ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ

ОБНИНСКИЙ ИНСТИТУТ АТОМНОЙ ЭНЕРГЕТИКИ –

Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования

«Национальный исследовательский ядерный университет «МИФИ»

(ИАТЭ НИЯУ МИФИ)

Медицинский факультет

«УТВЕРЖДАЮ»

зав.каф.терапии

медицинского факультета,

профессор

_________________

Н.К.Вознесенский «_____»__________________2012 Методическая разработка для студентов практического занятия № 29

Тема занятия: Клинические, лабораторные и инструментальные методы обследования больных с острым и хроническим гломерулонефритом. Амилоидоз почек.

Цель занятия: Научить студента сбору жалоб, объективному исследованию и дополнительным методам исследования больных с острым и хроническим гломерулонефритом и амилоидозом почек.

Базисные знания:

1. Сущность, этиология, патоморфология острого и хронического гломерулонефрита.

2. Какие функции почек нарушаются при гломерулонефрите и почему?

3. Сущность, патоморфология амилоидоза почек.

Основные вопросы темы:

1. Перечислить основные жалобы больных с острым и хроническим гломерулонефритом, объяснить их патогенез.

2. Особенности анамнеза больных с острым и хроническим гломерулонефритом, амилоидозом почек.

3. Симптомы, выявленные при осмотре больного с острым и хроническим гломерулонефритом.

4. Симптомы, выявленные при пальпации и перкуссии этих больных.

5. Лабораторные симптомы больных с гломерулонефритом.

6. Инструментальные методы обследования больных с гломерулонефритом и амилоидозом.

7. Острый гломерулонефрит. Этиология, патогенез, основные синдромы и их симптомы. Принципы лечения.

8. Хронический гломерулонефрит. Основные синдромы. Варианты течения. Принципы лечения.

9. Амилоидоз почек. Клиника, диагностика, течение, лечение.

1. Перечислить основные жалобы больных с острым и хроническим гломерулонефритом, объяснить их патогенез.

Острый гломерулонефрит: Проявления острого гломерулонефрита достаточно характерны и определяются тремя основными синдромами: отеками, гипертензией и изменениями мочи (гематурия, протеинурия). Чаще всего больной жалуется на отеки, которые возникают вначале на лице, под глазами, затем охватывают все туловище и конечности; их возникновение в первую очередь объясняется нарушением проницаемости капилляров, а также повышенной продукцией альдостерона корой надпочечников.

Частыми симптомами являются головная боль и тяжесть в голове, что обусловлено повышением артериального, а в ряде случаев и внутричерепного давления. Вследствие спазмов сосудов сетчатки и кровоизлияний в нее может нарушаться зрение. Многие больные предъявляют жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности.

При резко выраженном отечном синдроме и массивном выпоте в плевральную полость, а также при перегрузке сердца вследствие значительного повышения артериального давления у больных острым гломерулонефритом развивается сильная одышка, временами возникают приступы удушья по типу сердечной астмы.

При остром гломерулонефрите больные нередко жалуются на тупые боли в пояснице. Чем выраженнее олигурия, тем тяжелее заболевание. Уменьшается выделение мочи, хотя могут быть и частые позывы на мочеиспускание. Иногда наступает полная анурия. При сильной гематурии моча приобретает цвет мясных помоев.

Хронический гломерулонефрит: На протяжении болезни четко выделяются два периода: первый, когда азотовыделительная функция почек еще существенно не нарушена (стадия почечной компенсации), и второй, когда эта функция заметно страдает (стадия почечной декомпенсации).

В первом периоде (стадия почечной компенсации) заболевание проявляется теми же симптомами, что и острый гломерулонефрит. Больные могут предъявлять жалобы на слабость, более или менее упорные головные боли и головокружение, отеки. Однако тяжесть этих симптомов обычно выражена меньше, чем при остром гломерулонефрите.Нередко заболевание длительно протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при диспансерном обследовании. Объективными методами исследования устанавливаются повышение артериального давления и гипертрофия левого желудочка сердца.

