Глава 2. Болезни органов кровообращения острая ревматическая лихорадка (ревматизм)
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.
Это определение болезни (В.А. Насонова, 1989) подчеркивает:
• преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;
• роль патологической наследственности;
• значение стрептококковой инфекции.
Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, главным образом миокарда и эндокарда, с возникновением деформации клапанного аппарата (порока сердца) и последующим развитием сердечной недостаточности. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.
Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-15 лет) и не зависит от пола. Первичная атака ревматизма может быть у лиц в возрасте 20-30 лет, однако после 30 лет первичный ревматизм практически не встречается. После 40 лет ревматизмом не заболевают. Можно тем не менее встретить больного и старше 60 лет, страдающего ревматическим пороком сердца, однако из этого не следует, что он заболел впервые в этом возрасте; ревматическая атака у него была в молодом возрасте.
Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения, ревматическими пороками сердца - 9,7 случая на 100 000 населения.
Этиология
Отмечено, что заболевшие ревматизмом 2-4 нед до начала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита, а в крови у них определялось повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител. Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении заболевания, сопровождающемся полиартритом.
В развитии ОРЛ имеют значение социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), а также генетическая предрасположенность, которая состоит в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.
Патогенез
В ответ на попадание в организм стрептококковой инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Повреждающее действие на миокард и соединительную ткань оказывают также токсины и ферменты стрептококка (рис. 2-1).
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы. Кроме того, важны перекрестно реагирующие антитела, которые, появляясь в ответ на присутствие антигенов стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными антигенами организма.
В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа - ГНТ), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, служат лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда.
В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу ГЗТ, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с миоцитами. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (прежде всего сердца). В крови выявляют также противомиокардиальные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.
Рис. 2-1. Общая схема патогенеза ревматизма
Системный воспалительный процесс при ревматизме проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание - фибриноидные изменения - фибриноидный некроз) и клеточных реакций (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или Ашоффа-Талалаева гранулемы). Эти клеточные реакции выступают морфологическим выражением иммунных нарушений. Патологический процесс завершается склерозированием. Патогенез ОРЛ представлен на рис. 2-1.
Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ОРЛ служит неспецифическая воспалительная реакция, по существу аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках. Она выражена в отеке межмышечной соединительной ткани, выпотевании фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно нейтрофилами и лимфоцитами.
Так как патологический процесс имеет аутоиммунный характер, то и заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждение, физическое напряжение, эмоциональный стресс и др.).
При поражении сердца воспалительный процесс распространяется на эндокард и миокард (эндомиокардит или ревмокардит), либо на все оболочки сердца (панкардит), либо поражает только миокард (при первой, значительно реже при второй атаке). Морфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляют в более поздние сроки атаки ревматизма - спустя 6-8 нед.
Отмечена определенная закономерность поражения клапанов сердца: чаще всего поражается митральный, затем аортальный и трехстворчатый клапаны. Клапан легочной артерии при ревматизме практически никогда не поражается.
Различные пороки сердца возникают в разные сроки после атаки ОЛР: недостаточность митрального клапана - спустя 6 мес после начала атаки (недостаточность клапана аорты немного раньше), митральный стеноз - через 2 года после атаки; в еще более поздние сроки формируется стеноз устья аорты.