НЕРВЫ ЦТ

3)

декремент-тест,

4)

соматосенсорные вызванные потенциалы,

5)

магнитно-резонансная томография головы.

33.Клинические формы миастении (3):

1,2,5

ТК

1)

бульбарная,

2)

глазная

3)

псевдобульбарная,

4)

мозжечковая,

5)

генерализованная.

34.Для миастенического криза характерны (2):

2,3

ТК, ПА

1)

Проводниковый тип нарушений чувствительности,

2)

Слабость дыхательной мускулатуры,

3)

Периферические парезы конечностей,

4)

Центральные парезы конечностей,

5)

Вестибулярная атаксия.

35.Для холинергического криза характерны (3):

1,3,4

ТК, ПА

1)

гиперсаливация,

2)

пирамидный синдром,

3)

усиление перестальтики кишечника,

4)

брадикардия,

5)

псевдобульбарный синдром.

36.Для лечения миастенического криза используют (1):

2

ТК, ПА

1)

пирацетам,

2)

прозерин,

3)

церебролизин,

4)

тиамин,

5)

карбамазепин.

37.Для длительного лечения миастении используют (1):

2

ТК, ПА

1)

тизанидин,

2)

калимин,

3)

пиридоксин,

4)

флуоксетин,

5)

пирацетам.

38.Симптомы бокового амиотрофического склероза (3):

3,4.5

ТК, ПА

1)

полиневропатический тип расстройства чувствительности,

2)

нарушения тазовых функций,

3)

фасцикуляции,

4)

атрофии мышц конечностей,

5)

оживление сухожильных рефлексов.

39.При боковом амиотрофическом склерозе поражаются (2):

2,4

ТК, ПА

1)

задние рога спинного мозга,

2)

передние рога спинного мозга,

3)

периферические нервы,

4)

корково-мышечные (пирамидные) проводящие пути,

5)

скелетные мышцы.

40.Диагностика бокового амиотрофического склероза (2):

2,3

ТК

1)

Магнитно-резонансная томография головы,

2)

Транскраниальная магнитная стимуляция,

3)

Электромиография,

4)

Соматосенсорные вызванные потенциалы,

5)

КТ средостения.

41.Миопатия Дюшенна (1):

1

ТК, ПА

1)

наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу,

2)

наследуется по аутосомно-доминантному типу,

3)

наследуется по аутосомно-рецессивному типу,

4)

дизиммунное заболевание,

5)

дегенеративное заболевание.

42.Для миопатии Дюшенна характерны (2):

1,5

ТК, ПА

1) слабость мышц плечевого и тазового пояса,

2) дисфагия, дисфония, дизартрия,

3)

тазовые нарушения,

4)

полиневропатический

тип

расстройств

чувствительности,

5)

кардиомиопатия.

43.Миопатия Дюшенна вызвана (1):

3

ТК, ПА

1)демиелинизацией периферических нервов,

2)

выработкой антител против постсинаптических рецепторов

нервно-мышечного синапса,

3)

нарушением синтеза белка дистрофина,

4)

аксональным поражением периферических нервов,

5)

дегенерацией передних рогов спинного мозга.

44.Для лице-плече-лопаточной миодистрофии характерны (2):

2,3

ТК

1)

Глазодвигательные нарушения,

2)

Симметричная слабость мимической мускулатуры,

3)

Слабость мышц плечевого и тазового пояса,

4)

Проводниковый тип расстройства чувствительности,

5)

Нарушения тазовых функций.

45.Спинальные амиотрофии (4):

1,2,3.4

ТК, ПА

1)

наследственные заболевания,

2)

имеют прогрессирующее течение,

3)

часто возникают в детском возрасте,

4)

не сопровождаются чувствительными нарушениями,

5)

требуют постоянного приема цитостатиков в качестве

лечения.

46.Для диагностики спинальных амиотрофий используются (2):

3,4

ТК

1)

рентгенография позвоночника,

2)

компьютерная томография средостения,

3)

электромиография,

4)

ДНК-диагностика,

5)

соматосенсорные вызванные потенциалы.

47.Для дистрофической миотонии характерно (3):

2,4,5

ТК

1)

фасцикуляции,

2)

атрофия мимических мышц,

3)

императивные позывы на мочеиспускание,

4)

атрофия дистальных групп мышц конечностей

5)

эндокринные нарушения.

