III. Острый рассеянный энцефаломиелит
А. Общие сведения.Острый рассеянный энцефаломиелит — сравнительно редкое нерецидивирующее демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга. Патоморфологически он характеризуется распространенной демиелинизацией и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией и напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит. Чаще всего он возникает при кори, ветряной оспе, краснухе через 4—6 сут после появления сыпи (постинфекционный энцефаломиелит) или на 10—15-й день после вакцинации против оспы или бешенства (поствакцинальный энцефаломиелит). Острый рассеянный энцефаломиелит у детей дифференцируют с синдромом Рейе (недемиелинизирующая постинфекционная энцефалопатия).
Б. Диагностика. В легких случаях наблюдаются только головная боль, ригидность затылочных мышц, лихорадка и спутанность сознания. В тяжелых случаях могут возникать эпилептические припадки, тетраплегия, мозжечковая атаксия, множественные поражения черепных нервов, нарушения чувствительности и кома. На МРТ выявляется распространенное поражение белого вещества. В СМЖ обнаруживаются изменения, свойственные асептическому менингиту.
В. Прогноз.Смертность при коревом энцефаломиелите составляет 10—20%, при поствакцинальных энцефаломиелитах — 30—50%. Примерно у 25—50% выживших остается грубый неврологический дефект.
Г. Лечение.В неконтролируемых исследованиях показано, что кортикостероиды уменьшают тяжесть заболевания. Рекомендуютметилпреднизолонв той же дозе, что и при обострении рассеянного склероза. Одна из схем предусматриваетметилпреднизолонв/в по 500 мг каждые 12 ч в течение 3 сут с последующим переходом напреднизонвнутрь в дозе 60—80 мг/сут в течение 7 сут; затем дозупреднизонаснижают каждую неделю на 20 мг. При эпилептических припадках показаны противосудорожные средства, при отеке мозга —маннитол. Необходима интенсивная поддерживающая терапия, поскольку у многих происходит полное или почти полное восстановление.
IV. Острый поперечный миелит
А. Общие сведения.Острый поперечный миелит часто является одним из проявлений рассеянного склероза, но может встречаться и как идиопатическое заболевание, возникать после вакцинаций или инфекций либо как осложнение ВИЧ-инфекции, СКВ, сифилиса или лаймской болезни. В большинстве случаев развиваются парез в ногах, нарушения чувствительности ниже уровня поражения и нарушения функций тазовых органов. Часто отмечается боль в спине.
Б. Диагностикапоперечного миелита основывается главным образом на клинических данных. Для исключения сдавления спинного мозга, инсульта или опухоли проводят КТ и МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга. Предпочтительнее МРТ с гадолинием; при недоступности МРТ проводят миелографию. В связи с вероятностью рассеянного склероза показана МРТ головного мозга, а для исключения инфекции или опухоли — исследование СМЖ. Изменения СМЖ при рассеянном склерозе и идиопатическом поперечном миелите сходны.
В. Прогноз.Идиопатический поперечный миелит, так же как и постинфекционный или поствакцинальный миелиты, — нерецидивирующее заболевание, тяжесть которого может быть различной. Прогноз обычно благоприятный.
Г. Лечение.Если поперечный миелит возникает на фоне инфекции (например, лаймской болезни, ВИЧ-инфекции или сифилиса) или коллагеноза (например, СКВ), необходимо лечить основное заболевание. В случае же поперечного миелита при рассеянном склерозе, а также постинфекционного, поствакцинального и идиопатического поперечного миелита лечение такое же, как при обострении рассеянного склероза —метилпреднизолонв/в с последующим переходом напреднизонвнутрь (см.гл. 13, п. I.Г.2).