3.5. Тромбоцитопеническая пурпура

ТП обусловлена тромбоцитопенией при нормальном или увеличен­ном количестве мегакариоцитов. "Кровит" микроциркуляторное русло, поскольку именно в нем гемостаз осуществляют тромбоциты. Заболева­ние, как правило, начинается в детском возрасте. До 10 лет оно встреча­ется с одинаковой частотой у мальчиков и девочек; позже среди больных преобладают лица женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время признается иммунный ге-нез подавляющего большинства случаев ТП. В зависимости от антител, принимающих участие в механизме развития заболевания, выделяют следующие 4 группы иммунных тромбоцитопений:

— изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией ре­ципиенту "чужих" тромбоцитов при наличии к ним антител либо с про­никновением антител к ребенку от матери при несовпадении у них анти­генной структуры тромбоцитов (чаще при наличии у плода тромбоци-тарного антигена PLA I и отсутствии его у матери); в этой ситуации у ма­тери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитар-ные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоци-толиз у плода;

— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тром-боцитопению у ребенка;

— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препара­ты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются

на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплек­са тромбоцит-гаптен;

- аутоиммунные - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена и относятся в 65% случаев к IgG. Основным ме­стом выработки антител является селезенка.

Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фикси­рованы антитела, резко укорачивается. Вместо 7-10 дней пластинки жи­вут несколько часов и разрушаются в селезенке.

У детей преобладают гетероиммунные варианты заболевания.

Лутоиммунный процесс считается идиопатическим, если причину ау-тоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного, заболевания (СКВ, хронический актив­ный гепатит ХАГ). По мере совершенствования лабораторных методов исследования рамки так называемой идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры будут сужаться.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться исподволь или остро, с выраженных клинических проявлений; последнее свойственно детям. Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незна­чительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.

Особенно много геморрагии на конечностях, которые в естественных условиях чаще подвергаются травме. Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю по­верхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизис­тые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; воз­можны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Ха­рактерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После останов­ки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кро­вотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.

У больных нет характерных изменений со стороны внутренних органов.

Увеличение селезенки не свойственно этому заболеванию и скорее исключает диагноз ТП.

Лабораторные анализы выявляют сниженное количество тромбоци­тов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные эн-дотелиальные пробы. Вторично изменяются плазменно-коагуляцион-ные свойства крови. Изменения красной и белой крови зависят от степе­ни кровопотери. При повторных обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической анемии.

В зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома, показателей крови выделяют 3 периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.

Диагностика. ТП может быть диагностирована на основании харак­терной клинической картины и лабораторных тестов. Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией ко­стного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стер-нальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии являет­ся нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Лечение. С гемостатической целью используют симптоматические средства: для остановки кровотечения местно применяют тампоны с пе­рекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринновую и желатиновую пленки. При лю­бом варианте ТП используются препараты, улучшающие адгезивно-аг-регационные свойства тромбоцитов: эпсилон- аминокапроновая кисло­та (100 мг/кг, в тяжелых случаях - до 200 мг/кг внутривенно капельно или внутрь); адроксон (вводится подкожно или внутримышечно в виде 0,025% раствора, возможно местное его применение при паренхиматоз­ных и капиллярных кровотечениях), этамзилат (дицинон, 12,5% раствор для внутривенного или внутримышечного введения или внутрь в таблет­ках по 0,25 г).

Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из при­менения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Пред-низолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лече­ния преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Нестабильный эффект от стероидной терапии, рециди-вирующее течение заболевания с тяжелыми геморрагическими кризами, угроза кровоизлияния в мозг являются показанием к спленэктомии, ко­торая в 75-80% дает хороший результат. Отсутствие положительной ди­намики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут;

винкристин - 1 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).

Исходы. Исходом ТП могут быть выздоровление, клиническая ре­миссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.

При первом осмотре больного не представляется возможным ре­шить, у кого заболевание примет хроническое рецидивирующее тече­ние, а у кого наступит довольно быстрое выздоровление.

