Задача 2

Больной М. 39 лет. Жалобы на слабость потливость, повышенную утомляемость, головокружение, тяжесть в правом и левом подреберье, носовые кровотечения, кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышку, температуру 37,8 С.

Из анамнеза: в течение нескольких месяцев симптомы нарастали, 1,5 недели назад появился кашель, повысилась температура, одышка усилилась.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные. На коже туловища и конечностей инфильтраты, точечные геморрагии. Пальпируются шейные и подмышечные лимфатические узлы 2-3 см в диаметре, безболезненные. Болезненность при поколачивании костей. При перкуссии справа в 8-9 межреберьи по лопаточной и задней аксилярной линиям притупление перкуторного звука. Дыхание жесткое, ослаблено в зоне притупления, там же выслушивается крепитация. АД 120/80 мм.рт.ст.. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 100 ударов в минуту, систолический шум на верхушке, аорте, легочном стволе. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 16-14-13 см., селезенка ниже реберной дуги на 6см. плотная, безболезненная.

Анализ крови:

эр-2,4 *10 ¹²/л., Hb-68 г/л., ЦП – 0,86, тромбоциты - 90*10 ⁹/л., ретикулоциты – 0,3 %,

МСV–79 фл, MCH–28 пг, MCHC–32 г/дл,

лейк.- 34*10 ⁹/л., миелобласты – 61 %, промиелоциты – 1%, миелоциты – 2%, п – 4 %, с – 18 %, лимфоциты - 5 %, базофилы - 4%, эозинофилы – 2 %, моноциты – 3 %, СОЭ-60 мм/ч.

железо сыворотки – 16 ммоль/л, время кровотечения 13 мин.

Миелограмма: преобладают бластные клетки миелоидного ряда, содержание клеток эритроцитарного ростка резко снижено, высокая миелопероксидазная активность бластных клеток. В клетках миелоидного ростка обнаружена филадельфийская хромосома

Рентгенограмма легких: средостение расширено за счет увеличения внутригрудных лимфоузлов, легочный рисунок усилен, в нижней доле справа выявлена инфильтрация.

1.Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2.Поставьте предварительный диагноз.

3.План обследования.

4.План лечения.

Пример решения задачи:

1) синдром лейкемической пролиферации – неудержимая пролиферация клеток кроветворной системы в костном мозге и вне его.

Симптомы:

- увеличение лимфоузлов(пальпируются шейные и подмышечные лимфатические узлы 2-3 см в диаметре, безболезненные, рентгенологически выявлено расширение средостения за счет увеличения внутригрудных лимфоузлов)

- болезненность при поколачивании костей.

- на коже туловища и конечностей инфильтраты (лейкемиды)

- синдром гепатомегалии (тяжесть в правом подреберье, размеры печени по Курлову 16-14-13 см.)

- синдром спленомегалии (тяжесть в левом подреберье, селезенка ниже реберной дуги на 6 см. плотная, безболезненная)

- в миелограмме преобладают бластные клетки миелоидного ряда, высокая миелопероксидазная активность бластных клеток.

- в анализе крови увеличение лейкоцитов.- 34*10 ⁹/л., появление миелобластов – 61 %, промиелоцитов – 1%, миелоцитов – 2% (в мазке определяются бласты, созревающие и зрелые клетки)

- высокая миелопероксидазная активность бластных клеток. В клетках миелоидного ростка обнаружена филадельфийская хромосома

2) синдром опухолевой интоксикации – интоксикация организма резорбированными продуктами распада клеток

Симптомы:

- повышение температуры

- слабость

- повышение СОЭ

3) синдром анемический – снижение гемоглобина и эритроцитов вследствие угнетения нормального кроветворения.

А - циркуляторно-гипоксический синдром – реакция организма на гипоксию тканей и нарушения тканевого метаболизма вызванные гипогемоглобинемией

Симптомы:

- слабость, головокружение – гипоксия головного мозга,

- кожные покровы бледные

- тахикардия – как компенсаторная реакция,

- систолический шум во всех точках аускультации сердца – обусловлен изменением реологических свойств крови.

Б – гематологический синдром – специфические изменения в анализе крови в результате вследствие угнетения нормального кроветворения

Симптомы:

- эр-2,4 *10 ¹²/л., Hb-68 г/л. (снижение гемоглобина и эритроцитов) – анемия

- ЦП-0,86 MCH–28 пг, MCHC–32 г/дл, железо сыворотки–16 ммоль/л (показатели в норме) – анемия нормохромная

- МСV – 79 фл (норма) - анемия нормоцитарная

- ретикулоциты 0,3% - анемия гипорегенераторная.

4) синдром поражения миокарда:

синдром кардиомегалии – увеличение размеров сердца в результате дистрофии миокарда при анемии и опухолевой интоксикации.

Симптомы:

- левая граница сердца расширена

5) синдром геморрагический - повышенная кровоточивость как результат нарушения тромбоцитарного гемостаза вследствие угнетения нормального кроветворения.

Симптомы:

- тромбоциты - 90*10 ⁹/л. – тромбоцитопения.

- жалобы на носовые кровотечения

- на коже точечные геморрагии

- время кровотечения 13 мин – удлинено вследствие тромбоцитопении

6) синдром иммунной недостаточности – нарушение иммунной защиты организма вследствие угнетения нормального кроветворения

Симптомы:

- синдром бронхитический(кашель со слизисто-гнойной мокротой, дыхание жесткое)

- синдром очагового уплотнения легочной ткани (справа в 8-9 межреберьи по лопаточной и задней аксилярной линиям притупление перкуторного звука, дыхание ослаблено в зоне притупления, там же выслушивается крепитация, рентгенологически в нижней доле справа выявлена инфильтрация)

Предварительный диагноз:

Хронический миелолейкоз. Очаговая пневмония в нижней доле правого легкого. Гипопластическая анемия средней тяжести.

План обследования.

- цитохимическое исследование бластных клеток для уточнения формы лейкоза

- пункция лимфоузлов, селезенки, печени

- УЗИ печени, селезенки

- анализ мокроты для выявления возбудителя и его чувствительности к антибиотикам

- ЭКГ, ЭХОКС для подтверждения поражения миокарда и оценка сократительной способности миокарда

- общий белок, белковые фракции, билирубин, трансаминазы для исследования функции печени

План лечения:

Госпитализация в специализированный гематологический центр.

Цитостатическая терапия, устранение анемии, геморрагического синдрома, антибактериальная терапия, муколитики, отхаркивающие препараты, дезинтоксикационная терапия.