НЕОНАТОЛОГИЯ

ЗАДАЧА № 1. Девочка Р. 5 дней от первой беременности, протекавшей с легким токсикозом в 1-й половине, срочных родов. Масса тела при рождении 3100г, длинна тела 51см. Первые дни теряла в массе, масса на 4-е сутки составила 2950г, на 5-е сутки появилось нагрубание молочных желез.

Задание:1. Пограничные сост. -физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия. 2. потеря массы тела в первые дни происходит за счет физиоло г. потерь(моча, кал, с дыханием) 3. Весовая кривая вближайшие дни достигнет исходного уровня. 4. нагрубание молочных ж. состояние, появляющееся у 2 / 3 новорожденных детей(чаще у девочек)связано с высоким уровнем половых гормонов в крови матери и пуповинной крови ребенка и женском молоке(прогестерон, эстрадиол, эстриол, пролактин), достигает максимума к 8-10 дню, затем постепенно степень нагрубания уменьшается, необходимо соблюдение правил гигиены и местно сухое тепло или компрес скамфорным спиртом. 5. физиологическое шелушение кожных покровов возникает на 3-5 й день жизни у детей с особенно яркой простой эритемой при ее угасании, чаще на животе и груди, особенно обильное шелушение отмечается у переношенных детей, проходит самостоятельно. 6. изменение частоты и характера стула связана с транзи-м. катаром и дисбактериозом кишечника. Происходит заселение кишечника м / о(при прохождении родовых путей, сосании груди и тд. ) и переход на лактотрофный тип питания (бифидумфактор ж. молока) в норме он продолжается до 14-15 дня далее надо подходить диференцированно. Экстренной коррекции не требует. 7. анализ крови соответствует возрасту нейтр. =лф. физ. перекрест. 8. В общ. анализе мочи присутствуют соли мочевой кислоты это связано с катаболической направленностью обмена веществ и распадом большого количества клеток (в основном лейкоцитов), из нуклеиновых к-т. ядер которых образуется много пуриновых и пиримидиновых оснований, конечным этапом метаболизма которых является мочевая к-та. 9. БХ. крови повышен непрямой Б. т. к. идет гемолиз фетального гемоглобина, аферментотивная активность печенинизкая. 10. 11. 12. кормить грудным молоком. 13. Пограничные состояния, реакции, отражают процесс приспособления к родам, новым условиям жизни, длительность от 2, 5 до 3, 5 нед., а унедоношенных и более. 14. Ранний неонатальный до 7 дня и поздний неонатальный с 7 до 28 дня периоды.

ЗАДАЧА № 2. девочка О., 4 дней находится в родильном доме. Из анамнеза –ребенок от 1 береме-и., протекавшей с токсикозом в 1 й половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3100г, 51см. Оценка по шкале Апгар 8 / 9баллов. Закричала сразу к груди приложена через два часа после рождения, сосала хорошо. НА 3-и сутки появилась эктеричность кожных покровов.

1/DS:Физиологическая желтуха новорожденных. 2/Массово/Ростовойпоказатель=60, 7 (N-60-80/) 3/ретикулоцитоз связан с гемолизом фетального гемоглобина, С. я. =Лф. (физ. перекрест. ) 4/норма. 5/повышен непрямой Б. т. к. повышен распад фетального гемоглобина., незначительно повышен холестерин т. к. имеется холестаз. 6/ 1. Повышенным образованием Б. (N-в пуповинной крови-26-34 мкмоль/л)145 мкмоль/к г. /сут. в следствии :а) укороченной продолжительности жизни Эр. из-за преобладания Эр. с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б. в катоболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина, печеночный цитохром и др. ) 2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся:а) сниженном захвате НБ. гепатоцитами, б) низкой способностью к глюкуранированию Б. из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б. из гепатоцита 3. Повышенным поступлением НБ. из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б)поступлением части крови от кишечника через аранцев проток в нижнюю полую вену, минуя печеньт. е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой ребукцией желчных пегментов. 7/ ГБН. не разовьется (ГБН- по Rh- фактору, по АВО системе когда у у матери 1 (О) гр. крови, ау ребенка 2(А) или 3 (В) гр. крови. 8/ гемолиз Н b, низкая ферментативная активность печени. 9/ физ. желтуха-появляется на 2-3 день, Б. непряиой 140-150мкмоль/кг/сут., Б. пуповинной кр. 26-34мкмоль/л., общее состояние не страдает, проходит к 10 дню. -Гемолитическая ж. - имеются при рождении и появляются в первые сутки или на второй неделе жизни, длятся более 7-10 дней у доношенных и 10-14 дней у недоношенных детей, протекают волнообразно, темп прироста НБ. более 5мкмоль/л/час или 85мкмоль/л/сут., уровень НБ. в сыворотке пуповинной крови –более 60мкмоль/л –на 2-е сут. жизни, максимальный уровень ПБ. более 25мкмоль/л. 10/ При высоких цифрах Б. 340мкмоль/л у доношенных и 170мкмоль/л унедо-х. риске развития билирубиновой Энцефалопатии 4 фазы –1) билирубиновая интоксикация : вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений, монотонный крик, неполная выраженность рефлекса Морро, срыгиваниния, рвота, патологическое зевание, блуждающий взгляд. 2. ядерная желтуха : спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, переодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подёргивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симптом заходяще солнца, нистагм, симптом Грефе, брадикардия, летаргия, повышение температуры тела. 3. пер. мнимого благополучия и исчезновения спастичности (начиная со 2-й нед. жизни), 4. пер. формирования неврологических осложнений начинается в конце периода новорождённости или на 3-5 мес. жизни: ДЦП, атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, глухота и др. 11/ Показания к ЗПК – Б. выше 342 мкмоль/л, темп нарастания Б. выше 6, 0 мкмоль/л-ч. и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л, тяжёлой анемии (Нb менее 100г/л), у детей с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии от 342 до 222 мкмоль/л 12/ желтуха лечения не требует. 13/ кормить грудным молоком 14/ прогноз благоприятный.

ЗАДАЧА № 3. Мальчик Г., 1 сут. жизни, находится в родильном доме. Из анамнеза матери 25 лет, она имеет А(11) Rh отр. группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась мед. абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.

1/ DS :ГБН. С большой вероятностью несовместимость по Rh фактору. 2/ уровень Б. Пуповинной крови в норме =26-34 мкмоль/л, а у ребёнка 105 мкмоль/л -является абсолютным показанием к ЗПК. 3/ надо определить группу крови и Rh принадлежность ребёнка. 4/ в общем анализе крови можно ожидать - анемию, ретикулоцитоз. 5/ на УЗИ -увеличение печени и селизёнки, снижение их эхогенности, 6/ Патогенез-скорее всего предыдущая беременность была Rh+ плодом, в результате чего произошла сенсибилизация Rh- крови матери D-антигеном Rh+ плода. И настоящая беременность судя по клинике тоже Rh+ плодом и к его Эр. в крови матери вырабатываются АТ класса IgG которые проникая через плаценту вызывают гемолиз Эр. ребёнка. (для переливания группу кр-и. ребёнка Rh-). 1. Повышенным образованием Б. (N-в пуповинной крови-26-34 мкмоль/л)145 мкмоль/к г. /сут. в следствии :а) укороченной продолжительности жизни Эр. из-за преобладания Эр. с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б. в катоболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина, печеночный цитохром и др. ) 2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся:а) сниженном захвате НБ. гепатоцитами, б) низкой способностью к глюкуранированию Б. из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б. из гепатоцита 3. Повышенным поступлением НБ. из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б)поступлением части крови от кишечника через аранцев проток в нижнюю полую вену, минуя печеньт. е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой ребукцией желчных пегментов. 9| 10| Ребёнку показано проведение ЗПК ( т. к. абсолютным показанием является уровень Б. в пуповинной выше 60 мкмоль/л, а у ребёнка 105 мкмоль/л ) нужна Rh- одногрупная кровь в количестве 170-180 мл /кг, перед проведением ЗПК отсасывают желудочное содержимое; начинаютпроцедуру с выведения 30-40 мл (у недоношенных 20 мл) крови ребёнка ; количество ввелённой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при полицитемии вливают столько же сколько выводят) ; операция должна проводиться медленно 3-4 мл в 1 мин. чередованием выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10мл) с длительностью всей операции не менее 2 ч., на каждые 100мл крови надо ввести 1мл 10% р-р. кальция глюканата, определить уровень Б. до ЗПК и после его проведения. После операции необходимы анализы мочи, а через 1-2 час. необходимо определить уровень глюкозы. 2. Фототерапию. 3. Фенобарбитал 3-4 мг/кг на 5 дней. 4. кормить адаптированными молочными смесями до получения отрицательного титра АТ в груд-м. молоке. 12/ осложнения-билирубиновая интоксикация, билирубин-я. Энцефалопатия. 13/ после мед. аборта ввести анти-D-глобулин 200-250 мкг в течение 24-72 ч после операции. 14/ 15/ Невропатолог, педиатр, .

3. М. Г, 1сут. жиз, в роддоме.

1. Дз:ГБН (с >-й вероятностью обусл. Rh-несовместимостью)

2. ЗПК:Б/р пуп. крови >60 мкмоль/л(тут-105)=абсолютн показатением для ЗПК+низк. ур-нь Нв периф. крови–149г\л(абс. показ. -со 100).

3. Доп. обсл:для уточн. д-за-опред-е гр. крови и Rh-фактор у ребенка. 4. ОАК:анем, рет-з, псевдолейк-з из-за увелич. нормо-, эритробластов. 5. УЗИ: увеличение печени и селезенки.

6. ПЗ: с 16-18 нед. бер-ти Эр плода обнар. в крови матери, max выраж трансплацентарн трансфузия во время родов. Во время 1ой бер-ти Эр плода, имеющие Rh ф-р проник. в орг-м матери и запускают син-з Rh-ат. Во время бер-ти из-за небольш. кол-ва Эр плода, проникающ. к матери, и иммуносупрессии в орг-ме беременн. 1вичн. имм. ответ у матери снижен, но после рожд-я ребенка(=>много Эр проникает в кровоток матери+снятие иммуносупрессии), происх. активн. син-з Rh-ат, кот проник. к Rh + плоду при следующ. бер-тях.

7. Группы. кр:АВО-сист-эритр. содерж. аг-агглютинин1(0), 2(А), 3(В), 4(АВ). Плазма. содержит ат-агглютиногены(1, , 2, 3, 4-0). Гемолиз, если встреч. Аи, Ви. Rh-ф-р по Виннеру–Rh1(C), Rh0(D), Rh’’(E), hr1(с), hr0(d). hr’’(e), Rh0=Rh+Др. сочетан-оч. редко.

Еще есть гр. кр. по Келли, Дабби, Кид, Льюис, С, М.

Перелив. эр-массы:1ю-всем, 2ю-2, 4, 3ю-3, 4, 4ю-4й. Rh+=>Rh+. Rh-=>всем. Перелив. плазм:4ю-всем, 3ю-3, 1;2ю-2, 1;1ю-1(в плазме Rh нет)

8. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш. образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр. и Нв, неэффек-ть эритропоэза, катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж. захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами) в)Увел. поступл. НБ из киш-ка в кр.

9Наблюд-е в женск. конс-ции: опред-е титра ат в кр. матери 1р\мес до 32нед, 2 р\мес на 32-35н, далее-1рвнед. Амбулат. проведение курсов неспецифич десенсибилиз:по 10-12 дн на 10-12, 22-24 и 32-34 нед. В\в 20% глюк, 5% аскорб к-та, ККБ, внутрь рутин, метионин, Fe, Са-глюконат, вит Е. УЗИ в динамике: с 20-24 нед – каждые 3-4 нед(плацентометрия, фетометрия, дыхательн акт-ть плода) при сроке 34-36 нед напр в роддом при Rh-сенсиб, в 36-37нед при АВ0 сенсиб. – опред-е оптич. плотности б/р в окопл. водах. Лучше родоразреш. ч/з естес. род. пути, бережн. вед-е родов, пережим. пупов. сразу после родов

10. Леч-е: ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда. Абсол:у донош= н. б/р>342, прирост>6мкмоль/ч, желтуха/выраж. бледн. при рожден, НБ в пупов. кр. >60 мкмоль\л, низк. Нв<100 г\л-несовм-ть по гр. и ф-ру д. б. доказана. Н/нош:прирост->3, 4, пупов. -34, н. б/р>170(каф). Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфликте-вводят одногрупн кро, Rh-, не>2-3д. консервации, 170-180мл/кг, если н. б/р>400=>250-300мл/к г. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн. с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1. Заведение на 5см, снач. ввод. плазму или 10% альб-для связ. токс. б/р-5-8мл/к г. Кр. подогрет. до35-37град. Отсас. желуд. сод-ое. Вывод. 30-40мл(н/нош-20). Ввести на 50мл>выведенной. При полицитемии-одинаково. Медл, 3-4мл/мин. Чередуют вывед/ введ по 20мл(н/нош-10). После кажд. 100мл-10%глюкСа=1, 0;5%глюкоза-2, 0 (борьба с ацидозом). Заканч. 20-25мл плазмы или 10%альб+5%сода- 5-10мл. Ан. мочи-сразу, ч/з 2ч-глюкоза кр. Фототерап=начин. при н. б/р у донош-205, н/нош-171, низк. mт-100-150. Фотоокисл. н. б/р с обр-е6м биливердина, он водораств=>выв. с мочой и стулом+конфигурационн. изм-я н. б/р на водораст. изомеры+структ. изомер с длит-тью полувыв. 2ч. Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч+инфуз. тер: 5%глюк, адсорб(смекта, агар-агар, холестирамин) +фенобарб(20мкг/кг/сут на 3приема-1д, далее-3, 5-4мг/кг), зиксарин.

11. Вскармлив:кормлен. начин. ч\з 2-6 часов после рожд. донорск. мол. (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед).

12. Осл-я: ранние=гипогликемия, отечный, геморрагич, кардиопатич с-м, с-м сгущения желчи. Поздние=нормохром, гипохромн. или норморегенераторн анемия. С 3нед-профил-ка железом.

13. Профил:введ. антиRh-Ig-200мкг в 1й д. после любого прер. бер-ти. Женщинам с выс. ур-нем-внутриутр. ЗПК, родоразр. кес. сеч. на37-39н.

14. Наблюд-е участк. педиатра: на 1 мес ж. – 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г. ж. – 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ. Обслед:ОАК–1 р\мес в теч. 3мес. жизни, ОАМ – 2рв г. Однокр. б\х крови (обменFe), функц. тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчн. пуз. Если к 1г н. б/р=N-перевод в 1гр. зд. 15. Специалисты: невропатоло г.

4. М. А. 4дн, поступ. в отд-е патол. н/р из род дома-выраж. желтуха. Мать, отец-Rh-. 1я бер-мед. аборт-10нед.

1. Дз, обосн:ГБН, обусл АВО-несовм. Обосн:мать1(0), отец-2(А), аборт при 1й бер-ти, желтуха на 1х сут. Интоксик. Незнач. ув. печ. Н. б/р-180, анем-Hb-141, белок-54.

2. Доп:опред-е гр. кр. ребенка, ОАК+ретикулоциты, опред-е титра агглютининов в крови и молоке матери. Пр. проба Кумбса.

3. Что м. б. в анал:Гр. кр2 (А) в ОАК-ретик-з. Ув. титра иммун ат, прям. проба Кумбса слабо+.

4. ПЗ симпт:Иктеричность кожи и склер – гиперб/р-емия. Вялость, мыш гипот, гипорефлекс – б/р-вая интокс. (1 фаза б/р энцефалопатии) 5. Невропатол: монотонный крик, неполн. выраженность рефлекса Моро (только 1 фаза), “блуждающий взгляд”.

6. На УЗИ: увеличение печени и селезенки.

7. Ддз: желтуха на гр. вскарм-нии, инфекц, субдур. к/изл, кефалогемат, деф-т Г-6-ФД, пирувакиназы, насл. сфероцитоз, с-м Криглера-Найяра, Люцея-Дрисполла (семейн н/нат желтуха), гипотиреоз.

8. Вскармливание:кормление начин. ч\з 2-6 часов после рожд донорск. молоком (10хn), до исчезнов. изоантител в молоке матери (2-3 нед).

9, 11. Леч-е: ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда. Абсол:у донош= н. б/р>342, прирост>6мкмоль/ч, желтуха/выраж. бледн. при рожден, НБ в пупов. кр. >60 мкмоль\л, низк. Нв<100 г\л-несовм-ть по гр. и ф-ру д. б. доказана. Н/нош:прирост->3, 4, пупов. -34, н. б/р>170(каф). Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфликте-вводят одногрупн кро, Rh-, не>2-3д. консервации, 170-180мл/кг, если н. б/р>400=>250-300мл/к г. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн. с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1. Заведение на 5см, снач. ввод. плазму или 10% альб-для связ. токс. б/р-5-8мл/к г. Кр. подогрет. до35-37град. Отсас. желуд. сод-ое. Вывод. 30-40мл(н/нош-20). Ввести на 50мл>выведенной. При полицитемии-одинаково. Медл, 3-4мл/мин. Чередуют вывед/ введ по 20мл(н/нош-10). После кажд. 100мл-10%глюкСа=1, 0;5%глюкоза-2, 0 (борьба с ацидозом). Заканч. 20-25мл плазмы или 10%альб+5%сода- 5-10мл. Ан. мочи-сразу, ч/з 2ч-глюкоза кр. Фототерап=начин. при н. б/р у донош-205, н/нош-171, низк. mт-100-150. Фотоокисл. н. б/р с обр-е6м биливердина, он водораств=>выв. с мочой и стулом+конфигурационн. изм-я н. б/р на водораст. изомеры+структ. изомер с длит-тью полувыв. 2ч. Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч+инфуз. тер: 5%глюк, адсорб(смекта, агар-агар, холестирамин) +фенобарб(20мкг/кг/сут на 3приема-1д, далее-3, 5-4мг/кг), зиксарин.

10. Группы. кр:АВО-сист-эритр. содерж. аг-агглютинин1(0), 2(А), 3(В), 4(АВ). Плазма. содержит ат-агглютиногены(1, , 2, 3, 4-0). Гемолиз, если встреч. Аи, Ви. Rh-ф-р по Виннеру–Rh1(C), Rh0(D), Rh’’(E), hr1(с), hr0(d). hr’’(e), Rh0=Rh+Др. сочетан-оч. редко. Еще есть гр. кр. по Келли, Дабби, Кид, Льюис, С, М. Перелив. эр-массы:1ю-всем, 2ю-2, 4, 3ю-3, 4, 4ю-4й. Rh+=>Rh+. Rh-=>всем. Перелив. плазм:4ю-всем, 3ю-3, 1;2ю-2, 1;1ю-1(в плазме Rh нет)

12. Ребенок вакцинируется БЦЖ ч/з 1г, после постанов. р-ции Манту. 13. Наблюд-е участк. педиатра: на 1 мес ж. – 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г. ж. – 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ. Обслед:ОАК–1 р\мес в теч. 3мес. жизни, ОАМ – 2рв г. Однокр. б\х крови (обменFe), функц. тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчн. пуз. Если к 1г н. б/р=N-перевод в 1гр. зд.

14. Группа здоровья 3 (?).

5. Д. В, 5дн, в роддоме. Мать-1(О), Rh-. Желт. на 1й д. ж, инфуз+фототер, на 5д-желтуха с зеленоват. отт.

1. ГБН, АВ0 несовместимость.

2. ПЗ:во время гестоза (нар-е барьерн ф-ции плаценты) произошло проникнов. Эр плода к матери=> синез иммун. антиА ат, кот. проник ч/з плаценту и обусл. гемолиз Эр в макрофагах печени, селез и КМ. 3, 4. ОАК–анемия, Б\х крови: гиперб/ремия (N НБ–82, 3, ПБ<9 мкмоль\л, гиперх/с-емия(N 1, 3 – 2, 6 ммоль\л), повыш АСТ и АЛТ.

5. Доп. обсл:Опред. титрRh-ат и аллогемагглютининов в кр. и молоке матери и в белковой и солевой средах(Ддз естественн. агглютининов (Ig M) от иммунных (IgG). Прямая проба Кумбса у ребенка слабо +. 6. На УЗИ: увеличение печени и селезенки.

7. Можно ли прогнозир. данное заб-е в ЖК. Да. Необх. исслед кровь на наличие групповых иммунных ат к Эр мужа, если у него 2(А), 3(В) или 4(АВ) гр кр. (даже при 1ой бер-ти).

8. Осл-е: холестаз (желтые с зеленым оттенком кожные покровы, увел. печень, интенсивн окраска мочи, повыш БДГ >25 мкмоль\л и неконъ. гиперб/р-емия, увелич ферментов печени).

9. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш. образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр. и Нв, неэффек-ть эритропоэза, катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж. захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами) в)Увел. поступл. НБ из киш-ка в кр.

10. Ослож-я фототерапии:бОльшие, чем в N неощутимые потери воды +10-15 мл\м ж-ти в сут, диарея-стул зел. цвета (изомеры НБ). Транзиторн. сыпь на коже, летаргия, растяж. живота, тарнзиторный дефецит рибофлавина.

11. Вскармл:кормлен. начин. ч\з 2-6 часов после рожд. донорск. мол. (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед).

12. Леч-е: фенобарб:увелич. секрецию желчи, уменьш. закупорку печен канальцев(20мкг/кг/сут на 3приема-1д, далее-3, 5-4мг/кг), физиотер(электорофорез с MgSO4), холекинетики (5%р-р сорбита или MgSO4), спазмолитик (но-шпа), панкреатин, панзинорм, улучш утилизацию жиров. ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда. Абсол:у донош= н. б/р>342, прирост>6мкмоль/ч;желтуха, выраж. бледн. при рожден, НБ в пупов. кр. >60 мкмоль\л, низк. Нв<100 г\л-несовм-ть по гр. и ф-ру д. б. доказана. Н/нош:прирост->3, 4, пупов. -34, н. б/р>170(каф). Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфлик-вводят одногрупн кро, Rh-, не>2-3д. консервации, 170-180мл/кг, если н. б/р>400=>250-300мл/к г. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн. с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1. Заведение на 5см, снач. ввод. плазму или 10% альб-для связ. токс. б/р-5-8мл/к г. Кр. подогрет. до35-37град. Отсас. желуд. сод-ое. Вывод. 30-40мл(н/нош-20). Ввести на 50мл> выведенной. При полицитемии-одинаково. Медл, 3-4мл/мин. Чередов. вывед/ введ по 20мл(н/нош-10). После кажд. 100мл-10%глюкСа=1, 0; 5%глюкоза-2, 0 (борьба с ацидозом). Заканч. 20-25мл плазмы или 10% альб+5%сода- 5-10мл. Ан. мочи-сразу, ч/з 2ч-глюкоза кр. Фототерап= начин. при н. б/р у донош-205, н/нош-171, низк. mт-100-150. Фотоокисл. н. б/р с обр-ем биливердина, он водораств=>выв. с мочой и стулом+ конфигурационн. изм-я н. б/р на водораст. изомеры+ структ. изомер с длит-тью полувыв. 2ч. Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч+ инфуз. тер: 5% глюк, адсорб (смекта, агар-агар, холестирамин) зиксарин.

13. Наблюд-е участк. педиатра: на 1 мес ж. – 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г. ж. – 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ. Обслед:ОАК–1 р\мес в теч. 3мес. жизни, ОАМ – 2рв г. Однокр. б\х крови (обменFe), функц. тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчн. пуз. Если к 1г н. б/р=N-перевод в 1гр. зд.

14. Тактика ведения после родов: специф профил. резус сенсиб-введение антирезус Ig в 1ые 24 ч после родов.

6. М. Д, 3д, поступил в отд. патоло г. н/р из роддома с д-зом “кишечное кр/теч-е”. Мать-18л, бер-ть с угроз. прерыв. Рожд-ср. тяж(неврол. симпт)

1. Дз:Геморрагическая болезнь новорожд, морфо-функц незрелость, НМК 2 степ, синдр частичного угнетения ЦНС, коньюгац желтуха. 2. Этиол:гестоз, гепатопатии у матери, леч-е(если принимала антикоа г. непр. д-я из гр. неодикумарина, аспирин), введ. фенобарб, дифенина, аб шир. сп. д-я, н/нош, реб. не ввели витК(К1-в раст. пище, К2-м/ф киш).

3. Звенья гемостаза:тромбоцитарно–сосудист. (1вич), коагуляционн. (2ричн) гемостаз.

4, 5, 6. ОАК-N, коагулогр:пов. каолинов, протромбин, частичн. тромбопласт. времени-(показ. суммарн. акт-ть 4х ф-ров протромбин. комплекса-протромбина(II), проакцелерина(V), проконвертина(VII), ф-ра Стюарта-Прауэра(X)=>повыш. пок-лей происх. при нед-ке этих ф-ров в рез-те деф-та вит. К, приема антикоаг) б/х кр: гиперб/р-емия.

7. Оцен. тактику в роддоме:В р/д необход. было вскоре после рожд-я ввести 5 мл викасола или 1 мл вит К1.

8, 9. Спец-ты:Реб. нужен невропатолог, хирург не нужден.

10. Ддз: заглатыв. матер. крови(тест Апта-HbА измен. цв. р-ра с розов. на желто-корич), язв-некрот. энтероколит(наруш. периф. к/обр, осмотр живота), трещина ануса(осмотр), кр/теч, обусл введением ЛВ (индометацин, стероиды=>анамн), назогастр. зонда, ангиоматоз к-ка.

11. Леч-е:кормл. 7рвсут. сцеж. матер. мол, вит К1 – 1мг в\в или в\м или 5мг(н/нош-3мг) викасола(К3) 2р. ч/з 12ч. Терапия мелены: 0, 5 % р-ра NaHCO3 per os 1 чайн ложка 3 р\день, р-р тромбина в -акк 1 чайн. л. 3рвд внутрь. Обильн, рецидивир=>плазма 15мл/кг капельно.

12, 13, 14. Прогноз:благоприятный. Вакцинац:обычн. Набл-е:по 2б гр. зд.

Задача №7 Ребенок И., 6 дней. От женщины 25 лет, от первой бер-ти, с токсикозом в первом трим, анемией. В 28 нед-угроза. У реб-ка - неврологич симптоматика - крик монот, родничок выбухает, Грефе, сходящ косоглазие. DS Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени. Вторичный менингит.

2) доп. Исследован - ЭЭГ, КТ, пункция. 3) Факторы - внутриутробная гипоксия, длительный безводный промежуток 4) гематоэнцеф барьер - 5) компенсаторные мех-мы при острой гипоксии - 1-умеренная - увелич выброс глюкокортик, число циркулир эритроц и ОЦК, тахикардия. Продолжающаяся - централизац кровообращ, брадикардия. Тяжелая - истощение коры надпочечн, гипотензия брадикардия, коллапс. 6) СМЖ у новорожд -цитоз 0-32, 60% -лейкоциты. Белок0, 2-1. 7г/л. Глюкоза -74% от уровня крови. 7) Окулист - кровоизлияния в сетчатку, отек сетчатки. 8) Лечение - лечение отека мозга - маннитол -0, 25 -0, 5г/кг однократно медленно, кап в/в, дексаметазон 0, 5 мг/кг однокр. Фенобарбитал 10мг/кг, лазикс1-2 мг/кг 2 раза/сут, пирацетам 50мг/к г. Инфузия 10% глюкозы 50мл/кг/сут. Охранительный режим, температ режим, кормление ч/з зонд или бутыл. , коррекц КЩС 9) Дегидрат при отеке мозга - маннитол, фуросемид. 10) Прогноз при ВЖК I-II ст благоприятный. 11) невропатолог, 12) неонат судороги - гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, метаболические нарушения, инфекции, синдром отмены, генетические врожденные аномалии развития мозга, врожденные аномалии обмена в-в.

7. Р. И, 6дн, поступ. в отд. патоло г. н/р. Мать-25л. 1я бер-токс1, анем, угр. прерыв. Слаб. род. деят, гипокс=>окситоц. 3300, 51. 4д-ухудш. невроло г.

1. Дз:Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (поражение ЦНС). ВЖК 2 степени, (ПИВК 2 степ). 2ричн менингит.

2. Доп. обслед:спинно-мозг пункц:увел. давление, эр, лейк, белка.

3. Способств. ф-ры: токсикоз в 1трим, анем2 трим, угроза прерывания, слабость род деят-ти=>гипоксия плода.

4. Особ-ти ГЭБ у н/р:ЦНС-кр/снабж. лучше, а отток хуже (аккумул. токсинов при разл. заб-ях+ > прониц-ть ГЭБ - часто нейротоксикозы), +в-во ГМ >чувств-но к повыш. внут/чер. давления(м. б. быстрая атроф. и гиб. коры при длительн. гипертенз; быстро возник. отек-судор-кома)

5. Компенс. возм-ти при о. гипоксии у н/р: центролиз. кр/тока( увелич. тока кр. в мозге, сердце, н/поч, сокращ кр/тока в почках, легких, к-ке.