Корреляция между степенью выраженности геморрагического синд­рома или степенью тромбоцитопении и отдаленным исходом отсутствует.

Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все боль­ные должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Для про­филактики геморрагического синдрома исключаются препараты, нару­шающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бу-тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-циллин и др.

Прогноз при современных методах лечения благоприятный для жиз­ни, летальность составляет 1-2%.

Дуоденит (гастродуоденит)

Дуоденит представляет собой воспалительно-дистрофический про­цесс слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он редко бывает изолированным, в подавляющем большинстве случаев сочетаясь с гаст­ритом. Поэтому чаще употребляют термин "гастродуоденит".

Гастродуоденит считают наиболее частой патологией детского воз­раста.

Этиология и патогенез. Гастродуоденит может возникнуть из-за раз­личных причин. Это — полиэтиологическое заболевание: имеют значе­ние и генетическая обусловленность, и острые и хронические инфекции, бактериальные и вирусные заболевания, патология других отделов пи­щеварительной системы (холецистит, панкреатит), грубые нарушения питания, прием некоторых лекарственных препаратов. Гастродуоденит может быть первичным и вторичным. Первичный возникает вследствие воздействия на слизистую желудка и двенадцатиперстной кишки одного из перечисленных повреждающих факторов, вторичный сопутствует дру-гим заболеваниям.

Существенную роль в развитии гастродуоденита играют гиперхлор-гидрия, вызывающая перезакисание пищевой кашицы, элиминация слизистой оболочкой кишки токсических веществ при острых или хро­нических интоксикациях, попадание в двенадцатиперстную кишку про­дуктов воспаления при холецистите, панкреатите. В результате наруша­ется моторика двенадцатиперстной кишки - возникает дуоденостаз, со­здающий условия для развития инфекции и местного усиления бродиль­ных процессов.

Клиническая картина. Клинические проявления хронического гаст­родуоденита зависят от периода заболевания. В период обострения дети жалуются на боли в животе, чаще - около пупка и диспепсические рас­стройства (отрыжку, тошноту, изжогу, реже - рвоту). Боли чаще возника­ют натощак, но могут наблюдаться и во время еды. Типично также чув-

ство быстрого насыщения. Нередко боли носят сезонный характер -осенне-весенний. Иногда появляется "мойнигановский" ритм болевого синдрома: боль — прием пищи — облегчение — боль и т.д. Боль может быть почти постоянной, тупой, ноющей. При пальпации выявляется бо­лезненность в эпигастральной области и пилородуоденальной зоне — в месте перехода нижнего горизонтального колена двенадцатиперстной кишки в тощую (угол Трейца). При гастродуодените нередки нарушения стула — склонность к запорам или неустойчивый стул и полифекалия. Наблюдается также симптом проскальзывания, когда позыв к дефека­ции возникает во время или сразу после еды.

Диагностика основывается на клинико-инструментальных данных, полученных в результате эндоскопического исследования с прицельной биопсией и определением кислотности желудочного сока, а также на ре­зультатах дуоденального зондирования.

Лечение. Обострение хронического гастродуоденита требует постель­ного режима (5—7 дней). Диета — механически, химически и термически щадящая (протертые супы, каши, кисели - 7 дней с последующим по­степенным расширением рациона ). Назначаются антацидные препара­ты: альмагель и альмагель А ~ по 1 мерной ложке 4-5 раз в день после еды, гелюзил и гелюзил-лак, де-нол — по 1/2—1 таблетке за 30 мин до еды; спазмолитики - папаверин, но-шпа — по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день, никошпан в той же дозе, метопрокламид (церукал) — 1/2 таблетки 2-3 раза в день, домперидон (мотилиум) - в той же дозе. 2 последних препарата регулируют моторную функцию желудка и двенадцатиперст­ной кишки.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Язвенная болезнь - это общее хроническое заболевание ребенка с яз­венными дефектами слизистой оболочки желудка или двенадцатиперст­ной кишки, имеющее рецидивирующее течение. Язвенной болезнью до 14 лет одинаково часто болеют мальчики и девочки, после 14 лет чаще болеют юноши, при этом 50% детей заболевают в возрасте 7—9 лет. Яз­венная болезнь двенадцатиперстной кишки встречается у детей пример­но в 4 раза чаще, чем язвенная болезнь желудка.