48.Диагностика дистрофической миотонии (2):

4,5

ТК

1)

рентгенография позвоночника,

2)

транскраниальная магнитная стимуляция,

3)

компьютерная томография головы

4)

игольчатая электромиография,

5)

ДНК-диагностика.

49.Для врожденной миотонииТомпсена характерно (4):

1,2.3.5

ТК

1)

тонические спазмы мышц в начале активного движения,

2)

«атлетическое» телосложение,

3)

механическая возбудимость скелетных мышц.

4)

фасцикуляции

5)

слабость скелетных мышц.

50.Для синдрома Ламберта-Итона характерны (2):

1,3

ТК

1)

слабость проксимальных групп мышц конечностей,

2)

центральный парез мимческих мышц,

3)

слабость разгибателей шеи,

4)

псевдогипертрофия икроножных мышц,

5)

тазовые нарушения.

51.Синдром Ламберта-Итона чаще обусловлен (1):

2

ТК

1)

раком желудка,

2)

бронхогенным раком легкого,

3)

системной склеродермией,

4)

полиомиозитом,

5)

системной красной волчанкой.

52.

Диагностика прогрессирующих мидистрофий (4):

1,2.3,5

ТК

1)

магнитно-резонансная томография скелетных мышц,

2)

электромиография,

3)

исследование биоптата скелетной мышцы,

4)

транкраниальная магнитная стимуляция головного мозга,

5)

ДНК-диагностика.

53.

Лечение холинергического криза (2):

4,5

ТК, ПА

1)

прозерин,

2)

тиамин,

3)

церебролизин,

4)

атропин,

5)

плазмаферез.

54.

Диагностика

наследственной

моторно-сенсорной

3,5

ТК

полиневропатии (2):

1)

исследование соматосенсорных вызванных потенциалов,

2)

транскраниальная магнитная стимуляция,

3)

электромиография,

4)

магнитно-резонансная томография скелетных мышц,

5)

ДНК-диагностика.

55.

Для бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди характерны

1,3,5

ТК

(3):

1)

эндокринные нарушения,

2)

псевдобульбарный синдром

3)

фасцикуляции,

4)

периодическое недержание мочи,

5)

слабость мышц плечевого и тазового пояса.

56.

Для спинальной амиотрофии Вердинга-Гоффмана

1,2,4

ТК

характерны (3):

1)

Слабое шевеление плода

2)

Быстро прогрессирующее течение

3)

Оживление сухожильных рефлексов

4)

Диффузная мышечная гипотония

5)

Проводниковый тип расстройств чувствительности

57.

К воспалительным миопатиям относятся (2):

1,2

ТК

1)

Дерматомиозит

2)

Полимиозит

3)

Дистиреоидная миопатия

4)

Поясно-конечностная миопатия

5)

Алкогольная миопатия

58.

Для бокового амиотрофического склероза характерны (2):

1,5

ТК, ПА

1)

Фасцикуляции

2)

Чувствительные нарушения

3)

Глазодвигательные нарушения

4)

Нарушения тазовых функций

5)

Поражение верхнего и нижнего мотонейрона

59.

Для диагностики прогрессирующих миодистрофий

1,3,4

ТК

используются (3):

1)

Игольчатая миография

2)

Исследование цереброспинальной жидкости

3)

Морфологическое и ммуногистохимическое исследование

4)

ДНК-диагностика

5)

Прозериновая проба

60.

Лечение воспалительных миопатий (3):

3,4,5

ТК

1)

Антибиотики

2)

Антихолинэстеразные препараты

3)

Глюкокортикостероиды

4)

Плазмаферез

5)

Человеческий иммуноглобулин для внутривенного

введения

61.

Диагностика наследственной моторно-сенсорной

4,5

ТК

полиневропатии (2):

1)

МРТ поясничного отдела позвоночника

2)

Прозериновая проба

3)

Антихолинэстеразные препараты

4)

Стимуляционная электромиография

5)

ДНК-диагностика

62.

Для наследственной моторно-сенсорной полиневропатии1

1,3,5

ТК, ПА

типа характерны (3):

1)

Периферический дистальный тетрапарез

2)

Нейрогенный мочевой пузырь

3)

Полиневропатический тип расстройства чувствительности

4)

Когнитивные нарушения

5)

Демиелинизирующий характер поражения нервов

конечностей

63.

