Кардиомиопатии

Код по МКБ – 10

I 42

Цель лекции – опираясь на полученные знания поставить диагноз кардиомиопатии, определить её тип согласно современной классификации, провести дифференциальный диагноз с другими заболеваниями миокарда, сформулировать диагноз и назначить персонифицированную схему лечения больного кардиомиопатией.

План лекции

• Клинический случай;

• Определение;

• Эпидемиология;

• Этиология;

• Классификация;

• Патогенез;

• Клиническая картина и диагностика;

• Дифференциальный диагноз;

• Лечение;

• Прогноз.

Клинический случай

В клинику поступил больной С., 34 лет, с жалобами на головокружение и обмороки при значительных физических нагрузках, давящие боли в области сердца, без иррадиации, возникающие при физической нагрузке (при ходьбе в гору на расстояние до 100 м, при подъеме по лестнице на 1–2 лестничных пролета), проходящие самостоятельно в покое через 5–7 мин, на одышку смешанного типа, возникающую также при физической нагрузке (при ходьбе в гору на расстояние до 200 м, при подъеме по лестнице на 1–2-й этаж), проходящую в покое через 5 мин, на эпизоды учащенного неритмичного сердцебиения.

Считает себя больным в течение 4 лет, когда впервые при значительных физических нагрузках стало появляться чувство жжения за грудиной длительностью до 10 мин, проходившее самостоятельно. По этому поводу никуда не обращался. Около года назад появились приступы головокружения при выполнении значительных физических усилий. Обратился за медицинской помощью в поликлинику по месту жительства, где был выставлен диагноз ишемической болезни сердца. Далее на плановые осмотры не являлся, так как чувствовал себя удовлетворительно. Около месяца назад стали возникать обморочные состояния, которые связывал с психоэмоциональным перенапряжением. За прошедшую неделю перенёс 3 обморочных эпизода. Участковым терапевтом дано направление на стационарное обследование и лечение по поводу данных синкопальных состояний.

Анамнез жизни. Перенесенные заболевания: аппендэктомия в 1990 году, правосторонняя рецидивирующая люмбоишалгия. Туберкулез, гепатит, ВИЧ, венерические заболевания отрицает. Гемотрансфузии не проводились. Наследственный анамнез: отягощен по артериальной гипертонии (у матери) и по сахарному диабету (у младшего брата). Отец умер в молодом возрасте во время игры в футбол. Аллергологический анамнез: без особенностей. Непереносимость нитратов в виде интенсивных головных болей. Вредные привычки: не курит, не употребляет алкоголь. Служил в армии в войсках ВМФ в течение 2 лет.

Общий осмотр. Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Температура тела 36,6°С. Телосложение нормостеническое. Рост 182 см. Масса тела 85 кг. Кожные покровы чистые, лёгкий цианоз губ, умеренной влажности. Пастозность стоп и голеней. При осмотре лимфатические узлы не видны, не пальпируются.

Система органов дыхания: носовое дыхание свободное. ЧДД 17 в мин. При сравнительной перкуссии легких выявляется ясный легочный звук. При аускультации над легкими определяется везикулярное дыхание. Хрипы не выслушиваются. Сердечно-сосудистая система: область сердца не изменена. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии, ограниченный, высокий, резистентный.

Границы относительной тупости сердца: правая – на 0,5 см кнаружи от правого края грудины в IV межре-берье, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеклю-чичной линии в V межреберье, верхняя – на уровне III ребра. При аускультации тоны сердца ритмичные, периодически перебиваются экстрасистолами. Выслушивается мягкий систолический шум в области верхушки, который проводится в подмышечную впадину по V межреберью до задней подмышечной линии. В IV межреберье по левому краю грудины и во II межреберье справа выслушивается грубый сис-толический шум, который не проводится на сосуды. ЧСС 80 уд/мин. Пульс с частотой 80 в мин, ритмичный, периодически перебивается экстрасистолами, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 130/80 мм рт.ст. на обеих руках. Система пищеварения: язык чистый, влажный, миндалины не увеличены. При поверхностной пальпации живот мягкий, выявляется слабая болезненность в эпигастрии. Печень пальпируется у края правой реберной дуги на глубоком вдохе. Край печени гладкий, мягкий, острый, безболезненный. Размеры печеночной тупости по Курлову 10×9×8 см. Селезенка не пальпируется. Стул со слов не изменен, регулярный. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Данные лабораторных и инструментальных исследований ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови без патологических изменений.

ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 104 уд/мин. Горизонтальное положение ЭОС с чертами позиционности. Угол альфа 20°.Отрицательный несимметричный зубец Т в I, aVL, V5, V6-отведениях. Признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентгенография органов грудной полости: смещение тени средостения влево за счёт левой границы сердца.