Вследствие прогрессирующего нефросклероза постепенно присоединяются признаки второго, финального, периода болезни. Об уменьшении количествафункционирующей ткани почек свидетельствуют низкие показатели проб на «очищение», особенно с инулином и ПАГ. Фильтрационная функция длительное время остается нормальной и снижается лишь в период обострения процесса. Постепенно уменьшается концентрационная способность почек, снижается относительная плотность мочи. Вымывание азотистых шлаков из организма в этот период поддерживается за счет выделения большого количества жидкости из организма — полиурии. Компенсаторно увеличивается и ночной диурез (он превышает 7з -Уг дневного — никтурия). Затем, приеще большем нарушении концентрационной способности почек, относительная плотность мочи становится низкой и монотонной — 1,009—1,011 и не меняется в течение дня и под влиянием сухоядения (изогипостенурия). В этот период повышается содержание азотистых шлаков в крови (мочевина, креатинин, индикан). В дальнейшем возникают признаки уремии: усиливаются слабость, вялость, головные боли, отмечаются тошнота, кожный зуд, неприятный аммиачный залах изо рта, ухудшается зрение. Незадолго до смерти больные впадают в уремическую кому.

2. Особенности анамнеза больных с острым и хроническим гломерулонефритом, амилоидозом почек.

Острый гломерулонефрит: обычно возникает вскоре после острых инфекционных заболеваний: ангины, скарлатины, пневмонии, отита. Особое значение имеют заболевания, вызываемые гемолитическим стрептококком группы А, чаще 12-го типа. Однако гломерулонефрит может развиться также после инфекционных заболеваний, вызываемых и другими бактериями, например пневмококками, стафилококками. В ряде случаев острый гломерулонефрит возникает после сильного переохлаждения, особенно при воздействии влажного холода. Описаны случаи возникновения острого гломерулонефрита после вакцинации. Характерно, что острый гломерулонефрит развивается не во время инфекционного заболевания, а спустя некоторый период, обычно 23 нед, причем из почечной ткани в этот момент выделить стрептококки не удается. Таким образом, начало острого гломерулонефрита обычно совпадает с периодом выработки антител к стрептококку. Эти данные свидетельствуют о том, что острый гломерулонефрит является не просто инфекционным, а инфекционно-аллергическим заболеванием.

Хронический гломерулонефрит: является сравнительно распространенным заболеванием. Иногда в хронический гломерулонефрит переходят острые формы гломерулонефрита, особенно у тех больных, которым не проводилось своевременного и эффективного лечения. У других больных заболевание обнаруживается случайно, без указания в анамнезе на перенесенный острый гломерулонефрит, но можно думать, что и в этих случаях заболеванию предшествовал острый гломерулонефрит, однако протекавший скрыто, без ярко выраженных симптомов и поэтому оставшийся нераспознанным. Хронический диффузный гломерулонефрит в ряде случаев может быть также следствием неизлеченной нефропатии беременных. Хронический гломерулонефрит представляет собой одну из трех классических форм болезни Брайта. В последнее время в патогенезе хронического гломерулонефрита большое значение придается аутоиммунному механизму.

Амилоидоз: Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогра­нулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсичных продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белка. Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, ведающих синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

3. Симптомы, выявленные при осмотре больного с острым и хроническим гломерулонефритом.

Острый гломерулонефрит: При осмотре обращает на себя внимание характерный вид больного: бледная кожа, отечное лицо, распухшие, отечные веки, отеки на туловище. Из-за резко выраженной одышки некоторые больные вынуждены находиться в полусидячем или сидячем положении. В тяжелых случаях наблюдаются приступы почечной эклампсии. Перед приступом у больных повышается артериальное давление, резко усиливается головная боль.

4. Симптомы, выявленные при пальпации и перкуссии этих больных.

Острый гломерулонефрит: Пальпация позволяет уточнить распространенность и характер отека, а также исследовать пульс больного. Для острого гломерулонефрита характерен напряженный, нередко замедленный пульс. Верхушечный толчок обычно смещен влево и усиленвследствие рано возникающей на фоне артериальной гипертензии гипертрофии миокарда.

Перкуссия грудной клетки при наличии общих отеков позволяет выявить свободную жидкость (транссудат) в плевральных полостях и застой в области корней легких (притупленно-тимпанический звук). Левая граница сердца заходит за соответствующую среднеключичную линию.

