тесты и задачи / 5. ЗАДАЧИ АМИНОКИСЛОТЫ

Задачи из раздела по теме “Обмен аминокислот”

1. Известно, что вирус гриппа нарушает синтез фермента карбамоилфосфатсинтетазы I. При этом у детей возникают рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:

а) Напишите схему орнитинового цикла

б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного

в) Объясните механизм его токсического действия на нервную ткань

г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении

2. При наследственном заболевании аргининосукцинатурии суточная экскреция аргининосукцината почками достигает 3 г (в норме отсутствует). Укажите возможную причину и проявления этого заболевания. Для этого:

а) напишите схему орнитинового цикла

б) На схеме укажите место ферментного блока

в) Перечислите вещества, содержание которых повышено в крови данного больного

3. Объясните, каковы причины повторяющейся рвоты, припадков с потерей сознания ребенка в возрасте 4 мес, если в крови обнаружена высокая концентрация цитруллина:

а) Ответ проиллюстрируйте схемой нарушенного процесса, указав место ферментативного блока

б) Объясните механизмы развития перечисленных симптомов

в) Почему состояние больного улучшается при назначении малобелковой диеты

4. Пациенты с наследственными нарушениями орнитинового цикла избегают белковой пищи, у них отмечаются приступы рвоты, сонливость, судорожные припадки и умственная отсталость. Выскажите предположения о причинах наблюдаемых явления. Для этого:

а) Напишите схему орнитинового цикла, укажите ферменты

б) Объясните, в чем заключается биологическая роль орнитинового цикла

в) Перечислите вещества, содержание которых увеличено в крови у таких пациентов

г) Объясните токсическое действие одного из этих веществ на нервные клетки

5. При мегалобластной и других анемиях для стимулирования эритропоэза назначают витамин В₉ (В_с, фолиевая кислота) в комплексе с витамином В₁₂. Объясните механизм действия таких витаминных препаратов. Для этого:

а) Перечислите производные кофермента фолиевой кислоты и процессы, в которых они участвуют

б) Назовите аминокислоты, необходимые для синтеза этих соединений

6. Объясните, почему сульфаниламидные препараты оказывают антибактериальное действие, не проявляя при этом цитостатического влияния на клетки человека. Для этого:

а) Объясните механизм действия этих препаратов

б) Приведите примеры процессов, которые нарушаются в бактериальных клетках при введении сульфаниламидных препаратов.

7. Аминокислота метионин используется как лекарственный препарат с липотропным эффектом (удаляет из печени избыток жира) при циррозе, токсических поражениях печени, хроническом алкоголизме. Введение метионина при атеросклерозе вызывает снижение содержания в крови холестерина и повышение уровня фосфолипидов. Объясните терапевтические эффекты метионина, для этого:

а) Перечислите его биологические функции

б) Напишите реакцию его активации

в) Укажите, в синтезе каких соединений, необходимых для транспорта липидов, он участвует; напишите соответствующую схему

8. У больного ребенка обнаружили повышенное содержание фенилпирувата в моче (в норме практически отсутствует). Содержание фенилаланина в крови составило 35 мг/дл (норма 1,5 мг/дл). Укажите, для какого заболевания характерны перечисленные симптомы, приведите возможные причин его возникновения, написав соответствующую реакцию. Укажите возможности метаболической коррекции такого состояния.

9. У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатию обмена аминокислот, объясните, накоплением каких веществ обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса.

10. При дефиците витамина В₆ у грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании, могут возникнуть поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

а) Приведите приметы реакций образования известных вам биогенных аминов

б) Напишите реакции инактивации биогенных аминов

11. Витамин В₆ часто назначают при паркинсонизме, невритах, депрессивных состояниях. Объясните, на чем основано действие пиридоксина. Для этого:

а) Напишите схему синтеза катехоламинов

б) Укажите на схеме реакцию, для которой необходим витамин В₆

12. Пациенту с болезнью Паркинсона назначили препарат ипраниазид (ингибитор МАО). Укажите возможные причины заболевания и механизм действия этого лекарственного препарата. Для обоснования ответа напишите схему:

а) Синтеза медиатора, концентрация которого снижена при болезни Паркинсона

б) Реакции инактивации этого медиатора

13. У больных с циррозом печени часто развивается гипераммониемия. Объясните это, написав схему метаболического пути, нарушение которого у этих больных приводит к данному симптому, укажите возможные последствия гипераммониемии.

14. Полипептиды трасилол (контрикал), гордокс используются как лечебные препараты при панкреатите. Объясните, на чем основано лечебное действие этих пептидов. Назовите механизмы, которые в норме защищают поджелудочную железу от самопереваривания. Укажите ферменты, секретируемые поджелудочной железой и примеры активации некоторых из них

15. Одной из причин гомоцистинурии является гиповитаминоз фолиевой кислоты, а также В₁₂ и В₆. Как изменится при этом заболевании обмен серосодержащих аминокислот? Для ответа на вопрос:

а) Напишите схемы объясняющие роль фолиевой кислоты, витаминов В₁₂ и В₆ в обмене этих аминокислот;

б) Объясните, к каким последствиям может привести изменение скорости образования в организме серосодержащих аминокислот.

16. После введения мышам аспартата, содержащего радиоактивный атом азота (N ^|5) в α-аминогруппе обнаружили, что метка быстро появляется в α-аминогруппах других аминокислот. Объясните значение реакций, которые протекают при этом, написав соответствующие схемы; укажите диагностическое значение ферментов, катализирующих подобные реакции, их кофермент.

17. У новорожденного ребенка обнаружено повышенное содержание фенилпирувата в моче (в норме он практически отсутствует). Содержание фенилаланина в крови составило 35 мг/дл (при норме 1,5 мг/дл). Для какого наследственного заболевания характерны данные симптомы? Для ответа на вопрос:

а) Напишите схему метаболического пути, активность которого снижена у больного, на схеме укажите место ферментного «блока»;

в) Укажите причину повышения фенилпирувата и других метаболитов в крови больного;

г) Объясните, каким образом появление этих метаболитов в крови больного влияет на развитие болезни.

18. Животные длительное время получали только белковую пищу; снижение концентрации глюкозы в крови при этом не отмечалось. Объясните результаты опыта. Для этого:

а) Напишите схему процесса, поддерживающего уровень глюкозы в крови при углеводном голодании;

б) Объясните происхождение и образование субстратов для этого процесса при таком рационе;

в) Укажите, как и почему изменится содержание мочевины в крови и моче этих животных.

19. При наследственном заболевании аргининосукцинатурии суточная экскреция аргининосукцината почками достигает 3 г (в норме отсутствует). Укажите возможную причину и проявления этого заболевания. Для этого:

а) Напишите схему процесса, активность которого снижена при этом заболевании;

б) На схеме укажите место ферментного блока;

в) Объясните, почему состояние больного улучшается при назначении малобелковой диеты и препаратов, содержащих бензоат, фенилацетат и глутамат.