычно наступает в течение первых 5 лет. Эктопия хрусталика присут­ ствует всегда.

  3. Синдром Stickler часто сопровождается эктопией хрусталика, а также отслойкой сетчатки, являющей­ ся основной проблемой (см. главу 12).

  4. Синдром Ehlers-Danlos часто сопровождается экто­ пией хрусталика (см. главу 20).

Тактика

Основным осложнением эктопии хрусталика явля­ются: (а) ошибки рефракции (хрусталиковая миопия), (б) оптические дефекты, связанные с астигматизмом и/или эффектом края линзы, (в) глаукома, (г) увеит (реже).

  1. Очковая коррекция показана при астигматизме, об­ условленном положением хрусталика или эффектом края линзы при незначительной сублюксации. Хоро­ ший результат достигается при коррекции афакии, когда большая часть оптической оси в состоянии фи­ зиологического миоза остается без хрусталика.

  2. Хирургическое удаление хрусталика с использова­ нием закрытой интраокулярной микрохирургиче­ ской техники показана при катаракте, вторичной глаукоме, увеитах или повреждениях эндотелия.