Этиология и патогенез. В развитии заболевания играют роль наследст­венные и конституциональные факторы, психосоматические и гормо­нальные нарушения. Полагают, что центр психосоматических реакций находится в лимбической системе мозга, ответственной за поведение ин­дивидуума в данной ситуации и связанной с неокортексом (тормозные реакции) и гипоталамусом — источником эмоций. Ребенок, особенно подросток, больше, чем взрослый, подвержен стрессам — он реагирует не только на реальную, но и на воображаемую опасность. Пусковым меха­низмом болезни может быть истинное истощение этих регуляторных си­стем. Имеет значение и алиментарный фактор — нерегулярное, несбалан­сированное питание, недостаток молочных и овощных блюд, беспоря­дочный прием пищи, систематическое переедание.

По современным представлениям, патогенез язвенной болезни в ос­новном определяется нарушением равновесия между факторами агрес­сии и защиты ~ снижением защитных сил. Главными агрессивнымифакторами считаются соляная кислота и пепсин, а также желчные кис­лоты и панкреатические ферменты, проникающие в желудок при дуоде-ногастральном рефлюксе. Слизистая оболочка желудка и двенадцати­перстной кишки имеет несколько линий защиты; преэпителиальную (секреция бикарбонатов, слизеобразование), эпителиальную (небелко­вые сульфгидридные соединения клеток, стабилизация лизосом, быст­рая смена эпителия), субэпителиальную (состояние микроциркуляции, кислотно-основное равновесие).

Повреждение этих защитных факторов может быть обусловлено ком­плексом вышеперечисленных этиологических моментов.

Не потеряла актуальности и кортиковисцеральная теория развития язвенной болезни. Согласно этой теории, под влиянием стрессов, кото­рым особенно подвержены подростки, в коре головного мозга наступает ослабление тормозных процессов, что ведет к возникновению застойно­го очага возбуждения в подкорке и повышению тонуса блуждающего нерва, ответственного за активацию секреторной и моторной функции желудка. Появляются спазмы, приводящие к нарушению кровообраще­ния и трофики тканей.

В последние годы изучается также роль эндокринной системы в раз­витии язвенного процесса гастродуоденальной зоны, в частности гипо-физарно-надпочечниковой системы, пищеварительных гормонов (гаст-рина), а также простагландинов, имеющих важнейшее значение для ме­ханизмов цитопротекции вследствие увеличения выработки щелочного компонента желудочной секреции, влияния на желудочное слизеобразо­вание и повышение кровотока в слизистой оболочке. Рассматривается также роль микроорганизмов в патогенезе заболевания, в частности Helikobacter pylori. Ряд авторов склонны придавать этому воздействию роль этиологического фактора. Однако прямых доказательств этого нет. Скорее Helikobacter является местным фактором, играющим определен­ную роль в возникновении рецидивов заболевания и его многообразных проявлений.

Клиническая картина. Согласно современным представлениям, в клинической картине язвенной болезни у детей различают несколько стадий (А.В.Мазурин, 1984).

I стадия - язвенная фаза. При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дети предъявляют жалобы на боли в животе, возникающие через 2-4 ч после приема пищи и ночью.

Имеется определенный ритм болей: голод — боль - облегчение после приема пищи — голод - боль (Мойниган, 1912). Прием пищи приводит лишь к временному стиханию болей, обычно имеющих приступообраз­ный характер. Страдает общее состояние ребенка — он часто ложится, занимает вынужденное положение, становится плаксивым, раздражи­тельным. При осмотре отмечают холодный пот, влажные ладони, боль в эпигастральной области, часто с иррадиацией в спину, поясницу, реже -в правое плечо. Пальпация живота затруднена — выявляется мышечная защита в верхней половине живота, затруднена и глубокая пальпация. Отмечаются диспепсические расстройства - тошнота, рвота, изжога, от­рыжка, запор. При эндоскопическом исследовании определяется язвен-пып ич|>скт круглой или овальной формы, ограниченный гиперемиро-

ванным валом. Дно язвы покрыто наложениями серого, желтого или зе­леного цвета. Дефект слизистой с одинаковой частотой обнаруживается в передней и задней стенках луковицы двенадцатиперстной кишки.