ЭхоКГ КДР – 4,8 (N до 5,4); КСР – 3,2 (N до 4,04); ТЗСЛЖ – 1,12 (N до 1,04); ТМЖП – 1,7 (N до 0,84); ТМЖП/ТЗСЛЖ – 1,51 (N до 1,3); ПЖ – 1,8 (N до 1,43); ЛП – 3,7 (N до 2,7); просвет корня аорты – 3,6 (N до 2,64). Митральный клапан: движение створок разнонаправленное, SAM-феномен. Аортальный клапан: раскрытие створок в систолу – 2,9. МГД – 32 мм рт.ст. Трикуспидальный клапан: без особенностей. Клапан легочной артерии: без признаков легочной гипертензии.4-камерная проекция: ПЖ – 7,0×3,6 (N до 6,7×3,6); ПП – 4,1×3,3 (N до 4,2×3,7); ЛЖ – 7,6×4,3 (N до 7,5×4,6); ЛП – 4,8×4,2 (N до 4,3×3,6).Гемодинамика: фракция изгнания – 62% (N 60–70%), фракция укорочения – 33% (N 26–41%), УОК – 57 мл, МОК – 3,958 мл/мин. Доплер-КГ. Митральный клапан – скорость диастолического потока: пик Е – 84 см/с, пик А – 79 см/с, Е/А=1,06. Трикуспидальный клапан – скорость диастолического потока: пик Е – 50 см/с, пик А – 60 см/с, Е/А=0,83. Аорта: скорость систолического потока – 284 см/с (N 100–170 см/с). Выходной тракт ЛЖ – 210 см/с (N 70–110 см/с). Клапан ЛА: скорость систолического потока – 111 см/с (N 60–90 см/с). В выходном тракте ПЖ небольшой диастолический поток. В полостях обоих предсердий систолические потоки. В выходном тракте ЛЖ диастолический поток.

Заключение: асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка с обструкцией выходного тракта. Увеличение полости левого предсердия. Небольшая митральная и трикуспидальная регургитация. Аортальная недостаточность 1-й степени. Диастолическая дисфункция 1 тип.

Холтерсовское мониторирование. Ритм синусовый, средняя суточная ЧСС 108 уд/мин. Минимальная частота синусового ритма – 89. Максимальная частота синусового ритма – 145. В дневное и ночное время полиморфные желудочковые экстрасистолы – 3677, часто сгруппированные в форме куплетов, эпизоды би-, тригеминии. Нарушения ритма значительно увеличивались при указании на физ. нагрузку. В дневное время зарегистрировано 3 эпизода депрессии сегмента ST – 1,7, горизонтальной формы, продолжительностью до 3 мин, что сопровождалось одышкой и болевыми ощущениями. На всем протяжении отмечалась инверсия и реверсия зубца Т по 1 каналу. Значительно снижена функция разброса (сут. SDNN – 71 мс).

Лечащим врачом сформулирована диагностическая концепция кардиомиопатии, наиболее вероятная её форма с учётом данных обследования – гипертрофическая.

Определение

Кардиомиопатии (КМП) - гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые чаще всего проявляются гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими.

КМП – это патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца.

«Кардиомиопатия» в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos – страдание, болезнь) обозначает «болезнь мышцы сердца». Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и на протяжении многих лет использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни.

Эпидемиология

Приходится признавать, что кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний. Распространённость разных морфологических типов КМП варьирует в популяции. Так, гипертрофическая КМП (ГКМП) встречается у одного европейца из 500. Истинная распространенность ДКМП неизвест­на, поскольку до сих пор отсутствуют чет­кие критерии ее диагностики, что затруд­няет проведение эпидемиологических ис­следований. Заболеваемость колеблется от 5 до 10 человек на 100 тыс. населения в год. ДКМП в 2­3 раза чаще встречается у муж­чин, особенно в возрасте 30­-50 лет. Однако поскольку у части больных клинические проявления отсутствуют, распространен­ность этого заболевания, вероятно, выше. ДКМП – наиболее частая причина пора­жения миокарда у молодых (>25% случа­ев). Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с КМП.

Несколько чаше встречаются приобретённые формы КМП, например, миокардиты, распространённость которых в популяции достигает 10-15 случаев на 1000 человек в год. По данным отечественных кардиологических стационаров частота встречаемости миокардитов составляет 1%, но на аутопсиях проявления миокардита обнаруживают от 3 до 40%. Важным является то, что миокардитами болеют лица трудоспособного возраста – 20-50 лет.

Этиология

Активное изучение этиологических факторов развития КМП позволило выделить основные источники заболевания: генетические, приобретённые и смешанные. По мере изучения генетических аспектов КМП генетики целый ряд обстоятельств, которые необходимо учитывать при изучении этиологии данной группы заболеваний. Во-первых, было окончательно доказано существование целой группы КМП, которые передаются по наследству. Во-вторых, по мере выявления обширного спектра мутаций, приводящих к развитию КМП, возникла серьезная проблема с, так называемым, «наложением» фенотипов. Изначально предполагалось, что мутации одного гена приводят к развитию одного заболевания. Сегодня генетическая формула значительно расширилась. Уже известно, что мутации одного гена могут быть причиной развития многих заболеваний с различными фенотипическими проявлениями. Более того доказано, что развитие одного заболевания может быть обусловлено мутациями в нескольких генах. Наконец, большое смятение в научной среде возникло в связи с отсутствием корреляции между макро- и микроскопическими особенностями при ряде заболеваний. Примером может служить одна из семейных форм ГКМП с характерной для данного заболевания морфологической картиной. Возвращаясь к клиническому примеру, можно предположить генетическую обусловленность поражения миокарда у рассматриваемого пациента, поскольку имеются данные о внезапной смерти в молодом возрасте его отца.

На сегодняшний день установлено огромное количество генетических аномалий, приводящих к структурным перестройкам миокарда. Для удобства классификации их принято разделять по принципу первичных цитологических изменений. Так, выделяют КМП вследствие поражения цитоскелета, саркомеров и ионных каналов (каналопатии).

Достаточно хорошо изучены вопросы этиологии приобретённых КМП. Наиболее частыми причинами, которых являются инфекционные агенты: бактерии, вирусы, простейшие. К неинфекционным факторам принято относить различные виды стрессовых влияний, таких как химический, метаболический, иммунологический стресс.

Несмотря на достигнутый прогресс в понимании происхождения КМП до сегодняшнего нет чёткой и единой концепции, которая могла бы занять место основной и в полной мере определять тактику обследования и лечения пациентов.