Занятие № 26

Тема занятия: Семиотика и синдромология болезней печени. Клинико-лабораторная диагностика заболеваний печени с ведущим синдромом портальной гипертензии.

1. Синдром портальной гипертензии (сущность, клинические признаки).

Сущность: при диффузных заболеваниях печени развивается внутрипеченочная портальная гипертензия, связанная с нарушением ангиоархитектоники печени и формированием ложных долек. В синусоидальной сети ложных долек нарушены механизмы, регулирующие ток крови по ветвям воротной вены, печеночной артерии и печеночных вен. В результате повышается давление в портальной системе. Поскольку в развитии портальной гипертензии обязательным механизмом является формирование ложных долек, характерных для цирроза печени, внутрипеченочный тип портальной гипертензии является патогномоничным именно для цирроза печени.

Клинические признаки.

1. Метеоризм и диспепсические явления в виде неустойчивого стула, снижения аппетита.

2. Появление жидкости (транссудата) в брюшной полости – асцит.

3. Формирование портокавальных анастомозов: развитие варикознорасширенных вен пищевода, желудка, кишечника, геморроидального сплетения, вследствие повышения давления в портальной вене.

4. Расширение вен на передней и боковых стенках живота, появление симптома «головы медузы».

5. Спленомегалия, гиперспленизм.

6. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, кишечника, геморроидального сплетения.

7. Рентгенологически и эндоскопически выявляется варикозное расширение вен пищевода, желудка, вен геморроидального сплетения.

2. Асцит (сущность, клинические и лабораторные признаки). Синдром асцита.

Асцит – накопление свободной жидкости в брюшной полости.

Асцит может осложнять течение многих патологических процессов, но наиболее часто развивается при заболеваниях печени, воротной и печеночных вен. Помимо заболеваний печени его появление может быть связано опухолями в брюшной полости, застоем в системе нижней полой вены, иметь воспалительное происхождение. Асцит так же развивается при нефротическом синдроме и при некоторых редких заболеваниях и патологических состояниях, протекающих с выраженной гипопротеинемией.

В происхождении асцита при заболеваниях печени, воротной и печеночных вен ведущую роль играет развитие портальной гипертензии. Портальная гипертензия по происхождению подразделяется на внутрипеченочную – при циррозе печени, препеченочную (подпеченочную) – при тромбозе воротной вены, и постпеченочную (надпеченочную) – при болезни Бадда-Киари (эндофлебите и закупорке печеночных вен) и синдроме Стюарта-Браса (вено-окклюзионной болезни при закупорке мелких и средних ветвей печеночных вен). По современным представлениям портальная гипертензия является основным патогенетическим фактором, ведущим к развитию синдрома асцита при заболеваниях печени. Однако факт наличия асцита всегда указывает так же на поражение печеночных клеток. Именно этот факт заставляет рассматривать асцит в рамках больших печеночных синдромов, помня при этом о его тесной патогенетической связи с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез асцита сложен. Осмотические и гидростатические факторы определяют движение жидкости, ионов и протеина между портальными капиллярами и брюшной полостью. Основной причиной асцита является повышение гемодинамического давления в системе воротной вены. В тот момент, когда оно превосходит онкотическое давление, начинается пропотевание плазмы через сосудистую стенку. На фоне гипоальбуминемии эти процессы развиваются быстро. Уравнение Старлинга гласит: «коллоидно-­осмотическое давление плазмы минус коллоидно-осмотическое давление асцитической жидкости равняется портальному капил­лярному давлению минус внутри-абдоминальное гидростатическое давление». Этим определяется ведущее значение в развитии асцита двух факторов: нарушения синтеза альбуминов в печени и портальной гипертензии.

Повышение секреции альдостерона и снижение его инактивации в гепатоцитах способствует задержке натрия и повышению осмолярности тканей.

Клинические признаки:

Асцит может возникнуть внезапно или развиться постепенно, в течение нескольких месяцев, сопровождаясь метеоризмом.

Выявление большого количества свободной жидкости в брюш­ной полости (более 1,5 л) не вызывает трудностей и производится обычными клиническими методами.