Причины лекарственной миопатии (2):

1,3

ТК, ПА

1)

Статины

2)

Препараты вальпроевой кислоты

3)

Глюкокортикостероиды

4)

Плазмаферез

5)

Антихолинэстеразные препараты

64.

Для наследственной сенсорно-вегетативной

3,4

ТК

полиневропатии характерны (2):

1)

Сенситивная атаксия

2)

Мозжечковая атаксия

3)

Нарушение поверхностной чувствительности по

полиневропатическому типу

4)

Трофические язвы стоп

5)

Оживление сухожильных рефлексов

65.

Для наследственной моторно-сенсорной полиневропатии

3

ТК, ПА

характерны (1):

1)

Центральный тетрапарез

2)

Нейрогенный мочевой пузырь

3)

Полиневропатический тип расстройства

чувствительности

4)

Когнитивные нарушения

5)

Проводниковые расстройства чувствительности

66.

Для поясно-конечностной миодистрофии характерно (2):

2,5

ТК

1)

Периферический дистальный тетрапарез

2)

Слабость мышц плечевого и тазового пояса

3)

Проводниковый тип расстройства чувствительности

4)

Когнитивыне нарушения

5)

Прогрессирующее течение

67.

Диагностика поясно-конечностной миодистрофии (3):

1,3,5

ТК

1)

Оценка уровня КФК

2)

Прозериновая проба

3)

Игольчатая электромиография

4)

Декремент-тест

5)

Иммуногистохимическое исследование биоптата

скелетной мышцы

68.

Обследования пациентов с миастений (3):

3,4,5

ТК

1)

Транскраниальная магнитная стимуляция

2)

Вызванные потенциалы

3)

Декремент-тест

4)

Прозериновая проба

5)

КТ средостения

69.

При воспалительных миопатиях отмечаются (2):

1,5

ТК

1)

Повышение уровня креатинфосфокиназы в плазме крови

2)

Наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам

3)

Снижение скорости распространения возбуждения по

нервам конечностей

4)

Положительная прозериновая проба

5)

Воспалительные инфильтраты в биоптате скелетной

мышцы

70.

У пациентов с миодистрофией Дюшенна отмечаются (3):

1,3,5

ТК, ПА

1)

Кардиомиопатия

2)

Катаракта

3)

Псевдогипертрофия икроножных мышц

4)

Гинекомастия

5)

Контрактуры ахилловых сухожилий

71.

Для острой алкогольной миопатии характерны (3):

1,3,4

ТК

1)

Миалгии

277

2)

Нижний центральный парапарез

3)

Нижний проксимальный парапарез

4)

Миоглобинурия

5)

Сенситивная атаксия

72. Пациент предъявляет жалобы на двоение предметов,

опускание век, которые нарастают вечером, при чтении.

При обследовании: опущение верхних век, движения

глазных яблок ограничены, двоение предметов при взгляде

вправо и вверх, других неврологических нарушений нет.

Подкожное введение прозерина вызвало регресс

неврологических нарушений.

Неврологические синдромы (3):

1)

Птоз

2)

Глазодвигательные нарушения

3)

Гемианопсия

1,2.4

ТК

4)

Синдром патологической утомляемости

5)

Миопатический синдром

52. Пациент предъявляет жалобы на двоение предметов,

опускание век, которые нарастают вечером, при чтении.

3

ТК

При обследовании: опущение верхних век, движения

глазных яблок ограничены, двоение предметов при взгляде

вправо и вверх, других неврологических нарушений нет.

Подкожное введение прозерина вызвало регресс

неврологических нарушений.

Локализация поражения (1):

1)

Глазодвигательные нервы

2)

Экстраокулярная мускулатуры

3)

Нервно-мышечный синапс

4)

Кортико-нуклеарные пути

5)

Зрительные тракты

53. Пациент жалуется на двоение предметов, опускание век,

которые нарастают во второй половине дня, при чтении.

2,4

ТК

При обследовании: опущение верхних век, движения

глазных яблок ограничены, двоение предметов при взгляде

вправо и вверх, других неврологических нарушений нет.

Подкожное введение прозерина вызвало регресс

неврологических нарушений.

Дополнительные методы обследования (2):

1)

МРТ головы

2)

КТ средостения

3)

Вызванные потенциалы

4)

Декремент-тест

5)

Люмбальная пункция

278

54. Пациент жалуется на двоение предметов, опускание век,

которые нарастают во второй половине дня, при чтении.

