Патобиохимия обмена углеводов
Нарушения на этапе поступления углеводов с пищей
употребление пищи богатой углеводами и малоподвижный образ жизни →АЛИМЕНТАРНОЕ ОЖИРЕНИЕ
При поражении слизистой желудка
НАРУШАЕТСЯ ВЫРАБОТКА СОЛЯНОЙ КИСЛОТЫ.
Поступающие с пищей УГЛЕВОДЫ при недостатке соляной кислоты под действием ферментов микрофлоры СБРАЖИВАЮТСЯ с образованием ЛАКТАТА,
что создаёт благоприятные условия для развития анаэробной микрофлоры и расстройства пищеварения в целом.
При поражении слизистой оболочки тонкого отдела кишечника
НАРУШАЕТСЯ ГИДРОЛИЗ И ВСАСЫВАНИЕ дисахаридов пищи:
мальтоз, лактоз, сахароз
НАРУШАЕТСЯ ТРАНСПОРТ ГЛЮКОЗЫ, ГАЛАКТОЗЫ, ФРУКТОЗЫ через биомембрану энтероцитов в капиллярную сеть.
При поражении поджелудочной железы НАРУШАЕТСЯ ПЕРЕВАРИВАНИЕ ГЛИКОГЕНА, КРАХМАЛА ПИЩИ под влиянием ферментов.
При поражении печени
ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ
- Это наследственные заболевания, которые связаны с нарушением обмена гликогена.
недостаточность связана
с генетическим дефектом одного из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена.
недостаточность выражается
в снижении активности фермента
в полном отсутствии активности фермента
Выделяют
гликогенозы,
агликогенозы.
ГЛИКОГЕНОЗЫ
болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена.
в клетках печени, почек, мышц
гликоген накапливается в большом количестве.
Клинически эти заболевания проявляются
гепатомегалия
гипотония мышц
гипогликемия
1.Болезнь герса (генетический дефект фермента - фосфорилазы печени).
2.Болезнь МАК-АРДЛЯ(генетический дефект фермента - ФОСФОРИЛАЗЫ МЫШЦ).
3.Болезнь ПОМПЕ (генетический дефект фермента - амило- 1,4-ГЛИКОЗИДАЗЫ).
4.Болезнь КОРИ (генетический дефект фермента - АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗЫ).
5.Болезнь ГИРКЕ (генетический дефект фермента - ГЛЮКОЗО- 6-ФОСФАТАЗЫ).
АГЛИКОГЕНОЗЫ
болезни связанные с нарушением синтеза гликогена.
Характерными проявлениями являются:
Выраженная гипогликемия натощак
Судорожный синдром
Потеря сознания
Углеводное голодание клеток мозга приводит к нарушению психо-физического развития у детей.
Смерть наступает в раннем детском возрасте.
Наиболее часто встречаются:
1 . болезнь ЛЬЮИСА (генетический дефект фермента – ГЛИКОГЕНСИНТАЗЫ).
2. Болезнь АНДЕРСЕНА ( генетический дефект фермента - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩЕГО).
Дефицит эффектов инсулина проявляется
в виде САХАРНОГО ДИАБЕТА
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ТИП 1 - связан
с нарушением секреции инсулина
( генетические нарушения, поражение ПЖ)
Встречается у 10%
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ТИП 2 - у 90%.
Нарушается передача сигнала внутрь клетки от инсулина.
Патология рецепторов инсулина
Признаки дефицита
эффектов инсулина :
1. Гипергликемия
2. ПОЛИФАГИЯ
3. ПОЛИДИПСИЯ
4. ГЛЮКОЗУРИЯ
ПОЛИУРИЯ
ГИПЕРАЗОТЕМИЯ
7. КЕТОЗ
8. АЦИДОЗ