Болезнь крона

МКБ-10 К-50

Клинический случай     Больной К., 48 лет. С 1994 г. наблюдался с синдромом хронической диареи, когда на фоне частого водянистого стула стала повышаться температура тела до 37,8^оС. В анализе крови: лейкоцитоз – 15, 3ґ/л; п/я сдвиг 11%; СОЭ – 34 мм/ч, С-реактивный белок (СРБ)++. На фиброколоноскопии – без патологии.     Больной обследовался в разных медицинских учреждениях. В дальнейшем установился субфебрилитет, стали постоянными диарея и вздутие живота, при относительно неплохом общем самочувствии. До 2002 г. похудел на 35 кг (масса тела до болезни – 115 кг). С 2002 г. стали беспокоить сильные продолжительные боли в правой подвздошной области, общая слабость, сохранялся жидкий стул до 5 раз в сутки, субфебрильная температура тела с периодическими подъемами до фебрильных цифр, масса тела снизилась еще на 10 кг (до 75 кг). В клиническом анализе крови сохранялся лейкоцитоз с п/я сдвигом, повышение СОЭ и СРБ.

В марте 2005 г. вновь усилились боли в животе, наблюдались повышение температуры тела, сильное газообразование, поносы, появилось выпячивание в правом фланке живота во время спастических болей. Массы тела уменьшилась еще на 5 кг (до 70 кг).    На фиброколоноскопии от 23.06.05 г.: резкая гиперемия слизистой оболочки дистального отдела подвздошной кишки с гноевидными налетами, ригидностью стенки, что позволило предположить наличие терминального илеита. Диагноз «болезнь Крона» был установлен гистологически: микроскопическая картина соответствовала терминальному илеиту – болезни Крона.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ – Болезнь Крона (гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит)   хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся гранулематозно-язвенным поражением терминального отдела подвздошной части ободочной кишки с тенденцией к формированию свищей и структур

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ:

• Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в Северной Европе и Северной Америке.

• Каждый год регистрируются 2-3 новых случая на 100000 человек.

• Болезнь у большинства больных начинается между 15 — 35 годами жизни, но есть и второй пик повышенной заболеваемости — после 60 лет.

• Люди белой расы болеют наиболее часто по сравнению с африканцами или азиатами. Повышенная частота отмечается у ашкеназских евреев примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп.

• Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1-1,8:1 (мужчины чаще).

ЭТИОЛОГИЯ болезни Крона окончательно не установлена.

1. Генетические факторы: частое выявление болезни у однояйцевых близнецов и у родных братьев. Примерно в 17 % случаев больные имеют родственников, также страдающих этим заболеванием. Частое сочетание болезни Крона и болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Однако прямая связь с каким-либо HLA антигеном ещё не найдена

2. Инфекционные факторы: высказывались предположения о вирусной или бактериальной природе (в том числе и о влиянии бактерии псевдотуберкулеза), но они так и не были подтверждены.

3. Иммунологические факторы: системное поражение органов при болезни Крона наталкивает на аутоиммунную природу заболевания. Существуют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, но скорее всего они носят вторичный характер.

ПАТОГЕНЕЗ

В последнее время особое внимание привлекает концепция иммунопатогенеза хронических воспалительных заболеваний кишечника, которые можно представить в следующей схеме:

1. Повышение местной выработки антител и сдвиг соотношения секреции IgG и IgA в сторону увеличения продукции IgG.

2. Отсутствие пролиферативного ответа Т-клеток иммунной системы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT), может служить подтверждением их региональной супрессии.

3. В последнее время также активно обсуждается вопрос о роли васкулита в патогенезе данного заболевания.

В качестве триггерных механизмов развития болезни Крона можно считать доказанной роль курения (риск развития заболевания повышен в 1,8-4,2 раза). Остальные обсуждавшиеся ранее механизмы (роль некоторых видов жиров, повышенное потребление сахара, оральные контрацептивы), очевидно, не играют сколько-нибудь существенной роли.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

• Локализация – на протяжении всех отделов ЖКТ

• Характер воспаления: прерывистость (чередование пораженных и почти не измененных участков).

• Гистология – гранулемы

• Глубина поражения: все слои кишечной стенки, брыжейка, лимфоузлы. Петли кишечника могут спаиваться с образованием свищей.

