Л7. Анемии беременных

Дефицит протеина С

Естественный антикоагулянт - гликопротеин, зависимый от витамина К, синтезируется в печени

Встречаемость чаще, чем дефицит антитромбина III Среди больных с ВТЭО – 10% Два типа наследственного дефицита протеина С:

1)снижение количества протеина С;

2)снижение функциональной активности протеина С при его нормальной продукции

Клиника: привычная потеря беременности, мертворождения, венозные тромбозы и тромбоэмболии различных локализаций в возрасте 20-30 лет некрозы кожи, подкожной жировой клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами) повышенный риск тромбозов при приеме КОК, отсутствие артериальных тромбозов

Дефицит протеина S

Неэнзиматический кофактор протеина С зависим от витамина К и синтезируется в печени:

1)участвует в инактивации факторов Vа и VIIIа;

2)обладает своей независимой от протеина С антикоагулянтной активностью

Два типа наследственного дефицита протеина S:

1)снижение уровня свободного протеина S, связанного с С4компонентом комплемента, в пределах нормы;

2)снижение уровня свободного и связанного протеина S

Клиника: чаще наблюдаются мертворождения, чем ранняя потеря беременности Лечение:

1)больные с дефицитом С и S рефрактерны к гепарину натрия и антиагрегантам;

2)свежезамороженная плазма – как источник протеина С и S в сочетании с гепарином натрия.

Мутация гена протромбина g20210A

Функция: активная форма протромбина или фактора II активирует образование фибрина из фибриногена Среди наследственных тромбофилий – 10-15% Среди больных с ВТЭО – 6-78%

Клиника, диагностика и лечение как и при мутации Лейдена Диагностика: метод полимеразной цепной реакции

Антифосфолипидный синдром характеризуется:

•венозными и артериальными тромбозами

•привычной потерей беременности

•неврологическими нарушениями

•наличием антител к кардиолипину и другим фосфолипинам

Коды МКБ-10

N 96 Привычный выкидыш

О 26.2 Медицинская помощь женщине с привычным невынашиванием беременности

Эпидемиология АФС

Частота АФС в популяции составляет 5%

Среди женщин, страдающих невынашиванием беременности – 27-42%

При отсутствии лечения гибель эмбриона наблюдается у 85-90%

Частота тромбозов в анамнезе составляет –

22%

Этиология АФС

•вирусные инфекции

•генетические причины

•экспрессия НLA DR 7,

HLA DR B 1 0403 b DR B1 0410

Классификация АФС

•Первичный АФС – при отсутствии перечисленных заболеваний и состояний

•Вторичный АФС – при наличии

аутоиммунного заболевания: системная красная волчанка (СКВ);

онкологических и инфекционных заболеваний

воздействием некоторых лекарственных веществ

Критерии классификации и определения АФС (Саппоро, Япония 1998)

•Клинические критерии:

1)Сосудистые тромбозы, подтвержденные допплерометрическими или гистологическими исследованиями (без воспалительной реакции в сосудистой стенке)

Критерии классификации и определения АФС (Саппоро, Япония 1998)

Клинические критерии при беременности:

А) одна или более неясная смерть морфологически здорового плода в сроке беременности более 10 недель с нормальной морфологией по УЗИ или прямого обследования плода