Задача 4

Больная Г. 33 лет поступила с жалобами на слабость, головокружение, одышку при физической нагрузке, желтое окрашивание кожи, тяжесть в левом подреберье.

В анамнезе несколько эпизодов появления желтухи, слабости после стрессов, ОРЗ. Похожие симптомы отмечает у родственников. 2 дня назад после сильного переутомления усилилась слабость, появился озноб, температура 37,8, боли в левом подреберье, кал и моча потемнели.

Объективно: Кожные покровы и слизистые желтые. Дыхание везикулярное. Пульс 100 ударов в минуту, АД 110/70 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный в левом подреберье. Размеры печени по Курлову 11-10-9 см. Селезенка 12-16 см.

Анализ крови:

эр-2,8 *10 ¹²/л., Hb-79 г/л., ЦП-0,85 тромбоциты - 230*10 ⁹/л., ретикулоциты – 12%, МСV- 95 фл, MCH – 32 пг, MCHC – 36 г/дл, лейк.- 7,5*10 ⁹/л., СОЭ-15 мм/ч, микросфероцитоз.

билирубин 77 ммоль/л, прямой билирубин10,6ммоль/л, АСТ 0,11 мкмоль/л, АЛТ 0,12 мкмоль/л, железо сыворотки 22 ммоль/л

1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. План обследования.

4. План лечения.

Пример решения задачи:

1) синдром Анемический (ведущий) – снижение гемоглобина и эритроцитов вследствие дефицита витамина В12.

А - циркуляторно-гипоксический синдром – реакция организма на гипоксию тканей и нарушения тканевого метаболизма вызванные гипогемоглобинемией

Симптомы:

- слабость, головокружение – гипоксия головного мозга,

- тахикардия – как компенсаторная реакция,

-систолический шум на верхушке сердца – обусловлен изменением реологических свойств крови

- одышка при ходьбе.

Б – синдром гемолитической (надпеченочной) желтухи – обусловлен гемолизом эритроцитов в результате наследственного дефекта мембраны – мембранопатии (повышается проницаемость мембраны для ионов натрия и воды, что ведет к набуханию эритроцитов, которые теряют способность к деформации в узких участках кровотока)

Симптомы:

- билирубин 77 ммоль/л, прямой билирубин10,6ммоль/л – повышение непрямого билирубина, образующегося в процессе гемолиза эритроцитов.

- кожные покровы и слизистые желтые.

- озноб, температура 37,8 – действие пирогенов выделяющихся при гемолизе эритроцитов

- кал и моча потемнели – большое количество непрямого билирубина, образующегося в процессе гемолиза, перерабатывается гепатоцитами в прямой, который в составе желчи поступает в кишечник, где в увеличенном количестве синтезируются стеркобилиноген и уробилиноген

- синдром спленомегалии – увеличение размеров селезенки в связи с усиленным разрушением измененных эритоцитов.

В - гематологический синдром – специфические изменения в анализе крови в результате гемолиза эритроцитов

Симптомы:

- эр-2,8 *10 ¹²/л., Hb-79 г/л.- (снижение гемоглобина и эритроцитов) – анемия

- ЦП-0,85 MCH – 32 пг, MCHC – 36 г/дл, железо сыворотки 22 ммоль/л – анемия нормохромная

- ретикулоциты – 12% - анемия гиперрегенераторная

- микросфероцитоз

2) синдром Клинико-анамнестический – заболевание хроническое, прослеживается наследственный генез заболевания.

Предварительный диагноз:

Гемолитическая анемия средней тяжести. Спленомегалия.

Наследственный микросфероцитоз.

План обследования.

- анализ кала – увеличение стеркобилина

- анализ мочи – увеличение уробилина

- биохимический анализ крови для исключения нарушения функции печени (билирубин, АСАТ, АЛАТ, общий белок)

- УЗИ печени, селезенки

План лечения:

1. устранение анемии - спленэктомия