• Сужение просвета подвздошной кишки вследствие фиброза может приводить к развитию кишечной непроходимости.

• Язвенные дефекты глубокие и располагаются продольно.

Микропрепарат: болезнь Крона. Язва-трещина, пронизывающая практически всю стенку тонкой кишки

Макроскопическая картина «булыжной мостовой».

Больной К., 48 лет. Операционный материал: «булыжная мостовая», «симптом стелющегося жира», стриктура.

Эндоскопическая картина при болезни Крона характеризуется наличием афтоидных язв, иногда на фоне неизмененной слизистой оболочки. По мере прогрессирования процесса язвы увеличиваются в размерах, принимают линейную форму

Клиника

• Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.

• «Кишечные» симптомы:

• боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, (у больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита)

• понос,

• анерексия,

• тошнота, рвота

• вздутие кшишечника,

• потеря веса, в том числе за счет мальабсорбции.

Внекишечные проявления

• При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:

• Глаза: — конъюнктивит, кератит, увеит

• Полость рта: — афтозный стоматит

• Суставы — моноартрит, анкилозирующий спондилоартрит

• Кожа — узловая эритема, ангиит, гангренозная пиодермия

• Печень - желчевыводящие пути — Жировая дистрофия печени, склерозирующий холангит, холелитиаз, цирроз, холангиокарцинома.

• Почки — нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек

• Кишечник — при колите существует повышенная вероятность развития карциномы толстого кишечника

Хирургические осложнения

• Прободение стенки кишки с развитием внутрибрюшинных абсцессов, перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек

• Хроническое воспаление и развитие рубцовой ткани приводит к сужению просвета кишки и кишечной непроходимости

• Язвы слизистой ведут к повреждению сосудов и кровотечению в просвет кишечника.

• Токсический мегаколон в редких случаях, (реже чем при язвенном колите)

• Свищевые ходы в мочевой пузырь или матку вызывают инфекции, выделение воздуха и кала из мочевого пузыря или влагалища.

Анализируя данные истории болезни нашего пациента можно выделить следующие синдромы: Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.

«Кишечные» симптомы: боль в животе, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита, понос, анорексия, тошнота, вздутие кшишечника, потеря веса, в том числе за счет мальабсорбции (похудел на 35 кг).

ДИАГНОСТИКА

• Кровь — нормохромная - гипохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ. Возможно снижение Fe, фолиевой кислоты, витамина B₁₂, гипоальбуминемия, как результат нарушения всасывания в кишечнике.

• В последнее время в Европе и в ряде городов России в качестве высокочувствительного и специфического показателя применяется определение уровня кальпротектина в кале.

• Кальпротектин — белок, продуцируемый нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Его уровень повышен при болезни Крона и язвенном колите, при инфекционных поражениях кишечника, онкологических заболеваниях. Высокий уровень кальпротектина отражает активность воспаления в слизистой оболочке кишечника, нейтрофилов, продуцирующих кальпротектин.

• Проведение посевов крови и кала обязательно в случае септических состояний.

• Колоноскопия и эндоскопия c биопсией подтверждают диагноз гистологически.

• «Золотым стандартом» диагностики является проведение илеоколоноскопии (то есть осмотра всей толстой кишки и терминального, конечного, отдела подвздошной кишки).

Фиброэндоскопическое исследование толстой кишки при болезни Крона. Неравномерное утолщение слизистой оболочки, наличие узких язв-трещин, сужение просвета кишки - картина "булыжной мостовой".

• Обязательным условием является забор множественных биоптатов из всех отделов толстой кишки (не менее 2-х) и подвздошной кишки (как пораженных, так и интактных).

Макропрепарат: болезнь Крона. Вскрыт просвет терминального отдела подвздошной кишки. Хорошо видны изменения слизистой по типу "булыжной мостовой"

• Ирригоскопия:

Ирригоскопия при болезни Крона

• Значимым прогрессом в диагностике болезни Крона тонкой кишки является использование эндокапсулы, что позволяет осмотреть тонкую кишку, однако при этом отсутствует возможность забора биоптата.

ГИСТОЛОГИЯ:

Специфическая гранулёма в стенке толстой кишки.

Хорошо видны гигантские, многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса

В разбираемом нами случае диагноз болезни Крона был подтвержден эндоскопически и гистологически.