16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ — невоспалительное поражение миокарда, характеризующееся дистрофией сократительных клеток сердечной мышцы, структур проводящей системы сердца и проявляющееся симптомами нарушения основных функций сердца (автоматизма, сократимости, проводимости , возбудимости).

Причинами миокардиодистрофии являются воздействие бактериальных токсинов (например, при хроническом тонзиллите), промышленных ядов (например, этилированного бензина) и ряда химических веществ, применяемых в быту, ионизирующего излучения; передозировка некоторых лекарственных препаратов (хинина, алупента, астмопента и др.); хронический алкоголизм; длительный дефицит в пищевом рационе ряда необходимых для организма веществ (белков, витаминов). Избыток или недостаток каких-либо биологически активных веществ лежит в основе миокардиодистрофии, развивающейся при многих неинфекционных болезнях. Так называемое тиреотоксическое сердце — следствие тяжелой дистрофии миокарда, возникающей под влиянием избытка в крови гормонов щитовидной железы, а миокардиодистрофия при гипотиреозе обусловлена недостатком этих гормонов. Гормональная миокардиодистрофия возникает также при патологическом климаксе. Миокардиодистрофия может быть следствием перегрузки миокарда (при артериальной гипертензии, пороках сердца, в результате физического перенапряжения у спортсменов и др.), особенно если перегрузка сочетается с гипоксией; гипоксией объясняется и развитие миокардиодистрофии при тяжелых анемиях. После устранения причинного фактора трофика пораженных кардиомиоцитов может полностью восстановиться, если же он действует длительно, часть этих клеток погибает и замещается соединительной тканью, т. е. формируется кардиосклероз.

Степень симптомов различна – от скрытых форм, проявляющихся изменениями на ЭКГ, до развития сердечной недостаточности.

При обследовании отмечаются нарушения ритма – экстрасистолии, синусовая тахикардия или брадикардия. Возможны приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца. На ЭКГ фиксируются признаки дисбаланса электролитов. При декомпенсированом течении выявляется снижение сегмента ST и/или инверсия зубца Т. Наличие изменений диффузного характера не связано с ИБС и могут иметь обратное развитие при своевременном лечении. В противном случае развиваются глубокие морфологические изменения, ведущие к кардиосклерозу.

Миокардиодистрофия вследствие тиреотоксикоза.

При тиреотоксикозе увеличивается количество тиреоидных гормонов которые нарушают окислительное фосфолирирование, что ведет к снижению АТФ и белковому дефициту. Нарушается гемодинамика, увеличивается минутный объем, увеличивается скорость кровотока и объем циркулируемой крови. Преобладает синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, в тяжелых случаях сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

Лечение заключается в назначении тиреостатических препаратов параллельно с бета-адреноблокаторами.

Миокардиодистрофия вследствие гипотериоза.

Уменьшение количества тиреоидных гормонов способствует проницаемости сосудов в миокарде, что приводит к повышенному содержанию натрия, уменьшению количества калия и отеку.

Симптомы:

• боли в сердце, ноющего характера;

• синусовая брадикардия;

• различные блокады;

На ЭКГ отмечаются соответствующие изменения.

Лечение:

• назначение тиреоидных гормонов;

• лечение сердечной недостаточности.

Дисгормональная миокардиодистрофия развивается при гормональных нарушениях функции яичников. Факторами нарушения работы являются климактерический период, посткастрационный синдром, предменструальный синдром. Нарушается активность эстрогенов, благоприятно влияющих на белковый и электролитный обмен миокарда, регулирующих симпатическое воздействие на миокард. Боль в сердце не прекращается после приема нитроглицерина, антиангинальных препаратов.

Лечение дисгормональной миокардиодистрофии направлено на устранение симптомов заболевания. Назначают бета-адреноблокаторы, метаболические препараты (панангин), лекарственные средства, содержащие эрготамин, для коррекции функции вегетативной нервной системы. При неэффективности назначают половые гормоны.