6. Состав спино-мозг жидк у н/р:общ кол-во клеток 3\3 – 30\0 в мм3, в осн лимфоциты, немного моноцитов. Общ белок 40-80мг%, альбум 25-56 мг%, глобулины14-30мг%, альбум\глобул=0, 4-0, 6, р-ция Панди (+) до (++), сахар30-70 мг%, Сl-640-720 мг%, проницаемость повыш.

7. Окулист:нужен. При отеке м. б. отек соска зр. нерва, к/изл. в сетч.

8. Лечение: охранит. режим, монитор осн. параметров ж/деят-ти (АД, ЧСС, ЧДД, КОС, Ht, глюкоза), фенобарбитал, фуросемид, трентал.

Лечение гипокс, гиперкапнии, ацидоза, гипоКемии.

9. препараты, используемые для лечения отека мозга:дегидратация: маннитол 0, 25-0, 5 г\кг 10% в\в, капельно, однократно, салуретики (лазикс, фуросемид) не ранее 2ых сут. ж. Дексаметазон (стабизил. клет. мембр), пирацетам, ноотропил(N-зация моз г. кр/обр и ВЧД), фенобарб:10 мг\кг 2р(увелич. резис-ть нейронов к гипокс), блокаторы Са каналов, кавентон, трентал.

11. Специалисты: невропатолог, офтальмоло г.

12. причины неонат. судорог: перинатал асфиксия, внут/чер. кр/изл (субарахноид, ПИВК), метаболич нар-я, инфекц, насл заб-я с судор. синдромом (доброкач. семейн. эпилепсия, туберозный склероз), синдр. абстиненции – лекарств. завис-ть у матери; врожд аномалии обмена в-в (б-нь клинового сиропа, расстр. цикла мочевины).

8. Д. Л, в стац. в 6дн. ж. Рожд-4200, 54. Беспок, гипервозб, сниж. V акт. движ. лев. руки. Лечили:MgSO4, фенобарб, викасол. Сниж. рефл. слева

1. Дз:Род. травма шейн. отд. позв-ка, парез лев. руки типа Дюшена-Эрба

2. Ддз: перелом ключицы, эпифизиолоз, вывих и подвывих головки плечевой кости, остеомиелит плеча, врожд гемигипоплазия (черепно-лицевая ассиметр+недоразвитием 1/2 туло. и одноименн. кон-ти).

3, 5. Rg+хирург: для исключ. перелома или вывиха головки плеч. кости, эпифизиолиза, остеомиелита(на 7-10 д). Rg позв-ка-искл. порок. разв-я. Rg гр. кл=высок. стояние диафр+огранич. подвиж-ти=повреждС3-С4.

4. Дополн мет исслед: синдр. натяжения нервн. стволов –отведение паретичной руки в сторону с предварит поворотом головы в пр/пол сторону=>болев р-ция=>плечевой плексит. Электромиография.

6. Леч-е: Иммобил головы и шеи на 10-14дн(ватно-марлев воротник типа Шанца, пальцевидн ватно-марлев повязка Юхновой(“бублик”)), обезбол– реланиум 0, 1 мг\кг 2-3 р\сут., щадящий уход, осторожн пеленан, в о. периоде: ноотропил, пантогам, АТФ, В1, В6, В12, церебролизин – улучш. трофич. проц, дибазол, галантамин, прозерин – воост-е нерв-мыш проводимости, лидаза, коллагеназа–рассасыв (с 3-4 нед), физиотер, теплов. проц(озокерит), электростимуляц, массаж, гидротендометрия(t воды 37-36, 5 град +морск соль, хвойн экстракт).

7. АБ хорошо проник ч/з ГЭБ: левомицетин, CA, триметоприл, изониазид, карбенициллин, цефипиразон, амоксициллин, кетоцеф, фортум. При менингите хорошо проник: аминазин, ампициллин, бензилпенициллин, метициллин, тетрациклин, цефатоксим.

8. Исп-ют ли лек. эл/форез у н/р с пораж. ЦНС:

9. Прогноз зависит от степени тяж и уровня поражения.

10. Осл-я: длит. мыш. слабость в паретич конеч-ти, при груб. органич нар-ях–дегенерация нервн. волок. =>атроф. шеи, контрактуры, сколиоз, шейн остеохондроз. Отдаленн: периф. цервикальн нед-ть, о. нар-я моз г. и спинальн. кр/обр, миопия, нар-я слуха. На 1г: срыгив, рвота.

11. Первые 3 места в стр-ре инвалидн. с детства: Слабовидящие и слышашие дети, псих расср-ва, врожд аномалии.

12. Осл-я со стор. глаз у н/р, перенесш. гипоксию:кр/изл. в сетч, отек соска зр. нерва

13. Миелинизация нервн волокон пирамидн. пути заканч к 5-6 мес.

Задача №8 Девочка Л. Поступила в стационар в возрасте 6 дней. Затруднение выведения плечиков. Слева рефлексы новорожденных снижены. DS Родовая травма шейного отдела позвоночника. Парез левой руки типа Дюшенна-Эрба 2) дифф диагноз проводят спереломом ключицы, эпифизиолизом, остеомиелитом плеча, врожденной гемигипоплазией, пороками развития спинного мозга, врожденными миопатиями. 3) на R-грамме м. б. подвывих или вывих головки плечевой кости из-за снижения тонуса мышц. 4) элкктромиография - дифф-т пре- и постганглионарные (без патологии) параличи. 5) хирург 6) лечение - снятие боли - седуксен, реланиум. Витамины, восстановление нервно-мышечной проводимости - дибазол, прозерин. С 3-4- нед - рассасывающая терапия - лидаза. С 10-12 дня - электрофорез с эуфиллином и никотинкой, массаж, ванны, иглы. 7) А\б, проник ч/з энцеф барьер - аминогликоз - амикацин (лучше всех), гентамиц, тобрамицин, ванкомицин, цефалоспорины III покол - цефатаксим, цефатизим, цефтриаксон. 8) при травме спинного мозга 9) прогноз -благоприятный - выздоровл в 3-4 мес. 10) осложнения - контрактуры Фолькмана (внутриротаторная плеча и пронаторная предплечья), пирамидная недостаточность в ноге на стороне поражения 11) первые 3 места в структуре инвалидности с детства - 12) со стороны глаз - кровоизлияния, отек. 13) миелинизация волокон пирамидного пути заканчивается к 3-5годам.

ЗАДАЧА№ 9. Ребён-к. с вялыми пузырями.

1/DS:Пузырчатка новорожденных.

2/ RW, посев содержимого пузыря.

3/ Диф. Дз. -булёзный эпидермолиз, сиф пузырка, экфолиативный дермотит риттера, эритродермия Лейнера., и др. виды пиодермий.

4/ Этиоло г. -стафилококк.

5/ Гр+ м/о –стрепт-, стафил-, клостридии, микобактерии, бацилл.

6/ Интоксикацией, вторичная инфекция, площ. поражения кожи.

7/Прокол пузырей и обработка спирт. р-р. анилиновых красителей, симптомотическое леч.

8/ Рн щело-я., тонкий мантийный слой, богатая васкулиризация, гидрофильна., в ПЖК много насыщенных жирных к-т.

9/ изменениий на коже не остаётся

10/ после нормализации темп. купать в р-р марганцовки.

11/Выздоровление, или Сеппсис.

12/

13/ 11А гр.

14/по индивидуальному колендарю.

ЗАДАЧА№10. Реб-к перинатальное пор-е ЦНС, нед-ть гнойн. омфалит

1/ DS:постнатальный пупочный сепсис (Гр-. ?), септикопиемия:гнойны менингит. Недоношенность, гиста-й. возраст 36-37нед., низкая масса.

2/ Доп. исследования посев крови.

3/ Фак-ры. предраспол-е:осложнённая беременность, внутриут-я. гипоксия, недоношенность. низкая масса,

4/

5/Особенности течения у недоношенных-подострое течение, проявляется как СДР(одышка, брадипное, апное, брадикардия), отсутствие сосательного рефл., плоская весовая ивая, мышечная гипотония, вяость, быстрая охлаждаемость, гипорефлексия, срыгивания, рвота,

неустойчивый стул. периоды вздутия живота, бледность кожи, склерема.

6/ Гр-.

9/ Показанияя-менингиальные симпт., судороги, увеличение ВЧД.

10/Лечение-ампициллин 300-400мг/кг/сут. -4-6введений, гентамицин 5-7мг/кг/сут., детоксикация, иммунокоррикция

11/выздоровление.

12/11(В)

13/ диспонсерное наблюдение в течение 3-х лет педиатр, невроплог, иммунолог,

14/прививки-не рание 6 мес после выздоровлеия. (индивидуально)..

ЗАДАЧА№11. Девочка П. от 2-й беременности протекавшей с ВСД по гипотоническому типу, анемией, 1 родов на 42-й недели гестаци. Двукратное тугое обвитие пуповиной вокруг шеи. апгар 3 балла.

1/DS-Микониальная аспирация, НМК-2,

2/ см условие.

3/ патогенез-поражение бронхов, трахеи, лёгочной паренхимы аспирированным миконием=> ателектазы, инактивация сурфоктанта, спадение альвиол на выдохе., отёк. пневмоторакс.

4/Высокое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение рёбер,

5/ изменения на РГ-сочетание участков апневматоза с эмфизематозными областями(снежная буря), кардио мигалия, пневмоторакс.

6/ Диф. DS. -СДР, дифицит сурфактанта, врождённые пневмонии.

7/ Профилактика гипоксии внутриутробной.

8/ Отсасывание микония, бронхо-лёгочный лаваж, ИВЛ.

9/ А/Б, ИВЛ, коррекция КОС, Симптомотическое леч.

10/ показания к ИВЛ-апное более 20сек., рО2-< 50мм рт ст., рСО2->60мм рт ст., рН <7, 25, ЧД->80 или <30, нарастание цианоза.

11/ Гиповентелиционная пневмония, пневмоторакс.

12/ Лёгочная гипертензия, трахиобронхит, постасфиктическая пневмония, хр. бронхолёгочные заболевания.

13/ Индивидуально.

ЗАДАЧА 12

Больной К. поступил в отд. патологии новоро-х. в возрасте 1-х сут. Повторные приступы асфиксии. одышка, свтяжением межрёб-х. промежутков, пенистая слизь изо рта.

1/DS. -Внутриутробная пневмония, тяжёлая. ДН-3.

2/см условие.

3/

4/ ЧД-40, ЧСС-140.

5/ изменения на РГ-перибронхиальная инфильтрация, очаговые тени на фоне усиленного сосудистого рисунка.

6/ Диф. Диагноз-пневмопатии. СДР, пороки развития лёгких, ВПС.

7/ пульмонолог, невропатолог, кардиоло г.

8/ степень выраженности, степень компенсации.

9/Низкий местный иммунитет, вирулентность м/о, массивность инфицирования, неблагоприятный преморбитный фон.

10/ Леч. -А/Б клафоран 50мг/кг-2р/д, кислород, ИВЛ, коррекция рН (ВЕмассу т. 0, 3)=4% NаНСО3, коррекция ОЦК.

11/ Этиологией, чувствительностью м/о.

12/Цефалоспорины 1-2 пок-я., Аминогликозиды.

РАННИЙ ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

Задача № 29. Мальчик Л., 8 месяцев, фебрильная лихорадка, возбуждение. Заболел остро.

1. ОРВИ, гипертермический синдром.

2. Тяжесть состояния, обусловлена интоксикацией, одышкой (ЧД 54 при н 30-40), тахикардией.

3. Механизм развития гипертермического синдрома: эндотоксин -> ЛПС + CD4 -> МФ выделяет ФНО, ИЛ-1, 6, 8, О₂, Н₂О₂, NO, ПГЕ₂, ФАТ, ТР-А2. При избытке: гипотензия, ДВС, гипертермия, шок и смерть. Низкие концентрации – гибель МФ, умеренная лихорадка – стимуляция имм. С. Выздоровление.  чувствительности к холодовым R и  к тепловым (перестройка Ц терморегуляции. Во время лихорадки в спиномоз г. Ж. ПГЕ₂ (спецмедиатор).

4. Этиология: инфекционная (на фоне ОРВИ).

5. ЛАБОР. тесты: бак. анализ мазка из ротоглотки и смыва из носоглотки. Имм. методы: на ИЛ-1, 6, 8, ПГЕ2.

6. Предрасполагающие факторы: несовершенство терморегуляции: больше теплопродукции, резко ограниченная способность повышать теплоотдачу при перегревании и теплопродукцию при охлаждении (несократительный термогенез). Неспособность давать тип. лихорадку (слабая чувств. нейронов гипоталямуса к лейкоцитарному пирогену). Лихорадка при инфекциях за счёт стимуляции обмена. (повышение теплопродукции).

7. Дополнительные исследования: БАК-посев крови и мочи, копрограмма и посев кала на флору. Биохимия (ЦРБ и трансаминаза).

8. Тактика ведения: диета (доп. кол-во жидк. и легко усв. пища), физ. методы охлаждения, жаропонижающие (парацетамол 10-15 мг/кг, в/м анальгин 50% 5-10 мг/кг + димедрол 1 мл/год).

9. Ребёнка нужно показать ЛОР, невропатоло г.

10. Осложнения: бронхит, судоррож. с-м.

11. Диф. д. :неифекц. лихорадка.

12. Вариант гипертермич. с-ма: тепловой, солнечный удар, перегревание, злокачественная гипертермия, фебрильные судорроги.

Задача № 30. Дев. В., 8, 5 мес в ДБ с судоррогами и остановкой дыхания.

1. ОРВИ, острый (простой) бронхит, рахит I-II степени подострое течение, фаза разгара, судорр. с-м при спазмофилии.

2. Механизм: при плаче или испуге – ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) – бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза.

3. Гипопаратиреоидизм, почечная остеодистрофия, гипомагниемия, эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

4. Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции – увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике – гипокальциемия, гиперфосфатемия.

5. Реб. необх. конс. невропатолога, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития).

6. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0, 1 мл/кг 0, 5% раствор, сульфат магния 0, 5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0, 5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судорро г.

7. Исключение менингита.

8. Судоррожный синдром (затянувшийся приступ эклампсии) отрицательно влияет на ЦНС.

9. Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 раз в 3 месяца). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 раз в год (ограничение осмотра зева).

10. Невропатолог

11. Б/х крови(уровень кальция, фосфатов, ЩФ), общ, ан, крови, б/х мочи(выдел, кальция, фосфатов), ЭКГ(гипокальциемия)

12. Благоприятный, При тяж ларингоспазме-смерть, При длит эклампсии-задержка н-псих, разв

ЗАДАЧА № 31 Реб. 6, 5 мес, масса 3200. получат манную кашу с 4 месяцев.

1. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.

2. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.

3. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1. 5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).

4. Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

5. Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, увеличение ацидоза.

6. Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).

7. Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М. б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.

8. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.

9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО.

10. Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ.

11. Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1, 5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, массаж и гимнастика.

12. Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие)

ЗАДАЧА№32 Реб, 5мес, родился осенью

1. Рахит 2степени, разгаро течение

2. Причина-недостаток УФО, малое поступ, витД с едой

3. Реб родился осенью(мало УФО ) ранний переход на искусств, вскармливание(с1. 5 мес)=несбаланс, питание по Са, Р У грудничков идет актив, рост и перестройка 50-60%костной тк

4. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

5. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас, Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТ Г. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6. Смотри пункт 5.

7. Остеомаляция указывает на острое течение заболевания, так как идёт быстрое образование костной ткани, которая не обызвествляется (недостаток витамина D приводит к вымыванию кальция и фосфора из костей.

8. Тяжесть состояния определяется изменениями костей внутренних органов, наличием неврологической симптоматики (см. п. объективно). Рахит II степени, умер. измен. костей и вн. органов.

9. Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М. б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.

10. Реб. нуждается в консультации невропатолога, кардиолога (м. б. дистрофия миокарда).

11. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

12. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

Задача № 33. Реб. 10 мес, тяжёлое состояние, кашель, выр. мыш. гипотония.

1. Рахит III степени (тяжёлый), разгар, подострое течение), ЖДА I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН 0.

2. Причина – недостаток УФО пренатально (мать 0-7 мес берем жила на севере), недостаток поступления вит. D (пре- и постнатально – в теч. берем. мать ела консервы, грудное кормление до 2 месяцев).

3. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Часто болеющий ребёнок (кжд. 2 мес. ОРВИ – малое УФО).

4. Грубая дефомация костной ткани объясняется выраженной остеоидной гиперплазией. лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах. Рахит поздно начали лечить в то время как гиповитаминоз D развился с пренатального периода.

5. Патогенез: разрастание остеоидной ткани и п. №7 патогенез заболевания. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас, Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТ Г. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

7. Смотри пункт № 5.

8. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.

9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

10. Длительность терапии см. пункт 9.

11. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

12. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога и пульмонолога (деформация гр. клетки, гипотония мышц, вялая экскурсия диафрагмы, неврологические нарушения, ухудшают лё г. вентиляцию – предрасположенность к частым ОРВИ и пневмониям). Кардиолога.

Задача №34. Дев. 8 мес, в марте в грудное отд. с выр. тонич. судоррогами.

1. Спазмофилия, манифестная форма, рахит III степени, стадия разгара о. теч. Задержка темпов психомоторного развития. Гипохромная анемия.

2. Биохимия крови (снижение Ca менее 0, 85 + алкалоз (респират. или метабол. ). Рентген, ЭКГ (гипокальциемия). Выявление симптомов нервно-рефлекторной возбудимости.

3. В биохимии крови увеличение фосфора (уменьшение его экскреции с мочой и увеличение всасывания его в кишечнике). Ацидоз, гипокальциемия.

4. Изменение КОС.

5. Функция паращит желёз – регуляция обмена кальция и фосфора через ПТ Г.

6. Патогенез судорог: манефестная форма – ларингоспазм, копропедальный спазм (спазм дист. мышц кистей – "рука акушера" и стоп), эклампсии (общ. клон. судороги с потерей сознания), гипервозбудимость, гипервитаминоз D – гипокальциемия + гиперфосфатемия - Солнечные лучи - на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.

7. Развитие судоррожного синдрома связано с временем года – обычно весной - Солнечные лучи - на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.

8. Гипопаратиреоидизм, Почечная остеодистрофия. Гипомагниемия. эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

9. ЭЭГ, ЭКГ (гипокальциемия), ретген грудной клетки (выявление рахита), б/х крови.

10. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0, 1 мл/кг 0, 5% раствор, сульфат магния 0, 5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0, 5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог, симптомов скрытой спазмофилии. Препараты кальция вводят медленно, через 3-4 дня после судоррог вит. D2 по 2000-4000 МЕ до 40000-60000 МЕ (при интенсивной терапии кальцием). Ограничить осмотр зева и уколы (м. б. ларингоспазм).

11. Благоприятный, При тяж ларингоспазме-смерть, При длит эклампсии-задержка н-псих, разв.

12. Проф. мероприятия: ограничение коровьего молока, профилактика рахита, ограничение осмотра зева и уколы.

ЗАДАЧА № 35. Мал 6, 5 мес пост бол с плох апп и недост прибавк в массе

1. Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст, рахит II ст, стадия разгара, п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

2. Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.

3. Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).

4. Индекс Тура = масса / длину = 2900/52 = 55, 7 – (норма 50-60).

5. Биохимия крови - резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.

6. Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

7. Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

8. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.

9. Кормление: адаптационный период объём равен Ѕ-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б. У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = Ѕ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б. У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую. 6:00 – 200 мл. молока. 10:00 190 мл молока + 10 мл рисовая каша + 1/8 желтка + 30 мл сока 14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла 18:00 200 мл молока + 30 мл сока 22:00 200 мл молока

10. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

11. Доза витамина D смотри пункт 10.

12. Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.

ЗАДАЧА № 36. Реб 2 мес, молод родители поступил в тяж сост с масс 3000

1. Галактоземия, гипотрофия II ст, гипохромная анемия

2. Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз)из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут)

3. Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут=накопление в крови продукта начального обмена галактозы(гал-1-ф), оказывающ токсич д-вие на орг-зм(наЦНС9отек мозга), на печень(повыш неконъюг БЛ, снижен биосинтез белка))==гипогликемия С возрастом компенсат увел ак-ти УДФГП, способств метаболизму галактозы побочным путем

4. Варианты б-ни-галактоземияIтип(сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия II тип(сниж ак-ть галактокиназы) галактоземияIII(дефицит галактопиразы)

5. В/У Инф, желтухи др происх, фруктозная нед-ть, лактазная нед-ть

6. Нб сниж(N133), Эр повыш (N4, 2) Цп сниж (N0, 95) Рет сниж(N8, 8) п/я сниж (N2, 5) с/я повыш (N22) Лимф N М сниж (N6) СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз, м, б апласт процесс в ККМ

7. Консультация специалистов:гематолог, окулист, неврпатолог

8. Лечение:безмол вск (смеси на миндальном молоке, казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы, а/оксиданты, сос преп По показ леч катаракты

9. Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса, сост имм-та::Iст-11-20% IIст-20-30% IIIст->30%

10. Принцип назнач питания дет с гипотрофией Iст-период адаптации V=2/3отVnor Число кормлений +1 В теч 1-3 дн Рассчет на m факт Восстан период-Б У-на m долж=m факт +20% Ж-ср м/ду m факт и m долж II ст Адаптац период: V=!/2-2/3от V norm Число кормлений +1-2 В теч 3-7 дн Рассчет на m фактич Восстан период-Б У на приблиз m долженств=m факт +20% Ж-на m факт III ст Адаптац период V=1/3 от V norm Женское гр молоко, адаптир смеси-10 кормл Б У наприблиз m долженств=m факт+20% Ж-на m факт

11. Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен Ѕ-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б. У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = Ѕ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б. У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую

12. Прогноз:при своеврем выявл и отсутсвии неврол симптоматики-благопрПри наруш функцЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии

ЗАДАЧА N37 Реб 3 мес от мамы с отяг анамнезом соматич и акушерск

1. Синдром Рассела-Сильвера, гипотрофия IIст, гипохромная анемия

2. Причина-генетич предраспол, генная мутация гена СТГ

3. Моногенный с-м-с-м Рассела-Сильвера

4. Оценка-m тела при рожд=2200, l прирожд=47 см Роды на 42 нед—гипотрофия II степ

5. Псевдогидроцефалия-голова нормальная, но кажется большой по сравнению с маленьким туловишем

6. Патогенет м-мы изменения СТГ при данном состоянии :сниж продукции СТГ(врожд дефицит СТГ обусл генетич поломками, мутациями гена СТГ, генов транскрипторных факторов, СТГ-РГ-рецепторного гормона

7. Патогенез задержки физ развития:недостаток СТГ-задержка темпов окостенения –костный возраст отстает от паспортного-задержка физ развития

8. Дополн ис-ия:СТГ стимулирующие пробы с :инсулином, клонидином, СТГ-РГ, L-DOPA или L-аргинин гидрохлоридом

9. Ретаболил следует назначить, чтобы реб немного подрос Д=0, 5-1мл/кг-1р/2мес

10. проводить лечение под контролем СТГ в крови, Rh-ген кистей(закрытие зон роста)

11. Прогноз-благопр :дети низкорослые, интеллект сохранен

12. Требуется конс эндокринолога

ЗАДАЧА N 38 Дев 1 г 5 мес "кукольное лицо"

1. Гликогеноз Iтип(б-нь Гирке)

2. В основе гликогеноза лежит наруш обмена гликогена, приводящее к его накоплению в органах и тк Б-нь Гирке развив в рез-те дефицита глюкозо-6-фосфатазы, обеспечивающей распад гликогена через глюкозо-6фосфат до глюкозы, Вторично наруш обмена липдов(увел липидемии и увел отложен жира в ПЖК и внутр органх

3. Причины гепатомегалии-накопление гликогена в печени==гепатомегалия(нижний край печени в малом тазу)

4. Гипогликемич сост :т к глюкозо-6-фосфатазы мало. то полного распада гликогена до глюкозы нет==склонность кгипогликемии==увел аппетита

5. DS-ка:проба с адреналином или глюкагоном(после их введ в D=0, 3мг/1м2 в N резко увел уров глюкозы(при б-ни Гирке-нет, м б гипогликемия)), Опр-ие гиперкетонемии натощак

6. Методы опр-ия глюкозы в крови натощак:глюкозотолерантный тест, опр-ие глюкозы натощак в крови, проба садреналином или глюкагоном

7. Дифф DS с:др гликогенозами(II-IIIтипа). муковисцидозом

8. Тип наследования AR

9. Б-ни этой же группы:IIтип(б-нь Помпе)-гликогенная кардиомегалия—нед-ть кислой мальтазы, IIIтип(б-нь Форбса-Кори). IVтип(б-нь Андерсена) Vтип(б-нь Мак-Ардля)

10. Тяжелое пораж сердца при гликогенозе II типа(б-ни Помпе)-гликогенная кардиомегалия(нед-ть кислой мальтазы)

11. Осн принципы лечения:глюкагон 0, 7 мг/м2, тиреоидин, липотропы, при задержке физ развития анаболики под конролем темпов остеогенеза. Диетотерапия:повышение частоты приёмов пищи (избежать гипогликемии), повысить УВ, белки по возрасту, грудным – обезжиренное молоко 7-8 раз в день. Раннее введение каш (на 1 месяц раньше нормы). Ночью и в перерывах между кормлением поить сладким чаем и во

. Введение адреналина и гидрокортизона неэффективно/

ЗАДАЧА№39. Ребёнок 8 мес. Из анамнеза жизни : ребёнок от молодых здоровых родителей. Беременность 1, протекала физиологически, первые срочные роды. Масса при рождении 3100г, длинна 50см, закричал сразу, оценка по шкале апгар 8/9баллов, к груди приложен в первые сутки, из родильного дома выписан на 5-е сутки…. С 7-8 мес. возраста у ребёнка нарушилась двигательная активность, возникли периодические бесцельные движения, ритмические покачевания туловища, появился гипертонус конечностей. Ребёнок начал отставаь в психическом развитии. Временами отмечались приступы неукротимой рвоты.

1/DS. :ФКУ, позднее выявление, отставание психомоторного развития.

2/В основе ФКУ:нарушение АК обмена(фенилаланин-4-гидроксилазы, обеспечивающей превращение фенилаланина в тиразин)и приводящее к поражениям ЦНС.

3/Лаб. диагностика:молекулярно генетическая диагнос-а. дефекта гена при ФКУ, скрининг новорождённых.

4/Привентивная диаг-ка. -медико генетическое консультирование роди-й. (выявление дефекта в 12-й хр-ме (12q24. 1)мутации гена.

5/психиатр(психоневролог), мед. генетик,

6/ Прогноз:при раннем выявлении на 1-ом мес. с коррекцией диеты-прогноз благоприятный. При позднем выявлении (6 мес)формируется УО разной степени(до олигофрении)даже при соблюдении диеты.

7/ Лечение:Спец. диета приФКУ не мение 10лет резкое ограничение фенилала-а. -исключение белка(мясо, рыба, яйца, колбасы, творог, крупы, бобовые, орехи, шоколад). Молоко овощии фрукты вводятся на основании подсчёта фенилала-а. Допустимое сут. содерж-е. фенилала-а. 60мг/кг/сут. (0-2мес. )и до 45-60мг/кг/сут. с 6мес.. Источник белка-гидролизаты белка, смеси АК, частично лишонные фнилала-а., смеси для новорож-х. ( до 1 г. -лофеналак, фенил-фри, старше-афенилак). Контроль фенилала-а. в крови.

8/ Манифестациии б-ни. :на 2-6мес. в виде вялости, снижение интереса к окружающему, рвота, кзема, судороги, отставание в развитии во втором полугодии.

9/ Профилактика –скрининг новор-х. (ан. крови на 3-4 день жизни. )Мед-генетические консу-ии.

10/ Токсическое действие фенлала-а. на ЦНС.

11/ Изменения цвета и запаха мочи при различных заболеваниях-ФКУ-"мышиный"(выделение фенилацетата с мочой)б-ньХартнана-увел. экскреции индоловых соединений, гипераминоацидурия, нет триптофана в моче, алкаптонурия-потемнение ьочи при стоянии на воздухе, лейциноз-запах "кленового сиропа", пивной закваски(АМК с разветвленной цепью) 12/ ан. крови(анемия Hb-N=121г/л, лейкопения L-N=11, 5, п/я-N=3, с/я-N=22, мон-N=11%, лф-N=62=>анемия, лейкопения, нейтрофилёз относит. (за счёт с/я), что может говорить об апластическом процессе в ККМ. Надо повторить ан. крови и сделать пункцию ККМ для уточнения DS.