При

обследовании: опущение верхних век,

движения

1,3,5

ТК

глазных яблок ограничены, двоение предметов при взгляде

вправо и вверх, других неврологических нарушений нет.

Подкожное введение прозерина вызвало регресс

неврологических нарушений.

Лечение пациента (3):

1)

Антихолинэстеразные препараты

2)

Антиконвульсанты

3)

Кортикостероиды

4)

Антибактериальная терапия

5)

Плазмаферез

55.

У мальчика 6 лет в течение последних двух лет изменилась

походка, стал часто падать, не может подняться по

лестнице. При обследовании: слабость в проксимальных

отделах рук и ног до 3 баллов с гипотрофией, отсутствуют

рефлексы;

при

вставании

с

пола

использует

дополнительные приемы; “утиная ” походка.

Неврологические синдромы (2):

1)

Периферический тетрапарез

2)

Центральный тетрапарез

3)

Миопатический

1,3

ТК

4)

Миотонический

5)

Миастенический

56.

У мальчика 6 лет в течение последних двух лет изменилась

5

ТК

походка, стал часто падать, не может подняться по

лестнице. При обследовании: слабость в проксимальных

отделах рук и ног до 3 баллов с гипотрофией, отсутствуют

рефлексы;

при

вставании

с

пола

использует

дополнительные приемы; “утиная ” походка.

Локализация поражения (1):

1)

Мотонейроны передних рогов спинного мозга

2)

Корково-мышечные (пирамидные) пути

3)

Перичерические нервы

4)

Нервно-мышечные синапсы

5)

Скелетные мышцы

279

57. Умальчика 6 лет в течение последних двух лет изменилась

1,3,5

ТК

походка, стал часто падать, не может подняться по

лестнице. При обследовании: слабость в проксимальных

отделах рук и ног до 3 баллов с гипотрофией, отсутствуют

рефлексы;

при

вставании

с

пола

использует

дополнительные приемы; “утиная ” походка.

Дополнительные методы обследования (3):

1)

Определение уровня КФК в плазме крови

2)

Исследование цереброспинальной жидкости

3)

Игольчатая ЭМГ

4)

МРТ головы

5)

Эхокардиография

4)

Миопатический

1,3,4

ТК

5)

Миастенический

59. У пациентки боли в мышцах, затруднения при подъеме по

лестнице, расчесывании волос. Эти жалобы появились

после ОРВИ. При обследовании: слабость в

проксимальных отделах верхних и нижних конечностей до

3-х баллов, рефлексы снижены, мышцы болезненны при

ТК

пальпации, других неврологических нарушений нет.

Дополнительные приемы при вставании.

3

ТК

Дополнительные методы обследования (3):

ТК

мышцы

1,2,5

61.

Упациентки боли в мышцах, затруднения при подъеме по

ТК

лестнице, расчесывании волос. Эти жалобы появились

после

ОРВИ.

При

обследовании:

слабость

в

проксимальных отделах верхних и нижних конечностей до

3-х баллов, рефлексы снижены, мышцы болезненны при

пальпации, других неврологических нарушений нет.

Дополнительные приемы при вставании.

Предполагаемый клинический диагноз (1):

1)

Прогрессирующая миодистрофия

2)

Полимиозит

3)

Миастения

4)

Спинальная амиотрофия

5)

Мультифокальная моторная невропатия

62.

Упациентки боли в мышцах, затруднения при подъеме по

лестнице, расчесывании

волос. Эти жалобы появились

ТК

после

ОРВИ.

При

обследовании:

слабость

в

2

проксимальных отделах верхних и нижних конечностей до

3-х баллов, рефлексы снижены, мышцы болезненны при

пальпации, других неврологических нарушений нет.

Дополнительные приемы при вставании.

ТК

1,4

63. Годовалаядевочка не держит голову, не переворачивается

4

ТК

на живот, при осмотре– «поза лягушки», мышечная

слабость во всех мышцах, гипотония, отсутствие

сухожильных рефлексов. Из анамнеза: сразу после

рождения у девочки отмечена мышечная слабость. При

игольчатой ЭМГ – нейрональный уровень поражения.

Предполагаемый диагноз (1):

1)

Прогрессирующая миодистрофия

2)

Врожденная миопатия

3)

Миастения