ЛЕЙКОЗЫ. КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
.docЗаболевание длительно, иногда в течение многих лет, может протекать без признаков опухолевой прогрессии. Таким образом, на первых этапах эта опухоль доброкачественная, но при определённых обстоятельствах может дать озлокачествление : бластный криз, трансформацию в саркому.
Как было сказано выше, хронический лимфолейкоз состоит преимущественно из морфологически зрелых лимфоцитов, разрастающихся в костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке, печени и выбрасываемых в большом количестве в периферическую кровь. Диагноз заболевания обычно устанавливается при обнаружении повышенного количества лимфоцитов в периферической крови наряду с увеличением лимфатических узлов. В крови обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол - тени Гумпрехта. В сущности эти клетки лейколиза представляют собой артефакт, в жидкой крови они отсутствуют. Эти клетки образуются в процессе приготовления мазка. Во многих тенях Гумпрехта среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. Иногда эти клетки лейколиза называют именами Боткина-Гумпрехта, хотя это название не совсем точно. Сын С.П.Боткина С.С.Боткин описал лизированные клетки в крови при брюшном тифе, но не при хроническом лимфолейкозе. Появление подобных клеток характерно для хронического лимфолейкоза. Иногда в периферической крови отмечается появление единичных пролимфоцитов, реже - единичных лимфобластов. В пунктате костного мозга отмечается резкое увеличение лимфоцитов. В трепанате костного мозга встречаются характерные скопления лимфоидных клеток.
Как правило, больной обращается к врачу уже при наличии увеличенных лимфоузлов и существенного повышения содержания лимфоцитов. Заболевание начинается постепенно, в течение нескольких лет в крови может отмечаться лимфоцитоз до 40-50%. Постепенно начинают увеличиваться лимфоузлы на шее, в подмышечных впадинах. На поздних этапах присоединяются анемия и тромбоцитопения.
Происхождение хронического лимфолейкоза из клеток иммунокомпетентной системы, опухолевая природа этого процесса, обусловливают особенности осложнений, свойственных хроническому лимфолейкозу. Эти больные очень чувствительны к инфекциям бактериальной природы : ангины, пневмонии, нагноительные процессы в лёгких. Кроме инфекционных осложнений, хроническому лимфолейкозу свойственны иммунные конфликты, связанные с появлением антител против собственных нормальных клеток крови. Чаще всего диагностируется аутоиммунная гемолитическая анемия : появляется желтуха, ретикулоцитоз, снижается содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается селезёнка. Нередки и аутоиммунные тромбоцитопении. А.И.Воробьёв описывает также аутоиммунные состояния, касающиеся лейкоцитов.
Терминальное состояние больного может характеризоваться нарастающим истощением, тяжёлыми инфекционными осложнениями, стоматитом, геморрагическим синдромом и анемией, вызванными иммунными конфликтами.
"Волосатоклеточный" или ворсинчатоклеточный лейкоз представлен клетками типа В-лимфоцитов. Морфологической особенностью этих клеток является наличие ворсинчатых выступов цитоплазмы. Заболевание характеризуется цитопенией, лимфоузлы увеличены умеренно, печент и селезёнка достигают больших размеров. В костном мозге преобладают "волосатые" клетки.
Парапротеинемические гемобластозы
Эта группа объединяет опухолевые процессы в системе иммунокомпетентных клеток, осуществляющих функции гуморального иммунитета. К ней относятся три нозологические формы : плазмоцитома, миеломная болезнь, болезни тяжёлых цепей и другие.
Главной особенностью этой группы является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины. Как известно, синтез антител осуществляется в норме поликлоновой системой плазматических клеток и лимфоцитов, способных специфически реагировать практически с любым из возможных антигенов. При этом каждый представитель клона - одна клетка - генетически запрограммирована для синтеза только одного вида антител - однородного иммуноглобулина. При парапротеинемических гемобластозах вся масса опухоли, представляющей потомство одной клетки, генотипически однородна, однородна и её продукция - моноклоновый иммуноглобулин. Парапротеин всегда является патологическим белком. В соответствии с современной классификацией иммуноглобулинов парапротеины делятся на 5 классов : A,C,M,D и E.
Плазмоцитома ( миеломная болезнь ). Могут быть солитарные плазмоцитомы, множественно-опухолевая форма, диффузно-узловая и диффузные формы. Пролиферирующие в костном мозге миеломные клетки приводят к разрушению костного мозга в плоских костях, позвоночнике, трубчатых костях.
Клинически поражения костей проявляются классической триадой Калера : боли, опухоли, переломы. Специфических рентгенологических признаков, позволяющих отличить изменения в костях от метастазов в кости, не существует. Цитологическое исследование костного мозга выявляет специфическую картину миеломноклеточной метаплазии.
Синдром белковой патологии проявляется : гиперпротеинемией с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и вязкости крови, положительными осадочными белковыми реакциями. Миеломная нефропатия выражается упорной протеинурией, постепенно развивающейся почечной недостаточностью при отсутствии признаков нефротического синдрома : отёков, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии. Не характерна также гипертензия и ретинопатия.