Лечение больных дкмп

представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на:

• коррекцию ХСН;

• лечение и профилактику аритмий;

• лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий.

Принципы современного лечения хсн у больных дкмп:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП.

3. β-адреноблокаторы в средних или низких дозах.

4. Диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые в комбинации с антагонистами альдостерона – альдактон, верошпирон).

5. Нитраты.

6. Сердечные гликозиды.

7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий.

8. У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина международного нормализованного соотношения (МНО) составляла 2,0-3,0.

9. Трансплантация сердца.

10. Применение искусственного левого желудочка.

11. Использование сетчатого каркаса из органических полимеров.

12. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора.

25. Кардиомиопатии(от греч. kardia – сердцe, myos – мышца, pathos – болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся главным образом дистрофическими изменениями миокарда. Эта группа включает различные заболевания некоронарного и неревматического происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и патогенезу, но сходные клинически. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.

Классификация

Различают первичные (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии. Классификация первичных кардиомиопатий, заболеваний с неустановленной этиологией, основана на патофизиологических особенностях.

Классификация первичных (идиопатических) кардиомиопатий:

• гипертрофическая (констриктивная);

• дилатационная (конгестивная);

• рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);

• аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Этиология

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия (ГКМП) имеет наследственный характер и передается по аутосомному типу. Она встречается в различных возрастных группах от 9 до 78 лет. Клапанный аппарат сердца и коронарные артерии не изменены. Полости обоих желудочков либо не изменены, либо уменьшены в объеме. Масса сердца обычно значительно увеличена до 600-650 грамм, в некоторых случаях до 1200-1300 грамм.

Различают две формы идиопатической гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную. При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. Локальную обозначают как обструктивную или как “идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз”. При данной форме гипертрофия миокарда выявляется в области межжелудочковой перегородки, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз).

ПАТОГЕНЕЗ

При ГКМП наблюдаются следующие изменения внутрисердечной гемодинамики:

1. Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его полости.

2. Диастолическая дисфункция ЛЖ, ведущая к повышению давления в полости ЛП, венах малого круга кровообращения и застою крови в легких.

3. Дилатация ЛП, обусловленная повышением давления наполнения ЛЖ и среднего давления в ЛП.

4. Снижение сердечного выброса при относительно нормальной или возросшей контрактильности миокарда и систолической функции ЛЖ.

5. Относительная коронарная недостаточность.

6. Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной смерти.

Клиника

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП). У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки.

Клиниче­ские проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диасто­лического давления в нем, а также к увеличению давления в левом пред­сердии. Другие симптомы включают стенокардию, утомляемость, синкопе или пресинкопе. Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока.

У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и доба­вочный IV сердечный тон. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа).

Диагностика

Инструментальные и лабораторные исследования при ГКМП

На ЭКГ обычно выявляют при­знаки гипертрофии левого желудочка и уширение зубца Q во многих отведениях (II, III, aVF, V_4-6), что заставляет предполагать наличие ранее перенесенного инфаркта миокарда, однако фактически является ЭКГ-признаком гипертрофии перегородки. У многих больных при холтеровском электрокардиографическом мониторировании регистрируют нарушения ритма, как предсердные (суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий), так и желудочковые (желудочковая тахикардия).

Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура сердца. Не наблю­дается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза.

Основ­ным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит эхокардиография, выявляющая гипертрофию левого желудочка. В типичных слу­чаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней зад­ней части свободной стенки левого желудочка. Перегородка может иметь необыч­ный вид орнаментированного стекла, что, видимо, связано с нарушением ее кле­точной архитектуры и миокардиальным фиброзом. У больных с обструкцией обнаруживают патологическое переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Для гипер­трофической кардиомиопатии характерно уменьшение полости левого желудочка, при этом увеличивается подвижность задней стенки и уменьшается подвиж­ность перегородки. В редких случаях при гипертрофической кардиомиопатии наблюдается массивная гипертрофия верхушки, при этом на ЭКГ видны гигант­ские отрицательные зубцы Т, а при ангиографии – «лопатообразной» формы левый желудочек.

Кривая непрямой регистрации пульса сонных артерий имеет необычно резкий подъем и часто обнаруживает конфигурацию остроконечного корпуса («spike-and-dome») при наличии градиента давления при оттоке из левого желу­дочка. Радионуклидная сцинтиграфия с таллием-201 и сканограм­мы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию межжелудоч­ковой перегородки.

Лечение ГКМП

Часто используются β-адреноблокаторы. Они могут в некоторой степени уменьшать выраженность стенокардии и синкопе. Кордарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных и желудочковых аритмий. При сочетании кордарона с β-адреноблокаторами этот эффект усиливается (доказано на примере бисопролола – конкора). Пре­параты, блокирующие кальциевые каналы, в частности верапамил, являются перспективными препаратами, способными повысить эластичность ле­вого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерант­ность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка. У некоторых больных для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока используют дизопирамид. Хирургическая миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к длительному симптоматическому улучшению, однако высокая леталь­ность, достигающая 10%, заставляет использовать эту операцию лишь у больных с выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, рези­стентных к медикаментозной терапии. Возможно трансторакальное введение 96% спирта (под контролем УЗИ) в гипертрофированную межжелудочковую перегородку, что вызывает её коагуляционный некроз и, как следствие, уменьшение объема. Однако подобное вмешательство сопряжено с высоким риском поражения эндокарда (с возможным развитием эндокардита) и желудочковых аритмий.

К сожалению, попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.

При возникновении мерцательной аритмии, наряду с b-адреноблокаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).

Необходимо избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, нифедипина и его производных, β-адренергических агонистов, особенно в случаях, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Особенности течения.Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у ряда больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. Даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении многие больные ГКМП умирают внезапно. Парадоксально, что особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции. Поскольку внезапная смерть часто наступает во время или сразу после физической нагрузки, всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов

заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Хотя гемодинамический фактор и играет определенную роль, большинство смертей, особенно внезапных, происходит, по-видимому, вследствие желудочковых аритмий. Причина остальных случаев смерти, ассоциированных с ГКМП – прогрессирующая сердечная недостаточность.