40. Д. З. 1 г. Быстр. утомл, выпад. волос, сниж. апп-та, бледн. кожи, Hb-76, ц. п-0, 53. Мать-студ. МГУ. С 4мес-девочка в деревне. Часто ела землю

1. Дз:ЖДА тяж. степ(III)

2. Доп:морфол. эр-цитов(анизо-, пойкило-, микроцитоз), десфераловый тест(после введ. десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут. выдел<1, 3-0, 8мг Fe=N)

3. Прич, способст. анем:иск. вскармл, abs в рац. прод, богат. Fe, гельм-з(?)

4, 6, 9. Леч-е:режим, массаж+гимн, диета(своевр. рациональн. введ. прикорма, ранн. назнач. мяса(телят)), в-ва, улучш. всас. Fe-фруктоза, аск. к-та, янтарн. к-та, ПВК. Прием Fe ч/з рот во 2й Ѕ дня 5-8мг/к г. 1вонач. доза=1/3-1/4, увелич. при abs диареи. Контроль эфф-ти:пов. Hb на 10г/л и ретик-з ч/з 10дн. от нач. леч. После N-зации Hb-приним. Fe еще 2-3мес. в проф. дозе 1-2мг/к г. Недонош-до конца 2ого года. Преп: ферроплекс, феррамид, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.

5. Перелив. кр:только по жизн. пок-ям(Hb<40=>эр-масса 10мл/кг)

7. Предпочтен. в преп:см. 4+при плохой всас-ти Fe, тяж. анемиях, необх-ти достиж. быстр. эфф-та-в/м:фербитол, эктофер, феррумлек.

8. Всас. Fe:в 12пк+начальн. отделы тощей.

10. Депо Fe:мышцы, печень, КМ, селез.

11. Морф. изм-я эр. для сидеропении: анизо-, пойкило-, микроцитоз

12. Ос-ти фармакокинетики фарм. преп. для парентер. введ:

13. Основн. проблемы при Fe парентер:алл. р-ции, инфильтраты.

41 М. Р. 1г2м-сниж. апп, вялость, лижет стены, ест мел.

1. Дз:ЖДА ср. степени.

2. Доп. обсл: морфол. эр-ц(анизо-, пойкило-, микроцитоз), десфераловый тест(после введ. десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут. выдел<1, 3-0, 8мг Fe=N)

3. Прич, способст. анем:иск. вскармл, анем. мамы во вр. бер, мало мяса.

4, 6, 10. Леч-е:режим, массаж+гимн, диета(своевр. рациональн. введ. прикорма, ранн. назнач. мяса(телят)), в-ва, улучш. всас. Fe-фруктоза, аск. к-та, янтарн. к-та, ПВК. Прием Fe ч/з рот во 2й Ѕ дня 5-8мг/к г. 1вонач. доза=1/3-1/4, увелич. при abs диареи. Контроль эфф-ти:пов. Hb на 10г/л и ретик-з ч/з 10дн. от нач. леч. После N-зации Hb-приним. Fe еще 2-3мес. в проф. дозе 1-2мг/к г. Недонош-до конца 2ого года. Преп: ферроплекс, феррамид, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.

5. Перелив. кр:только по жизн. пок-ям(Hb<40=>эр-масса 10мл/кг)

7. Предпочтен. в преп:см. 4+при плохой всас-ти Fe, тяж. анемиях, необх-ти достиж. быстр. эфф-та-в/м:фербитол, эктофер, феррумлек.

8. Сопостав. биодоступ-ть сод-я Fe в женск. и коров. мол:в женском

содерж-ся лактоферрин-фермент, уч-щий в абсорбц. Fe, Zn

Биодост. Fe женск. молока выше, его в 3р. больше.

9. Всас. Fe:в 12пк+начальн. отделы тощей кишки.

11. Депо Fe:мышцы, печень, КМ, селез.

12. Морф. изм-я эр. для сидеропении: анизо-, пойкило-, микроцитоз

13. Особ-ти фармакокинетики препFe per os:

14. Основн. проблемы при Fe per os:

42. М. Е-3 г. После жарен. рыбы-зуд, отек губ, жжение языка, уртик. сыпь, боли в жив+расст-во стула.

1. Дз:пищев. аллергия, атоп. дерматит, аллергический энтерит.

2, 9. Мех-мы разв-я алл. р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ. свое патол д-е, если ребенок предрасп. к аллерг заб-ям. Одном из важнейш. ф-ров явл. насл. предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн. неинфекц. аллергенов разв-ся имм/патоло г. р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн. кл. и базофилах специф IgE. Повторн. экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн. кл. в слизистой ДП=>высвобожд. гистамина, триптазы, MRSA, активация с-за ПГ, ЛТ и высокомолекулярн. белковых медиаторов. Медиаторы оказывают сосудорасш. д-е и повыш прониц-ть сос, усил. секреции желез (ринорея), вызыв. спазм гладк. муск. бронхов, стимуляц. аффер. нервн. оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд. субстанции Р, тахикининов, дальнейш. дегранул. тучн. клеток. Немедленная атопич. р-ция развив. спустя неск. мин. после возд-я специф. аллергена на сенсибилизир. орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн. или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф. и нейтроф. Активированн. эозинофилы секретир. высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн. мембрану, сосуды гл. мышц бронхов. 3, 4. Доп. обслед:аллер г. обслед(кожные скарифик. пробы, опред-е специф. IgE, IgA), риоскопия(поллиноз), ФВД(искл-е БА), ФГДС- цианотичн. кр/точ. слизистая, биопсия(отек, укороч. ворсин, их атроф, утолщ. баз. мембр. ).

5. Леч:совмест. набл-е пед. и аллерголога. В ремисс-важна специф. гипосенс. Диета. При вовлеч. в процесс слиз. обол респират. тракта -предсезонные курсы интал+задитен. Разобщен. с причиннозначимыми аллерген., удал. пыли, влажн. уб, проветр. Антигист. антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил), фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист. II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек. Местно-примочки, болтуш, мази, пасты.

6. Есть ли синуситы:Да+ринит(синусит, назофарингит, аденоидит) г. б, болезн. при пальп. в т. вых. тройнич нерва, бледн. и отек мягк. тк. лица= топографии пораж. пазухи.

7. Брожение или гниен. преобл. у гр. детей:брожение.

8. Чем обусл. пов. прониц-ть кл. мембр. у д. ранн. возр:в составе кл. мемб-жирн. к-ты с укороч. цепью.

10. АФОкожи:сниж. защитн. f-ция (тонк. ро г. слой+вся кожа, щелоч. или

нейтр. рН(способств. разв-ю грибк. пор-я), близко сос (быстрое г/г распростр. инфекц), незрел. местн. имм-т), незрел. сист. терморегул. (быстро перегрев, охлажд), повыш. резорбт. св-ва, прозрачн. кожа (быстро ожоги), легко отслаив. эпидерм=>часто пузырьковая сыпь. интенсивн. потоотд. на шее, затылке=>купать каждый день, окруж. t д. б. 20-24, влажность около 60%).

11. Медиат. восп-я: гистамин, триптаза, MRSA, ПГ, ЛТ+ высокомолек. белков. медиаторы

12. Стабилиз. мембран:кетотифен, задитен, тайлед, интал

43. М. Б. 6м. Перевод на исск. вск-покрасн, мокнутие, корочки. В 5, 5мес- овсян. каша-разжиж. стул со слиз, неперевар. комочк, прожилк. кр.

1. Дз:атоп. дерматит. Стад. обостр. ЖДА легк. степ.

2. Обосн. Дза:насл-ть(мать-экзема, отец-поллиноз), анамн(р-ция на введ. иск. смес, прикорма), осмотр. ЖДА-ан. кр+пов. ОЖСС, ум. сыв. Fe.

3, 8. Основн. патоген. мех-мы разв-я заб: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ. свое патол д-е, если ребенок предрасп. к аллерг заб-ям. Одном из важнейш. ф-ров явл. насл. предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн. неинфекц. аллергенов разв-ся имм/патоло г. р-ция 1типа(атоп. заб) с с-зом и фиксацией на тучн. кл. и базоф. специф IgE. Повторн. экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн. кл. в слизистой ДП=>высвобожд. гистамина, триптазы, MRSA, активация с-за ПГ, ЛТ и высокомолекулярн. белковых медиаторов. Медиаторы оказывают сосудорасш. д-е и повыш прониц-ть сос, усил. секреции желез(ринорея), вызыв. спазм гладк. муск. бронх, стимуляц. аффер. нервн. оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд. субстанции Р, тахикининов, дальнейш. дегранул. тучн. клеток. Немедленная атопич. р-ция развив. спустя неск. мин. после возд-я специф. аллергена на сенсибилизир. орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн. или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф. и нейтроф.

4, 5. М. ли на основ. обслед. подтверд. Дз+доп. обсл: аллер г. обслед (кожн. скарифик. пробы, опред. специф. IgE), риоскопия(поллиноз).

6. Мокнут=спонгиоз(межклет. отек). Гиперкератоз-утолщ. ро г. сл (быв. при нейродермите)

7. Ф-ры риска:насл-ть, иск. вскармл, частая смена молочн. смесей.

9. Фаза алл. р-ции, отраж. в клинике:патофизиологическ.

10. Св-ва антигист. преп:блок. гистам. рец=>сниж. дегранул. тучн. кл=> сниж. выхода медиаторов восп-я.

11. Фазы алл. р-ции, кот. подавл. антигист. преп:блокир. дегранул. тучн. кл-зиртек, блок. H1-гист. рецепт-остальные=>патохимическ.

12. Рекоменд. по диете: с учетом аллергопроб. Индивид. диета+искл-е жареного, жирн…..

13. Неконтрол. наружн. ГК:системн. д-е=экзогенн. гиперкортицизм.

14. Основ. пр-пы терап:набл-е пед. и аллерголога. В ремисс-специф. гипосенс. Диета. При вовлеч. в процесс слиз. обол респират. тракта -предсезонные курсы интал+задитен. Разобщен. с причиннозначимыми аллерген+удал. пыли, влажн. уб, проветр. Антигист. антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил), фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист. II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек. Местно-примочки, болтуш, мази, пасты.

44. М. Д. 5, 5мес. Забол. 4д назад-разжиж. стул. От госпит-отказ. На 3д-ухудш. 8ч. не мочится. Неукрот. рвота.

1. Дз:КИНЭ, токсикоз с эксик. III, соледецицитный.

2. ПЗ:в зав-ти от этиол, различ:секреторн. диар(м/о, энтеротоксин, стимул. аденилатцикл, пов. цАМФ, пов. прониц. кл. мембр, секреторн. акт-ти эпит. кишки, в просвет-вода, Na, K), осмотическ(проникн. в энтероциты, размнож, разруш. эпит. ворсинки, наруш. с-за. дисахаридаз- накопл. дисахаридов-пов. осм. давл-ж-ть в киш-к), инвазивн(м/о размнож-поврежд. стенки-эндотокс-пор-е сос-нервн. апп-та-пов. ПГ и БАВ, восп-е, сниж. акт-ти ферм. кишки, пов. секрец. воды)

3. Эт:ротаvir, реовирусы, энтеротоксиг, энтеропатог, энтероинваз. E. coli

4. Ос-ти вод-эл/лит. обм:низк. спос-ть почек концентрир. мочу, относит. высок. сод-е Na в межткан. ж-ти, много воды в тк. Медленно вывод. NaCl почками у гр. детей, больше потери воды.

5. Дисгидрия-

6. Иссл-я для опр-я вида и степ. дегидр:деф-т исходн. m, ур-нь Na в плазме(130-150-изотон. дегидр, <130-гипотон, >150-гипертон).

7. ЭКГ-призн. гиперКемии:высок. и остр. Т(>1/2R), укороч. QT (Верещагина-то же про Т+низк. Р, расшир. QRS)

8. Ацидоз при токс. с экс:потеря ж-ти-нед-ть к/о-тканев. гипокс-мет. ац.

9, 10, 11, 12. Леч-е:1й эт-4-6ч-ликв. сущ-го деф-т. Дет. ранн. возр. при токс. с экс. II-III д. получ. 220-250мл/кг/сут=из них -60%вв, 25%еда (кажд. 2ч. ацидоф. смесь–1е6ч, далее-при улуч. сост. ув. инт-л, дозу (на0, 5ч-30мл). Измен. Vза сут-не>2р), 15%-ор. регид). Кол(альб, гемод): крис(сол, глю) =1:2. Разд. на 3 капельн. (по 240мл)-из них 80кол, 160- крист. Глю:соли=мл. возр-изот, гипотон. дегидр=2:1, гипертон-3:1, старшие-изот, гипотон-1:1, гипертон-2:1. Премед(вв, стр-димед=0, 1 г. ж, ГК(1/2 от1мг/кг), корглик(0, 06% 5, 0), ККБ(25мг)). Кап-но:1я-альб. 10%-10мг/кг-30-60кап/м, 2я-К(дн. N-7, 5%-10, 0. Дефицит=(4, 5-Кплазм) х0, 4х mт+сут. потр-ть-3ммоль/л-4, 5мл-7, 5%KCl=1ммоль)+глю(10%)+ инс(2ед)-6-8кап/м=вв, медл. 3я-реополи-20, 0, 4я-ацесоль-60, 0. Если улуч. сост, м. ув. оральн. регидр. Если ор-Сл. 18ч. 1х сут- по100 мл/к г. Если ликвид. деф-т-кажд. 15’. Физиол. потери-30-50 мл/кг, 10мл/кг-кажд. испраж. 2й эт-компенс. пат. потерь 80-100 мл/кг на 24ч, мож. с ночн. пер. Ночью м. пипеткой. +сорбенты, ферменты, биопреп+симпт.

45. Д. Ю. 1 г. Слаб, пов. t, повторн. рв. За 2д. до поступ-t, рв, част. водян. стул

1. Дз:КИНЭ, токс. с эксик. II. Вододефицитн.

2. Обслед:кал на киш. гр, копрограмма, с/л

3. Эт:ротаvir, реовирусы, энтеротоксиг, энтеропатог, энт/инваз. E. coli

4. ПЗ:в зав-ти от этиол, различ:секреторн. диар(м/о, энтеротоксин, стимул. аденилатцикл, пов. цАМФ, пов. прониц. кл. мембр, секреторн. акт-ти эпит. кишки, в просвет-вода, Na, K), осмотическ(проникн. в энтероциты, размнож, разруш. эпит. ворсинки, наруш. с-за. дисахаридаз- накопл. дисахаридов-пов. осм. давл-ж-ть в киш-к

4. Ос-ти вод-эл/лит. обм:низк. спос-ть почек концентрир. мочу, относит. высок. сод-е Na в межткан. ж-ти, много воды в тк. Медленно вывод. NaCl почками у гр. детей, больше потери воды.

6. Иссл-я для опр-я вида и степ. дегидр:деф-т исходн. m, ур-нь Na в плазме(130-150-изотон. дегидр, <130-гипотон, >150-гипертон).

7. Ht в зав-ти от обезвож:гипертон-не измен. При гипо, изо-повыш. по степеням.

8. ЭКГ-призн. гипоКемии:низк. двухфазн. Т, удлин. QT(PQ), патоло г. U.

9. Фаза обезвож, для кот. х-но разв-е субкомпенс. метаб. ацидоза: для централиз. к/обр.

10, 11, 12. Леч-е:1й эт-4-6ч-ликв. сущ-го деф-т. Дет. ранн. возр. при токс. с экс. II-III д. получ. 220-250мл/кг/сут=из них -60%вв, 25%еда (кажд. 2ч. ацидоф. смесь–1е6ч, далее-при улуч. сост. ув. инт-л, дозу (на0, 5ч-30мл). Измен. Vза сут-не>2р), 15%-ор. регид). Кол(альб, гемод): крис(сол, глю) =1:2. Разд. на 3 капельн. (по 240мл)-из них 80кол, 160- крист. Глю:соли=мл. возр-изот, гипотон. дегидр=2:1, гипертон-3:1, старшие-изот, гипотон-1:1, гипертон-2:1. Премед(вв, стр-димед=0, 1 г. ж, ГК(1/2 от1мг/кг), корглик(0, 06% 5, 0), ККБ(25мг)). Кап-но:1я-альб. 10%-10мг/кг-30-60кап/м, 2я-К(дн. N-7, 5%-10, 0. Дефицит=(4, 5-Кплазм) х0, 4х mт+сут. потр-ть-3ммоль/л-4, 5мл-7, 5%KCl=1ммоль)+глю(10%)+ инс(2ед)-6-8кап/м=вв, медл. 3я-реополи-20, 0, 4я-ацесоль-60, 0. Если улуч. сост, м. ув. оральн. регидр. Если ор-Сл. 18ч. 1х сут- по100 мл/к г. Если ликвид. деф-т-кажд. 15’. Физиол. потери-30-50 мл/кг, 10мл/кг-кажд. испраж. 2й эт-компенс. пат. потерь 80-100 мл/кг на 24ч, мож. с ночн. пер. Ночью м. пипеткой. +сорбенты, ферменты, биопреп+симпт.

Второй вариант ранний грудной возраст

29. М. Л. 8мес. Фибрильн. лих-ка 39, 8, выраж. возб-е. Заб. остро 2д. наз- катар. явл-я, вялость, отказ от еды, питья. Ст. сестра-ОРВИ.

1. ОРВИ, гипертермическ. синдром.

2. Тяжесть-из-за гипертермич. синдр(изм-е установочн. точки в гипоталамусе, пов. его-активн. теплопродукц=>тахикард, ув. ЧД, но не может обесп. орг-м в О2=>гипоксия).

3. Мех-м гипертерм:пораж-е эндотоксинами центра терморегул,

4. Этиология:грипп.

5. Подтвержд. Дза:с/л, иммунофлюорисценц.

6. Предрасп. для развит. гипертермии. у ранн. возр: невозм-ть реагир. Повыш. теплоотд. при пов. t и теплопрод. при переохл.

7. Доп. исслед:ОАК, ОАМ, б/х кр, анализ мочи и кр. на стерильн.

8. Тактика:аб не надо. Раскрыть, водн-уксус. растир, ввод. сос/расш-папавер, анальг50%-5мг/кг, дроперидол-0, 25%- 0, 05-0, 25 мг/к г.

9. Спец-ты:реаниматолог, невропатоло г.

10. Осл-я:фибрильн. судороги, наруш. созн, бред у старших

11. Ддз:бакт. инфекц, вирусн, коллагенозы, опух, менингококцем.

12. Варианты гипертерм:бледн. лих-ка(озноб на фоне гипертерм +холодн. кон-ти, тахи-спазм сос+t нараст, нет теплоотдачи) и розов. (теплопрод= теплоотд-гиперем. кожи, тепл, влажн, повед. не изм). Субфибр, фибрильн. умер(38-39), фибрильн. высок(40-41)

30. Д. В. 8, 5м. Внезапн. судор+остан. дых+цианоз. До этого-5д. амбулат. леч-я по пов. бронхита. Во вр. осмотра пед-судороги+пот. созн.

1. Дз:ОРВИ, о. (простой)бронхит. РахитI-IIст. подостр. теч-е, фаза разгара. Судор. синдр. при спазмофилии.

2. Мех-м разв-я суд. синдр:на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш. иониз. Са). Весной:солнце+обр-е вит. Д в коже=>умень. Продукц. паратгорм, увел. сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом, его выр-ть увел. при гипервентил. синдр(плач)=>судор.

3. Ддз:гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн. остеодистрофия(ХПН, гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз, азот- емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ, анамн, клиника)

4. Ф-ры, способств. тетании в ранн. возр:часто рахит, эндокр. наруш-я

5. Спец-ты:пульмонолог, невропатолог, реаниматолог

6. Мер-я(1вич и неотлож. ):при судорогах-СаCl вв 10% р-р 0, 5-1мл/кг, MgSO4-25%р-р-0, 2мл/кг, седукс в/м-0, 3-0. 5мл/кг+леч. рахита

7:Цель сп-моз г. пункц:для снижен. внутричер. гипертенз.

8. Опасность судор. синдр:смерть от остан. сердца, дыхания на выдохе (бронхотетания), ларингоспазм+гипокс. пор-е ЦНС, задерж. псих. разв.

9. Тактика на участке:огранич. коровье молоко(фосфаты), ув. овощн. прикорм, 5%глюкСа или Са-лактат, или 1-2%СаСl2 с молоком.

10. Спец-ты на уч-ке:педиатр, невропатолог

11. Лаб. обсл-я:б/х кр-опред. ур-ня Са, фосфора, КОС.

12. Прогноз: благоприятн. при наличии лечения.

31. Р. 6, 5мес. Родился с m3200. С 4м-манн. каша. С 2мес-потливость, беспок. сон, пуглив, раздраж-ть. Уплощ. зат, выраж. лобн. буг, четки..

1. Дз:рахит IIст. стад. разгара. Подостр. теч-е

2. Прич:деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей.

3. Ф-ры, спос. разв-ю пат. проц:недонош, большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч. 3мес. Рожд-е с июня по декабрь, интенсивн. рост в гр. возр, вынужденная гипокинезия гр. возр=>недост. кровоснабж. Несбаланс. пит-е. Наруш-е абсорбц. в следств. диареи, длит. терапия фенобарб, дифенином(ускор. метаб-м активн. форм вит. Д), заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж. образ-е холекальциферола), экология

4. Изм-я костей:остр. теч-остеомаляция костн. сист, подостр-остеоидн. гиперплаз, деформ. костей.

5. Б/х кр:сниж. неорганич. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, 25-(ОН)-Д3, 1, 25-(ОН)2-Д3

6. Б/х моч:гипераминоацидур, гиперфосф-ур, пов. клир. фосфатов мочи.

7. Rg трубч. костей:прогрессир. осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн. зоны. Наруш-е четкости границ м. эпиф. и метафизом(неровная, размытая, бахромчатая). Увел. расст-я м. эпиф. и диафизом, т. к. увел. размер метафиза. Наруш-е контурир. и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн. эпифизы), нечеткость зон ядер окост-ния, истонч. корков. слоя диафизов, иногда с поднадкостн. переломом. При тяж. рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож. прозрачн. зоны, ширина=неск. мм(ложные переломы)

8. Ддз:вит-Д-резист. рахит(фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс. Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб. измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N, фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит-аут/рецесс. 2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс. х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N, ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин. на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод. изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч. экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх. почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн. гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м г. ж=полидипсия, полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн. деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч. костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист. и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.

9. Леч:витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Детям из гр. риска- противорец. леч-е в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета.

10. Б/х контроль:Са, фосфор, ЩФ в кр. Фосфор, а/к в моче

11. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ

12. Физио:ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

32. Р. 5мес. В посл. 2мес- беспок, усил. потлив. Молодые, здор. родит.

1. Дз:рахит IIст, разгар, о. теч-е

2. Прич:деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей.

3. Усл-я, способ. заб-ю:недонош, большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч. 3мес. Рожд-е с июня по декабрь, интенсивн. рост в гр. возр, вынужденная гипокинезия гр. возр=>недост. кровоснабж. Несбаланс. пит-е. Наруш-е абсорбц. в следств. диареи, длит. терапия фенобарб, дифенином(ускор. метаб-м активн. форм вит. Д), заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж. образ-е холекальциферола), экология

4. Б/х кр:сниж. неорганич. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур.

5. ПЗ остеомаляции:дефицит кальцидиола, сниж. продукц. Са-связ. белка, сниж. всас-ть Са в киш-ке, сниж. спос-ть органическ. матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов. ГипоСа-емия, ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз. Са и фосф. из костей, сниж. реабс. фосф. в проксим. канальц. почек, фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш. минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты, тормозит остеобласты.

6. ПЗ изм-й б/х-см. 5+гипераминоацидур-возд-е паратгормона на транспортные сист. а/к в поч. канальц. Пов. ЩФ-компенсаторно, способств. переносу неорган. фосфора в зоны оссификации.

7. Почему остеомаляц=о. теч-е заб-я? При активн. процессе, при подостр-остеоидн. гиперплазия.

8. Тяжесть сост-я: обусл. основ. заб-ем(+пораж. ЦНС при нем)

9. Rg:прогрессир. осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн. зоны. Наруш-е четкости границ м. эпиф. и метафизом(неровная, размытая, бахромчатая). Увел. расст-я м. эпиф. и диафизом, т. к. увел. размер метафиза. Наруш-е контурир. и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн. эпифизы), нечеткость зон ядер окост-ния, истонч. корков. слоя диафизов, иногда с поднадкостн. переломом. При тяж. рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож. прозрачн. зоны, ширина=неск. мм(ложные переломы)

10. Спец-ты:невропатолог, педиатр

11. Леч:витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Детям из гр. риска- противорец. леч-е в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета.

Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ

Физио:ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

12. Б/х контроль:Са, фосфор, ЩФ в кр. Фосфор, а/к в моче

33. Р. 10мес. Тяж. сост-е:каш, слаб, мыш. гипот. В 1, 5мес-беспок, потлив, мыш. гипотон. Отстает в психомот. разв. 2н. назад-ОРВИ. Св. возд-мало

1. Дз-рахит IIIст. тяжелый. Разгар. Подостр. теч. ЖДАI, ОРВИ, обстр. бронхит. ДН-0

2. Прич. заб-я: деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей.

3. Предраспол. ф-ры: недонош, большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч. 3мес. Рожд-е с июня по декабрь, интенсивн. рост в гр. возр, вынужденная гипокинезия гр. возр=>недост. кровоснабж. Несбаланс. пит-е. Наруш-е абсорбц. в следств. диареи, длит. терапия фенобарб, дифенином(ускор. метаб-м активн. форм вит. Д), заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж. образ-е холекальциферола), экология

4. ПЗ деформац. костей:деформ. костн. тк. происх. из-за избыт. обр-я остеоидн. тк, которая сразу не обызвествляется.

5. ПЗ разраст. остеоидн. тк:несмотря на наруш-е минерализ, продукц. Коллагена продолж. в том же темпе=>накопл. некальцифицир. остеоид

6. Изм-я б/х: кр:сниж. неорган. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур.

7. ПЗ:деф-т 1, 25-(ОН)2-Д3=кальцидиола, сниж. продукц. Са-связ. белка, сниж. всас-ть Са в киш-ке, сниж. спос-ть органическ. матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов. ГипоСа-емия, ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз. Са и фосф. из костей, сниж. реабс. фосф. в проксим. канальц. почек, фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш. минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты, тормозит остеобласты.

8. Ддз: вит-Д-резист. рахит(фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс. Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб. измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N, фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит-аут/рецесс. 2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс. х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N, ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин. на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод. изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч. экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх. почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн. гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м г. ж=полидипсия, полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн. деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч. костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист. и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.

+ДДЗ АНЕМИЙ!

9. Леч-е: витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

Леч. Обстр. бр-та:отвлек. процедуры(горяч. ручн, ножн. ванны, обертыв. гр. кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово-масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК. Физиотер:на выходе из заб-я-УВЧ, УФО. Анем-гемофер.

10. Продолж-ть тер:2-3года.

11. Кл-лаб. кретерии, маркеры эфф-ти леч:Са, фосф. в сыв-ке кр, ЩФ. Фосфор, а/к в моче, улучш. со стор. нервн. сист, восстановл. мыш. тонуса

12. Спец-ты:педиатр, невропатолог, хирург-ортопед, стоматоло г.

34. Д. 8мес. Поступ. с выраж. тонич. судор. С 5мес-рахит. Леч-е Д2. Симпт. руки акушера, кранеотабес, напряж. икроножн. мышц, не стоит.

1. Дз:спазмофилия, манифестн. форма, рахитIIIст. Стад. разгара. О. теч-е, задержка темпов психомот. разв. Гипохромн. анемия

2. Иссл-я:б/х кр(Са, фосф, ЩФ), б/х(а/к, фосфор), ур-нь 25(ОН)Д3, 1, 25-(0Н)2-Д3 в кр, Rg костей, КОС(алкалоз), ЭКГ(ув. QT>0, 3=гипоСаем. )

3. Изм-я Са, фосфора в б/х. кр:сниж. иониз. +общ. Са, гиперфосф-ем.

4. Изм-я КОС:респират, реже метаб. алкалоз.

5. f-ции паращит. жел:способст. выходу Са из кости в кр. при сниж Са во внеклет. ж-ти, стимул. f-цию остеокластов и резорбц. кости, стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1, 25-(0Н)2-Д3, стимул. реабс. Са и Mg в поч. кан, повыш. экскрец. фосфатов+бикарб. с мочой, тормоз. их реабс. в поч. кан.

6, 7. ПЗ судор. синдр, вр. года:на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш. иониз. Са). Весной:солнце+обр-е вит. Д в коже=>умень. Продукц. паратгорм, увел. сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом, его выр-ть увел. при гипервентил. синдр(плач)=>судор.