II стадия — фаза затухания. Боли сохраняют прежний ритм, но после еды наступает стойкое облегчение. Характер болей меняется — они ста­новятся более тупыми, носят тянущий, ноющий характер. При пальпа­ции живота сохраняется выраженная болезненность в пилородуоденаль-ной области. Диспепсические расстройства выражены меньше. Эндо­скопически отмечается положительная динамика: уменьшение гипере­мии и отека вокруг язвы, намечается эпителизация.

III стадия - фаза клинической ремиссии. Сохраняются периодичес­кие боли натощак, ночью — чувство голода и ощущения "подсасывания" в подложечной области. Локализация болей прежняя, сохраняется "мойнигановский" ритм, но после еды боли исчезают полностью.

Диспепсические явления менее выражены. Эндоскопически дефект слизистой оболочки не определяется; имеются следы репарации в виде рубца линейной формы или "пятен" — участков грануляционной ткани. Может отмечаться картина дуоденита.

IV стадия - фаза клинико-эндоскопической ремиссии. Жалобы пол­ностью отсутствуют, состояние ребенка удовлетворительное. Эндоско­пически слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки не изменена.

Следует указать на особенности течения язвенной болезни у детей. Характерны множественные дефекты слизистой. Неблагоприятным ва­риантом следует считать дистальное расположение язвы (дистальнее средней трети луковицы) - этот вариант характеризуется длительным заживлением и более частыми рецидивами. Грозным осложнением яз­венной болезни являются желудочно-кишечное кровотечение, возника­ющее примерно у 5% больных, а также перфорация язвы.

Диагностика язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной киш­ки основывается на клинико-инструментальных и лабораторных дан­ных, результатах эндоскопического исследования, определения кисло­тообразующей функции желудка и исследования кала на скрытую кровь. Реже используется рентгеноконтрастный метод.

Лечение комплексное: обеспечение физического и психического по­коя, лечебное питание и медикаментозная терапия. В острой стадии на­значают постельный и полупостельный режим на 3—4 нед, диетотера­пию—стол 1А на 7—10 дней, затем— 1 Б на 2 нед и далее— 1-й стол на не­сколько месяцев; антациды — альмагель, фосфалюгель, гелюзил, де-нол, маалокс в возрастных дозировках; антипептические препараты, тормо­зящие протеолитический эффект желудочных ферментов (алсукрал);

блокаторы Н^-рецепторов гистамина — циметидин, ранитидин (синони­мы — зантак, ранисан); препараты полипептидной природы, обладаю­щие антисекреторной активностью, что обеспечивает заживление язв, -даларгин, кальцинар, миокальцик (их вводят внутримышечно). При вы­раженном болевом синдроме используют антиспастические средства:

но-шпа, никошпан, метоклопрамид (церукал, реглан) внутрь и внутри­мышечно, домперидон (мотилиум). Назначают также средства, улучша­ющие процессы репарации, - репаранты: гастрофарм, алантон, витаминU, оксиферрискорбон, солкосерил. В каждом отдельном случае врач должен определить комплекс медикаментозной терапии, соответствую­щий фазе процесса. Все больные должны находиться на диспансерном учете, в осенне-зимний и весенне-летний периоды — получать противо-рецидивную терапию. Через 3—4 мес после обострения заболевания це­лесообразно санаторно-курортное лечение.

Хронический гепатит

Хронический гепатит (ХГ) - полиэтиологическое заболевание, со­провождающееся разнообразной клинической симптоматикой и харак­теризующееся воспалительно-дистрофическими и пролиферативными изменениями в печени.