При аускулыпации в легких дыхание нормальное или с жестким оттенком, в случае сильного застоя определяются сухие и влажные застойные хрипы. При выслушивании сердца определяется брадикардия (вследствие рефлекса, передаваемого с аорты при повышении в ней давления на блуждающий нерв),Iтон на верхушке нередко ослаблен; при значительной перегрузке сердечной мышцы выслушивается ритм галопа. Там же может выслушиваться дующий систолический шум (при резкой дилатации левого желудочка и расширении клапанного отверстия). Вследствие повышения артериального давления обычно определяется акцентIIтона над аортой.

5. Лабораторные симптомы больных с гломерулонефритом.

Острый гломерулонефрит: Для острого гломерулонефрита очень характерен мочевой синдром. В период нарастания отеков выделение мочи обычно уменьшается, наблюдается олигурия. Из-за увеличения порозности почечных капилляров моча больного острым гломерулонефритом обычно содержит много белка и эритроцитов. При обильной гематурии моча может приобретать красновато-буроватый цвет (цвет мясных помоев). Примикроскопическом исследовании осадка мочи обычно обнаруживают цилиндры, в основном гиалиновые, клетки почечного эпителия. Азотовыделительная функция почек при остром гломерулонефрите обычно не страдает. Лишь в очень тяжелых случаях, протекающих с анурией, в крови больного могут накапливаться азотистые шлаки. Пробына очищение выявляют более или менее значительное снижение клубочковой фильтрации.Инфекционно-аллергическая природа острого гломерулонефрита подтверждается иммунологическими сдвигами: в острый период заболевания в сыворотке крови больных наблюдается увеличение содержания <х₂- и у-глобулинов.

Хронический гломерулонефрит: При исследовании мочи обнаруживаются протеинурия, цилиндрурия; особенно ценно для диагностики выявление восковидных цилиндров. В осадке мочи, как правило, определяется небольшое (реже значительное) количество выщелоченных эритроцитов. Содержание холестерина сыворотки крови увеличено. Из-за постоянной протеинурии наблюдается более или менее значительная гипопротеинемия. Постепенно уменьшается концентрационная способность почек, снижается относительная плотность мочи. Вымывание азотистых шлаков из организма в этот период поддерживается за счет выделения большого количества жидкости из организма — полиурии. Компенсаторно увеличивается и ночной диурез (он превышает 7з -Уг дневного — никтурия). Затем, приеще большем нарушении концентрационной способности почек, относительная плотность мочи становится низкой и монотонной — 1,009—1,011 и не меняется в течение дня и под влиянием сухоядения (изогипостенурия). В этот период повышается содержание азотистых шлаков в крови (мочевина, креатинин, индикан).

6. Инструментальные методы обследования больных с гломерулонефритом и амилоидозом.

Острый гломерулонефрит: Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет подтвердить наличие транссудата в плевральных полостях и застоя в корнях легких. Четко выделяются дилатация и гипертрофия левого желудочка сердца (верхушка его закруглена). Большую помощь в установлении диагноза оказываетсфигмоманометрия, позволяющая выявить один из главнейших симптомов острого гломерулонефрита — артериальную гипертензию. Систолическое давление повышается до 200—220 мм рт. ст., хотя нередкобывает и менее высоким. Почти во всех случаях наблюдается повышение диастолического давления до 100—120 мм рт. ст.Электрокардиографическое исследование позволяет выявить признаки гипертрофии и перегрузки миокарда левого желудочка. При резко выраженных отеках туловища амплитуда зубцов ЭКГ уменьшается.

Хронический гломерулонефрит: Объективными методами исследования устанавливаются повышение артериального давления и гипертрофия левого желудочка сердца.