8. Ддз: вит-Д-резист. рахит(фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс. Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб. измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N, фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит-аут/рецесс. 2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс. х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N, ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин. на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод. изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч. экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх. почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн. гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м г. ж=полидипсия, полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн. деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч. костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист. и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.

СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн. остеодистрофия(ХПН, гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз, азот-емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ, анамн, клиника)

9. Иссл-я для уточн. генеза анем:опред-е сыворот. Fe, ОЖСС, ЛЖСС, морф. эр/ц, коэфф. насыщ. трансферинаFe, ур-нь протопорферина эр-ц.

10, 12. Леч-е+профил: витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета+свеж. возд, закал, массаж, гимнаст, рацион. пит-е. Вспом. терапия: цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин- улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. Бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав. При судорогах-СаCl2 вв 10% р-р 0, 5-1мл/кг, MgSO4-25%р-р-0, 2мл/кг, седукс в/м-0, 3-0. 5мл/кг+леч. рахита

Анемия-гемофер, далее-поддерж. доза 2-3мес Ѕ дозы. после N-зац. Hb 11. Прогноз:сохран. деформ. костей, м. б. наруш. осанки, кариес, неправ. прикус, м. б. задержка псих-мот. разв, суж. разм. входа и вых. из мал. таза

35. М. 6, 5м. Плох. апп-т, недост. прибав. m, неуст. стул. При рожд-синяя асфиксия. С 3мес-беспорядочн. вскармл. В 2мес-пневм-аб-неуст. стул.

1. Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп. РахитIIст. Стад. разгара. Подостр. теч. АнемияI. Дисб-з(?). 2рич. синдр. наруш. киш. всас.

2. Прич. патол. сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств. наруш. пит-я, беспоряд. искусств. вскармл, кефир, каши с 3, 5м, длит. пневм, дисбакт-з), рахит(деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей, усил. рост, пит-е), анем(дефиц. сост-е в следств. рахита+пит-е), дисб-з (длит. аб)

3. План дополн. обслед: ОАМ, ОАК, б/х кр(Ca, фосф, щел. фосф), мочи (Са, фосф, аминоацидур, титр. кисл-ть), Rg трубч. кост. КОС(ацидоз), кал на дис-з, копрограмма, сыв. Fe, ОЖСС, ЛЖСС, морф. эр/ц, коэфф. насыщ. трансферинаFe, ур-нь протопорферина эр-цитов.

4. m-рост. k. рожд:2900/52=56-гипотрIст(N-60-80, 1-59-55, 2-54-50, 3<50)

5, 6. Изм-я б/х кр, мочи: сниж. неорганич. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, компенсир. метабол. гиперСlемич. ацидоз с дефиц. оснований. Если анем. гипохромн-ум. сыв. Fe<14, ОЖСС>63, ЛЖСС>4, сниж. %-та насыщ. трансферина до 15-16. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур, повыш. клиренса фосфатов мочи.

7. Rg трубч. костей: прогрессир. осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн. зоны. Наруш-е четкости границ м. эпиф. и метафизом(неровная, размытая, бахромчатая). Увел. расст-я м. эпиф. и диафизом, т. к. увел. размер метафиза. Наруш-е контурир. и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн. эпифизы), нечеткость зон ядер окост-ния, истонч. корков. слоя диафизов, иногда с поднадкостн. переломом. При тяж. рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож. прозрачн. зоны, ширина=неск. мм(ложные переломы)

8. Спец-ты:невропат, гастроэнт, гематолог, стоматолог

9. Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7, 9к г. Деф-т=7, 9-6, 1=1, 8кг- 23%=>гипотроф. IIст. Долж. рост=52+9+7, 5=68, 5(деф-т 3, 5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн. п-д(адаптация к необход. V, коррекц. водно-минер+белк. обмена, опр-е толерантности к пище. При гипотрII-5-7д), регенерац. п-д(коррекц. БЖУ), п-д усил. пит-я(повыш. Е-тическ. нагруз), Исп-е на начальн. этапах легкоусвояем. пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл. Контроль пит-я:Б, Ж, УВ, ккал. 1й день-1/2-2/3 от необх. сут. V(он=200мл/кг или 1/5 фактич. mт)=6, 1х200=1220мл. V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл, кратность-6-7 рвсут(увел. на 1-2шт), Vразов. =100-135мл при 6раз, 90-115 при 7ми-раз. Кормл-е адапт. мол. смесью(Фрисолак, Нистаген, Семилак), недостающ. кол-во ж-ти-5% глюкоза, глюк-солев. р-ры. Адаптационн. п-д заканчив. при достиж необх. сут. V и расчете Б, Ж, УВ на фактич. массу. Репарац. п-д-1я нед- Б, Ув-на фактич+5%, Ж=фактич. 2я нед-Б, У-фактич+10%, Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%, Ж=фактич. Кратность=возр. 4я нед-Б, Ув= долженст, Ж=фактич. П-д усил. пит-я:Б, Ув=долженств, Ж=средн. м. фактич. и долженств. Кажд. неделю-расчет диеты, приближая ее к N за счет расшир. ассортимента, увел. V/сут, сниж. числа кормл.

10. Медикам. леч-е:вит. С, гр. В, А, Е, фолиев. к-та, ферменты(абомин, панкреатин), анаболич. преп=рибоксин, оротатК, карнитин(1кап/кг 3рвд), преп. со стресс-лимитир. эфф-том(обзидан-0, 5мг/кг/сут, утором)

Имм/корр(дибазол, пентаксил, метилурацил). При подтвержд. дисб-за- биопреп. Преп. Fe-актоферрин, мальтофер.

11, 12. Леч+профил. рахита:витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета+свеж. возд, закал, массаж, гимнаст, рацион. пит-е. Вспом. терапия: цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимулир. метаб. проц. Карнитин- улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. Бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав.

36. Р. 2м. 1е 3бер-смерть в п-д н/р от диспепс. В 4д. ж. -желтуха, с 20дн-диспепс-част. жидк. стул, зеленоват. Желтуха осталась. m=3кг, l=52см

1. Дз:Галактоземия, гипотроф. II, гипохр. анемия.

2. Прич. заб-я:abs или резк. сниж. акт-ти галактозо1фосфатуридил-трансферазы(ГФУТ).

3. ПЗ-накопл. галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия, -урия, Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ. нед-ть. Накопл. Г1Ф в печ. блокир. мобил-ции. гликогена=>гипоклик. сост-я(НЕЛЬЗЯ провод. глюкозотолер. тест). Накопл. Г1Ф в нейронах=>повр-е, наруш. f-ции, задерж. темпов пс/мот. разв. Ув. галактозы в сп-моз г. ж-ти м. прив. к отеку мозга. Г1Ф инактивир. реабс. а/к в поч. канал+поврежд. капил. клуб=>аминоацидур, галактозур. Эр-ты больн. поглащают О2 на 25-30%< =>сниж. продолж. их жизни, гемолиз, анемия. Галактоза соедин. с тиоловыми группами, галактотиолы накапл. в хрустал=>катаракта.

4. Вар-ты галактоземии:1типа-недост-ть галактонидазы(быстр. формир-е катаракты, м. обнар. на 1мес. жизни), 2типа:нед-ть Г1Ф.

5. Ддз:в/утр. инфекц, желтухи(анамн=неперенос. молока, пов. Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы, сниж. акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия, -урия), сах. диаб(опр-е истинной глюкоза в кр. глюкозо-оксидазн. м-дом-при СД повыш, г/емии-сниж)

6. ОАК:анемияI гипохромн, гиперрегенер(гемолит).

7. Спец-ты:окулист, невропатолог, гастроэнтероло г.

8. Леч-е:безлактозн. или низколактозн. диета(смеси на соевом или миндальн. молоке, гидролизаты с удаленной лактозой, яйца, раст. масло, прикорм-на 1мес. раньше-каши на овощн. и мясн. отварах), преп. уменьш. обмен галактозы:урацил-4-каробоновая(оротовая) кислота-f ’тестостерона. Гепатопротекторы, антиоксиданты, преп, стимул. ЦНС, сосудист. ср-ва.

9. Степ. гипотроф:по клинике. Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож. на 100=25%. Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8, 2к г. На кажд. недост. см отним. 300, на кажд. последующ. прибавл. 250. Рост=52см. Деф-т=14см, 14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8, 2-4, 2=4к г. Итого, гипотрофияII

10. Пр-пы пит-я у детей с гипотрофией- Фазный хар-р пит-я: адаптационн. п-д(адаптация к необход. V, коррекц. водно-минер+ белк. обмена, опр-е толерантности к пище. При гипотрII-5-7д), регенерац. п-д(коррекц. БЖУ), п-д усил. пит-я(повыш. Е-тическ. нагруз), Исп-е на начальн. этапах легкоусвояем. пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл. Контроль пит-я:Б, Ж, УВ, ккал. 1й день-1/2-2/3 от необх. сут. V, кратность-6-7 рвсут(увел. на 1-2шт), Vразов. =100-135мл при 6раз, 90-115 при 7ми-раз. Кормл-е безлактозн. смесью(Фрисосой, Алсой, Тутелли-соя), недостающ. кол-во ж-ти-5% глюкоза, глюк-солев. р-ры. Адаптационн. п-д заканчив. при достиж необх. сут. V и расчете Б, Ж, УВ на фактич. массу. Репарац. п-д-1я нед- Б, Ув-на фактич+5%, Ж=фактич. 2я нед-Б, У-фактич+10%, Ж=фактич. 3я нед= фактич+15%, Ж=фактич. Кратность=возр. 4я нед-Б, Ув= долженст, Ж=фактич. П-д усил. пит-я:Б, Ув=долженств, Ж=средн. м. фактич. и долженств. Кажд. неделю-расчет диеты, приближая ее к N за счет расшир. ассортимента, увел. V/сут, сниж. числа кормл.

11. Вскармливание:Vсут=200мл/кг=1/5 факт. m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх. сутV(300-400мл), кратность-8-9 рвсут.

12. Прогноз:при ранн. назнач. диеты дети могут развив. N

37. Р. 3м. Мать с отягащ. сомат. и акуш. анамн. Бер. с токсикозом. Псевдо- гидроцефалия. Карпий рот, деформ. ушн. раков. 2700, 50см. Серая кожа.

1. Предв. Дз:синдр. Рассела-Сильвера. Гипотроф. II, анем. гипохромн. Кандидоз слизист. ротов. полости.

2. Прич:

3. Какой моногенн. синдром:

4. Оцен. mт и длину при рожд:в/утр гипотроф. IIIст-<50(2200/47=46, 8)

5. Псевдогидроцефалия-моз г. часть чер. непропорц. увел. по отн. к лиц.

6. Изм-я СТГ:

7. ПЗ задерж. физ. разв:

8. Дополн. иссл-я:опред-е костн. возр, ур-ня гормона роста.

9. Нужно ли назнач. ретаболил-назначают, если костн. возр. отстает от паспортн=0, 5-1мл/кг в/м 1рвмес.

10. Контроль пок-лей:СТГ, костн. возр.

11. Прогноз:интеллект сохранен, полов. развит. ускорено, ассим. кон-тей и позв. м. приводить к наруш-ю походки

12. Консульт:эндокринолог, генетик.

38. Д. 1г5м. На гр. вскармл. до 7мес. 1кратн. эпизод судорожн. подер г. нервно-псих. разв-е по возр. Кукольн. лицо, коротк. шея, гепатомегал.

1. Дз:гликогеноз(тип1)-болезнь Гирке.

2. Наруш-я в основе:дефицит глюкозо6фосфатазы(г6ф), кот. обеспеч. распад гликогена до глюкозы.

3. Прич. гепатомегалии:неметаболизир. гликоген накапл. в печ, в <-й степ-в почках=>увел. печ, почек.

4. Гипогликем:т. к. не возможна мобилиз. гликогена.

5. М-ды дз-тики:выраженная гипогликем. натощак, сменяющ. повыш. глюкозы после еды. Проба с адреналином и глюкогоном-0, 3мг/м2- у здор. детей значит. повыш. глюкозы(распад гликогена), у больных этого нет, у части м. б. гипогликемия. +Повыш. гликогена в кл. периф. крови. Биопс. печени:повыш. гликогена, пониж. акт-ть г6ф.

6. М-ды опр-я глюк:тест-полоски, глюкозотолер. тест, гликем. профиль

7. Ддз:др. типы гликогенозов, гепатомегал. др. этиологии.

8. Тип насл-я:аут/рецисс.

9, 10. Др. гликогенозы:2тип-б-нь Помпе(генерализ. гликогеноз-деф-т лизосомальн. кислой -гликозидазы=кардиомегал, СерНедпо пр/жел. Типу, гиб. на 1-2 г. ж. -гликоген в печ, поч, миок, НС), 3тип-б. Форбса-Кори(деф-т амило1, 6глюкозидазы=>не расщепл. 1, 6-связи гликогена, накопл. димеров в печ), 4тип-амилопептиноз=б. Андерсена (деф-т разветвляющего фермента=>в печ. накапл. молекулы с линейн. стр-рой, токсичн. для гепатоцитов=>печен-клет. нед-ть);5тип-нед-ть монофосфорилазы=б. Мак-Ардла(не разруш. 1, 4-связи, гликоген не мобилизируется);тип 6-б. Херса(нед-ть печеночно-фосфорилазного комплекса);тип7-б. Томпсона-деф-т мышечной фосфофруктокиназы= боли в мыш, слаб, утомл, хотя мыш. в тонусе;тип8-б. Гарди-дефект не устан. Гликоген накаплив. в печ;тип 9-б. Хага-дефект не устан. Накопл. гликогена в поч, отстав. в росте, рахитоподобн. синдр.

11. Леч-е:прекращ. кормление до устан. Дза и разраб. диеты. Чтобы сниз. катаболизм+сниз. образ-е токсич. в-в-в/в 10%глю. Инфуз. р-ры, содерж. лактат ппок!Надо обеспеч. равномер. поступ. глюкозы в орг-м, повыш. частоту приема пищи, увел. УВ, сниж. Ж, Б-по возр. Глюкагон- до 0, 7мг/м2, малые дозы тириоидина.

39. Р. 8мес. Родит-молод, здоров. С 7-8мес-наруш. дви г. акт-ти, период. бесцельн. движ-я, покач. тулов, гипертонус кон-тей, быв. неукрот. рвота

1. Дз:ФКУ, поздн. выявление. Отстав. в психомот. разв.

2. Основа заб-я:дефицит фермента фенилаланин4гидроксилаза(Ф4Г), обеспеч. превращ. фенилаланина в тирозин.

3. Иссл: моча-фенилпировиноградн, уксусн, молочн. к-ты+FeCl3= грязно-зелен. окрашив. или +2, 4-динитрофенилгидрозин-мутн, ярко- желт. моча. Хроматография-опр-е а/к в кр, моче. Неясн. случ-нагрузка фенилаланином(100-200мг внутрь)

4. Способы превентивн. Дзтики:4-5д. ж(н/нош-7д)-кровь на ФКУ-ч/з 1час после кормл. на бумажн. полоски-в лабораторию медико-генет. центра. Ур-нь фенилаланин(ф/а)>2, 2мг%-повторн. анализ.

5. Спец-ты:невропатолог, генетик, психиатр.

6. Прогноз от сроков:ранн. выявл. и собл. диеты+медико-педагогич. Реабилит=N. При поздн. -наруш. статико-моторн. и психо-речев. разв-я

7. Леч-е:диета с огранич. фенилаланина(40-60мг/кг/ г. ж. ), искл-е прод. с выс. содерж. белка(мясо, рыба, яйца). Примен. гидролизатов белка, смеси а/к. Жиры-растит, слив. топлен. масло. УВ-ов, фр, соки, сахара. Под контр. сод-я фенилалан. в кр(N-3-6мг%)Диета min 10лет. Вит, ноотропы, ЛФК, массаж, гимнастика, педаго г. мер-я

8. Манифестац: в 2-6мес.

9. Профил:гетерози г. носит. м. выявить с пом. нагрузочн. тестов с ф/а

+мед-ген. консультир+иссл. всех н/р

10. Прич. рв. у реб. до 1мес(пилоростеноз, нед-ть кардии, центральн. Генеза, сольтеряющ. форма АГС, дисахаридазн. нед-ть, мальабсорбц, галактоземия, вр. КН, инфекц, лейциноз)до 1г:ахалазия кардии, инфекц, центральн, КишНепр, ФКУ.

11. Измен. цвета+запаха мочи при насл. патол:б. кленового сиропа-лей-циноз, алкаптанурия-наруш. обмена тирозина-темн. окраска мочи при стоянии, хокинсинурия-запах плавательн. бассейна, б-нь хмелесушил- ки-запах хмеля, триметиламинурия-запах гниющ. рыбы, изовалериа- новая ацидемия-запах потных ног, -метилпротонолглицинурия-запах кошачьей мочи.

12. ОАК:N. 1й перкрест-на 4д. ж(нейтр(сниж)=лимф(повыш)=40-44%) Далее-лимф. растут, нейтр-уменьш. После 1г-увел. числа нейтр, сниж лимф. 4года-2й перекрест.

КАРДИОЛОГИЯ

Задача № 46. Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар. Из анамнеза известно, что у ребёнка с рождения отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней произведена процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребёнка.

1. Врождённый порок сердца синего типа – полная транспозиция магистральных сосудов. НК II Б степени.

2. Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.

3. Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.

4. В силу своей крайней выраженности («чугунный цианоз»).

5. Другие ВПС, СДР, пневмопатии, пневмотракс, ателектазы, аспирация.

6. Процедура Рашкинда – период новорожденности - 2-3 месяца, старше 3 месяцев атриосептэктомия Ханлона-Блелока, радикальная операция Мастарда или SWITCH (перестановка сосудов) – через 6 месяцев – 2-3 года после процедуры Рашкинда.

7. Для улучшения смешивания крови из двух кругов, так как они разобщены.

8. Нуждаются в назначении сердечных гликозидов.

9. Воздействие вирусной инфекции, химических веществ и лекарственных препаратов на 2-8 неделях беременности.

10. Вторичные изменения в мозге (в результате перенесенной гипоксии) – нейроциркуляторная дисфункция, психопатические синдромы, гемипарезы и параличи. Дистрофические изменения в миокарде, лёгких, печени и почках. Задержка физического развития.

11. Кардиотоническое действие, т. е. увеличивается работа миокарда без увеличения потребления кислорода. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците:  Na⁺,  Ca²⁺,  K⁺,  актомиозина.

12. Нарушение оксигенации тканей? Нейроциркуляторная дисфункция, симпатикотония?

Задача № 47. Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7, 0 кг), появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном нарушении.

1. Врождённый порок сердца синего типа, тетрада Фалло.

2. Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии (инфундибулярный), гипертрофия миокарда правого желудочка, неполная декстрапозиция аорты («верхом» над МЖП). Возможна атрезия ЛА (крайняя форма).

3. Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.

4. Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.

5. Диффузный цианоз – развивается постепенно, так как при рождении функционирует ОАП, затем развиваются коллатерали, окружают пищевод, ворота лёгкого и внешние слои грудной клетки. Гепатомегалии и кардиомегалии нет, так как нет снижения сердечного выброса. Цианоз проявляется в силу обеднения малого круга кровообращения.

6. Сердечная недостаточность I степени. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка (большая часть венозной крови идёт в аорту).

7. Лёгочный рисунок обеднён, сердечная тень в виде «деревянного башмака», небольшая. Имеет место западение дуги лёгочной артерии, левый желудочек небольшой, в виде шапочки во 2-й косой проекции.

8. Сердечные гликозиды не показана, при их ошибочном назначении состояние может ухудшиться.

9. СГ не показаны в связи с отсутствием перегрузки и СН. Отрицательный эффект -  ЧСС (?).

10. Тактика терапии: 1% промедол (0, 05 мл/год) + кордиамин 0, 1 мг/год в одном шприце в/м; кислород; струйно в/в бикарбонат натрия. Для профилактики – обзидан 1 мг/кг*сут. Оперативное лечение: наложение анастомоза между ветвями ЛА иАО, или непосредственно между АО и ЛА. Недостаток операции – перегрузка левого желудочка.

11. Уменьшение сердечного выброса из-за плохой функции правого желудочка, вызванной вентрикулотомией, остаточной обструкцией тракта правого желудочка или недостаточностью клапана ЛА.

12. Блокада правой ножки пучка Гиса (временный водитель ритма!) можем сочетаться с неполной блокадой левой передней ножки. Поздние осложнения – желудочковые аритмии (вторичные – при перегрузке объёмом из-за регургитации на клапане ЛА).

Задача № 48. При диспансерном осмотре школьным врачом у девочки 11 лет выявлена экстрасистолия. Пациентка жалоб не предъявляет, давность возникновения аритмии неизвестна.

1. Функциональная кардиопатия (суправентрикулярная экстрасистолия, пролапс митрального клапана). Сопутствующий – дискинезия желчевыводящих путей.

2. Аритмия кардиального происхождения (обусловлена пролапсом митрального клапана) + нарушения вегетативной регуляции.

3. Мониторирование ЭКГ, КИГ, клино-ортостатическая проба, проба с дозированной физ. нагрузкой, фарм. пробы (атропин, обзидан). УЗИ печени. Консультация невропатолога.

4. Другие виды аритмий, тиреотоксикоз, органические кардиопатии.

5. Функциональные экстрасистолы специальной терапии как правило, не требуют. Санация хронических очагов. Физиотерапия: переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электротранквилизация. Рефлексотерапия, массаж, психо- и гидротерапия, мануальная терапия и т. д. Снятие: оротат калия, панангин, аспаркам. Анаприлин (обзидан) 1-2 мг/к г.

6. Невропатолог, эндокринолог, гастроэнтеролог, стоматолог, оториноларинголог, гомеопат.

7. Клино-ортостатическая проба, проба с дозированной нагрузкой, фармакологические пробы (атропин, обзидан).

8. Мониторирование ЭКГ, КИГ, УЗИ печени.

9. Поскольку аритмия носит функциональный характер, то нет необходимости в назначении антиаритмических препаратов.

10. Прогноз благоприятный (т. к. функциональные заболевания у детей поддаются коррекции).

11. Патология створок МК или хорд, выражающаяся в пролабировании створки, (чаще задней) во время систолы и появлении регургитации определённой степени. Не прогрессирует, фактор риска по инфекционному эндокардиту.

12. Диспансерное наблюдение у кардиоревматолога не менее 2 лет с регулярным проведением ЭХО-исследований, что позволяет коррегировать терапию. Необходимость охранительного режима рассматривается индивидуально в зависимости от формы аритмии. Необходимо наблюдение гастроэнтерологом.

Задача № 49. Больной Р., 1 год 3 месяца, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.

1. Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени.

2. Предположительно, заболевание вирусной этиологии.

3. ЭКГ: наиболее частыми признаками является снижение вольтажа комплексов QRS во всех отведениях, нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи- и брадикардия, экстрасистолия, особенно политопная, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады). Могут быть признаки перегрузки левого желудочка и предсердия, перегрузка правого желудочка, диффузные изменения миокарда – сглаженный или отрицательный зубец Т в стандартных или грудных отведениях. В ряде случаев возникают инфарктоподобные изменения на ЭКГ: глубокие зубцы Q в I, aVL, V5-V6 отведениях в сочетании с отрицательным зубцом T и приподнятым сегментом ST, а также отсутствие увеличения зубца R в V1-V4.

4. На фоне ОРВИ: увеличение мезентериальных л/у? На фоне кардита: увеличение печени с растяжением капсулы.

5. Стационарный этап: ограничение двигательной активности 2-4 недели, продукты богатые солями калия. Преднизолон 0, 7-1, 5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) или панангин, трентал в возрастной дозировке. Дигоксин (доза насыщения 0, 04-0, 05 мг/кг даётся 2-3 дня). Верошпирон 3-5 мг/кг, сальуретики (лазикс). В амбулаторных условиях: рибоксин (2 мес), оротат калия, вит. В, ретаболил (не ранее 1, 5-2 мес от начала заболевания).

6. УЗИ сердца и брюшной полости, мониторирование ЭКГ, рентген грудной клетки с определением КТИ, измерение АД, ФКГ, биохимический анализ крови (с определением ЛДГ₁ и ЛДГ₂, активности витаминно-оксалатной пероксидазы, активности КФК.

7. ЭХОКГ: дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда,  КДО,  ФВ.

8. Вирусы: Коксаки, А, В, ECHO, гриппа, аденовирусы, парагрипп и др.

9. Со 2-3-го месяца на верхушке доминирует громкость первого тона (у новорожденных доминирует громкость II тона).

10. Изменяются.

11. Кардиотоническое действие. Улучшение работы миокарда при СН с уменьшением потребности в кислороде. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците:  Na⁺,  Ca²⁺,  K⁺,  актомиозина.

12. Рекомендуются калийсберегающие диуретики в связи с гипокалиемией – верошпирон, триампур (2-3 мг/кг). И лазикс для увеличения эффекта.

Задача № 50. Мальчик Ц., 1 год 2 месяца, поступил в отделение с жалобами на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, влажный кашель.

1. Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени.

2. Синдром недостаточности кровообращения: ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени, одышка, кардиомегалия (увеличение обеих желудочков). ЭКГ – признаки перегрузки левого предсердия и левого желудочка, диффузные изменения миокарда. Рентген: признаки застоя в малом круге,  КТИ. УЗИ: увеличение полости левого желудочка и предсердия, снижение ФВ.

3. УЗИ сердца и брюшной полости, мониторирование ЭКГ, рентген грудной клетки с определением КТИ, измерение АД, ФКГ, биохимический анализ крови (с определением ЛДГ₁ и ЛДГ₂, активности витаминно-оксалатной пероксидазы, активности КФК).

4. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарлянда). Врождённые пороки сердца. Ревматизм. Функциональные кардиопатии (экстракардиальные нарушения сердечного ритма, атриовентрикулярные блокады, ST-T изменения и др. ). Миокардиодистрофия (инфекционное сердце). Кардиомиопатии. Фиброэластоз.

5. На фоне ОРВИ: увеличение мезентериальных л/у? На фоне кардита: увеличение печени с растяжением капсулы.

6. Стационарный этап: ограничение двигательной активности 2-4 недели, продукты богатые солями калия. Преднизолон 0, 7-1, 5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) или панангин, трентал в возрастной дозировке. Дигоксин (доза насыщения 0, 04-0, 05 мг/кг даётся 2-3 дня). Верошпирон 3-5 мг/кг, сальуретики (лазикс). В амбулаторных условиях: рибоксин (2 мес), оротат калия, вит. В, ретаболил (не ранее 1, 5-2 мес от начала заболевания).

7. Активность ЛДГ₁ и ЛДГ₂, активность витаминно-оксалатной пероксидазы, активность КФК.

8. Существует группа врождённых кардитов (с ней надо проводить дифференциальную диагностику). В данном случае кардит острый.

9. Макроизменения – кардиомегалия с увеличением массы сердца в 2-3 раза по сравнению с возрастной нормой, увеличение полостей сердца, в основном левого желудочка и левого предсердия, гипертрофия миокарда. Микроскопически – при остром течении миокардита преобладают процессы альтерации и экссудации с максимальной локализацией клеточной инфильтрации во внутренней трети миокарда.

10. АД в пределах нормы или слегка понижено (в зависимости от степени СН).

11. На способности УЗ отражаться от препятствия и передавать информацию о нём.

12. Гипертрофия миокарда. Очаговые изменения – из-за нарушений кровоснабжения при воспалении. Отрицательный Т из-за распространения воспалительного процесса на интрамуральо-субэпикардиальные отделы миокарда, смещение RST выше изолинии указывает на развитие миоперикардита.

Задача № 51. Мальчик И., 11 лет, поступил в отделение самотёком.

1. Ревматизм I, активная фаза, активность II-III степени, без выраженных сердечных изменений, хорея, острое течение.

2. Клинический синдром: подострый ревмокардит, хорея с выраженными проявлениями активности (гиперкинезы, нарушение коордимации, эмоциональная лабильность, мышечная гипотония).

3. ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ, биохимия крови (СРБ, АСЛО, серомукоид, РФ).

4. Неревматические кардиты, токсико-инфекционные кардиопатии, инфекционно-аллергический полиартрит, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, торсионная дистония, синдром Вильсона-Коновалова, опухоль мозга, невроз навязчивых движений.

5. Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель), пенициллин, с дальнейшим переводом на бициллин, ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца, из них 4 недели – полная доза, 2 недели – 2/3 дозы, 2 недели – Ѕ дозы), либо амидопирин (0, 15 г/год жизни), или индометацин (1-2 мг/кг), бруфен (10 мг/кг), вольтарен (2-3 мг/кг). Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки, через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца). Фенобарбитал, фенлепсин, седуксен, витамины В, резерпин. Лечебная гимнастика, электрофорез, УФО и УВЧ. Санация хронических очагов инфекции. Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца, с активной – 3 месяца. Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м). Одновременно, весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год). Прививки – через 2 года после прекращения активности. Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.

