Прогноз

Клиническое течение ГКМП разнообразно и может быть стабильным на протяжении многих лет. Пациенты с ГКМП и указаниями в семейном анамнезе на преждевременную смерть и обмороки, а также больные, толщина перегородки у которых превышает 30 мм или обладающие генетическим фенотипом с высоким риском преждевременной смерти, имеют неблагоприятный прогноз.

Ежегодные показатели смертности среди больных ГКМП составляют 2-3% и могут быть выше у детей. Ухудшение клинического течения заболевания чаще происходит медленно и редко связано со степенью обструкции выходного тракта левого желудочка. Обычно симптомы нарастают с возрастом, что ухудшает прогноз. Учитывая молодой возраст нашего больного, своевременное начало лечения, в том числе имплантацию кардиовертера-дефибриллятора прогноз для жизни благоприятный, для трудоспособности сомнительный.

Возникновение фибрилляции предсердий - индикатор диастолической дисфункции, ассоциированный с увеличением конечно-диастолического давления в левом желудочке и дилатацией левого предсердия. С целью улучшения прогноза заболевания рекомендовано своевременное купирование фибрилляции предсердий.

Пятилетняя выживаемость больных ДКМП колеблется от 30 до 36%. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать. Обнаружение модифицируемых факторов риска и разработка эффективных мероприятий, направленных на их профилактику, чрезвычайно важно для прогноза больных ДКМП. Выживаемость пациентов с ДКМП без трансплантации сердца, а также снижение риска внезапной сердечной смерти в значительной степени ассоциированы с течением ХСН (т.е. с ее функциональным классом по NYHA) и улучшением функции левого желудочка под влиянием оптимального лечения ХСН.

Обнаружение мутации генов, ассоциированных с неблагоприятным прогнозом при ДКМП, также имеет самостоятельное значение в качестве прогностического фактора.

Течение РКМП может быть достаточно стабильным в течение многих лет. Когда рестрикция становится клинически значимой, прогрессирование процесса сопровождается ухудшением качества жизни. После хирургической декортикации клиническое течение может быть стабильным, но лишь до тех пор, пока нормально функционирует оставшийся нефиброзированный миокард.

Бивентрикулярное диспластическое поражение сердца при АКМП, приводящее к значительному нарушению функции левого желудочка и имитирующее ДКМП, обнаруживают достаточно редко. У части больных прогрессирующая недостаточность правого желудочка и желудочковые нарушения ритма могут быть серьезной проблемой. В отсутствие лечения у большинства пациентов устойчивые и неустойчивые желудочковые тахикардии могут присутствовать в течение многих лет и перейти в фибрилляцию желудочков, приводя к внезапной сердечной смерти (частота - 1-2% в год).

Нежелательные симптомы у больных НКМП в общей популяции обнаруживают гораздо реже, чем предполагали первоначально на основании данных исследовательских центров. У многих пациентов с НМЛЖ на момент установления диагноза клинические симптомы отсутствуют (часто - в течение продолжительного периода времени). Своевременная диагностика жизнеугрожающих нарушений ритма и установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора во многом улучшает прогноз больных с НКМП.