Циррозы (к.м.н. доцент Николаев Н.А., кафедра факультетской терапии, ОмГМУ 2013)
.pdfКЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СООТНОШЕНИЯ (8)
Первичный рак печени - часто встречающееся осложнение всех форм цирроза, за исключением билиарного и кардиогенного.
Жѐлчные камни при УЗИ (обычно пигментные) были выявлены у 18% мужчин и 31% женщин, что в 4—5 раз чаще, чем в популяции. Наличие камней не влияет на выживаемость.
К развитию пигментных камней предрасполагают низкое соотношение жѐлчных кислот и неконъюгированного билирубина и очень высокий уровень моноконъюгированного билирубина в жѐлчи.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СООТНОШЕНИЯ (9)
Поражение сердечно-сосудистой системы. У больных циррозом печени атеросклероз развивается реже, чем в популяции в целом,
инфаркт миокарда встречается почти в 4 раза реже, чем у лиц без цирроза. У больных циррозом печени, относящихся к группе С по Чайлду, содержание оксида азота в выдыхаемом воздухе в 2 раза больше, чем у здоровых людей.
Поражение почек. При всех формах цирроза печени кровообращение в почках нарушается. В частности, ухудшается кровоснабжение коркового слоя, что способствует развитию гепаторенального синдрома. На фоне хронического гепатита С развиваются криоглобулинемия и мембранопролиферативный гломерулонефрит.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СООТНОШЕНИЯ (10)
Инфекционные осложнения. При циррозе печени снижается фагоцитарная активность клеток ретикулоэндотелиальной системы, что отчасти обусловлено портосистемным шунтированием крови.
Вследствие этого часто развиваются бактериальные инфекции (обычно вызванные кишечной микрофлорой). Эти осложнения ежегодно наблюдаются у 4,5% больных циррозом печени.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)
Мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
Крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
Неполная септальная форма
Смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Классификация по Чайлду-Пью
Параметр |
|
Баллы |
|
|
|
|
|
||
1 |
2 |
3 |
||
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
Мягкий, легко |
Напряжѐнный, |
|
Асцит |
Нет |
плохо поддаѐтся |
||
поддаѐтся лечению |
||||
|
|
лечению |
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Энцефалопатия |
Нет |
Лѐгкая (I—II) |
Тяжѐлая (III—IV) |
|
|
|
|
|
|
Билирубин, |
менее 34 (2,0) |
34—51 (2,0—3,0) |
более 51 (3,0) |
|
мкмоль/л(мг%) |
||||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Альбумин, г |
более 35 |
28—35 |
менее 28 |
|
|
|
|
|
|
ПТВ, (сек) |
1—4 (более 60) |
4—6 (40—60) |
более 6 (менее 40) |
|
или ПТИ (%) |
||||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Питание |
Хорошее |
Среднее |
Сниженное |
|
|
|
|
|
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5-6 соответствует классу A, при сумме 7-9 - класс B, при общей сумме в 10-15 баллов выставляется класс C.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
Диагноз выставляется по следующей схеме:
Основной: Цирроз печени,
морфология (если есть), этиология, активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
Портальная гипертензия.
Присутствующие синдромы (асцит, варикознорасширенные вены пищевода (степень), гиперспленизм (степень), энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
Сопутствующие заболевания
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
При компенсированном циррозе необходимы сбалансированная диета и воздержание от употребления алкоголя. Если больной не истощѐн, достаточно приѐма 1 г белка на 1 кг массы тела. Метионин или различные гепатопротекторы дополнительно назначать не нужно. Отказ от масла и других жиров, яиц, кофе и шоколада не имеет терапевтического значения.
При стабильном течении цирроза дополнительно рекомендовать приѐм аминокислот.
При развитии печѐночно-клеточной недостаточности, сопровождающейся отѐками и асцитом, показано ограничение приѐма натрия с пищей и назначение диуретиков; при присоединении энцефалопатии следует ограничить употребление белков и назначить лактулозу или лактитол.
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
Одна из задач лечения - блокирование синтеза коллагена, например колхицином. Показано, что приѐм колхицина в дозе 1 мг/сут 5 дней в неделю приводит к повышению выживаемости.
Кортикостероиды наряду с противовоспалительным действием подавляют синтез коллагена, но ингибируют также проколлагеназу. Их применяют при аутоиммунном гепатите.
Для лечения фиброза печени предложен ряд препаратов, например у-интерферон и другие ингибиторы пропилгидроксилазы.
Ожидается появление препаратов, активирующих внеклеточные протеазы и обеспечивающих разложение коллагена. В будущем, возможно, будет разработана генная терапия, позволяющая непосредственно блокировать синтез белков соединительной ткани.
ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ФАКТОРОВ (1)
1.Этиология цирроза. При алкогольном циррозе полное воздержание от употребления спиртных напитков обеспечивает лучший прогноз, чем при криптогенном циррозе.
2.Если причиной декомпенсации послужило кровотечение, инфекция или употребление алкоголя, прогноз лучше, чем при спонтанной декомпенсации, потому что действие провоцирующего фактора можно устранить.
3.Эффективность лечения. Если через 1 мес. от начала лечения в стационарных условиях улучшение не наступает, прогноз неблагоприятный.
4.Желтуха, особенно стойкая, - неблагоприятный прогностический признак.
ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ФАКТОРОВ (2)
5.Неврологические осложнения. Значение этих осложнений зависит от характера их появления. Так, неврологические расстройства, развившиеся на фоне прогрессирующей печѐночно-клеточной недостаточности, указывают на плохой прогноз, в то время как расстройства, развивающиеся медленно и связанные с портосистемным шунтированием, легко поддаются коррекции.
6.Асцит ухудшает прогноз, особенно если для его лечения требуются большие дозы диуретиков.
7.Размер печени. Чем больше размер печени, тем лучше прогноз, поскольку при этом сохраняется большее количество функционирующих клеток.