7. Острый гломерулонефрит. Этиология, патогенез, основные синдромы и их симптомы. Принципы лечения.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ:

• Связан с перенесенной за 1-2 недели стрептококковой или вирусной инфекцией

• Вакцинация

• Токсическое воздействие (алкоголь, ртуть, свинец и тд)

• Атопическая аллергия, укус насекомых

• Физические факторы (переохлаждение, перегревание)

• Эндотоксины (антигены ряда опухолей желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, лимфогрануломатоза)

Патогенез. Характерно, что острый гломерулонефрит развивается не во время инфекционного заболевания, а спустя некоторый период, обычно 23 нед, причем из почечной ткани в этот момент выделить стрептококки не удается. Таким образом, начало острого гломерулонефрита обычно совпадает с периодом выработки антител к стрептококку. Эти данные свидетельствуют о том, что острый гломерулонефрит является не просто инфекционным, а инфекционно-аллергическим заболеванием.

Предполагают, что бактериальные антигены, поступающие в кровь во время инфекции, повреждают почечную ткань. Измененные вследствие этого ее белки, в свою очередь действуя как антиген, стимулируют выработку в ретикулоэндотелиальной системе соответствующих антител. Комплексы антиген-антитело фиксируются на клетках эндотелия и эпителия почечных клубочков, а также на базальной мембране капилляровклубочков и вызывают их повреждение. При остром диффузном гломерулонефрите всегда поражаются обе почки и в равной мере страдают все гломерулы, что отличает это заболевание от очагового гломерулонефрита и подтверждает его аллергическую природу.

Следует подчеркнуть также, что при остром гломерулонефрите поражаются не только капилляры клубочков почки, но и сосуды других органов и тканей. Гломерулонефрит, таким образом, представляет собой общее сосудистое поражение. Описаны, например, случаи этого заболевания, когда при выраженной клинической картине болезни (отеки, гипертензия) мочевые симптомы были незначительными или даже отсутствовали. Однако в большинстве случаев при остром гломерулонефрите все же страдает клубочковый аппарат почек, что объясняется специфическими особенностями их функции как органа выделения.

СИНДРОМЫ: .

1. Нефритический синдром с выраженным;

- мочевым синдромом ( гематурия, протеинурия, цилиндрурия)

- с отечным синдромом

- с синдромом артериальной гипертензии.

2. Болевой синдром.

3. Интоксикацинно-воспалительный синдром.

Лечение. Больные острым гломерулонефритом находятся на постельном режиме. Важно, чтобы в помещении был сухой теплый воздух, отсутствовали сквозняки. Резко офаничивается потребление поваренной соли (до 0,5—1,5 г в сутки), что способствует ликвидации отеков и артериальной гипертензии. Несколько офаничивается введение белка (в основном за счет снижения потребления мяса).

Эффективными средствами патогенетической терапии острого гломерулонефрита являются преднизолон и другие кортикостероидные гормоны, которые обладают противоаллергическим и противовоспалительным свойствами. Для борьбы с артериальной гипертензией назначают гипотензивные препараты, для более быстрого устранения отеков — фуросемид и другие мочегонные средства. При возникновении почечной эклампсии делают кровопускание или вводят внутривенно 10 мл 25% раствора сернокислой магнезии. Однако наилучший эффект дает спинномозговая пункция: после выпускания части спинномозговой жидкости внутричерепное давление снижается и приступ эклам­псии моментально прекращается.

8. Хронический гломерулонефрит. Основные синдромы. Варианты течения. Принципы лечения.

СИНДРОМЫ:

1 Мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия)

2. Нефротический синдром.

3. Синдром артериальной гипертензии

4. Нефритический синдром

ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА.

Формы ХГ	Клинические проявления
Латентная	Протеинурия до 3 г/сутки, гематурия 5-10 до 50 зритроцитов в поле зрения, Незначительная артериальная гипертензия
Нефротическая	массивная протеинурия более 3.5 г/сутки, гиперпротеинемия, гиперхолестеринемия, отеки, гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры
Гипертоническая	Гипертонический синдром (высокая стойкая гипертония), незначительный мочевой синдром
Смешанная	Сочетание нефротического и гипертензивного синдромов. Неуклонно прогрессирующее течение .

ДИАГНОСТИКА: Общий анализ мочи, на определение форменных элементов крови (Нечепоренко, Амбурже), проба Зимницкого, проба Реберга, биохимический анализ (креатинин, мочевина, остаточный азот, калий) УЗИ почек, обзорная рентгенография мочевой системы, в/в урография, биопсия почек.