Этиология и патогенез. У детей чаще всего ХГ связан с инфицирова-нием вирусом гепатита В. Большинство исследователей считают, что ХГ часто развивается после безжелтушных вариантов гепатита В, так как у большинства больных с ХГ (ХГВ) не удается установить в анамнезе жел­тушной фазы. Чем моложе ребенок, тем вероятнее развитие ХГ.

Особенно опасен вертикальный вариант, т.е. инфицирование виру­сом гепатита В в анте-, интро-, постнатальном периодах и в течение 1-го года жизни. Значительно реже ХГ представляет собой идиопатичес-кое аутоиммунное заболевание без определенного этиологического фак­тора. ХГ может развиться также в результате лекарственного поражения, длительно текущих бактериальных или паразитарных заболеваний.

В механизме развития ХГВ играет роль длительная HBs-антигене-мия, т.е. признаки НВ-вирусной инфекции. В сыворотке крови выявля­ются поверхностный (австралийский) антиген - HBsAg, HBcAg (маркер нуклеопротеинового комплекса), HBeAg (антигенная система сердцеви­ны НВ-вируса), причем наличие двух последних антигенов свидетельст­вует о репликации вируса. Одновременно в сыворотке крови обнаружи­ваются антитела к коровскому антигену — анти- НВс классов IgM и IgG и анти-НВе. Постоянное наличие в сыворотке крови антител характерно для ХГВ и свидетельствует в пользу продолжающегося процесса.

Патоморфологическая картина ХГ изучена с помощью прицельной пункционной биопсии печени. Ведущими признаками болезни являют­ся воспалительная инфильтрация лимфоидными клеточными элемента­ми, захватывающая портальные тракты и сочетающаяся с реакцией куп-феровских клеток и дистрофическим поражением гепатоцитов различ­ной степени. Принято различать хронический персистирующий (доброка­чественный) гепатит (ХПГ), когда сохраняется так называемая погра­ничная пластинка, и хронический активный гепатит (ХАГ), когда воспа­лительная инфильтрация нарушает ее целостность. ХПГ морфологичес­ки характеризуется небольшим объемом воспалительных изменений в пределах портальных трактов, большим числом непортальных гепатоци­тов и незначительными некротическими изменениями. Напротив, при ХАТ инфильтрация портальных трактов значительна, пограничная пла­стинка пронизана инфильтратами; существенны некротические измене­ния как в отдельных гепатоцитах, так и в целых их группах.

Клиническая картина. При ХПГ клиническая картина выражена уме­ренно: желтуха, как правило, отсутствует, самостоятельных жалоб дети не предъявляют, однако печень увеличена, плотная, активность фермен­тов печеночных клеток — аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартат-аминотрансферазы (АсАТ) повышается в 3-5 раз. Остальные функцио­нальные пробы печени изменены мало. Могут отмечаться диспепсичес­кие явления, снижение аппетита, общая слабость и утомляемость. Про­гноз при этом варианте ХГ благоприятный.

ХАГ, напротив, характеризуется выраженной клинической симпто­матикой. Дети жалуются на выраженную слабость, быструю утомляе­мость, потливость, тошноту. Нередко отмечаются иктеричность кожи и склер, геморрагический синдром, синяки на туловище, носовые крово­течения, очаги петехиальной сыпи. У большинства детей обнаружива­ются сосудистые звездочки — телеангиэктазии, чаще ~ на лице, кистях, размером от 2 до 12 мм, пальмарная эритема. Печень значительно уве­личена, выступает из-под реберной дуги на 4—8 см, плотной консистен­ции. Увеличивается и пальпируется селезенка. В период обострения вы­ражены признаки цитолиза. Уровень цитоплазматических ферментов повышается в 8-10 раз. Одновременно ухудшаются и другие функцио­нальные пробы печени, снижается величина протромбинового индекса, увеличивается гамма-глобулиновая фракция белка, повышается тимо­ловая проба. Известны также внепеченочные проявления - со стороны почек, сердца, суставов, экзокринных желез (поджелудочной и слюн­ных), по-видимому, связанные с повреждающим воздействием иммун­ных комплексов.

