Журнал неврологии и психиатрии / 2005 / NEV_2005_10_16

О рефлекторной эпилепсии говорят в тех случаях, когда эпилептические приступы разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы, которые рассматриваются как провоцирующие факторы или «триггеры». Различают простые и сложные стимулы. Провокация приступов простыми стимулами определяется повышенной сенситивностью и чувствительностью на свет и другие раздражители, «отключением» от окружающего, соматосенсорными стимулами, проприоцептивными стимулами (движения, испуг) и другими (обонятельные, вкусовые, аудиогенные, вестибулярные) стимулами.

Сложные стимулы могут сочетать в себе сенситивные и когнитивные компоненты. В этих случаях речь идет об эпилепсии чтения («первичная» и «вторичная»), праксис-ин- дуцируемых приступах, провокации приступов едой, эпилепсии «горячей воды» и эпилепсии при погружении в воду, провокации приступов чисткой зубов и сложными звуковыми стимулами, музыкогенными стимулами, голосами (например, дикторов радио), сложными зрительными стимулами (собственная рука, картины и др.), а также эмоциональной или психогенной провокации эпилептических приступов.

Исходя из изложенного, рефлекторная эпилепсия должна быть ограничена случаями, когда все припадки спровоцированы и не встречаются спонтанные. Однако намного чаще у пациентов имеются и спонтанные, и рефлекторные приступы.

В соответствии с Международной классификацией эпилептических синдромов и эпилепсий в первую очередь признается такой рефлекторный эпилептический синдром, как первичная эпилепсия чтения.

Эпилепсия чтения характеризуется специфическими периоральными рефлекторными миоклониями, спровоцированными чтением, разговором и другими действиями, связанными с движениями языком. Иногда в этих случаях встре-

чаются зрительные, глазодвигательные или дизлексические ауры. Часто в эпилепсии чтения встречается семейный анамнез. Дебют болезни обычно между 12 и 25 годами жизни.

Эпилепсия погружения в горячую воду. Это относительно редкий детский эпилептический синдром, характеризующийся возникновением сложных парциальных приступов, когда ребенок садится в ванну с водой с температурой более 37 °С. Такие приступы, обычно после 3 лет и не бывает спонтанных припадков.

Эпилептические приступы, связанные с фотосенситивностью,— это наиболее частый тип сенсорной провокации приступов. Это наследуемое состояние, характеризующееся миоклоническими подергиваниями, генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП), реже — абсансами, на фоне мелькающего света (максимальная сенситивность связана с частотой мелькания 14—30 Гц). Болезнь дебютирует чаще всего в пубертатном возрасте и частота ее снижается после 25 лет. Фоточувствительной эпилепсии более подвержены женщины (соотношение женщин к мужчи- нам составляет 55:45). Если речь идет о воздействии окружающей среды, то стимулом может быть отраженный свет, солнечный свет, а также свет стробоскопов на дискотеках, свечение экрана телевизора.

Диагноз подтверждается ЭЭГ, когда мелькающий свет провоцирует эпилептиформную активность и иногда миоклонические подергивания. Эти признаки встречаются при различных синдромах, но чаще всего при идиопатической генерализованной эпилепсии, особенно ювенильной миоклонической эпилепсии. Также существует небольшая группа фотосенситивных пациентов с несимптоматической эпилепсией затылочной доли.

У большинства пациентов имеются и спонтанные, и спровоцированные приступы, но существует подгруппа пациентов только с фотосенситивными приступами. Последний вариант можно рассматривать как самостоятельный синдром, но в настоящее время такой синдром не выделяется.

Эпилепсия, связанная с закрытием глаз, обычно выявляется при ЭЭГ-исследовании, когда легкие вспышки нерегулярных пиков и волн, преимущественно затылочные, встречаются повторно в течение 2—3 с после закрытия глаз. Часто такая эпилепсия существует одновременно с фотосенситивностью. Этот симптом типичен для синдрома миоклонии век с абсансами, но был выявлен и при ювенильной миоклонической эпилепсии. У некоторых пациентов приступы могут индуцироваться быстрым морганием.

Эпилепсия при «отключении»— это редкий синдром, характеризующийся провокацией длительных приступов в состоянии, когда глаза закрыты.

Эпилепсия, связанная с паттерновой чувствительностью,

— это развитие длительных абсансов в ответ на вид вертикальных полос или очень контрастных изображений.

Приступы, вызываемые соматосенсорными и проприоцептивными стимулами. Речь идет о редких триггерах типа прикосновений, движений и т.п. Вариантом проприоцептивной индукции приступов является эпилепсия испуга, когда у пациента развивается преувеличенная реакция на неожиданный шум или прикосновение. Большинство таких пациентов страдают от последствий перинатальных травм и детских инфарктов мозга с центральным гемипарезом.

Праксис-индуцируемые приступы — это синдром, который был описан под различными названиями: шахматная эпилепсия, карточная эпилепсия, эпилепсия арифметики, эпилепсия при принятии решений и т.д. В этих случаях приступы возникают, когда пациент пытается выполнить сложные задания с вовлечением когнитивной и двигательной активности. Этот тип рефлекторных припадков характерен для идеопатической генерализованной эпилепсии, особенно юношеской миоклонической эпилепсии.

Приступы, провоцируемые едой, могут развиваться на разных стадиях акта еды, начиная с того, как сесть за стол, и заканчивая глотанием. Грубая пища увеличивает риск развития приступов.

Эпилепсия «горячей воды». Помимо описанной выше эпилепсии, у детей бывают приступы при погружении в

ванну, существует группа взрослых, чувствительных к принятию горячего душа. Было обнаружено, что у таких пациентов имеет место недостаточность температурной адаптации. В определенной степени такие приступы близки к фибрильным.

Приступы при чистке зубов описывались у детей с генерализованными эпилепсиями. Они проявляются типичными билатеральными эпилептиформными изменениями на ЭЭГ.

Музыкогенные приступы встречаются у пациентов с височными эпилепсиями. В большинстве случаев речь идет об эмоциональной реакции на определенные музыкальные произведения, стили и даже музыку определенных композиторов.

К эпилепсии, связанной со сложными зрительными триггерами, относятся случаи, когда приступы провоцируются такими необычными стимулами, как вид своей собственной руки, определенных произведений искусства или лиц.

Припадки, развивающиеся при эмоциональной провокации,

— недооцененный феномен, вероятно, более частый, чем принято думать. Он тесно связан с феноменом психогенных эпилептических приступов, т.е. приступов, эпилептическая природа которых является предметом дискуссии, поскольку речь часто идет о связи таких припадков с сугубо индивидуальными психодинамическими проблемами.

Феномен рефлекторной эпилепсии в целом важен и с практической, и с теоретической точки зрения. Практиче- ская значимость заключается в том, что лечение этих пациентов должно включать меры, которые предотвращают действие пусковых механизмов (соблюдение определенных мер предосторожности). Теоретическая значимость связана с изучением патогенеза эпилепсии и правомерности дихотомии генерализованных и фокальных эпилепсий. При этом разные клинические варианты заключают в себе дополнительные проблемы. Так, например, первичная эпилепсия чтения имеет отношение к декодирующей функции чтения, которая в свою очередь связана с вовлечением первичной и вторичной зрительной коры в сложное взаимодействие правого и левого полушарий, и т.п.