Тонзиллогенная миокардиодистрофия. В патогенезе поражения миокарда имеет значение нарушение вегетативной регуляции сердца. Обнаруживается чаще у пациентов, страдающих хроническим тонзиллитом. Частыми симптомами являются выраженная общая слабость и снижение работоспособности, нарастающие во второй половине суток.

Лечение направлено на устранение очага инфекции. Также назначают метаболические препараты и средства, нормализующие функцию вегетативной нервной системы.

Дисметаболическая миокардиодистрофия представляет собой поражение миокарда вследствие нарушения обмена веществ различного патогенеза. При нарушении функции почек изменяются концентрации катионов в крови, что отражается на работе миокарда.

Алкогольная миокардиодистрофия. Нарушается метаболизм миокарда в результате прямого влияния этанола и его метаболита ацетилальдегида на миокард, так и результате влияния алкоголя на нервную систему, надпочечники и печень.

Характерные симптомы: боли в сердце, нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Болевой синдром в сердце не связан с физической нагрузкой, нет эффекта от нитроглицерина. Характерны нарушения психики – возбуждение, суетливость, чувство нехватки воздуха. Возможно повышение артериального давления, тахикардия, тремор рук, гиперемия лица, инъецированность склер. При развитии декомпенсации нарастают симптомы сердечной недостаточности.

Лечение алкогольной миокардиодистрофии заключается в первую очередь в отказе от употребления алкоголя. У пациентов с малосимптомной формой иногда достаточно отмены алкоголя и коррекции рациона питания для восстановления метаболизма миокарда.

Также применяют медикаментозную терапию:

• бета-адреноблокаторы;

• метаболические препараты(панангин);

При развитии сердечной недостаточности:

• периферические вазодилататоры(эналаприл);

• диуретики.

Миокардиодистрофия вследствие нарушения белкового обмена.

Заболевание обусловлено нарушением белкового обмена и диффузным отложением амилоида в миокарде, что способствует нарушению метаболизма и атрофии сократительного миокарда.

Наблюдаются признаки сердечной недостаточности без гипертрофии, различные аритмии и блокады.

На ЭКГ отмечается уменьшение всех зубцов.

На эхокардиограмме – симметричное утолщение стенок левого желудочка, гипокинезия и уменьшение систолического утолщения межжелудочковой перегородки, при нормальном размере полости левого желудочка.

При рентгеноскопии наличие уменьшения пульсации контура сердца.

Обследование на наличие амилоидного поражения других органов – язык, мышцы и др.

Лабораторные исследования крови выявляют умеренный рост альфа- 2- и гамма фракций, увеличение СОЭ.

Лечение направлено на коррекцию сердечной недостаточности.

Миокардиодистрофия вследствие гемохроматоза. Гемохроматоз – нарушение обмена железа с отложениями его в органах. Характерна пигментация кожи, аритмии, сердечная недостаточность.

Лечение. Диета богатая белком, без содержания железа.

Кровопускание 300-500 мл до 2 раз в неделю в зависимости от показателей гемоглобина.

Медикаментозное лечение:

Препараты – десферал, десферин по 10мл 10% раствора в/м или в/в капельно для очистки организма от железа. Длительность курса 20-40 дней. Параллельно лечат сердечную недостаточность, аритмии.

Миокардиодистрофия у детей. Миокардиодистрофия у новорожденных является следствием внутриутробных инфекций.

Способствующие факторы развитию миокардиодистрофии у детей:

• заболевания сердца;

• физическое перенапряжение;

• гипо-, авитаминозы, анемии;

• частые ОРВИ, тонзиллиты;

• следствие лечения некоторыми лекарственными преператами: гормоны и др.

Симптомы:

• боль в сердце;

• нерегулярный пульс;

• аритмии.

Для диагностики применяют:

• ЭКГ;

• Ядерно-магнитно-резонансная томография.

Лечение. Полноценное питание, адекватные физические нагрузки. Устраняют причину и лечат заболевание, которое спровоцировало миокардиодистрофию. Для лечения аритмий, вызванных нарушением микроэлементов калия и кальция, используют панангин.

Прогноз благоприятный зависит от течения и лечения основного заболевания.