ХАГ может протекать в виде так называемого люпоидного гепатита, характеризующегося высокой иммунологической активностью (высо­кий уровень IgG, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора — ANF) и наличием внепеченочных проявлений. Этот вариант гепатита чаще встречается у девочек, начинается остро, характеризуется тяжелым течением и прогнозом. Редкая форма ХГ — холестатический гепатит, морфологической основой которого является внутрипеченочный холес-таз. Основные симптомы - желтуха и кожный зуд. Зуд особенно беспо­коит больных по ночам. Причина зуда, по-видимому, - в раздражении нервных окончаний кожи компонентами желчи. Печень увеличивается умеренно, могут появиться телеангиэктазии и пальмарная эритема. Из лабораторных показателей выявляются признаки холестаза — нараста­ние уровня билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина, гамма-глю-таминтранспептидазы. В то же время уровень аминотрансфераз может быть нормальным.

Диагностика. Диагноз ХГВ основан на выявлении в сыворотке крови маркеров НВ-вирусной инфекции: наличие в течение 6 мес и более HBsAg, а также HBeAg, анти-НВе, анти-НВс. Наличие HBeAg в сочета­нии с HBsAg свидетельствует о высокой репликативной активности ви­руса, отсутствие в крови HBeAg и наличие анти-НВе — о снижении или прекращении репликации НВ-вируса. Абсолютным доказательством НВ-вирусной природы ХГ при отсутствии HBs-антигенемии считается обнаружение в печени антигенов к ДНК вируса ГВ. В оценке состояния печени используются также биохимические, эхографические, иммуно-

логические методы. Особое место в оценке активности ХГ и выборе те­рапевтической тактики занимает пункционная биопсия печени.

Лечение. Дети, страдающие ХГ, должны соблюдать щадящий режим с ограничением физической и психоэмоциональной нагрузки. Важным компонентом лечения является рациональное, достаточно калорийное питание 4—5 раз в день с учетом возрастных потребностей. Рекоменду­ются мясные продукты всех видов, нежирные, молочнокислые продук­ты, жиры всех видов (масло, сметана, сливки, растительные жиры), уг­леводы в виде каш, овощей, фруктов. Необходимо ограничивать грубые сорта овощей, сырые фрукты, жирные, жареные, копченые блюда, мо­роженое, кофе, шоколад, газированные напитки. Основным средством патогенетической терапии ХГ в течение многих лет считались глюкокор-тикостероиды, снижающие уровень аутоантител, уменьшающие по­вреждающее действие на гепатоциты иммунных комплексов, снижаю­щие цитотоксическую активность лимфоцитов. Кортикостероиды реко­мендуются при ХАГ в дозе от 0,5 до 2 мг/кг до наступления клиническо­го эффекта и снижения уровня ферментов в 2—3 раза; затем суточная до­за гормонов снижается до поддерживающей (от 15 до 5 мг/сут). Продол­жительность курса лечения - от 6 мес до 2-3 лет (В.Ф.Учайкин). В по­следние годы в лечении ХГ рекомендуются препараты интерферона, об­ладающие противовирусным и иммуномодулирующим действием. Ши­роко применяются также гепатопротекторы, защищающие клеточные мембраны и уменьшающие проницаемость печеночных клеток (эссен-циале, легален, карсил), лактулоза — при печеночных энцефалопатиях, запорах. Для коррекции микроциркуляторных нарушений назначают трентал и его аналоги.

Прогноз. Исходы ХГ разные. При доброкачественном течении воз­можно полное выздоровление с элиминацией возбудителя при ХГВ. У больных с длительно текущим процессом могут развиться нарушения внутрипеченочной гемодинамики, что обусловливает затруднение отто­ка крови и повышение давления в портальной вене — формируется пор­тальная гипертензия. Другой вариант неблагоприятного исхода ХГ — формирование цирроза печени, морфологическим признаком которого является неровная поверхность органа при макроскопическом исследо­вании и нарушение дольковой структуры при микроскопии.

Клиническими признаками развивающего цирроза являются обилие телеангиэктазии, нарастание интоксикации и портальной гипертензии. Печень имеет тенденцию к уменьшению и становится очень плотной. Значительно увеличивается селезенка.