6. Кардиоревматолог, невропатоло г.

7. Системная дезорганизация соединительной ткани. 1) мукоидное набухание (1, 5 месяца); 2) фибриноидное набухание; 3) пролиферация; 4) склероз. Через 6 месяцев формируется порок сердца.

8. Гранулёмы Ашоф-Талалаева.

9. 5-15 лет.

10. Да, с целью снятия воспаления.

11. Апоптотическое действие на лимфоциты и, как следствие, снижение активности процесса. Снижение концентрации лимфоцитов.

12. Скворцов.

Задача №52. Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру.

1. Ревматизм II, активная фаза, активность II-III степени; ревмокардит возвратный, недостаточность митрального клапана, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность I-II А стадии.

2. ЭКГ, ФКГ, УЗИ, биохимический анализ крови (С-реактивный белок, фибриноген, ₂-глобулины, -глобулины, ДФА-реакция, серомукоид, титры АСЛ-0, АСГ, АСК).

3. Системная дезорганизация соединительной ткани. Нарушение активности фермента гиалуронидазы.

4. Экссудативное воспаление формирует тяжесть течения болезни.

5. Неревматические кардиты, токсико-инфекционные кардиопатии, инфекционно-аллергический полиартрит, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, врождённые пороки сердца, другие коллагенозы, фиброэластоз.

6. Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель), пенициллин, с дальнейшим переводом на бициллин, ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца, из них 4 недели – полная доза, 2 недели – 2/3 дозы, 2 недели – Ѕ дозы), либо амидопирин (0, 15 г/год жизни), или индометацин (1-2 мг/кг), бруфен (10 мг/кг), вольтарен (2-3 мг/кг). Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки, через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца). Фенобарбитал, седуксен, витамины В, резерпин. Лечебная гимнастика, электрофорез, УФО и УВЧ. Санация хронических очагов инфекции. Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца, с активной – 3 месяца. Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м). Одновременно, весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год). Прививки – через 2 года после прекращения активности. Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.

7. Гранулёмы Ашоф-Талалаева.

8. Возможны, так как имеются признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка (так как при недостаточности аортального клапана снижается давления наполнения коронарных артерий с развитием клиники коронарной недостаточности).

9. Недостаточность аортального клапана.

10. Более выражен экссудативный компонент, чаще встречается хорея.

11. Митриальный клапан – верхушка сердца (т. аускультации), проекции – левое ребро III.

12. Аортальный клапан - второе межреберье справа от грудины (т. аускультации), проекция III м/р справа.

Задача № 53. Больная Р., 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит.

1. Инфекционный эндокардит, вторичный, на фоне дефекта межжелудочковой перегородки, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность II Б степени.

2. Синдром бактериемии и септицемии – лихорадка, геморрагические высыпания, лейкоцитоз, гиперСОЭ. Синдром интоксикации – цвет «кофе с молоком», слабость, утомляемость, артралгии и др. Синдром тромбоэмболических осложнений. Синдром клапанной трансформации. Лабораторные иммунные нарушения, – циркулирующие ИК, ревматоидный фактор. Синдром иммунных поражений органов и тканей – поражение почек, сердца и сосудов.

3. Дефект межжелудочковой перегородки.

4. Многократный посев крови, УЗИ, ФКГ, рентген грудной клетки, повторные анализы мочи (через 3 дня).

5. Атака ревматизма, врождённый порок сердца, неревматический кардит, токсические миокардиты (например, дифтеритический), функциональные кардиопатии, кардиомиопатии.

6. Режим постельный, диета № 10. Массивная и длительная антибиотикотерапия (пенициллин 300000-500000 ЕД/кг не менее 3-4 недель. Возможна дальнейшая замена пенициллина на антибиотики цефалоспоринового ряда в дозах, в 1, 5-2 раза превышающих общепринятые. Обязательно постельный режим. Санация очагов инфекции. В иммуновоспалительную фазу наряду с антибактериальной терапией показано использование противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кислота, бруфен, метиндол, вольтарен и др. ) в обычных возрастных дозировках. Преднизолон 0, 5 мг/к г. Антикоагулянты – гепарин.

7. Первичный: на интактных клапанах. Вторичный (при клапанных и сосудистых поражениях, сочетание с эндоартериитом): ревматические, врождённые, травматические, комиссуротомные пороки, протезы клапанов.

8. Патогенетические фазы процесса: инфекционно-токсическая, иммуновоспалительная и дистрофическая.

9. Субаортальное расположение ДМЖП: турбулениный ток крови постоянно повреждает эндокард.

10. Недостаточность аортального клапана.

11. Аортальный клапан - второе межреберье справа от грудины (т. аускультации), проекция III м/р справа.

12. Неоднородности, разрыхления и вегетации в полости левого желудочка и на створках аортального клапана.

Задача № 54. Больной О., 13 лет, поступил в отделение повторно для проведения комплексной терапии.

1. Ювенильный ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма, активность III степени, медленно прогрессирующее течение, серо-позитивный вариант (?), рентгенологическая стадия процесса II-III степени, функциональная недостаточность II степени. Критерии: артрит, продолжительностью более 3 месяцев + артрит второго сустава + утренняя скованность + остеопороз (4 критерия). Рентгенологическая стадия: эпифизарный остеопороз + сужение суставной щели. Функциональная недостаточность: способность к самообслуживанию сохранена.

2. Рентгенологическое исследование скелета, пункция поражённых суставов с определением рогоцитов в пунктате, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лёгкие), определение ревматоидного фоктора.

3. Хирург, офтальмолог, нефролог, невропатолог, пульмонолог, гематолог, иммуноло г.

4. Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.

5. Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.

6. Ацетилсацициловая кислота (50-70 мг/кг с повышением за 7-10 дней дозы до 100-120 мг/кг по 4 раза в сутки) или индаметацин, ортофен (75-150 мг/с) + альмагель. Никошпан (2-3 мг/кг), курантил (4-5 мг/кг), гепарин (100-150 ед 2 р/с п/к). Лечебная физкультура, физиотерапия (УФО, УВЧ в эритемных дозах).

7. Отложение иммунных комплексов в органах и тканях (по типу васкулита) и разрушение поражённых суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование). Объективно преобладают пролиферативные поражения суставов.

8. Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов, за счёт разрастания синовиальной оболочки (панус), скопления выпота (?).

9. Целесообразна при упорном течении болезни, невозможности достижения эффекта только на НПВС.

10. Иммунные комплексы оседают в участках с турбулентным током крови и «сосудистых фильтрах», а такими участками являются хориоидальное сплетение и цилиарное тело глаза.

11. Хронический иридоциклит. Жалобы на «песок в глазах». Усиленный сосудистый рисунок, изменение формы зрачка за счёт синехий – плохая зрачковая реакция на свет. Катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.

12. Жизненный прогноз определяет инвалидизация. Синдром – полиартрит.

Задача № 55. Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность суставов.

1. Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма. Активность III степени. Хроническое течение. Серо-негативный вариант. Рентгенологическая стадия процесса III степени. Функциональная недостаточность II Б степени.

2. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, гиперСОЭ. ОАМ: протеинурия. Биохимия крови:  ₂ и -глобулинов,  серомукоида.

3. Рентгенологическое исследование скелета, артроскопия поражённых суставов, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лёгкие).

4. Хирург, офтальмолог, нефролог, невропатолог, пульмонолог, гематоло г.

5. Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.

6. Противовоспалительная терапия, препараты, улучшающие реологию крови, санация очагов хронической инфекции и реабилитация поражённых суставов.

7. Отложение иммунных комплексов в клубочках (капиллярный фильтр с давлением, в 4 раза больше, чем в других капиллярах) – повреждение базальной мембраны – гломерулонефрит – протеинурия.

8. Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.

9. Иммунные комплексы оседают в участках с турбулентным током крови и «сосудистых фильтрах», а такими участками являются хориоидальное сплетение и цилиарное тело глаза.

10. Увеит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.

11. Жизненный прогноз определяет инвалидизация. Синдром – полиартрит.

12. Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов (?).

Задача № 56. Больной Г., 12 лет, был госпитализирован с жалобами на колющие боли в области сердца, продолжающиеся по 10-20 минут, а также приступы головных болей, возникающих в вечернее время с частотой 2-3 раза в месяц. Иногда приступ головных болей сопровождается рвотой, похолоданием конечностей, снижением артериального давления. Мальчик плохо переносит транспорт, душные помещения. За последнее время отмечает снижение аппетита, повышенную утомляемость, неустойчивое настроение. Имеющиеся жалобы появились около года назад после развода родителей. В школе часто вступает в конфликт с товарищами по классу и учителями.

1. Нейроциркуляторная дистония (вегето-сосудистая дистония) по ваготоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзилит. Ваготонический тип, так как имеет место снижение аппетита, утомляемость, неустойчивоенастроение. Вагоинсулярный пароксизм: приступ головных болей со рвотой, похолоданием конечностей, снижением АД.

2. КИГ, ЭХОКГ, клиноортостатическая проба, рентгенограмма шейного отдела позвоночника, УЗИ брюшной полости.

3. Консультации кардиолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, эндокринолога, гомеопата.

4. Неблагоприятное течение беременности, стремительные роды, хронический тонзилит, отягощённая наследственность у родственников, психотравма, гормональная перестройка.

5. Неврогенный механизм (?), дисфункция митрального клапана.

6. Санация хронических очагов инфекции, «психотерапия среды», физиотерапия, ноотропные препараты, витамины группы В, препараты кальция.

7. Прогноз благоприятный.

8. Кардиты, перикардиты, стеноз аорты, ВСД, скелетно-мышечные нарушения (микротравмы, спазм, остеохондроз позвоночника), спазм и рефлюкс пищевода, дискинезия желчевыводящих путей, гастрит, гинекомастия, бронхопневмонии.

9. Неврогенный механизм (?), дисфункция митрального клапана.

10. Вагоинсулярные кризы.

11. Наблюдение педиатра, консультации кардиолога, оториноларинголога, стоматолога, гастроэнтеролога.

12. Увеличивается.

Задача № 57. Больная Д., 14 лет, поступила с жалобами на частые головные боли, сердцебиение, беспокойный сон и раздражительность.

1. Нейро-циркуляторная дистония (вегето-сосудистая дистония) с гипертоническим синдромом. Так как: гипргидроз, холодные конечности, повышено АД.

2. КИГ, ЭХОКГ, клиноортостатическая проба, мониторирование АД, биохимия крови (холестерин, липиды, -липопротеиды низкой плотности).

3. Консультации кардиолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога.

4. Хронический тонзилит, отягощённая наследственность у родственников по линии матери.

5. Гипертоническая болезнь, симптоматические гипертензии (феохромоцитома, почечная), психические заболевания.

6. Санация хронических очагов инфекции, «психотерапия среды», физиотерапия, ноотропные препараты, транквилизаторы и нейролептики, цинаризин.

7. Только в случаях значительного повышения давления, как постоянная терапия – нет.

8. Наблюдение педиатра, консультации кардиолога, оториноларинголога, стоматолога, гастроэнтеролога.

9. Благоприятный.

10. Дисбаланс в работе симпатической и парасимпатической систем: либо повышенная активность симпатики, либо снижена активность парасимпатики).

11. Увеличивается (смотри номограмму).

12. Увеличивается (смотри номограмму).

Задача № 58. Мальчик З., 13 лет, поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.

1. Системная красная волчанка, активность III степени, люпуснефрит.

2. Экзантема над скуловидной костью «molar rush»; дискоидные изменения кожи; светочувствительность; изъязвления в полости рта; артрит; серозит; изменения в почках; неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы); гематологические данные (гемолитическая анемия с ретикулоцитами или лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения); иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная реакция Вассермана); выявление антинуклеарных антител.

3. Инсоляция.

4. Волчаночная «бабочка», относится к диагностическим критериям СКВ.

5. Гломерулонефрит с формированием ХПН. Клиренс по креатинину немного снижен (N 91-130 мл/мин на 1, 72 м²), но креатинин плазмы крови пока в нормальных пределах. У ребёнка никтурия. Таким образом, можно говорить о начальной стадии формирования ХПН у ребёнка.

6. Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гиперСОЭ.

7. LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК.

8. Противовоспалительная терапия (НПВС, гормоны), цитостатики (Циклофосфан), ограничение белка (диета для начинающейся ХПН).

9. Индивидуальные особенности HLA, женский пол.

10. Нарушение регуляторной функции Т-супрессоров, пролиферация В-лимфоцитов, стимуляция синтеза антител и образование избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются в тканях и повреждают их.

11. Аутоиммунная тромбоцитопения, гемолитическая анемия и лимфопения.

12. Болезнь минимальных изменений; мезангиальный гломерулонефрит (течение доброкачественное, эффективны низкие дозы кортикостероидов); очаговый пролиферативный гломерулонефрит; диффузный пролиферативный гломерулонефрит (у 50% больных через 10 лет развивается ХПН); мембранозная нефропатия (характеризуется –медленным прогрессированием); гломерулосклероз (необратимые повреждения почечной паренхимы, конечная стадия волчаночного нефрита).

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

59 М. Ю. 6л. Заб. О:умер. недомог, г. б, обильн. слиз. выдел. из носа, сух. навязч. каш. 1е 2д-лихор, сниж. после парацетамола.

1. Дз:Респираторное заб-е. О. бронхит.

2, 3. План обсл, нужен ли Rg:ОАМ, б/х кр. Rg не нужен

4. Пок-я к провед. Манту: всем детям, вакцинир. БЦЖ с 12мес. и подросткам 1рвг, независ. от предыдущ. рез-та. Детям, не привит. БЦЖ в п-де н/р-ти по пок-2рвг, с 6мес. до получения вакц. БЦЖ-М. Далее- раз в год. +Затяжн. патол. легк. Для ревакц. БЦЖ-6-7, 14-15л с“-”Манту.

5. Леч:жаропониж-парацетамол, аскорутин, тавегил, глюк. Са, капли в нос-санорин, коллар г. Ингал. с картоф, содой, микст. от каш, бромгекс.

6. План пр/эпид. мер-й:ребенок дома, индив. посуда+текущ. дезинф.

7. Профил:вит, дибазол, гомеопат-антигриппин, эхинац, иммунал, закал.

8. АФО ор г. дых. у дет:экспират. стр-е гр. кл(гориз. ребра), узк, коротк. носов. дыхат. ходы, трах, бронхи. Незаверш. разв-е придат. пазух носа. Много слиз. желез в ВДП, богат. кр/снабж, рыхл. клетч-ка подсвяз. апп-та гортани. Больше подвиж-ть средостен, богат. васкуляриз. легких, > развитие междольков. соед. тк, меньше эласт. тк. в легк, недоразвит. их хрящей. Меньше измен. d трахеи во вр. дых. цикла, кашля. Пр. бронх-шире, отход. под туп. углом. < выраж-ть дых. муск, ее слаб-ть.

9. Р/изот. иссл. ОД:сканирован. легк-показ. сост-е ле г. вентил. и перфуз

10. Возб-ли:чаще 2рич. на фоне ОРВИ(аденовир, риновир, RS)+ при аспир. инородн. тел, интубац, трахеостомии. Staph, Strept, гемоф. палоч.

11. Физикальн. пр-ки бр-обстр. синдр:экспират. одышка, жестк. дых. с удлинн. выдоха, свист, жужж. хрипы, больше на выдохе, эмфизема, перк. зв. с короб. отт. М. б. ателектазы(тупость, ослабл. дых)

12. Показана ли физиотер:щелочн. ингаляции в лихорад. п-д

60. Д. 5мес. В 3мес-ОРВИ. Сейчас-о:t38, резк. ухудш. сост-я, пароксизм. кашель. Одыш, затрудн. свистящ. дых-е. ЧД=60. Приглуш. тонов

1. Дз:о. бронхиолит, ДН IIст.

2. Этиол:наиб. часто-RS-вир. Реже-парагрипп, адено-, энтеро-, микоплаз.

3. М-ды выявл. возб-ля:б/ск, б/лог, биологич, с/л, аллергологич. вир/лог

4. Ддз:пневмон(ассиметр. физикальн. данные, Rg, ОАК), бр. астма(связь с ОРВИ, приступы-экспират. одышка, жестк. дых. с удлинн. выдоха, свист, жужж. хрипы, больше на выдохе, эмфизема, перк. зв. с короб. отт. М. б. ателектазы(тупость, ослабл. дых), бронхит

5, 6, 8. Леч:госпитал, увлажн. О2, обильн. питье, аэроз. с 2%содой, АЦЦ, трипсином. Эуфф-15-20мл/кг вв. кап. на физ. р-ре(0, 1мл/мес. жизни), предниз-2мг/кг/сут-противовосп+замест(часто+гипоf-ция н/поч), аб- кефзол. Физиотер:после о. п-да-эл/форез с СаСl2.

7. Спец-ты:ЛОР, пульмонолог

9. М. ли дома-в стац. обязат, т. к. ранн. возр+тяж. сост

10. Прогноз:м. б. разв-е бр/обстр. синдр. при повторн. ОРВИ в теч-е 1 г. М. б. длит-ное расстр-во ФВД из-за форм-я гиперреакт-ти бронхов.

61. М. 4л. Жал. на длит. каш. после перенес. ОРВИ. 1я бер-ть(токсикозI). Н/р-без особ. Иск. вскар-с 3, 5м. Проф. прив=индивид. С 3, 5л-д/с, ОРВИ

1. Дз:о. обструкт. бронхит, ДН0.

2. Этиол:чаще 2рич. на фонеОРВИ(аденовир, риновир, RS)+при аспир. инородн. тел, интуб, тр/стомии. Staph, Strept, гемоф. палоч. Предрасп: пасс. курен, фетальн. алко г. синдр, ЗВУР, эксс-кат, лимфат-гипопл. диат

3. Ддз:стенозир. ларингит(инспират. одышка), синдр. аспирации пищи (поперхив, вытек. ее ч/з нос), инор. тело(внезапн. клин. на фоне полн. здор), пневм(ассим. физикальн. данные, выр. лих-ка, интокс, Rg, ОАК).

4. Показ. к дз-тич. бр/скопии:подозр. на инор. тело

5. Леч:отвлек. процедуры(горяч. ручн, ножн. ванны, обертыв. гр. кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово- масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК.

6. Физиотер:на выходе из заб-я-УВЧ, УФО

7. Спец-ты:ЛОР, аллерголог, физиотерапевт.

8. Виды спорта:плавание, фигурн. катание, академ. гребля.

9, 10. Прогн:м. б. разв-е рецид. бронхит, особ. при аллер г. анам+пасс. кур.

62. Р. 7л. После переохл:о-t39, сух, болезн. кашель, г. б. На 1 г. ж-ОРВИ 3р.

Поливалентн. аллергия. Н/р-СДР. Отстав. в дых. пр. 1/2 гр. кл+притуп.

1. Дз:пр/стор. сегмент. пневмон. Тяжел. ДН IIcт

2. Доп. обсл:ОАМ, б/х кр, посевы мокр. и слизи из зева, с/л

3. Б/х:сниж. общ. белка, пов. фракц. β2, сниж. γ, выраж-ть сиал. пробы, СРБ

4. ПЗ:бронхогенно проник=>воспал, токсикоз=>ДН=>гипоксемия, гипоксия, дых. и мет. ацидоз=>наруш. деят-ти ЦНС+изм-я ССС(гипо-

ксия, спазм артериол МКК, ле г. гипертенз, пов. нагруз. на пр. пр/сер, сниж. сокр. ф-ции миок, наруш. периф. гемодин+мкц-ции)

5. Предшеств. заб-я, способств:частые ОРВИ, СДР, аллергия, лакун. ан г.

6. Ддз: бронхит, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я горт), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах. Сегментарн. от. легк. при ОРВИ(не соотв. клин. Rg, нет ДН, скудн. физикальн. данн, ОАК не измен)Крупозн(ниж/дол) с о. аппен-том, киш. непр, перитон, менин г.

7. Леч:госпитализ, режим, питан. Леч. ДН =свеж. воздух в палате, увлажн. О2, вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн. и солещелочн. теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм:трипсин, химотрипсин. При тяж пневм- парентер. vit-ны. Аб: необх. учит. лек. алл. Если к пеницилл=>ЦС 1, 2пок или макролиды. +антигист. преп+антипирет. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж.

8. Осл-я:плеврит, ателектаз, абсцесс, пиопневмоторакс, буллы

9. М. ли лечить амбул-нельзя!

10. Дисп. набл. в п-ке после вызд:в теч. 1года

11. Физиотер:о. п-д-ингал+УВЧ, СВЧ, эл/форез с никотин, аскорб. к-той, постур. дренаж. ЛФК, массаж, гимнаст-после выздоровл.

12. Прогноз:при неосл. пневм-благопр. Осл-я=>риск форм-я затяж, хр+ пов. летальность.

63. Б. К. 4 г. 8м. Неот. пом-жал. на ув. t, б. в жив. Заб. наконуне-среди полн. здор-t39, 4, резк. ухуд. общ. сос, болезн. каш, мало мокр, озноб, б. в пр. боку

1. Дз:крупозн. пневмония. ДН II.

2. Этиол:пневмококк(Strept. pneumonia)

3. Информ-ть м-дов для этиол. Дза:мала. Посев мок-для опр-я ч-ти к аб

4. Rg-очаги затемн, заним. всю долю или ее часть.

5. Rg-контр. за динам. не провод:когда на 4-5д. появл. бронхиальн. дых, хрипы+сниж. t=>фаза разрешения

6. Патол. шумы:снач-крепит(1е часы)=>немое легк=>влаж. мелкопуз. хрипы (на 3-5день, до 5-8дня)

7, 8, 9. Леч:патоген. тер. начин. с аб, жаропониж, антигист. При назн. Этиотр. леч. учит. этиол(пенициллин, оксацилл, ампиокс, ампицилл), не эфф-но=>ЦС1(цефазолин), 2(цефураксим), макролиды, G-=>АГ(гента, амикацин), хламид, микопл-эритром, гентамиц, линкомиц. Пневмоцис-трихоп, фуразолид. +аллергию!!!!!Далее-отхаркив. Тяж. сост-посиндр.

10. Консульт. физиотер, ЛОР, пульмонолог

11. Тяжесть:обусловл. ДН, токсикозом

12. Когда говорят о выздор-нии:по клин. и Rg-ким данным.

64. М. У. 11м. Пов. t, каш. Болен 7дней. Дзтир. ОРВИ. На6д-пов. t38, 6, ЧСС- 140в’. Бледн. Периор. циан. при плаче, раздув. крыльев носа при кормл.

1. О. оча г. пневм. ДН I

2. Предрасп. ф-ры:АФО, н/нош, тяж. перинат. патология(внут/утр гипокс, асфикс), синдр. рвоты и срыгив, иск. вскармл, аномалии конституц, гипотрофии, ВПС, муковисцидоз, пороки разв-я легк, насл. ИммДеф+сниж. имм-та на 1 г. ж., гиповит, охлажд, хр очаги инф.

3. Возб-ли при внебольн-стрептококки, пневмококки, Staph, микоплазма, гемофильн. палочка, хламид, легионелла, вирусы.

4. 3 основн. линии ПЗа:ДН, наруш-я ССС, нар-я ЦНС(нар-я ЦНС+ ДН+полнокров. легк, токсикоз(токсикоз+ДН=спазм артериол МКК=> легоч. гипертенз. и пов. нагруз. на пр. пр/сер, сниж. сокр. ф-ции миок, наруш. периф. гемодин+мкц-ции)

5. Когда обязат. Rg-кий контроль- Повтор. Rg ч/з2н, ослож=>по пок-ям.

6. Обязат. ли изм-я ОАК:Да(кр. атип. этиолог). Лей-з, ней-з, сдвиг, СОЭ

7. Осн. леч-е:режим, питан:грудн возр+срыг, рвота, диспепсия=>оралит. Перевод на сцеж. молоко или адапт смеси, допаивают фрук. соками. Леч. ДН =свежий воздух в палате, О2, вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн. и солещелочн. теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм: трипсин, химотрипсин. При тяж пневм- парентер. vit=ны. Аб: >6 мес без токсикоза=>пенициллин в дозе 100-150тыс ед\кг, если аллер г. к пеницилл=>ЦС 1, 2пок или макролиды. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж;

8. Рац. выбор аб: в зав-ти от ч-ти м/о+max часто-пеницилл. ряд

9. Смена аб:при abs эфф-та в теч. 1-2дней, при получ. рез-тов ч-ти к аб

10. Прич. отмены аб:при клин. и Rg выздоровлении.

11. Спец-ты:ЛОР, физиотерапевт, пульмонолог

12. Ддз:др. бронхиты, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я гортани), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах.

13. Ос-ти клин. и теч-я в ранн. возр:на 1м плане-ДН, интокс, локальн. И физикальн. изм-я в легк-позже. М. б. 2хсторонн. Постеп. начало с катар. изм-й. Несмотря на леч-е сост-е ухудшается. При обсл-вздут. легких, лишь на 3-5д-укорач. перк. звук. Ауск-снач. жестк. дых, далее-хрипы. Мокроты как прав, не быв. У детей с тимомегал, анем, рахитом, экссуд. диатезом-более длит-ное теч-е. Х-но быстр. вовлеч. в процесс всех ор г. и сист, осл-я, >тяжесть, чаще нейротоксикоз.

65. М. М. 1г1м. Ухудш. сост, вял, t38, 8, влажн. кашель. Забол. 7д. назад-вял, слиз. сопли. На 6д-ув. t, усил. каш, ЧСС 160, ЧДдо 60. Притупл. справа

1. О. очагов. пневмония. ДН I

2. Иссл-я для подтвержд:посев мокроты, слизи из зева, с/л

3. Предрасп. ф-ры:АФО, н/нош, тяж. перинат. патология(внут/утр гипокс, асфикс), синдр. рвоты и срыгив, иск. вскармл, аномалии конституц, гипотрофии, ВПС, муковисцидоз, пороки разв-я легк, насл. ИммДеф+сниж. имм-та на 1 г. ж., гиповит, охлажд, хр очаги инф.

4. Возб-ли при внебольн-стрептококки, пневмококки, Staph, микоплазма, гемофильн. палочка, хламид, легионелла, вирусы.

5. 3 основн. линии ПЗа:ДН, наруш-я ССС, нар-я ЦНС(нар-я ЦНС+ ДН+полнокров. легк, токсикоз(токсикоз+ДН=спазм артериол МКК=> легоч. гипертенз. и пов. нагруз. на пр. пр/сер, сниж. сокр. ф-ции миок, наруш. периф. гемодин+мкц-ции)

6. Когда обязат. Rg-кий контроль- Повтор. Rg ч/з2н, ослож=>по пок-ям.

7. Обязат. ли изм-я ОАК:Да(кр. атип. этиолог). Лей-з, ней-з, сдвиг, СОЭ

8. Спец-ты:ЛОР, физиотерапевт, пульмонолог

9. Ддз:др. бронхиты, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я гортани), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах.

10. Осн. леч-е:режим, питан:грудн возр+срыг, рвота, диспепсия=> оралит. Перевод на сцеж. молоко или адапт смеси, допаивают фрук. соками. Леч. ДН =свежий воздух в палате, О2, вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн. и солещелочн. теплые ингал; при оч вязкой мокр-ингал. с протеолит ферм: трипсин, химотрипсин. При тяж пневм- парентер. vit-ны. Аб: >6мес без токсикоза=>пеницил. в дозе 100-150тыс ед\кг, если аллер г. к пеницилл=>ЦС 1, 2пок или макролиды. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж;Рац. выбор аб: в зав-ти от ч-ти м/о+max часто-пеницилл. ряд

11. Смена аб:при abs эфф-та в теч. 1-2дней, при получ. рез-тов ч-ти к аб

12. Прич. отмены аб:при клин. и Rg выздоровлении.

66. Р. 5мес. Болен 1нед:вял, отказ от еды, покашл, сопли. С 7д - ухудш. Ампицилл. без эфф-та. M=6кг, рост-62см. Серая кожа. ЧД-44, ЧСС-120.

1. Дз:о. очагов. внебольн. пневмония. Ср-тяж. Гипотроф. I, анемI, рахитII, стадия разгара, подостр. теч-е.

2. Доп. обсл:Rg гр. кл. в 2х проекц, б/х мочи, посев мокр, КОС, опр-е сыв. Fe, ОЖСС, ретик-ты.

3. ОАК:анем. I, лей-з (N-до 11, 9) со сдвигом, ней-з, ув. СОЭ

4. Физ. разв:m=3200+800х5=7200, рост-50+9+2, 5х2=64см. Деф-т m=1, 2 кг-16%=>гипотроф. I. Физ. разв. средн. негарм. за счет недост. массы.

5. Ддз: бронхиты, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я гортани), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах. +витД-резист, витДзавис-рахит, почечн. тубул. ацидоз, б-нь Де-Тони-ДеБре-Фанкони.

Анемии др. этиологии.

