- •1.3.Гемолитическая болезнь новорожденных
- •1.4. Недоношенные дети
- •1.5. Перинаталыюе поражение нервной системы
- •2.2. Аномалии конституции. Диатезы
- •2.8. Рахит и рахитоподобные заболевания
- •2.11.Часто болеющие дети
- •1.3. Бронхиальная астма
- •Синдром вегетативной дистонии
- •Геморрагические диатезы
- •3.1. Болезнь Виллебранда
- •3.2. Геморрагический васкулит
- •3.3. Гемофилия
- •3.5. Тромбоцитопеническая пурпура
- •4.4. Болезни поджелудочной железы
- •4.5. Неспецифический язвенный колит
- •5.3. Ювенильный ревматоидный артрит
- •6.1. Дерматомиозит
- •6.2. Системная красная волчанка
- •6.3. Системная склеродермия
- •Первичный гломерулонефрит
- •Менингококковая инфекция
- •Cкарлатина - одна из форм стрепток. Инфекции
- •Нарушения роста
Геморрагические диатезы
К геморрагическим диатезам относятся заболевания, различающиеся по своей природе и клинической картине. Объединяет их общий признак - они вызывают повышенную кровоточивость.
В зависимости от основного механизма, приводящего к кровоточивости, геморрагические диатезы подразделяются на:
1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов или их функции (тромбоцитопе-ническая пурпура — ТП, тромбастения Гланцмана). Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости.
2. Коагулопатии - заболевания, обусловленные нарушением плаз-менно-коагуляционных свойств крови (гемофилия); им свойственен ге-матомный тип кровоточивости.
3. Вазопатии — геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов (геморрагический васкулит, скорбут, болезнь Рандю — Осле-ра и др.); при них тип кровоточивости васкулитно-пурпурный.
Некоторым геморрагическим диатезам свойственна смешанная си-нячково-гематомная кровоточивость (болезнь Виллебранда и др.).
3.1. Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это несколько вариантов наследственного заболевания, передаваемого по аутосомно-доминант-ному типу и характеризующегося синдромом кровоточивости смешанного типа.
Патогенез. При этой патологии обнаруживается дефицит особого белка - фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора свертывания крови и необходимого для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам эндотелия. Его дефицит приводит к вторичному нарушению функции тромбоцитов.
Клиническая картина. Геморрагический синдром при болезни Виллебранда может иметь сходство как с гемофилией, так и с тромбоцитопе-нией-тромбоцитопатией. Периоды его усиления чередуются с периодами почти полного отсутствия геморрагии.
Тип кровоточивости — смешанный (микроциркуляторно-гематом-ный). При легком течении заболевания у больного имеются безболезненные синяки на коже и слизистых оболочках, изредка возникают носовые кровотечения.
При тяжелой форме болезни возможно появление гематом, гемарт-розов, длительных обильных кровотечений. Кровоизлияния в суставы при болезни Виллебранда, как правило, не ведут к развитию хронических артрозов, свойственных гемофилии.
Диагностика. Необходимо неоднократное обследование больного. Диагностическими критериями являются: наследственный характер заболевания, удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов, нарушение их агрегации под действием ристомицина (ристоцети-на), низкий уровень VIII фактора. Дифференцировать болезнь Виллебранда следует с гемофилией, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.
Лечение. Используются местные гемостатические средства. Лекарственная терапия включает криопреципитаты, эпсилон-аминокапроно-вую кислоту (50—100 мг/кг/сут внутривенно или внутрь), дицинон, ин-фекундин и местранол (при маточных кровотечениях).
Возможно применение препаратов антидиуретического гормона (0,3 мкг/кг в 30—50 мл физиологического раствора внутривенно в течение 10-20 мин).
Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, для жизни чаще — благоприятный.