Дискинезия желчевыводящих путей

Дискинезия желчевыводящих путей представляет собой нарушение моторной и эвакуаторной функций желчных протоков и желчного пузы­ря при отсутствии в них органических изменений.

Этиология и патогенез. Дискинезии подразделяются на первичные и вторичные. Причиной первичных дискинезий считают функциональные изменения желчевыделительной системы, в основе которых лежат нару­шения нейрогуморальной регуляции. Вторичные дискинезий обычно со­путствуют заболеваниям ЖКТ — хроническому гастродуодениту, хрони-

ческому панкреатиту — или являются следствием перенесенных заболе­ваний (острый вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез и др.). Дис-кинетические расстройства желчевыводящих путей в значительной мере обусловлены состоянием ВНС, регулирующей ритмическую активность желчного пузыря и его сфинктера, желчных протоков. С другой сторо­ны, установлена тесная взаимосвязь между ритмом работы желчевыво­дящих путей и активностью антрального отдела желудка, двенадцати­перстной кишки. Дискинезии часто сочетаются с нарушением моторики верхних отделов ЖКТ, проявляющегося дуоденогастральным, гастроэзо-фагеальным рефлюксами, дуоденоспазмом. Известная роль в регуляции моторики желчевыводящих путей принадлежит интестинальным гормо­нам — гастрину, холецистокинину, секретину и др.

Клиническая картина. Проявляются дискинезии желчевыводящих пу­тей болями в правом подреберье и диспепсическими расстройствами. Различают дискинезии гипотоническую и гипертоническую. Гипотоничес­кая форма характеризуется снижением мышечного тонуса желчного пу­зыря. Он, как правило, увеличен, слабо сокращается. Сфинктер Одди при этом часто бывает спазмирован. Дети жалуются на тупые, ноющие боли в правом подреберье и вокруг пупка, быструю утомляемость. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать увеличенный в размерах желчный пузырь, иногда — его функциональные перегибы или деформации. После приема пищевого раздражителя пузырь обычно со­кращается, но меньше, чем в норме. Гипотоническая форма встречается значительно чаще, чем гипертоническая (примерно в 80% случаев). Это объясняется недостаточным уровнем холецистокинина вследствие час­того поражения двенадцатиперстной кишки и проксимальных отделов тонкого кишечника, где вырабатывается этот интестинальный гормон.

При гипертонической форме дискинезии отмечается ускоренное опо­рожнение желчного пузыря. Клинически эта форма также характеризу­ется болями в правом подреберье и вокруг пупка, тошнотой. При ультра­звуковом сканировании выявляется ускоренное опорожнение желчного пузыря и уменьшение его размеров. УЗИ печени при дискинезиях может также выявить ту или иную степень холестаза.

Лечение дискинезии зависит от их формы. При обеих формах показа­на диета (стол №5 по Певзнеру). При гипотонической дискинезии реко­мендуются продукты, содержащие растительную клетчатку, при гипер­тонической — ограничение механических и химических пищевых раз­дражителей, а также спазмолитики — но-шпа, папаверин. Хороший эф­фект дают физиотерапевтические процедуры: при гипотонической дис­кинезии — тонизирующие процедуры (гальванизация, фарадизация), при гипертонической - процедуры седативного типа (электрофорез с новокаином, папаверином).

Хронический холецистит

Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтероло-гической сферы.

Этиология и патогенез хронического холецистита достаточно сложны.

Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в ви­ду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Послед­ний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепа-тоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транс­порта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.

Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению со­става желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппара­та. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расши-

рение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папил-лит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоеди­ниться инфекция.

Клиническая картина. Течение хронического холецистита волнооб­разное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, фи­зической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошно­той и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде боль­ные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение ап­петита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.

Диагностика. Диагноз хронического холецистита ставится на основа­нии данных клинической картины, ультразвукового сканирования, ла-пароскопии.

Лечение при неосложненном течении заключается в назначении дие­ты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спаз-молитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты расти­тельного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.