6. Спец-ты:ЛОР, физиотер, вр. ЛФК, невропатолог

7. Леч-е: режим, питан:грудн возр+срыг, диспепсия=> оралит. Увел. числа кормл. на 1, сут. V=1200мл, 1й день-2/3 от V, увел. V за 2-3д. Леч. ДН =свежий воздух в палате, увлажО2, вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн. и солещел. теплые ингал; при оч вязкой мокр-ингал. с протеолит ферм:трипсин, химотрипсин, санац. ТБД+vitА, В6, Д (2-4тысМЕ/сут 30-45дн). Аб:>6мес без токсикоза=>пеницил. в дозе 100-150тыс ед\кг, если аллер г. к пениц=>ЦС 1, 2пок или макролиды. Постуральный дренаж. Улучш. сост-УВЧ, СВЧ, ЛФК, массаж, эл/форез с йодом, Са, Mg;. Анемия:гемофер.

8. ПЗ наруш. стула:дисбакт-з(лечение ампицилл)

9. Дисп. набл:с рахитомII-III-гр. риска по разв-ю хр. пневмонии=>дисп. набл-е в пол-ке в теч. года.

10. Прогноз:м. б. затяжн. теч. из-за рахита, анем, гипотроф.

67. Р. 4 г. Заб. 5д. назад-t37, 5, сопли, покашл. На 5д-38, 6, нараст. влажн. каш

1. Дз:о. левостор. очагов. пневм. Ср-тяж. ДН II

2. Доп. иссл:ОАМ, б/х кр, КОС, посев мокроты, слизи из зева

3. Ожид. изм-я б/х:гипопрот, диспрот, гиперγ, ув. сиал. пробы, СРБ

4. Эт+ПЗ:внебольн=>стрептококки, пневмококки, Staph, микоплазма, гемофильн. палочка, хламид, легионелла, vir. 3 основн. линии ПЗа:ДН, наруш-я ССС, нар-я ЦНС(нар-я ЦНС+ ДН+полнокров. легк, токсикоз (токс+ДН=спазм артериол МКК=> легоч. гипертенз. и пов. нагруз. на пр. пр/сер, сниж. сокр. ф-ции миок, наруш. периф. гемодин +мкц-ции)

5. Ддз: бронхиты, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я гортани), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах.

6, 8. Леч+Физиотер: режим, Леч. ДН =свежий воздух в палате, увлО2, вит Е. Если мокроты мало+вязкая=щелочн. и солещелочн. теплые ингал; при оч вязк. -ингал. с протеолит ферм: трипсин, химотрипсин. При тяж пневм- парентер. vit-ны. Аб: >6мес без токсикоза=>пеницил. в дозе 100-150тыс ед\кг, если аллер г. к пеницилл=>ЦС 1, 2пок или макролиды. Постуральный дренаж;Рац. выбор аб: в зав-ти от ч-ти м/о+max часто-пеницилл. Улучш. сост-УВЧ, СВЧ, ЛФК, массаж, эл/фор с йодом, Са, Mg

7. Когда надо госп:ДН II-III, токсич. и токс-септич. формы заб, подозр. на Staph. деструкц, плевриты, интерстиц. пневм, рецид. теч-еосл-я: анем, гн. отит, ателект;налич. сопут:аном. констит, гипотроф. +Н/р, н/нош, 1 г. ж

9, 10. Набл-е в поликл, прогноз:1 год. Благоприятн. прогноз.

68. Реб. 9 мес, О:t39, 5, вял, отказ от еды, слиз. выдел. из. носа, покашл.

Ест. вскарм-до1мес. Разноколиб. хрипы, короб. зв. справа, циан. носогуб.

1. О. пр/стор. очагов. пневм, ср-тяж, бр/обструк. синд, детская экзема.

2. Иссл:Rg гр. кл, ОАК, ОАМ. Повторн Rg ч/з 2н, осложн=>по пок-ям. Выясн. этиол:посев(до А/Б) мокр, слизи из зева, крови. С/л:обна. аг в кр+мокр+моче+аспират из брон. с пом встречн. твердофаз. им/эл/фор

3. Ддз:бронхит, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я гортани), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах. Крупозн (нижнедолев) с о. аппен-том, киш. непрох, перитонитом, менингитом.

4. Предрасп. ф-ры: недонош, тяж. перинат. патология(внут/утр гипокс, асфикс), синдр. рвоты и срыгив, иск. вскармл, аномалии конституции, гипотрофии, ВПС, муковисцидоз, пороки разв-я легк, насл. ИммДеф, гиповит, охлаждения, хр очаги инф.

5. Генез серд. изм-й:из-за нар-й ЦНС+ДН+полнокров. легк, токсикоз. (токсикоз+ДН =спазм артериол МКК=>легоч. гипертенз. и пов. нагруз. на пр. пр/сер, сниж. сокр. ф-ции миок, наруш. периф. гемодин+мкц-ции);

6. Пок. к госп:ДН 2и 3 при любой клин. форме заб-я, подозр на Staph деструкцию, плевриты, пневм+сопуст/заб-я и\или ослож, пневм. н/р, +детей 1 г. ж, рецедив. теч-е заб-я, интерстиц пневмонии, низкий соц статус. Данного ребенка надо госпитализировать;

7. Леч:режим, питан:грудн возр+срыг, рвота, диспепсия=>оралит. Перевод на сцеж. молоко или адапт смеси, допаивают фрук. соками. Леч. ДН =свежий воздух в палате, О2, вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн. и солещелочн. теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм: трипсин, химотрипсин. При тяж пневм- парентер. vit=ны. Аб: >6 мес без токсикоза=>пенициллин в дозе 100-150тыс ед\кг, если аллер г. к пеницилл=>ЦС 1, 2пок или макролиды. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж;

8. Антипирет:до3л, t38 м. не снижа. Исп-ют парацетамол(Калпол, Панадол), эфферал г. свечи с парацетам. Если парац. не работает, то исп-ют анальг(клизма=р-рить 1\2–1\3т в 1стак воды, 50мл в клизму. Цефекон(свечи) при t39. Литич. смеси: аналь+димедр(пипольфен);

9. ФЗТ:в о. п-де-электрич поле УВЧ 5-7сеанс, м. б. пневмосклероз, СВЧ курс10-12сеан. Далее-10-15сеан. эл/фореза. При сильн. кашле+кодеин;

10. Педиатр:напр-е на госп, вызв. ск. помощь, прослед, куда полож.

11. Дисп. наб:если в теч1-2 л нет призн-ов хрониз=>перевод в 1гр. зд

12. Прогноз:о. пневм+abs ослож-й и сопутст. заб-благопр. Лет. о. пн<1%.

69. М. 5л, госпитализир. в стац 4й раз с жал. на t до 38, упорн. влажн. каш. с мокр. 1г-игра-приступ каш-задых-од/кр. рв-улуч. Ч/з 3д-о. пневм.

1. Хр. пневмония, локализованная в нижней доле легкого, ср тяж, с редкими обостр, период обостр, ДН 1 степ, анемия 1 степ.

2. Ддз: муковисц(потовый тест на Cl после эл/фореза с пилокарпином в N Cl=35 ммоль\л), насл. ИммДеф, бронхит при пневмон(локальный процесс) от рецедив. бронхита (диффузный ), заб-я вызывающ. кашель:респират аллергозы, инор тела, аспирац синдром, синдром сдавления трахеи, бронхов, tbc, пневмоцистоз, микоз.

3. Иссл:Rg гр. кл, ФВД, бр-скопия, КТГ, бр-графия(в ремиссию), исслед-е легочн. кр/ка, микроскоп. и цитоморфоло г. исслед-е слизи из бронхов, ОАК, б\х кр(обостр=>диспротеинем, СРБ, ув. сиалов. к-т), ЭКГ 4, 5. Пз хр. пневм: не разрешившейся полн-тью о. пневм; морфоло г. субстратом ХП явл. пневмосклероз\или карнификация легоч. ткани+ необратим. измен-я в бронх. дереве по типу локальн. хр бронхита; клинически – это повторные вспышки восп-я в пораженн. части легк. ХП возник. из-за наруш-я бронх. проход-ти. Нар-е очищения бронха (мукоцилиарный клиренс). Если гиперсекрец. слизи=>ресничатый аппарат не работает. При любой пневмон/происх уменьш. имм-та, особ. в нач. заб-я. При длительн теч – нар-е клеточ. имм-та (уменьш. фагоцитоза). В орг-ме много фагоцитирующ. иммунн. комплексов

6. Спец-ты:Педиат–индивид, но не <2-3 рвг, пульмонолог –1р\3мес, ЛОР, стоматолог, аллерголог 2р\год

7. Леч. Направл-я: восстанов. наруш-ной реакт-ти орг-ма и местной (легочной) резистентности, борьба с инф-цией, улучш. нарушенных ф-ций бронхиального дерева. Постельный\полупост. режим, повыш. калорийности пищи, увелич. белок. Аб- рано. Примен. пенициллин, ампиокс. В\м, в\в, в аэрозоле, эндобронхиально. При нетяж формах СА – бисептол, сульфапиридазин, келфизин. Муколитики-внутрь и ингаляц. Бр/скопич. санация и эндобронх. введ-е А\Б. ЛФК, постур. дренаж. Санация очагов хр инф. В ремиссию-имм/коррегир терапия. Фитотер:зверобой, мать и мачиха, цветы ромашки, корень солодки, подорожн. Для отхожд. мокр-настой алтея, бромгексин, термопсис, ингалипт, препараты йода

8. Физио в обостр:УВЧ 3-4 процедуры и далее микроволнов. тер. аппаратом “Луч-2” 6-12 процедур, затем эл/форез(детям с анемией с 1% р-ром меди с “+” полюса и 0, 25% р-ром никотин к-ты с “-“пол), индуктотермию или УЗтерапию. УФО органов гр. кл, электросон, парафиновые и озокеритовые аппликации.

9. Показ-я к хир. леч:локальный гнойный процесс, не поддающийся консерват. терапии, при кот. нет обширных сращений плевральных листков, тяж нар-ний ФВД, печени, почек (амилоидоз).

10. Дисп. набл:после выписки-педиатр+пульмонолог до перевода во взрослую клинику, но не менее 3 лет;

11. Виды спорта ЛФК, плавание.

70. М. 5л. Влажн. каш+мокр. с прож. кр+мелена Посл. 1/2г – вял, утом, блед. Одыш. после нагруз. Период. покашл. 1н. наз-ОРВИ, на 3д-прожил. кр.

1. Идиопат. гемосидероз легк, гемолит. криз, спровоцир. ОРВИ, ДН II-III

2, 3. Аномалия артериоло-венозных анастом. в легких, выход эр-тов в ткань легк, сенсибилиз. к эр-цитам, аллергич. р-ция аг-ат, гемолиз эр-цитов, кр/изл+отложение Fe в ткань легк, пневмосклероз, раз-е ЖДА.

4. На Rgме легких: множеств. очаговые тени, увел. л/узлы корня легкого, усиление интерстициального рисунка в форме “бабочки”

5. Тактика:корт-стеор. 2-3мг\кг\сут, а при неэфф-ти – в комплексе с имм/депр(азатиоприн)+леч-е сопутств. инфекции. Для удаления Fe из легких примен. десферал в\в капельно не более 50-60 мг-к г. на 7 дн. 6. Доп. иссл:Т. к. это заб-е аут/рец, то необходимо обратиться к генетику и провести морфоцитологич. исслед-е для подтвержд. дза; 7. Спец:Пед. 1р\мес, пульмонолог 1р\3мес, стаматолог и ЛОР 2р\год.

8, 9. Физио+спорт:только ЛФК

10. Прогноз-неблагопр.

71. М. 4л. Жал. на пост. влажн. каш. с выдел. сероз-гн. или гнойн. мокр. Бол. с 1х дн. ж-гайм, пневм, ОРВИ2я бер-1й реб. бол. гн. гайм, хр. пневм.

1, 3. Дз, тип насл-я:синдром Картагенера, аут– рецесс. насл-е

2. Триада+ПЗ:транспоз. внутр. орг, бронхоэктазы, хр. синуситы, риниты, отиты. М. б. ВПС, пор. и аномал. скелета, дефецит 1 – антитрипсина. Причиной рецед. бронхитов явл-ся неподв-ть реснитч. эп. дых пут из-за нед-ти отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек) В осн. пор-я- анатомич. и f-ная пат. ресн-ек мерц. эп. слизист. обол. бронхов-наруш. мукоцилиар. клиренса=>развив-ся тяж. б/легоч. процесс, в основе кот. -распростр. хр. бр-т. +м. обнар-ся уч-ки пневмосклероза с деформацией бронхов и бр/эктазами.

4, 5. Доп. обсл:ФВД при ХОБЛ:сниж. ОФВ<80% от должн, ОФВ1:ЖЕЛ <70% от должн и незначит. колебан. ПСВ(пик. скор-ти выд. ) при пр мониториров. пикфлоуметром =>ХОБЛ. дз ставят на основ. рез-тов электрон. микроскопии слиз. обол. бронхов. Детям с хр. синус., отит, бронхитами целесообр. провод. биопс. слизистой обол. носа и при электрон/мик/скоп/ изучен. подтвердить или отвергнуть Дз 1вич цилиарной дискинезии.

6. Леч-е:симптомат: ЛФК, постур. дренаж, лечебная бр/скопия, аб

7. Набл:Пед. 1рвм, пульм. 4рвг, стом, ЛОР 2рв г. План. госп. 1рвг+по пок. 8. Есть ли хир. леч:Бронхоэктазы=резекц. пораженн. долей, сегментов

9. Вид спорта:ЛФК 10. Прогноз: неблагопр.

72. М. 8л, жал. на затрудн. дых, бол. с рожд. пост. каш., на 1г 3р. пневм.

период. госпит. жал. на трудноотд. мокроту

4. Дз:Муковисцидоз, смеш. форма, тяж теч, пр/стор среднедол. пневм, легочное сердце, НК 2 Б степ, цирроз печени, задерж. физ. разв, анемI

ОАК ан. н/хромная, п\я сдвиг, ув. СОЭ. Б/х. кр: СРБ ++, ув. ЩФ, общ белок-нижн гр. N. Пилокарпинов. проба: повыш. хлоридов пота(N Сl пота не >35 ммоль\л). Копрограмма: стеаторея.

2. Консульт. cпец: Гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог, врач ЛФК

3. Дальн. обсл: Потовый тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.

5. ПЗ и этиол: мутация гена трансмембранн. регулятора белка, в основе ПЗа кот. лежит системн. пораж-е экзокр. желез. Это аут-рец заб-е. Белок регулятор сост. из регулятороного R- домена с большим числом сериновых остатков, явл-ся мишенью для протеинкиназы А, кот. осущ-ет его фосфорилирование. Этот белок явл-ся хлорным каналом(ХК). Для активации этого канала необход. цАМФ и АТФ. В связи с неспос-тью патологич. белка активно выполнять роль ХК в апикальн. части мембраны клетки, ионы Cl накапливаются внутри нее. В рез-те изменяется электр потенциал в просвете выв. протоков, что способствует повыш. выходу из просвета внутрь кл-ки ионов Na =>повыш. всасыв-е перицеллюлярн. водного компонента=>сгущение секретов, затрудн. их эвакуации и вторичные изм-я в этих органах.

6. Изм-я в печ:при мвц-зе набл-ся изм-я со стор. гепатобилиарн. сист. в виде фокальн. или мультилобулярного билиарного цирроза(при этом обнаруж. точечн. обструкция мелк. желчн прот. эозинофильн. сод-ым.

7. Цели терапии: очищ. бронх. дерева от вязк. мокр; борьба с бакт. инф ДП, поддерж. N-ого нутритивного статуса, психоэмоц адаптация. Ингал. тер: физ р-р, β-агонисты, АЦЦ, холинолит, кромогликат Na; Превентив. мера: вакцинац. пр/в коклюша и др инф; Аб(ванкомиц); Кортикостер; Длительная О2-терапия; Коррекция нар-ний ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возр. нормы; Теофиллин; Диур; Санац. нос/глот; При хр. гепатопатии – гаптрал; Патофизиоло г. каскад и леч-е МВ: Мутантный ген МВ–генная тер-я, Измененый МВТР\Дефецит МВТР–амилорид, Секрец. Cl, абсорбцNa – муколитики, Густой бронх. секрет–бр/дилят, физиотер, Обструкц. бронхов–аб, имм/модул, Инфекция–ДНК-аза, антиэластаза, восп-е – стероиды и НСПВ, Бронхоэктазы – трансплантация, резекция уч-ка.

8, 9. Виды спорта, Физиотер:ЛФК

10. Прогноз:при ранн. диагн-ке и усовершенств. леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.

73. М. М, 5л, осмотр. педиатром-жал. на выдел. из носа и чихание. 2г назад-в апреле-слезотеч, сил. зуд и жжен. глаз, светобояз, гиперем. конъ.

1. Дз:Поллиноз, риноконьюктивальная форма.

2, 3. Доп. обсл:аллер г. обслед(кожные скарифик. пробы, опред-е специф. IgE), риоскопия (полипоз носа+восп. изм-я).

4. Леч:совмест. набл-е пед. и аллерголога. При аллер г. коньюктивите- оптикром (р-р кромогликата Na для закап. в глаза). В ремисс-важна специф. гипосенс. При вовлеч. в процесс слиз. обол респират. тракта -предсезонные курсы интал+задитен. Разобщен. с причиннозначимыми аллергенами, удал. пыли, влажн. уборка, проветр. Антигист. антаг-ты Н1 рецепт(димидрол, тавегил), фенотиазины(пипольфен), этилендиамины(супрастин), пиперидины(перитол) Антигист. II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек. При риноконьюкт. форме: Н1блокаторы+вазоконстрикторы: актифед, клариназа, ринопронт;

5. Есть ли синуситы:У 98%-ринит+другие пораж-я ЛОР ор г. (синусит, назофарингит, аденоидит) г. б, болезненн. при пальп. в т. вых. тройнич нерва, бледн. и отек мягк. тк. лица=топографии пораж. пазухи;

6. Изм-я глаз:гиперемия коньюктивы, слезотечение;

7, 8. Мех-мы разв-я аллерг р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ. свое патол д-е, если ребенок предрасп. к аллерг заб-ям. Одном из важнейш. ф-ров явл. насл. предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн. неинфекц. аллергенов разв-ся имм/патоло г. р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн. кл. и базофилах специф IgE. Повторн. экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн. кл. в слизистой ДП=>высвобожд. гистамина, триптазы, MRSA, активация с-за ПГ, ЛТ и высокомолекулярн. белковых медиаторов. Медиаторы оказывают сосудорасш. д-е и повыш прониц-ть сос, усил. секреции желез (ринорея), вызыв. спазм гладк. муск. бронхов, стимуляц. аффер. нервн. оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд. субстанции Р, тахикининов, дальнейш. дегранул. тучн. клеток. Немедленная атопич. р-ция развив. спустя неск. мин. после возд-я специф. аллергена на сенсибилизир. орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн. или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф. и нейтроф. Активированн. эозинофилы секретир. высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн. мембрану, сосуды гл. мышц бронхов. Хр. аллергич восп-е бронхов=>гиперреактивность ДП. В развитии БА важн. роль иммунн. комплексов, кот. образ-ся при повторн. контакте с приципитирующ. антителами. Клинической манифестации респират. аллергозов часто предшествует инф заб-е ДП, повреждается эпителий, сниж. барьерн. ф-ция, повыш. ее прониц-ть для неинф аллергенов.

10. Физ-хим. изм-я при о. восп:Отек, покрасн, боль. Фазы восп-я: альтерациz+выброс медиаторов=>экссудация, пролиферация;

11. Ингаляц. КС:Беклометазона дипропионат(Бекотид, Бекломет), Ингакорт, пульмикорт, фликсотид.

74. Д. 6л. Актив неотл. пом. Жал. на приступооб. каш, свист. дых. Искус. вскар. с 2м. До 1г-экзема. Мать-крапивн, отец-ЯБЖ. Приступы за город.

1. Бр. астма, легк. теч, приступн. период. Нейродермит, обострение. Поливалентная аллергия. Обосн: анамнез, ауск: дых. свистящее, масса сухих хр, кожные покровы бледные, синева под глазами(гипоксия)

2. Этиол: Разв-е БА тесно связ. с комплексом генет. и внешнесредов. ф-ров. Среди ф-ров, повыш. вероят-ть разв-я астмы у детей, выдел. неуправляем(наследст+биологич) и управляемые (поддающ. коррекц =образ жизни реб). Наследст. ф-ры=определяющее значение в предрасполож-ти к: атопии, высок. с-зу реагинов (IgE), гиперреак-ти бронхов. Генетич. мех-мы ответственны за состояние β-а/р бронхов, акт-ть с-за ЛейТриен. и ряда цитокинов. Одним из значимых ф-ров, способств. возни-ю БА и усугубл д-е причинных ф-ров, явл-ся ОРВИ 3. 3 зв. ПЗа:Бр/спазм, отек, наруш. деят-ти бронх. желез (дискриния)

4. Неотл:устран. прич, ингаляция β2агониста(сальбутам, вентолина, тербуталин(Бриканил), фенотерол(Беротек)- коротк. д-е, пролонгир- Серевент, Форадил), небулайзерн. терапия. Сост-е стабильн, симпт. abs, ПСВ 80% или >. Если нестабильн, ПСВ<80%=>повторить ингаляцию ч/з 20‘, повторн. ингаляции ч/з 4-6ч(можно эуфиллин в стац).

5. Леч-е межприст. п-д: после ликвид. приступа-набл-е за ребенком, мониторир. ПСВ с пом. пикфлоуметра, в стац – пульсоксиметрию, газы крови. Бронхоспазмолит. терапия кажд. 4-6ч бодрствования. β2 агонисты в форме дозирующего аэрозоля или энтерально. Пр/восп. терапия(недокромилNa, кромогликатNa, ингаляц. стероиды (Бекотид, Бекломет, Ингакорт), постеп. сниж. бр/дилят-ов, кетотифен или задитен при кожн. проявл-ях восстановл. и поддерж-е жизненной акт-ти ребенка, посещ. астма-школы, ЛФК, физиотер, закаливание, проветрив, плавание, санация оча г. хр. инф, инглорефлексотерапия, специф. имм/тер(в микродозах вводят аллегрен, потом увелич. дозу).

6. Показания к госп:abs клин. эффекта от провод. терапии в теч 1-3 ч, выраженная тяжесть сост, ПСВ<60%, симпт. дегидратации, признаки тяж. бакт. инф-ции – лих-ка, интокс, данные за пневм, резидуальные симпт. у ребенка, недавно перенесш. тяж. приступ с длит. госп-цией, разв-е астмат. стат, +дети с риском разв-я ослож-ий и по соц пок-ям

7. Дополн. м-ды иссл: ФВД в п-д обостр. и в ремисс=оценка степени обструкц. бронхов, пикфлоуметрия в домашн. усл-ях 2-3 р\день, аллергол. обслед-е:скарифик. пробы, выявл-е неспециф. гиперреакт-ти бронхов в ремисс:оценка ОФВ потом физ нагрузка 6-8 мин=>опять оцен. ОФВ1 и ч/з 5-10’+ ингаляционн. провокац. пробы с неспециф. агентами(гистамин). Опред-е концентрации NO в выдых. возд

8. Спец-ты:Аллерголог, пульм, врач ЛФК, дермат, г/энт, ЛОР, стомат. 9. Виды спорта:плавание, акад. гребля, фигурн. катание.

10. Связь заб-й у родит. и реб:отягощен аллерголо г. анамн. и развитие данного заб-я у ребенка могло быть обусловленно генетически.

75. М. 5л, поступ. с жал. на приступообразный кашель, свистящее дыхание, одыш. После поступл. в ясли-част. ОРВИ. В 3г-удушье.

1. Дз+обосн:Бр. астма, ср. тяж, обострение на фоне ОРВИ. Пищев. аллергия. Обосн: анамнез, отягощен аллер г. анамн, возникн-е первого приступа после перенес. ОРВИ, кот. купировался сальбутамолом, клин:осмотр, Rg;

2. Ведущ. звено Пза:Отек, дискриния.

3. Почему сальбут. подейств. ч/з 4ч:при ингаляции бр/дилятация уже на 4-5’, мах к 40-50', продолж-ть д-я 4-5 часов. Видимо-неправ. ингал. 4, 5. Леч:повторные ингал. β2 агонистами кажд. 20’ в теч. 1ч. Если есть улучш. состояния+ПСВ более 80 %=>повторн. ингал. β 2 агониста кажд. 4-6ч. 1-2 дня. Если нет улучш=>cост/нестабильное, симптомы в прежн. степ. или нараст, ПСВ<80%. Добавить системные стероиды, ипратропиум бромид. Продолжить ингал. кажд. 4-6ч. При поступлении в стац. вводят эуфиллин постоянно капельно v=1, 2 мг\кг\час 1ые 12ч и далее 1 мг\кг\час. Атровент (ипратропиум бромид) применяют ингаляционно. Кислородно- воздушн. смесь 2-3 л в’ ч/з маску или носовой катетер. Дыхат/гимнаст. Этапность леч-я: при легк – β2- агонисты, при ср. тяж– β2+кромогликатNa+стероиды. Тяж –ингал. β2 + стероиды, потом системн. примен. стероидов. Сниж. дозы ступенчато 6. Спец:Аллерголог, пульм, врачЛФК, дермат, г/энт, ЛОР, стоматолог/ 7. Аденотом:Показана и делать необход. в межприст. п-д основн. заб-я 8. Виды спорта:плавание, акад. гребля и т. д;

9. Дисп. набл:Если 3г abs приступы=>во 2 группу здоровья (это длительн/ремиссия). При рецедиве=>в 3 гр. зд. До взросл. поликл.

НЕФРОЛОГИЯ

76 Б. 7л. пост на 3 дб г/б, отечн. лица, моча”мясн. помои” С 5л на дисп учете с хр. тонзиллитом. Заб. ч/з 2н после ангины. Сут. диурез 300-400.

1 О. ГН с нефр. с-мом, ПН остр. п-да, хр. тонзиллит

2 План обсл:общ. ан. м и р. (восп. и моч. с-м), Ht, выд белк. с моч. за опр. пром. врем, общ. бел. его фр., э/фор белк. сыв. б/х кр. :х/ст, тригл. ост. азот, креатин. б/х моч. (бел. креат. амм. оксал. титр. кисл. ) клир. креат., общ. ан.. мочи:выяв. цил. серо:С3 комп., титр антистрептол. О, ЦИК, антинук. а/т(волч. нефр. ), УЗИ, биопс. поч. Ан. мочи по Каковск. , Зимницк., +посев., АД, ЭКГ, коагулогр(tсверт., кр/теч. ур-нь ф/гена, ф/ лит. ак-ть, парц. тр/пласт. t, тромб. t), осм. гл. дна.

3 Сост. сверт. сист. -а/г Str им. ср-во к а/г орг-ма=выр. ауто-а/т-обр. ИК

-актив. С-XIIа-актив. сверт., каллекр. -кинин., фибр. -лит. систем-обр. тр.

в сос. —внутрисос. агре г. кл-ок—внутрисос. сверт. —блок мцк в поч. —

ум. клуб. фильтр-ции. Ожидаем. рез-ты при ОПН(о. п-да):1я стад. ДВС- ув. тцтов, сниж. св-ти крови по Ли-Уайту до 2-3’(N-5-10), пов. тромбин. времени, пов. фибр-гена. 2ст. ДВС-сниж. тцтов, t св-ти-м. б. нижн. гр. N, сниж. ф/гена, дефиц. ф-ров сверт. сист=>разв-е геморр. синдр.

4 Иссл. f:концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр.

белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр

5 Подтв. этиол. :выявление ат к стрептококку в сыворотке

6 Происх. АГ:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф-их ферм. поврежд-ют. эндот. клуб. С спос. актив. ф-ра Хагемана. агре г. тцт. -внутрисос. сверт. крови в капилл. клуб. -отлож. фибр. -ишемия почки

-актив. ЮксГлА-пов. выд. в кр. ренина->+ангиотензиноген=ангиот. 1,

превр. в ангиот. 2и3, вызывающ. спазм сосудов+в о. п-де ГН пов. ОЦК

(зад. Na и воды в связи с втор. гиперальдостерон)+сниж. ПГА, ПГЕ-активац. кининов. сист.

7Отеки:м. развив. по нефрот. типу (распрстр, до анасарки, отек ГМ)-

пов. гидродин. давл. за счетАрГип и пов. ОЦК+пов. прониц. капил. +ум. колл-осм. давл. за счет гипопрот+диспрот(потеря альб)+ув. реабсорб.

Na и воды. и по нефрит. типу-(умер. отек стоп, голен, паст. поясн. обл. )

-универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давление.