Лечение. В период обострения симптомов назначаются постельный режим, молочно-растительная диета с ограничением поваренной соли (до 1,5—2,5 г в сутки) и среднимсодержанием белка — не более 1 г на 1 кг массы тела больного; при нефротической форме и гипопротеинемии содержание белка в суточном рационе рекомендуется несколько увеличить.

Проводят санацию очагов хронической инфекции (лечение кариозных зубов, тонзиллэктомия). Для ликвидации инфекционных очагов назначаются антибиотики.

Симптоматическая терапия при гипертонической и отечной формах хронического гломерулонефрита сводится к назначению гипотензивных (резерпин и др.) и диуретических (гипотиазид, фуросемид и др.) средств. У больных с гипертонической и нефротической формами хронического гломерулонефрита с компенсированной функцией почек нередко удается достигнуть значительного улучшения благодаря санаторному лечению.

При уремии особое внимание уделяется борьбе с азотемией. Ограничивается поступление животного белка в организм до 18—30 г в сутки, в основном за счет мяса. Для подавления гниения в кишечнике назначают курсами антибиотики широкого спектра действия, а также кисломолочные продукты: кефир, простоквашу. При отсутствии наклонности к отекам полезно обильное питье. Для борьбы с интоксикацией в организм вводят большое количество витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, глюкозы, назначают повторные переливания крови, промывания желудка и клизмы с раствором гидрокарбоната натрия. Более эффективными методами борьбы с уремической интоксикацией являются перитонеальный диализ и гемодиализ («искусственная почка»). Однако эти методы, не устраняя причины возникновения уремии, позволяют лишь несколько продлить жизнь больных. Значительные перспективы в лечении далеко зашед­ших форм хронического гломерулонефрита открывает разработка операций пересадки почки, которые в настоящее время начинают проводить в специализированных хирургических отделениях.

9. Амилоидоз почек. Клиника, диагностика, течение, лечение.

Выделяют 1. ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие «причинной» бо­лезни), а также наследственный (семейный), старческий ами­лоидоз.

2. ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Развитие и прогрессирование связано с рядом хронических заболеваний (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз).

СТАДИИ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА:

1. Латентная (доклиническая, диспротеинемическая):

• Отсутствие клиники;

• Диспротеинемия (повышение альфа₂ и гамма глобулинов, увеличение СОЭ);

• Мочевой синдром – микропротеинурия (непостоянно).

2. Протеинурическая стадия (от нескольких месяцев до 5-10 лет).

• Диспротеинемия,

• Увеличение СОЭ.

• Мочевой синдром :

• протеинурия постоянная до 1,0 г/л, редко до 2-Зг/л;

• эритроцитурия незначительная;

• цилиндрурия.

• Функции почек не нарушены.

3. Нефротическая стадия.

• Нефротический синдром

4. Азотемическая стадия.

• Нефротический синдром.

• Синдром хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз почек (син.: амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) служит одним из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни, или амилоидоза. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Патологоанатомическая картина. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже — в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличенные, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или со­единительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия ка­нальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза клиническая картина в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе она во многом определяется основным заболеванием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видахамилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и т. д. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом. В начальный период болезни поражение почек существенноне отражается на общем состоянии больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10—15 г%), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома при амилоидозе в моче определяются одиночные цилиндры — гиалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки. Эритроцитов обычно мало. У части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи.

Исследование крови обнаруживает гипопротеинемию с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 иниже), а среди них — ос₂- и у-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия.

Выявление амилоидоза и дифференциацию его от хронического липоидно-го нефроза облегчает проба с внутривенным введением конго красного (в последнее время чаще с метиленовым синим: 1 мл 1% раствора подкожно). После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5—6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем. Облегчает диагноз также пункционная биопсия почек, а кроме того, выявление амилоидоза и других органов, что бывает нередко.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко.

Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин.

Лечение.На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать только в том случае, если устранена причина болезни и нет еще грубых изменений в органах, прежде всего в почках. Лечение включает диету с повышенным содержанием белка (при достаточной азотовыделительной функции почек) и ограничением соли, витаминотерапию, борьбу с отеками и азотемией (при почечной недостаточности).