При осмотре выявляются венозные коллатерали на передне-боковых поверхностях передней брюшной стенки, выпячивание пупка, при напряженном асците - пупочная и паховая грыжи. При длительно существующем асците при общем осмотре обращает на себя внимание варикозное расширение вен нижних конечностей, геморроидальных вен. В ряде случаев при сдав­лении нижней полой вены асцитической жидкостью развивается отек нижней части тела. При выраженном асците во время перкуссии органов грудной клетки выявляется смещение сердца влево и вверх. Достаточно часто выявляется выпот в правую плевральную полость. Высокое стояние диафрагмыведет к формированию грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и развитию пищеводного рефлюкса.

При перкуссии живота у больного в положении лежа на спине определяется тупой тон над боковыми областями, а посредине живота – кишечный тимпанит. Перемещение больного на левый бок вызывает смещение тупого звука влево, а в области правого фланга выявляется тимпанический звук. При небольшом количестве жидкости перкутируют больного в положении стоя. При асците появляется тупой или притупленный звук в нижних отделах живота, исчезающий при переходе больного в горизонтальное положение. При напряженном асците выявляется симптом баллотирования: врач кончиками пальцев наносит отрывочные толчки по поверхности живота, а ладонь его левой руки, наложенная на противоположную стенку живота, ощущает волну.

Лабораторные признаки.

1.Гипоальбуминемия (снижение альбуминов менее 56%).

2.Гипернатриемия (более 157 ммоль/л).

3.Гипокалиемия (менее 3,8ммоль/л)

Асцитическая жидкость стерильна, белка содержит мало (10-20г/л), цитоз незначительный (менее 300 клеток в 1 мм²).

В зависимости от уровня формирования гемодинамического блока в портальной системе асцит приобретает определенные особенности.

При внутрипеченочной портальной гипертензии, развившейся вследствие нарушения ангиоархитектоники печени при циррозе, асцит нарастает, как правило, медленно, на фоне признаков нарушения белковообразующей и антитоксической функции печени: - похудание, сосудистые звездочки, покраснение кожи ладонных и подошвенных поверхностей, «лысый живот», атрофия сосочков языка и др.

Подпеченочная (препеченочная) форма портальной гипертензии развивается вследствие нескольких причин: тромбозе воротной или селезеночной вены, воспалении (флебите) воротной вены, сдавлении ее интраабдоминальной опухолью. Подпечночная портальная гипертензия в целом представляет собой синдром, патогенетический не связанный с поражением печени. Это накладывает отпечаток на развитие и клиническое течение асцита. Общими признаками, указывающими на подпеченочное происхождение портальной гипертензии является отсутствие гепатомегалии, желтухи, цитолиза и печеночно-клеточной недостаточности.

Тромбоз в системе портальной вены развивается остро. Возникает боль при пальпации в правой части эпигастрольной и мезогастральной области. При тромбозе селезеночной вены боль возникает в левой части эпигастрольной и мезогастральной области. Постоянно пальпируется селезенка. Быстро нарастает асцит. Важным диагностическим признаком является быстрое развитие подкожных коллатералей, расширение вен пищевода и геморроидального сплетения. Велика угроза быстрого развития массивного пищеводного или геморроидального кровотечений.

Флебит стенки воротной вены развивается подостро. Из этоилогических факторов играет роль инфекция. Важным фактом является выяснение инфекционного очага, наличия признаков сепсиса.

При сдавлении воротной вены растущей интраабдоминальной опухолью асцит развивается медленно, с самого начала приобретая первично-хроническое течение (т.е. без острых эпизодов в анамнезе). Заболевание неуклонно прогрессирует. При этом печень может оставаться относительной сохранной. Отсутствуют признаки печеночно-клеточной недостаточности и цитолиза. Напротив – в клинической картине могут присутствовать симптомы опухолевого роста и раковой интоксикации.

Надпеченочная форма портальной гипертензии развивается при болезни Бадда-Киари (эндофлебите и закупорке печеночных вен) и синдроме Стюарта-Браса (вено–окклюзионной болезни при закупорке мелких и средних ветвей печеночных вен). Это редко встречающиеся заболевания. В их происхождении имеет значение туберкулезная инфекция, злокачественные опухоли печени или окружающих тканей, истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) и злокачественно текущие системные заболевания. Асцит при болезни Бадда-Киари развивается быстро, имеет острое или подострое течение. Быстро формируются признаки коллатерального кровообращения. В связи с нарушением оттока крови в верхнюю полую печень быстро увеличивается, развивается гепатомегалия, желтуха. В связи с нарушением белковообразующей функции печени и, в первую очередь снижением синтеза протромбина, быстро развиваются тяжелые пищеводные кровотечения.