8 Гематур. :увел. прониц. стенок капилл. (per diapedesin)м. б. разрыв сос

9 Пр-ур. :пов. прониц. клуб. фильт+гемод. наруш+ум. реабс. белка. >альб

10 Лечение:режим пост+диета с огранич. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф. ГН и при леч. ГК(пеницил, ЦСI, ампицил, в возр. доз)ГК пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин- не<200 ед/кг/сут, курантил, трентал, в/в реополи. Мембр-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс. витВ6, димедр/ супраст. +посиндр. терап. :гипотенз. -гемитон, резерпин, диуретич-лазикс до20мг/кг/сут, верошпир-анта г. альдостер-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д.

В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалатами.

11 Набл-е-до перевода во взросл. Если 5л. Nанал+клин=>сним. с учета

12 Тонзиллэктом. - ч/з 6 мес после клинико-лаб. ремиссии.

77 М. 10, 5л. Жал. на вялость, ум. диуреза, изм. цвета мочи, 2 нед. назад ОРВИ. Нач. о. пов t, 39, 5 дизурия, моча цв. Мясн. помоев

1 О. ГН с нефритич. с-мом, пер-од нач. проявл. ак-ть2-3 ст. ПН о. пер-да.

2. Обсл. концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр.

белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр

3 Генез отеч. с-ма- по нефрит. типу-(умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл. ) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давлен

4. П/з моч. с-ма:проявл-ся олигур, протеинур, гематур, лейкоцитур, цилиндрур, олигур–ум. диур. на 20 % и>+ум. к-ва f нефронов+ внутрисос. тромбы, отечн. эндот, пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур. – пов. прониц. стенок капилл. или разрыв сос. Лейкоцитур– абактер. непост. 1-2н, обусл. пораж. интерстиц, цилиндрур– у 30-60%. Белок восп. эксс-та при кисл. р-ии мочи м. свернуться в поч. кан, приним. их форму=гиалинов. цилин. ;сверху+ост. эр, лейк, эпит=зернистые ц.

5. Происх. АГ:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф., их ферм. поврежд. эндот. клуб. С спос. актив. ф-ра Хагемана. агре г. тцт. -внутрисос. сверт. крови в капилл. клуб. -отлож. фибр. -ишемия почки

-актив. ЮГА-пов. выд. в кровь ренина->+ангиотензиноген=ангиот. 1,

превр. в ангиот. 2и3, вызыв. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальдост)+ум. ПГА, ПГЕ-активац. кинин. сист.

6. Этиология – наиб. часто стрепт. инфекция, осн. возб. β-гем. стр. гр А, реже др. бак, вир, привив, токс. в-ва, ЛВ. Ф-ры риска:нефропат. мамы во вр. бер-ти, ее проф. вредности, наслед-сти.

7, 8, 9. Леч-пост. реж, диета с огран. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН+при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК=пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курант, тренрал, в/в реополи. Мемб-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс:вит В6, димед/супраст+посинд. тер:гипотенз- гемитон, резерпин, диурет-лазикс до20м/к/сут+верошп-анта г. альдост-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалат.

10. Прогн–Вызд(N леч-е)-до95%, в о. прогресс. ГН-до2%, Хр-до5%

11. Консультации – ЛОР, нефролог, генетик, окулист, стоматоло г.

78. М, 13 лет, слабость, сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома, анасарка.

1. О. ГН с нефрот. синдр, активн. период, акт-сть II степени, НФП-0

2. ПЗотеков:по нефрот. типу (распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счетАГи>ОЦК+пов. прониц. капил+ум. колл-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды.

3. Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл. обр-альб. Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

4. Обосн. дза. Анамн–забол. ч/з16дн после vir инфекц, было нарастание отеков. Объек–бледн, выраж. отечность, олигур, лейк-з, лимф-з, ув. СОЭ, протеинур, +ЦРБ, серомукоид, гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3, 74–6, 5)Гиперлип-ем, сниж. клир. эндо г. креат(N 120), пов. ф/гена(N 4, 5), протромб. индекса, умер. пов. эхогенности корк. слоя почек, оксалурия. Обосн. акт-ти IIIст:нефрот. отеки, прот-ур>1г/сут, пов. СОЭ, СРБ, серомук. Гипопрот-ем, гиперлип-ем.

5, 6 Иссл:f:концентр. и развед. :по Зимн. (N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1, 010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>анур=сут. д<7 %) f клуб: уров. клуб. фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр. белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зимн. + реабс. -опред. компоненты, вNполн. реабсорб:глюк. аминок+Б/х кр

Экскр. урогр-по пок-ям.

7. F-ия поч–сниж. f-нальная акт-ть клуб(прот-ур, сниж. клиренс, гипопрот-, гипоальб-ем, олигурия). 8. Показ-я для экскр. урографии–не<12 мес. abs восп-я. Мочев. синдр, синдр. пальп. опух. в жив, нефрогенн. гипертон, дизур, бол. синдр, рецид. токсикоза неясн. этиол, пороки разв. нар. пол. ор г. и анорект. обл.

9. Ддз:системн. заб, проявл-ями кот. м. б. нефропатия(СКВ, др. ревмат. заб-я=пробы на них). Малярия (специф. t-турная кривая). ТБС(посев мочи, проба Манту). Капилляротоксикоз, гепВ, 2рич. нефроп. на фоне поч. дисплаз, аном. разв-я, туболопат. Доброкач. гематур(ув. Са в моче)

10 Лечение - режим пост, диета с огранич. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН и при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. рит, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курантил тренрал, в/в реополи. Мембр-стаб. :димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс. вит В6, димедр. /супраст. +посиндр терап. :гипотенз. -гемитон, резерпин, диуретич. -лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-анта г. альдостер-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалатами.

11. Диета–с огран. животн. белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1. 5 г/кг m). Жидк-ть–в зав-ти от суммарн. вывед-я за сут. Нельзя прод, сод. много вит. С+оксалатов- шпинат, щавель, капуста, зел. горошек.

12. Диспан. набл–до взросл. п-ки. Либо до 5ти лет клин-лабор. ремисс.

79. Д. 5 лет, заболела остро – рвота, жидкий стул, субфибрил, след. день – боль в пояснице, озноб, моча темная, желтушность кожи. 1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

2. Эт+ПЗ ОПН. М. развиться как ослож. тяж. системн. заб-й(сепсис), полиорганн. пораж-й(травмы). Пререн–гипотенз, тяж. гипертензия, гиповалем, окклюзия поч. артерии, гипогликем, дегидратация, шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации. Почечн–все формы ГН, нефротоксич. яды(тяжМе, мочев. кислота, миоглобин, АмГликозиды). обстр. поч. вен, ГУС. Пострен–мочев. камни, опух. Вильмса, врожд. аном. ГУС–триада–микроангиопатич. гемол. анемия, тцпения, ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция, чаще ЖКТ. Поврежд. ндотелия ЦИК и токсинами, привод. к аггрегации и разруш. тцитов. Тцтарные тромбы поврежд. эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН. Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig.

3, 4, 5. Желтуха–гемолиз-пов. непр. б/р>35мкмоль/л. Макрогематур –поврежд. сос+баз. мембр. клуб. ЦИК. ОПН=паренхематознаяПН. 6. Общ. ан. кр–анемI+рет-з=гемолиз, тцпения=коагулопат. потребл, лейк-з, ув. СОЭ–воспаление 7. Ддз:Др. прич. ОПН(ренальные). Преобр. гемол. анем, гепатиты, тцпенич. пурпура, печеночн. коагулопатия 8. План обсл. Измер. АД и цвд, мочевой катетер, регистр. диуреза, ОАМ, опред-е в моче Na, K, креатин. Б/х кр(Na, K, креатин), коагулограмма, бак-обсл. испраж. КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

9. f-ция поч– резк. сниж. клир. креат+значит. ув. креатинина, мочевины – сниж. f-нальной акт-ти клубочков.

10. Леч. Этиол-аб-тер, ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл. белка, катетериз. вены, восстановл. ОЦК. Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0, 5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч. диурез д. увел. на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен, может потребов. трансфуз. эр-тов и/или тцтов если сохран. олиго-, анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем, тяж. ацидозе, быстр. повыш. креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5. 5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн. или внутрь. Введ-е повторяют кажд. 4-6ч. до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0. 5-1мл/кг вв в теч. 5-10’, бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр. в теч. 5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0. 1ME/кг вв с 25%глюк0. 5 г/кг(2мл/кг) в теч. 30’. При необход. повтор ч/з 30-60’, ур-нь К>7. 5 мэкв/л=экстр. гемодиализ. Симптом. леч-е АГ, CН–ограничение потребл. ж-ти, диурет. не примен, уменьш. дозы всех ЛВ, выводим. почками.

11. Исходы. Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.

12. Диспан. набл–до взросл. 5л. ремиссии-1гр. здор. Пед-4рвг-1г, 2рвг, нефролог-1рв г. По пок-ОАК, коагулограмма, иссл. мочи, УЗИпоч, б/х

80. Д. 8л. Гол. б, слаб, тошн, рв. Бурая моча. В 7л-скарлат. Была прот-ур, далее-период. макрогематур, упорн. прот-ур, гемат-ур.

1. Дз:хр. ГН, гематурич. форма, ХПН-стад. субкомпенс. Анем. Iст.

2. План обслед:б/х кр, Зимницк, осм. гл. дна, ЭКГ, УЗИпоч, Hb, Ht, посев мочи, АД в динам, коагулограмма.

3. Ожид. изм-я в б/х кр:гипопрот-ем(<65), ув. мочев. >8, 3, креатин>100, сниж. Са<2, 1, сниж. К<3, 7.

4. Есть ли наруш-е концентрац. f-ции поч:изостенур, плонт-1010-1012.

5. М-ды иссл. f-ного сост. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1. 025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

6, 7, 8. Протеинур –потеря бел. 1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур–пов. прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф, их ферм. поврежд. эндот. клуб+С спос. актив. ф-ра Хагемана=агре г. тцт=внут/сос. сверт. крови в капилл. клуб+отлож. фибр. -ишем. почки-актив. ЮГА-пов. выд. в кр. ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1, превр. в ангиот2и3, выз. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальд)+ум. ПГА, ПГЕ-актив. кинин. сист.

9. Оксалурия-обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е

10. Генез сист. шума:пов. АД, гиперволемия=>перегруз. сердца=>расш. Лев. жел=>относит. нед-ть митр. клап+относ. стеноз аорт. +Анемия

11. Изм-я КОС:мет. ацидоз:сниж. рН<7, 35, сниж. ВВ(буф. основан-N-40-44ммоль/л), ВЕ(деф-т осн-й-N+-2, 5), SB(станд. бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43). Мех-м:огранич. посупл-я кисл. в-в в мочу, наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц, гиперСl-емия.

12. Леч-огранич. бел. до 1, 5г/кг, соли. При сниж. К-бананы, урюк, изюм,

чернослив. Вит. гр. В в дозах>физиол. в 4р. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м.

При мембранозн. диффузн. фибропластич. ГН(цитост+ГК+антикоаг)

81. Р. 7л. Жал. на отеки, редк. мочеисп. Заболел в 2г-после ОРВИ-распр. отеки, ГК-с эфф-том. 2р. было обостр. Госп. в нефрологию РДКБ.

1. Дз:Хр. ГН. Нефрот. форм. Волнообр. теч. Акт. стад. НФП-1. 2рич. окс/ур.

2. Обосн. Дза=анамн:начало в 2 г. после ОРВИ=клин. О. ГН+эфф-ть ГК+ обостр. заб. после ОРВИ. Объек:распр. отеки, анасарка, признаки экзо г. гиперкортицизма. Сниж. диурез. Лаб:анемI, лей-з, ув. СОЭ, прот-ур, цил- ур, гипопр-ем, гипоаль-ем, гиперγ-гл(белк. диссоц), гипоCа-ем, оксалур.

3. Этиол:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд.

4. ПЗ отеков:(распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счет Аги ув. ОЦК+пов. прониц. капил+ум. кол-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды.

5. Иссл. f-ции поч концент. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур= преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур= сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

6. Оксалур: обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е

7, 8. Леч:пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей)Диета-огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м.

9. Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат. Подавл. f-ции лимфоц. и тк. макрофагов. Огранич. миграц. лимф-тов в области восп-я. Наруш. спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств. стабилиз. лизосом. мембр, сниж. концентр. протеолит. ферм. в обл. восп-я, сниж. прониц. капилл, обусл-ную высвоб. гистамина, сниж акт-ть фибробл. и обр-е коллагена, ингибир. акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж. с-з ПГ, ЛТ. Подавл. образ-я ат.

10. Клин. симпт. экзогенн. гиперкортицизма:ожирен(избыт. на лице= лунообр, в. часть тул+плечи), угревая сыпь на лице, груди, спине, стрии на бедрах, ягод, низ живота. Задерж. роста(катобол. эфф-т), гипертрихоз, гипертония, пов. потливость, склонность к фурункулезу.

11. Консульт. спец-тов:стомат, ЛОР, эндокринолог, нефролог, гинеколог

12. Длит-ть дисп. набл:до перехода во взр. поликл.

82. Р. 8л. Г. б, отеки, моча=мясн. пом. Болен с 6л. Заб. ч/з2н. после ОРВИ- отеки, олигур, прот-ур, эр-ур, анем. АД-150-90. Наст. обост. после ОРВИ

1. Дз:Хр. ГН, смеш. ф, волнооб. теч. Акт. стад. ХПН. 2рич. ок/ур. Nхр. анемI

2. Обосн:жал=гб, отеки, мясн. пом. Анамн-болен2г, после ОРВИ, обостр. после ОРВИ, Объек:отеки, сист. шум на верх, пов. АД, олигур, печ+3см. Лаб=ОАК-анем, ней-з со сдв, лим-пен, ув. СОЭ. ОАМ-сниж. плотн, прот-ур, гемат-ур. Б/х кр:гипопрот-ем, гиперγ-глоб, гиперх/с, гиперК, пов. мочевина, криатинин. Б/х мочи-прот-ур, сниж. аммиака, титрац. кисл-ти, гиперУВурия, оксалурия+сниж. клир. эндо г. креат.

3. Доп. иссл. для уточн. f поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

4. Эт+ПЗ:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд. Ведущ. роль-имм/пат. проц=провр-е почки ЦИК, цитотокс. лим-цитами, ЛВ=>длит. поступл. почечн. аг в кр/ток+расстр-во имм/ло г. реакт-ти с возм-тью аутоимм.

5, 6, 7. Протеинур –потеря бел. 1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур–пов. прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф, их ферм. поврежд. эндот. клуб+С спос. актив. ф-ра Хагемана=агре г. тцт=внут/сос. сверт. крови в капилл. клуб+отлож. фибр. -ишем. почки-актив. ЮГА-пов. выд. в кр. ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1, превр. в ангиот2и3, выз. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальд)+ум. ПГА, ПГЕ-актив. кинин. сист.

Отеки-по нефрит. типу-(умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл. ) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давлен

8, 9. Леч- пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей)Диета-огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/мин.

10. Показаны ли ГК:Да!Доза по предниз:1 мг/кг в 1ю Ѕ дня.

11. Осл-я ГК-ной тер:синдр. Кушинга(экзо г. гиперкорт), пов. склонн. к инфекц, остеопороз, задерж. роста, патол. переломы. Гиперлипидемия+ пов. х/с=>пов. сверт-ть кр. Гипергликем=>ув. опасн. СахДиаб.

12. Прогноз:неблагопр. Неуклонн. прогрессир=>склерозир. поч. ткани

83. М. 9л. Жал. на измен. ан. моч, сниж. слуха. 1й реб-умер в11л от ПочН.

1, 3. Дз-син. Альпорта(насл. нефр. с глухот). Гр. заб-врож. насл. Х-сц. дом.

2. Доп. иссл:генеало г. дерево, генет. консультир(Х-хром. q22), биопс. почек(наруш. образ-я стр-ры коллагена, фокальн. сегментарн. гломеру-лосклероз, мембранопролиф. изм-я, слоист. и истонч. баз. мембр, атроф. и дистроф. канальцев, интерстиц. фиброз), б/х мочи(ув. D/L-3-гидрокси-пролина, глюкозилгалактозилоксилизина). Аудиометрия+окулист.

4. ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз. мембр. клуб+ухо +глаз). В поч-см. 2(биопс). Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф. спиральн. связок, пораж. VIIIпары, кортиева органа. Глаза-сниж. остроты зр, катаракта.

5. f-ция поч:Зимн-гипостенурия, никтурия. Б/х. кр-N экскр. f поч, сниж.

клир. энд. креат=сниж. фильтр. f поч.

6. Ддз:др. формы вр. нефрита(насл. нефрит без тугоух, вр. нефрот. синд. финск. тип, преобр. нефрот. синдр)

7. Леч-диета высококалор. по возр. Ранн. выявл. и леч. хр. очагов инф+ мочев. инф-ции. ККБ, АТФ, Вит. гр. В, А, фитотер. Делагил-5-10мг/кг 6-12мес. Левомизол-2, 5мг/кг 2-3рвнед. 4-6н. Но!Эфф-на только трансп.

8. Назн. ГК:не эфф-ны, ухудш. прогноз, как и цитостат

9, 10. Прогноз:неблагопр+Дисп. набл:до взросл. поликл.

84. Р. 2м. 1я бер с токс. С 1х дн-редко моч, отеки. Родств-ранн. дет. см-ть

1, 5. Дз:врожд. нефрот. синдр(финск. типа), микрокистоз почек ср. тяж. Гормонрезист(по биопс). АнемияI. Насл. по а/р типу.

2. Обосн:н/нош(37н), отечн. плацента, с 1х дн-редк. м/исп, отеки, генеал. анамн-ранн. дет. смерт-ть. Осм-стигмы, бледн, отеки, ув. печ, глух. серд. тонов, резист-ть к леч-ю ГК, ОАК=анем, ув. СОЭ, лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур, цил-ур. Б/х кр:гипопрот, гипоальб, гиперх/с. Своб. моч. проба-гипост-ур, никтур, олиг(?Nв1мес-150-400). Ум. клир. Биоп-см. 1

3. Доп. иссл:генет. консульт(19хромос), ангиогр. почек. Решение вопроса об удал. почки при сохранен. второй. Экскр. урограф.

4. Районы РФ, где чаще:Ленингр. обл, Эстония, Карелия.

6. Ддз:ГН с нефрот. синд(по биопс, родосл, ч-ти к ГК), амилоидоз(биоп, диффуз. б-ни с. тк. в анамн, рецидив. гепатит, ув. γ, β-глоб, сниж. Т-, В-лимф), 2 рич. нефрот. синдр. при отравл.

7. ПЗотеков:нар-е. обмена-пов. гиалуронидазн. акт-ти-пов. прониц. сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем, гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж. Na и воды.

8. ПЗ анемии:наруш. обмена Fe=>ЖДА

9. Леч:огранич. ж-ти, при сниж. альб. <15г/л-вв альбумин 10-20% 0, 5-1 г/к г. Мочегонн, имм/супресс(циклофосфан 2, 5мг/кг 14д, хлорбутин- 0, 2мг/кг 8нед), плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв, затем- 1рвнед, 1рв2нед-дозы 250мг/к г. Во вр. бер-ти-введ. ПростоГланд=> предотвр. пор-я поч. тк=>рожд. практ-ки здор. детей.

10. Прогноз:неблагопр. Смерть к 1-2 г.

11. Длит-ть дисп. набл:пожизненно. Нефролог, пед-р. Прив-по эпид. пок.

85. М. 6, 5л. Бер-ть с токс, у мамы-контакт с хим. реактивами. В 3г-изм-я в ан. мочи. Для уточн. направл. в стац.

1. Вр. порок разв-я почек(поликистоз почек). ХПН. Субкомпенс. Анем. I

2. М-ды лаб-инст. обсл. дополн. в план:биопс, опр-е ур-ня Са в кр, моче

3. Изм-е в отн. плотн, их ПЗ:гипостенур-низк. пл-ть мочи, колеб-я<10ед =выраж. поч. нед-ть, сниж. концентрац. f-ции поч=канальц. реабс-ции- отек, восп. проц. в моз г. в-ве почки.

4. Изм-я в КЩС:метаб. ацидоз=наруш. поступл. кисл. в-в в мочу, наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами.

5. Мех-м анемии:сниж. с-з эритропоэтинов в ЮГА, угнет. эр-поэза уремическ. токсинами(мочевина, креатинин), укороч. t жизни эр, наруш. белковосинтет. f-ции печ, дефицит железа.

6. Спец-ты:гематолог, генетик, стоматолог, ЛОР, нефролог, уролог

7. Возм. прич. патологии поч. у данн. ребенка:патол. гена 4й хромос. Ювен. форма-с 2л, контакт с хим. реак. во вр. бер+токсикоз+угр. прер

8. М-ды f-ного иссл. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

9. Стигмы у реб:эпикант, готич. небо, аном. форма ушн. раковин

10. Леч-е:огранич. белка до 1, 5г/кг, искл. мясо, рыбу, творог, сниз. соль, вит. гр. В, Е в дозах>физиоло г. потр-ти в 4р. Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина. Гемодиализ-при клир. энд. кр<10. Транспл-до 5л-трупн.

11. Прогноз-сомнительн. Ранняя прогрессир. ХПН.

12. Длит-ть дисп. набл-до перевода во взр. поликл.

86. Д. 9л. б. в поясн, учащ. моч/ис. Предшест-переохл. О=t39, мутн. моча.

1. Дз-2ричн. пиелонефрит на фоне аном. разв-я почек. О. теч-е, акт-ть II-IIIстеп. НФП-0

2. Эт+ПЗ=E. coli-уриногенн, восход. путь инфец. Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв. поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел. внутри- канальц. давл=>усугубл. гипокс. поч, восп-е интерстиц+Нар. имм. реакт.

3. План обслед:ан. мочи в динам-1р в 7-10д, посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек, Rg-экскр. урогр, радиоизот. сцинтиграф, цистограф, -скопия,

f-ные иссл-я моч. пуз(эл-мио-граф, иссл-е ритма м/испуск), б/х мочи- аммиак, титруем. кисл-ть, креатин(оцен. выделит. f), опр-е поч. кр/тока.

4. Ддз:цистит(ур-ни лей-ур. ниже, 3х стаканн. проба), tbs поч(контакт, Манту, бакт. в моче, гематур), диффузн. ГН(гематур, плотн. мочи Nили ув, пов. мочевины, сниж. клиренса, стерильн. посев), наследств. тубуло- патии(изуч. суточн. экскрец. с мочой а/к, Са, фосфора, оксалатов, цитратов, мочев. к-ты, мочевины), вульвит, вуль/вагинит (вла г. мазки)

5. Доп. м-ды исс=см. 3+Манту+клиренс креат+сут. экскрец всего, мазки

6. М-ды f-ного иссл. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

7. Пок-я для экскр. урограф. не<12 мес. abs восп-я. Мочев. синдр, синдр. пальп. опух. в жив, нефрогенн. гипертон, дизур, бол. синдр, рецидивы токсикоза неясн. этиол, пороки разв. нар. пол. ор г. и анорект. обл. 8. Тактика веден: аб-ампицилл. 7-10дн(м. ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1. 5мг 2р. ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотела-по 1десерт. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд).

Симптомат:при цистите-инстилл. AgNO3+имм/модул. При болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Огранич. в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН. +хирур г. терапия пороков разв. после выздор.

9. Леч. питание:ув. жирн-ти, молоч-растит. пищи с умер. огранич. белка- 1, 5-2г/кг и соли до 2-3гр. Далее-стол 7-искл. остр, экстрак, жареного.

10. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат, фтизиатр, гениколог

11. Исходы:благопр-выздоровл. при хир. коррекц. Иначе-хр. ПН, ХПН

12. Длит-ть дисп. набл. в ремисс:3-5л

87. М. 12, 5л. Боли в поясн, г/кр, уреж. м/исп. Болен с рожд-лей-ур, эпизоды пов. t до38, 2стор. ПМР 4-5ст, мегауретер. Оперир. С 12л-ухуд.

1. 2рич. пиелонеф. Хр. теч-е. Стад. обостр. 2рично сморщ. поч. ХПН II

2. Обслед:клиренс, экскр. урогр, р/изот. иссл. поч, ангиогр+f-ция поч.

3. ПЗ гипертенз. синдр-2ричн. гиперальдостеронизм-активац. РААС-пов. реабс. Na и воды, увел. ОЦК, повыш. Давления.

4. ПЗ прот:пов. прониц. клуб. мемб+ум. реабс. бел. в кан. (неселкт. пр-ур)

5. ПЗ гипоизостенур:отек=>восп. процесс в моз г. в-ве=>сниж. канальц. реабс. воды+сниж. концентрационн. f-ции поч=>сниж. плотн-ти мочи

6. Группа заб-я= основн-врожд. патология МВС=ПМР+восх. инфекц- пиелонефрит, замещ. почечн. ткани соед. тк=> сморщ. поч+ХПН

7. f-ные м-ды иссл. для Дза: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

8. Ддз:ГН(нефритич. синдр=пов. АД, отеки, гем-ур), амилоидоз(биопс)

9. Спец-ты:уролог, нефролог, кардиолог, окулист, ЛОР, стоматолог

10. Исход-при abs леч-я=неблагопр.

11. Леч-е:симптомат:диета с огранич. белка и соли, регулярн. гемодиал, трансплан. почки, терапия, направл. на сохр-ние остат. f-ции поч+леч-е

пиелонефр: аб-ампицилл. 7-10дн(м. ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1. 5мг 2р. ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес

12. Длит-ть дисп. набл:до взросл. поликл.

88. М. 10л. Наруш. апп-та, боли в жив. Отец-36л-АртГип, заб-е поч, баб- изм-я в моче. 3 г. назад у реб-оксалатно-кальциев. кристаллурия.

1. Дз:2рич. хр. ПиеНефр. на фоне оксал-Са. кр/ур. П-д обостр. НФП-1

2. Доп. иссл. для Ддза:посев, восход. урограф, р/изот. ренограф, cканир. почек, хромоцистоскопия, опр-е суточн. экскрец. с моч. Са, оксалатов, мочев. к-ты, фосфатов, анализ а/к-ного состава мочи.

3, 4. Эт+ПЗ:наследуется по полигенн. типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит. гр. В, А, Е+бактер. токсины, фосфолипаза, гипокс, пов. уратов, Са-могут повр-ть мембраны. ПЗ-пораж-е интерст. тк. почек с отлож. в ней солей и дальнейш. разв-ем инфильтратов, фиброза, наруш-ем трофики поч. канальцев+атрофич. очаги. Наложен. bact. инфекц. из хр. очагов инфекции.

5. ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн, т. к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы, травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр.

6. Ддз:ГлНефр(сниж. f-ций почек), tbs(Манту, посев), МКБ(УЗИ, посев)

7. Леч:этиотроп=аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг

кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инфекц.

8. Диета-см. 7+при выраж. оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты

9. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат.

10. Дисп. набл-до перевода во взросл.

89. Д. 8л. Жал. на утомл, б. в жив, частое болезн. м/исп. При рожд-асфикс, реаним. За 4д до поступ-t, рвота, боли в жив. Хир. Дз снят.

1. Дз:2рич. хр. обструкт. ПиелНефр. на фоне аном. разв-я мочев. путей. П-д обостр. НФП-1.

2. Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел. сист=S-образн. изгиб и сужение прав. мочеточн=>обструкт. ПиелНефр.

3. Значение семейн. анамн:один из важнейш. предраспол. ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек, особ. ПиелНефр. у др. членов семьи, особ. у мамы, в част-ти во вр. бер-ти(ПиелНефр, гестоз, угр. прерыв. в Iтрим)+ налич. почечн, сосудист, обменн. патологии у родственников.

4, 5. Этиол+ПЗ:E. coli уропатогенная(О6, О2, О4, О75)-имеются спец. р-фимбрии, с пом. кот. прикрепл. к кл. мочев. путей=>эндотоксин, сниж. перистальт. акт-ти мочев. пут=>f-ная обструкц. Пов. внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн. рефлюкс. При хр. ПиелНефр. м. б. смеш. штаммы или смеш. bact. флора. Осн. путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.

ПЗ-наруш-е уродинамики(аном. моч. пут, застой мочи, инфецир), сниж. иммуноло г. резист-ти орг-ма=>обостр=>восход. инфекц=>поврежд. в 1ю оч. моз г. слой почки, собир. труб, дист. канальца.

6. ПЗ дизурии:аном. разв-я мочев. сист. или f-ная обструкц. моч. пут=> растяж. капсулы почек=>иррад. боли по ходу моч/точн в паховую обл

7. Доп. иссл:УЗИ поч, клир. энд. креат, Зимн, радионукл. иссл, цистометр.

8. f-ные м-ды иссл. почек: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр

9. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат.

10. Леч: этиотроп=аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг

кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инф. Решение о хирур г. леч. порока

11. Диета-молоч-растит+при выраж. оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты

12. Дисп. набл-до перевода во взросл.

