1. Подтип iIa (семейная гиперхолестеролемия):

Обусловлена замедлением распада ЛПНП и элиминацией холестерина, связан-

ным с нарушением рецепторного эндоцитоза.

Лабораторные показатели:

• выcокое содержание β-липопротеинов;

• нормальное содержание преβ-липопротеинов;

• высокий уровень холестерина;

• нормальное содержание триацилглицеринов.

2. Подтип iIb:

Причина неизвестна.

Лабораторные показатели:

• возрастание концентрации β-липопротеинов и преβ-липопротеинов;

• высокий уровень холестерина;

• умеренное повышение триацилглицеролов.

Оба подтипа клинически проявляются атеросклеротическими нарушениями. Первичная гипер β-липопротеинемия встречается более часто и наблюдается уже в

раннем возрасте и в случае гомозиготной формы заканчивающейся летальным ис-

ходом от инфаркта миокарда в молодом возрасте, вторичная отмечается при неф-

розах, заболеваниях печени, миеломной болезни, макроглобулинемии.

35

Тип I I I : Гиперβ- гиперпреβ- липопротеинемия или дисβ- липопротеинемия.

Обусловлена нарушением превращения ЛПОНП в ЛПНП, появлением патологи-чески флотирующих ЛПОНП или ЛПНП;

Лабораторные показатели:

• возрастание концентрации β-липопротеинов и преβ-липопротеинов;

• высокий уровень холестерола и триацилглицеролов;

• отношение ХС / ТАГ = 0,3-2,0 (чаще составляя около 1,0).

Клинически проявляется атеросклерозом с коронарными нарушениями, чаще встречается у взрослых. У части больных отмечаются плоские, бугорчатые и эруп-

тивные ксантомы. Вторичная гиперлипопротеинемия III типа встречается у больных

системной красной волчанкой и диабетическим кетоацидозом.

Тип I V . Гиперпреβ- липопротеинемия.

Обусловлена интенсивным синтезом триацилглицеролов в печени.

Лабораторные показатели:

• повышение ЛПОНП;

• повышение уровня триацилглицеролов;

• нормальный или слегка повышенный уровень холестерина.

Первичная гиперлипопротеинемия IV типа приводит к развитию ожирения и ате-

росклероза после 20 лет, вторичная — наблюдается при гипотиреозе, диабете, пан-

креатите, нефрозе, алкоголизме.

Тип V : Гиперхиломикронемия и гипер-преβ- липопротеинемия.

Обусловлена умеренным снижением активности липопротеинлипазы. Лабораторные показатели:

• повышение уровня хиломикронов;

• повышение уровня преβ-липопротеинов;

• содержание триацилглицеролов повышенное, в ряде случаев резко;

• содержание холестерина в норме или умеренно повышено;

• отношение ХС / ТАГ = 0,15-0,60

Клинически проявляется как первый тип.

Гипер- α- липопротеинемия.

Лабораторные показатели:

• повышение количества ЛПВП;

• повышение уровня α-холестерина свыше 2 ммоль/л.

Известны случаи семейной гипер-α-холестеринемии и увеличение ЛПВП в крови при тренировке к длительным физическим нагрузкам.

Алипопротеинемия.

1. ан-α-липопротеинемия (танжерская болезнь).

Обусловлена врожденным нарушением синтеза апопротеинов А-I и А-II.

Лабораторные показатели:

• отсутствие нормальных и появление аномальных ЛПВП;

• снижение содержания общего холестерина до 0,26 ммоль/л и менее;

• увеличение доли эфиров холестерина.

Клинические проявляется тонзиллитом, рано развивающимся атеросклерозом и

ишемической болезнью сердца.

36

2. а-β-липопротеинемия.

Обусловлена снижением синтеза в печени апопротеина В.

Лабораторные показатели:

• снижение количества хиломикронов;

• снижение уровня ЛПОНП и ЛПНП.

• снижение холестерина до 0,5-2,0 ммоль/л;

• снижение содержания триацилглицеролов до 0-0,2 г/л.

Клинически проявляется нарушением всасывания пищевых жиров, пигментным

ретинитом, акантозом и атаксической невропатией.

Гиполипопротеинемия.

1. Гипо-α-липопротеинемия часто сочетается с увеличением в крови ЛПОНП и

ЛПНП. Клинически проявляется как II, IV и V типы гиперлипопротеинемий, что уве-личивает риск возникновения атеросклероза и его осложнений.

2. Гипо-β-липопротеинемия выражается в снижении в крови ЛПНП. Клинически

проявляется нарушением всасывания пищевых жиров в кишечнике.

ЛХАТ- недостаточность.

Обусловлена генетическим дефицитом фермента лецитин:холестерол-ацил-трансферазы.

Лабораторные показатели:

• снижение коэффициента этерификации холестерина;

• нарушение химического состава и структуры всех классов липопротеинов.

• появление аномального липопротеина X во фракции ЛПНП.

Клинически проявляется гипохромной анемией, почечной недостаточностью,

спленомегалией, помутнением роговицы вследствие накопления неэтерифициро-ванного холестерина в мембранах клеток почек, селезенки, роговицы глаза, эритро-

цитах.