90. Р. 2, 5л. Бер-нефропат. IIпол. С 5, 5мес-деформ. череп, уплощ. и облыс. затыл, уплощ. краев б. родн. Получал леч-е витD2, массаж-без эфф-та.

1. Дз-витамин-Д-завис. рахит.

2. Главн. клин. крит:отстав. в физ. разв, варусн. деформ. н. кон, мышечн. гипотон, кариес зуб, задерж. их прорез+измен. костей

3. Типы заб-й, их клин. различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат. образов-е вит. Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн. форме Д3. Мутация гена рецептора. Различ-е-тотальн. облысен. при 2типе в 14-16мес, резк. замедл. роста тела.

4. Лаб-клин. призн:б/х кр(сниж. фосфора, Са общего, Са ионизир, пов. ЩФ), б/х мочи(Са-N, м. б. повыш, фосф-повыш). Клин-см. 2

5. метаболиты вит. Д в печ, поч-промежут. метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией, дефицитом вит. Д, гиперпараттиреоидизмом=>увел. кальцидиола, т. к. сниж. Са в кр. В поч-митахондриальн. фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1, 25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3;

При вит-Д-завис. рахите-дефицит1α-гидроксил. =>ум. кальцитреола

6. Метаболиты, образующ. почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш. Са-преим. 24, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан. поч. При сниж. Са+витД, повыш. паратгорм, сниж. фосфора-стим. с-з 1, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан.

7. Ур-нь паратгорм. при данн. заб:ув. (остеопороз, выход Са из кост, стимул. реабс. Са в поч. кан, пов. экскрец. фосфора с мочой)

8. ПЗ:сниж. или abs1, 25(ОН)2-Д3=>наруш. всас. Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов. Паратгорм=>стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк), ув. реабс. Са в поч(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия.

9. Х-ны ли Rg-призн. для данн. заб:да(остеопороз)

10. Ддз:витД-дефиц. рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек), фосфат- диабет(витД-резист. рахит=Са в кр, моче-N или пов, фосф. резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф. сниж, пов. ионизир. Са, общ. Са в кр. сниж, в моче-гипераммониацидур, глюк-ур, фосф, Са-N или повыш)

11. Леч-е:адекв. получение животн. белка с пищей, вит. Д3-75-100тыс. МЕ, постеп. сниж. до 35-50тыс. МЕ. Min курс-3мес. Перерыв. Повторить.

Вит. Д2-1тыс. МЕ/кг(25мкг/кг). При abs эфф-та-повыш. дозы на 20%.

Преп. Са-сандоз-форте, Са-карбонат, лактат, цитрат-0, 5-1г элементарн. Са в сутки под контр. р-ции Сулковича кажд. 2мес. Повыш. Са>2, 5-отмена. Цитратные смеси, соли фосфорн. к-ты(фитин-0, 75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм. сист. печ. и поч-4-6мг/сут. Преп. К-аспаркам, панан г. Вит. А, Е, В6. Эссенциал, рибоксин, АТФ, ККБ, биофосфонаты- димефосфон, ксидефон, анабол. стероиды, Кальцитонин для депонир. Са в кости, эл/форез с Са, массаж, фермент. для улучш. всас. Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м. ГБО, коэнзимQ10

12. Прогноз-благопр. при своевр. лечении.

91. М. 4 г. 1я бер-ть. Зубы с 8мес. В 1г3м-умеренн. деформ. голеней, утин. походка. В 4г-рост 87см, браслетки, мыш. гипотония, четки.

1. Дз:фосфат-диабет(витД-резист. рахит)

2. Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1, 5 г.

3. Характ. клин. призн:прогрессир. варусн. деформ. нижн. кон. с началом ходьбы, утиная походка, мыш. гипотония н. кон=>утомл, боли в ногах и позв. при нагрузке, рахитич. браслетки, четки, отстав. в росте при N m.

4. Генет. особ-ти:доминан. Х-сцепл(Х р22). Сниж клинич. экспрессив- ности у женщин.

5. Основн. звенья, регулир. внеклет. обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ. белка в киш-ке=>пов. всас. Са и фосф, стимул-ция минера-лизац. костей), паратгормон(стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк-резорбц. кости), ув. реабс. Са в поч. кан(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия, экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов. вит. Д3), кальцитонин( стимул. включ-е Са в кости, стимулир. его превращение)

6. Хар-на ли б/х для данн. заб-я:пов. ЩФ, ум. общ. Са(N-2, 5-2, 87), ум. иониз. Са(N-1, 25-1, 37), ум. фосф(N 1, 12-1, 62), ув. мочев. к-ты(N-до 0, 29)

7. f-ное сост-е паращит. желез:сниж. ур-нь ПТГ в кр(т. к. Са сниж).

8. ПЗ:повыш. ч-ти эпит. поч. канальцев к ПТГ=>вывед. фосфора с мочой, сниж. реабс. 1вичн. дефект реаб. фосф. в канальцах-энзимопатия

С-з в орг-ме фосфатурическ. метаболитов вит. Д, дефект с-за витД3.

9. Прич. ацидоза:сниж. фосф. в кр=>метаб. ацидоз;сниж. с-за цитратов, наруш. белкового и др. видов обмена в-в

10. Ддз:витД-дефиц. рахит(начало-в 1, 5-3мес+аминоацидурия), витД-завис. рахит(нач. в 5-6мес, Са кр. сниж, Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч. кортикальн. слой), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач. в 2, 5-3 г. Полиур, полидипсия, беспричинн. повыш. t, гипотроф, >выр. остеопороз, пов. иониз. Са, сниж. К, Na в кр, гипераминоацидур, глюк-урия)

11. Леч-е:витД3, фосфаты-0, 5-1г/кг/сут –ранн. возр, 1-4-старшие.

12. Суточн. дозир. Д3-мах-50-70тыс. МЕ/сут. Начальн-10-15, под контр. Са и фосф. в кр, моче.

ГЕМАТОЛОГИЯ

92. Б. П, 10л, поступ. с нос. к/теч. 2нед. наз-ОРВИ, затем-экхим. разл. велич. а разл. уч. тела+мелкоточ. геморр. сыпь. Дз уч. вр-геморр. васкул.

1. прав. Дз:О. идиопат. тромбоц/пенич. пурпура, влажн. форма (повыш.

разруш. тр-ц. на перифер. под возд. антитр-цит. аг при их N продук)

2. Классиф=мех-м имм. нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив. кр), трансимм(реб. от матери с аутоимм. тцп. пурп), аутоимм(ат к аг-ам неизмененн. тц),

гетероимм(ат на неполн. аг тц-ов+гаптен(аб, vir.. ));теч-е(о<6м, хр>6)

зарубежн. класс:идиопат=ауто, неонатальн(изо, транс), аллоимм.

3. симпт+лаб=Дза:перенес. ОРВИ, экхим, мелкоточ. геморр. сыпь, нос. кр/теч;анемI, тцп-я(N150), не нар. отшнур. тц-ов, мег/кар/ц. росток в N.

4. клин. пробы:пробы на резист. сосудов(щипок, жгут, манжетка), tкр/теч(N-2-4’, д. ув. ), tсвер. поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит. аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма. Миелогр. д. б. раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ, геп, краснух)

5. Леч-е:гипоаллер г. диета;-акк(>0, 2г/кг, в/в 5%р-р;п/пок=поч. кр/теч),

этамзилат(активир. тромбопластин), даназол(модулир. экспрессию Fс-рец. на м/кар/ц), для конкур. блок. Fc-рец-октагам, интронА, виферон в/в-длит-но. ГК(1, 5-2 мг/кг 3н, ум. по 5мг/к в 3-5 дней;тяж. теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз, 2й-5, 3й-3мг/кг);неэф. ГК=отмен. все, назн. цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела. Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг, хр. пурпуре), до нее-ГК 2-3дн. per os, фракционн. трансфуз. тромбовзв-1доза/час=вывед. ат до их исч.

6. Прогноз:своевр. 80%-самопроизв. излеч за 1-6м. Сп/экт-эфф-ть 75%

7. м-ды остан. нос. кр/т:тампонада (зад, перед), угроза жиз-трансфуз.

8. изм-я на гл. дне при этом заб:к/изл в сетчатку

9. морф. м/кар/цита:ги г. кл. КМ, d=50-80мкм, крупн. многодольч. ядро, азурофил. зерн-ть цтпл. Тц отшнур. по каналам агранул. цтпл-кой сети

10. t жизни тромбоцита:8-10дн

11. индукт. агри г. тр-ц:АДФ, серот, TXА₂, адрен, тромбин, ф-р роста тцт

12. После сп-экт. пов. кол-во тр:т. к. в ней пов. деструкц+с-з антитр-ц. ат

93. М. П, 9л, пост-кожн. сыпь, бол. в жив, сус(кол, г/ст). Жал. на это. 2 нед. наз-пов. t, боли в горл-дз лакун. анг=оксацил. Сыпь ч/з нед. Малин. желе

1. Дз:геморр. васкулит, кожно-суст-абд. форма(алл. заб с системн. васкулитом и симметр. мелкоточ. к/изл. на коже, пор-е суст, жив, поч).

2, 7, 8. ПЗ клин. проявл=Имм. компл. фиксир-ся на эндот. сос, вокруг них-активация и повр-е эндот. кл->каскад р-ций, активир. сверт-е=> клин. связ. с гиперкоа г. и тромбооб. М. б. пор-е сос. ст. чужерод. агентом. Свер. сис. пр-ки не изм. Мал. желе-при повр. сос. Abs кожн. изм=abs Дза

Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти

3, 12. Доп. м-ды+пок-ли акт-ти=пов. белк. о. фазы, СОЭ, умер. лей-з;пор-е поч=микрогемат-, прот-ур. Повыш. IgA, появл. ЦИК, криоглобулинов.

4. Осл-я:инваг, инфаркт, перфор, перит;ОПН, подостр. нефрит;к/из в ГМ

5. Консул. спец-тов:хирург, нефролог, невропатоло г.

6, 14. План леч-я, мех-м д-я:гипоалл. диета, 2-3нед-пост. реж, сорбенты- акт. уг, энтерос-гель, холестирамин, полифепан(сорбц. гаптенов); антигис. преп(блок. вых. гистамина), пантотенатCa, рутин, аск. к-та (укрепл. ст. сос);Выр. проц, бурн. синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил. мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ. п/к жив (профил. ДВС). Боли в жив-но-шпа, баралгин, НСПВ.

9. Морф. изм-я в сос:см. 2, 7, 8+периваск. отлож. IgA при биопс.

10. Почему сыпь выступ. над пов. кожи:если к/изл+т. к. это восп-е сос.

11. Пор. сус:крупн-кол, лок, г/ст=периартик. отек;прох. быст, не деформ.

13. Клин. проявл=кожа:н. кон->ягод->в. кон->грудь->поясн->лицо, симм. вокруг суст, волнообр. Снач-уртикарн, потом-пятн-папул. -надавл->бледнеют. Не цветет. Повр-е сос-к/изл. Абд. синдр-схваткооб. резк. боли, гематомнезис, мелена, отек, геморраг, м. б. инвагин. Поч-оча г. или сегм. диффуз. глом-нефрит. Суст-см. 11

15. Спектр оксациллина:-лактам. позит м/о=пенициллинобраз. Staph, смеш. инфекц, сифилис, Strept, Pneumocc.

16. Медиат. восп, ув. прониц-ть сос:гистамин, брадикин, ПГ, ЛТ, MRSA,

94. Б. О, 5л, обрат. в прием. отд-травма кол. суст. Боли, огр. движ. ч/з 2 ч. С 1 года-ушиб=>обшир. п/к. гемат, опух. суст, быв. кр/теч из носа. Лечили.

1. Заб-е, стадия(см. 9):Гемофилия А(?-т. к. быв. в 85% ф-рVIII;B-IX)

2, 3. Доп. иссл-я+фаза гемост:родословн, протромбин=низ. потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн. глобул. А-N-70-100%), IX-ан/гем. глобул. B(N-та же), активиров. парциальн. тромбопластин. тест(замедл. сверт. кр);протромбин. тест Квика, тромбинов. тест=N, т. к. страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост

4. Ос-ти анамн. жиз:см. анам-узнать силу ударов, какая была тер, успех.

5. Пз клин. прояв:VIII K-един. 8-го ф-ра облад. коа г. акт-тью, VIIIФВ- отвеч. за адгез. к поврежд. сос. ст (ее нет при б. Виллебранда). Сверт. кр. в 1ю фазу по внеш. пути активац. резк. замед. или abs(не образ. сгусток)

6, 7. Леч-е+патоген. тер:в/м инъекц. запрещ, влив-только в пов. вены. Замест. тер симптомат=концентр. преп. VIII, XI ф-ра без балласт. белк. или криопрецип. Экстр- св/зам. плазм. Ввод. каж. 8-12ч;-акк-до 0, 1г/кг; тяж. гематур-ГК 2мг/кг;гемост. с тромбопласт. наруж. Транспл. печ!!!

8. Прогноз:своевр. соврем. леч-е=благопр.

9. Rg картина в суст: Iст-только ув. суст+суст. щель, утолщ. и уплотн. суст. капс, f не нар;II-изм-е субхондр. отд. эпиф->деструкц, кисты. Остеопороз, суст. щельсуж(разрас. с. тк), некот. огран. f;III-резк. деформ.

суст, бугристый, резк. нар. f, суж. суст. щ, выр. ост-пороз, перел. внут/cус

10. Почему боль в суст. ч/з 2ч:нараст. к/изл+асепт. восп-е

11. Ферм-ест. актив-р фиб/лиза:почки синтез. акт-р плазминогена(пг) – урокиназу(она активируется адрен, лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп. фибрин на полипеп. цепи->лизис фибринов. сгуст.

12. Мех-м д-я -акк:блокир. активат. плазминогена, частич. угнет. д-е плазмина;специф. кр/остан. д-е при высок. фибринолизе. При поч. Кр/теч. м. б. тампонада почки->п/пок

13. Физиотер. суст:Снач. иммоб. на 2-3ч, гемосатики. Большой Vкр-пункц, гидрокорт. в/суст. Физио-эл/форез с -акк, гидрокорт. ЛФК.

95. Д. Л, 13л. Жал. на ув. шейн. л/уз. Уже 1мес. Дз уч. пед-шей. лимфаденит

Аб не эфф. Курс УВЧ-увел. л/уз, ухуд. сост. Пов. t до фибр, озноб, похуд.

1, 3. Дз, стад. по клинике:ЛГМ, IIб =злок. оп. лимфоид. тк, гистол. основа кот-гранулема, по стр-ре и сост. напомин. восп-ную, ги г. опух. кл. мало

I-пор. 1гр. л/уз/1нелимф. орг;II-пор. 2 и > л/уз с одной стор. от диафр; III-пор. л/уз-ов с обеих ст. диаф+селез;IV-г/г расп. в печ. КМ, легк и др.

2. Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн, предш. леч-е с длит-тью, все л/уз+печ, селез. Общ. кр, б/х(знач. пов. ЛДГ>500ед), Rg гр. кл. -прям, бок. проек=>опер. биоп(опр-е хир. стадии, гистол, иммунофенотипир, мазки-отпечат). 4 вар-та по гистол: смеш-клет. вар-т, нодуляр. склероз, лимфоидн. преоблад-е, лимф. истощ.

4. Ошибки уч. врача:д. б. заподозр. при abs леч. аб, УВЧ нельзя.

5, 6, 14. Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц. min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин, интубан, предниз, адриомицин)+ лучев. терапия-на зону пораж. органов(мст-печ, КМ, легк)+сопров.

Осл. тер:эндокринопат, пневмосклер, кардиомиопат, индукц. лейкоза

7. Лаб. пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец. восп. р-ция, рост СОЭ+анем

8. Консульт. спец-та:хирург, фтизиатр, гематолог

9. Ддз:лим/ад, лейкоз, мст зла, tbs в/гр. л/у, саркоидоз, тимома, дерм. киста

10, 16. морф. ос-ти кл. Берез-Штенб, их предшест:d=30-80мкм, >-я часть кл. занята одним/неск. ядрами ов. или кру г. формы, в них-1-2 ярко-окраш. крупн. ядрышка. Бледн, ячеист. цтпл, много вакуол. Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм, пр-ки всю кл. заним. ядро, базофильн. цтпл)

11. max част. пораж. л/уз средост:в ср. средост:паратрах, тр-бр, бр-пульм

12. Прогноз:в целом благопр, 90% вызд при Iст, 50%-при IV.

13. Диспанс:набл-е пац-тов 2 года, далее-снят. Дза.

15. Лих-ка(пролив. поты ночью):при генерализ-пироген. д-е прод. расп.

96. М. Р, 12л. Жал. на слаб, тошн, рв, пов. t, бол. в ногах. 3 мес-устает, сниз. аппет. 2нед-ухудш-пов. t до 39, 2;ув. подн/чел. л/уз. Гиперлейк. до 200.

1, 3. Дз, решающ. обосн:О. лимфобл. лейкоз, Т-клет. вар-т, нейролейкоз.

Злок. миелопролиф. заб. из лимфоидн. кл-предшеств.

ОЛ-по миелогр+общ. кр(бласты), ОЛЛ-см. цитохим. Т-кл-см. имм. иссл.

2. Почему подозр. хр. лейк:возр, длит-ть, интокс, гиперлейк-з

4. доп. м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф. маркеров с пом. мечен. моноклон. ат->виды ОЛЛ), цитогенет. иссл. бластов(анэуплоид, гиперплоид, транслокации при ОЛЛ)Во вр. леч:Rg гр. кл, трубч. кос, трепанобиоп, б/х(бел, бр, АЛТ, АСТ, моч. кисл, ионы), моча-сут. диур…

5. Леч-е:программн. тот. многокомп. стадированн. хим-тер, подбор по гр. риска. 1-индукц. ремисс(уничт. опух. кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1, 5мг/м2 4раза, рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я. 2-леч-е и профил. нейтролейкоза=хим+луч. 3-консолидация=интенсификация 4-поддерж. тер. до 2л(химио+имм-стим). Сопров. тер:пост. реж, мясо-мол. диета с пов. бел. и К(при расп. опух. нельзя), симптомат. Перелив. только компан. кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб. Вит, им/стим. НЕЛЬЗЯ(стим. клоны кл). ТКМ

6, 7. Пз клин. сим, прич. разв-я невр. сим:лейкем. инфильтр. в ГМ, коже, глазн, черепе. Угнет. N ростков=>нем, тцп-я, нейтроп-я(<1000, >500х 10⁶мкл), агранулоц-<500. Боли в жив-из-за увел. л/уз

8. опух. прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др. преп). Отдельн. признаки опухоли (анаплазия, скор. роста, спос-ть вызыв. имм. ответ) прогрессируют независ. др. от др. Как прав, ОП идет в направл. усилен. малигнизации. 9. Морф. ос-ти лимфобласта:L1-маленьк, гомо г. хроматин, четко окраш, без ядрыш, мало цтпл;L2-большие, 1 или неск. ядрыш, много цтпл;L3-большие, базоф. вакуолизир. цтпл

10. Ц/хим. р-ции м/бл=“+”на липиды, пероксидазу. Ум. ак-ть кис. фосф.

11. Офтальм. симпт:лейкем. инфильтр. чаще пор-е VIпар. ЧМН=>

12. Предниз. на какую фазу кл. цикла:не на митоз, ум. с-з, ув. расп. белк

13. частые цитоген. аномал. при хр. миелолей:филадельф. хромосома

14. 1е кр/тв. кл. вну/утр:в мезен. стен. жел. меш. в 13дн(эрит), в 2мес-печ.

97. Б. А, 12л. Жал. на нос. кр/теч. 6мес-часто болеет, t до фибр. цифр, сниз. апп, устает. На пер. пов. гр. кл, слиз-множ. петех, кр/теч. из десен. 1. Заб-е:Приобр. апласт. анемия(дефект ствол. кл. или ее микроокр, ум. или abs прод. гемопоэт. кл, жир. замещ. КМ)Сверхтяж. форм(по абс. чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/, рет<40тыс/мкл)

2. Доп:миелогр-пунк. КМ min из 3х мест, трепанобиопс, фетальн. Hb, иммунофенотип. лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)

3, 4. Заб. с такой гемограмм+класс:вр. апл. анем(вр. дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ, синд. Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+преобр(идиопат, вир(hep, ветр. ос, мононук), ЛВ(левомиц, пеницилламин, золото, дезагрг, пром. яды(бензол), ИИ), лейкозы.

5. ПЗ геморр. синдр:тромбоцитопен(угнет. ростка)

6. Леч-е:ТКМ по HLA, abs донора-имм/суп(антитимоцитарн. глобулин 4дн, циклоспор. А-4м/к 18мес, выс. доз. метилпредниз)+андрог+эр, тром

7. Необход. профил-ка неотл. сост-й:см. 6+аб, пр/гриб, перелив.

8. Причина неврол. симпт:кр/изл в мозг, менингит

9. t жизни эритр:120 дней

10. Процесс диффер-ки клет. эритроидн. ряда:СКК-полипот. клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн. -н. полихроматофильн. -н. оксифильн-ретикулоц-эр-т

11. Процент фетальн. Hb у н/р:50-65%

12. Гистол. КМ при данн. заб-нии:низкоклет. биоптат, замещ. жиром

98. Б. Н, 4 г. Жал. на резк. слаб, рв, бледн, олигурию. 1нед-пов. t до 38, каш. 2дн-стал вял, побледн, мн/кр рв, олигур. Мелк. синяки, иктер. склер. 1. Заб-я:ГУС(гемолит. анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч), ДВС

2. Подтвержд. клин+лаб:инфек. в анамн, микроангиопат. гемолит. анем (низк. Ht, ум. ОРЭ), тцпен, гипокоагул. В мазке-шлемовид. эр+акантоцит +см. 7+ПН(пов. мочевины(Nдо6, 7), креат(Nдо0, 11ммоль/л), олигурия)

3. Экстр. мер-я+для чего:экстракорп. очистка(гемодиализ), гепарин (п/к, 4рвсут, 100ЕД/кг/сут), дезагриг-аспирин, тромболит(стрепто-, урокиназа), антифибротич. (дефибротид-10мг/кг-пов. диур, сниж. креат)

4. ПЗ гемолиза:повр-е эндот. ЦИК+токсин->агрег+разруш. тцт-> тцт-арн. тромбы повр-ют эр->гемолиз. Пор-е сос-ишем. поч-ОПН

5. Ддз:тромботич. тцп-пурп(при системн. пор-нии), о. АГА(по пр. Кумб),

системн. васкулиты(антинукл. ат), шок(сепсис).

6. Прогноз:выздор, резид. ренальн. симпт. с N f поч, умер. нед-ть f поч, ХПН, термин. стад. ПН

7. б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)

8. обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.

9. В клуб. и кан. при ОПН:о. тубул. некроз, некр. корк. слоя, обструк. вен

10. Мех-м геморр. синдр:коагулопат. потребления(ДВС)

11. Воз-ли, явл. прич. возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig.

12, 13. Прич, способст. сниж. клуб. фильтр+лаб. пок-ли этого:наруш. кр/ обр. в поч(ЦИК, токсины-см. 4), гемолиз;пок-ли-см. 2(б/х)

99. Д. М; 3, 5 г. Жал:слаб, блед + желт. кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол. 2нед: каш, насм, t 38, 5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ. темн. моча. Гепатит? 1. Дз, подтвер:Иммунная гемолит. анемия=ИГА(нормо-, гиперхр. анем, N/пов. MCV(ср. Vэр. ), умер. рет-з>2-5%, м. б. нормобл, сфероциты

во вр. кризиса(в30%), нейтр. лей-з со сдв. вл. при о. теч;тцт-сниж/N. ув. СОЭ, ув. непрям. б/р, своб. Hb, незнач. ув. АЛТ, АСТ, пов. кислотоуст. эр, проб. Кумб. прям-опред-ет ат, фикс. на пов. эр=“+”, гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз. эритроидн. ростка, м. б. мегалобласт. кр/тв

2. Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб. эр-актив. сист. комплем-лизис

3. Осл-я:гемолит. криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн. паден. эр, Hb, ув. ретик, непр. б/р, селезенки (ан. тяж-Hb<70, ср<90, легк<110).

4. Ддз:др. ГА(насл=деф. глю6ф-дегидр(ферментопат), микросфероц. (мембранопат), Hb-пат;преобрет:ауто-, гетеро-, трансиммунн), др. анем.

5, 6. Экстр. тер:перелив. отмыт. эр, п/пок. др. белков. преп, в 1ю оч-плазма.

Посиндр. инфуз. тер, избе г. гемодилюции

7. Физиол. гемолиз= непрер. разруш. эр. в следств. их старен. в селез.

8. Ос-ти кр/обр. в селез, способ. разр-ю эр:синусоидн, узк. венулы

9. Обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.

10. типы антител:неполн. теплов. и полн. холодов. агглютинины, теплов. и холодов. 2хфазные гемолизины

11. Морф. изм-я при внутриклет. гемолизе:измен. мембр. эр. -ув. прониц. для Na-вода в кл-эр. стан. шарооб-разруш. в РЭС(tжиз-10дн)

12. Класс Ig-холодов. ат:Ig G(компл-независ=агглют), M(гемолизины)

100. Б. З, 13л. Жал-нос. кр/теч. 2 часа. Анамн-с 2л. 2-3рв г. нос. кр/теч. В 12, 5л-меноррагии. 1я бер. Отец- нос. кр/теч в детстве. Петехии на коже! 1. группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

2. Обосн. по клин+лаб:анамн(отец), анемI, тр-ц>N, ГСМ нет, ув. tкр/т(N-2-4'), tсверт-N, ослабл. ретенц. кр. сгуст+эндот. пробы д. б. “+”

3, 9. Мех-м возн. гемор. син:abs в обол. тр-ц-ов гликопротеид. IIб, IIIa => они не мо г. агрегир, абсорбир. катионн. белки+см. 12. Abs 2х волн агре г.

4. Ддз:б. Виллебранда(дефектн. агре г. с ристацитином только при б. В),

синдр. Берн-Сул(см. 8), деф-ты II, I, III, X, V, VIII ф-ров (иссл. коа г. звена)

5. Неот. при кр/теч:тромбомасса(0, 1доза/кг=пов. тр/ц на 30-50тыс/мкл)

6. Леч-е:Nдиета, реж, преп. улуч. адгез-агре г. f тр/ц=-акк, дицинон, АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр. доз. курсами, фитот. Нельзя НСПВ, антиагр.

7. Спец-ты:невропатол, ЛОР, генетик

8. Тип наслед-я:а/р. Быв. Бернара-Сулье(тоже а/р)=ги г. тциты(6-8мкм), abs в цтпл ГПI, сниж. t жизни, наруш. нач. эт. сверт.

10. f тцт-ов:обесп. сос. тцт-арн. гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн. тром- бопластин–лип-бел. компл=матрица для гемокоагул, 4–антигепарин. ф-р, 5–ф-р ад г. и агре г. тц, 6=тромбостенин–акт-миоз. компл. для ретрак. тромба10–серотонин(суж. сос), 11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

11. Тип кровоточ-ти:ув. t кр/теч. Микроцирк. кр/точ+из всех слиз+ГМ

12. Дзтич. тесты, опр-е f-ной неполн. тр/цитов:адгез. спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке, агрегацион. акт-ть с АДФ, коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)

101. М. Ю;2, 5 г. Жал. на желтушность. 1я, N бер. Выр. желт. н/р, перел. кр. 7мес-пожелтел. 3д. наз-пов. t, желт. анем(Hb72)Отец-период. желт. склер 1, 9. Дз, тип насл:Наследст. сфероцитоз. А/Д тип насл(70%), АР(30%).

2. Обосн:триада:гемолит. анем, желтуха, спленомегалия+д. б. ум. ОсмРЭ

3, 4. Вид гемолиза, ПЗ:внут/клет. дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр. эр. для Na-вода в кл-эр. стан. шарооб-разруш. в РЭС(tжиз-10дн)

Много комплекс. аг+ат для классич. пути активац. комплем-гемолиз в РЭС макрофагами

5. оптим. м-д леч:Rg-васк. оккл-устран. гемолиз, сохр. селез. М до 5л. С 5л- м. сп/экт при тяж. формах, гиперспленизме, ЖКБ. Экстр=>эр-масса

6. Осл:гемолит. и апласт. криз(все кл. умень), наруш-е пигм. обм-ЖКБ

7. Кост. дефор=башен. череп, гот. небо, шир. спин. носа:экстрам. кр/твор

8. Лаб. пок-ли гемолиза у реб:анем, ув. ретикул, ув. непр. б/р>, но и пр.

10. Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн, узк. венулы

11. Физиол. гемолиз=непрер. разруш. эр. в следств. их старен. в селез.

12. б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)

13. обмен билируб:из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.