Подкожные ревматические узелки

Это округлые, плотные, неподвижные, безболезненные образования, размером от зерна до горошины, которые могут появиться в период ревматической атаки (их, как правило, наблюдают у 3-6% больных). Кожа над ними подвижна, не изменена (не воспалена).

Возникая быстро, узелки локализуются обычно у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в области лодыжек, ахиллова (пяточного) сухожилия, затылочной части сухожильного шлема (galea aponeurotica).

Появившись, они могут исчезнуть в течение нескольких дней, но чаще подвергаются обратному развитию лишь через 1—2 месяцев без определяемых остаточных изменений.

Диагностика ОРЛ

Несмотря на достижения в разработке современных диагностических методов, нередко установление достоверного диагноза ОРЛ, особенно его начальных проявлений, составляет далеко не лёгкую задачу для врача. Отсутствие специфических клинических и лабораторных диагностических тестов определяет необходимость синдромного подхода к установлению диагноза, суть которого заключается в том, что нозологическая специфичность болезни может быть установлена при обнаружении характерного для неё сочетания неспецифических синдромов. Именно этот принцип составил основу предложенных А. А. Киселем диагностических критериев острого ревматизма. Указав на диагностическую значимость характерных для этого заболевания синдромов кардита, полиартрита, хореи, ревматических узелков, кольцевидной эритемы, он обратил внимание на важность их сочетаний для достоверного распознавания ревматизма.

Позднее эти же пять синдромов были отнесены американским кардиологом Джонсом (Т. D. Jones, 1944) к главным («большим») диагностическим критериям «острой ревматической лихорадки». Кроме того, им были выделены дополнительные («малые») клинические и лабораторные критерии.

Предложенная схема была модифицирована и утверждена Американской ассоциацией кардиологов в 1955 и 1965 годы. Последний вариант пересмотра представлен в табл. 2.

Таблица 2. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ

(в модификации АРА, 2003).

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию
Кардит   Ревматический полиартрит   Малая хорея   Кольцевидная эритема   Подкожные ревматические узелки	Клинические: артралгии; лихорадка. Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ; С-реактивный белок. Инструментальные: Удлинение интервала PQ на ЭКГ; Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Эхо-КГ.	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкокового антигена.   Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител – АСЛ-О, Анти-ДНК-аза В.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Диагностические критерии активности ОРЛ

Для определения активности воспалительного процесса используют следующие лабораторные методы обследования:

1. Общий анализ крови:

• определение числа лейкоцитов – умеренный нейтрофильный лейкоцитоз;

• ускоренное СОЭ.

2. Биохимический анализ крови (неспецифические реакции соединительной ткани):

• ­↑альфа2-глобулинов >10%;

• ­↑гамма-глобулинов >20%;

• ↑фибриногена плазмы (выше 10 г/л);

• нарастание дифениламиновой пробы;

• плазматизация костного мозга, нарастание серомукоида (выше 0,3 ЕД);

• появление С-реактивного протеина (3-4 плюса).

3. Серологические исследования, выявляющие повышенные или, что важнее, повышающиеся титры противострептококковых антител:

• титры антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы (АСГ) в 3-5 раз превышающие допустимые показатели.

4. Бактериологическое исследование мазка из зева с обнаружением БГСА. Позитивные  результаты  микробиологических исследований, однако, не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.

Инструментальные методы обследования:

• исследование ЭКГ-показателей;

• исследование ФКГ-показателей,

• исследование Эхо-КГ - показателей.

Классификация.

Вопросы, связанные с классификацией всегда привлекают особое внимание, так как являются отражени­ем состояния науки и практики в определенный период времени. Однако каждая классификация, в особенности клиническая, ни в коей мере не является законченной научной системой, а пред­ставляет собой лишь инструмент для текущей практической деятельности специалиста.

Любая клиническая классификация должна ба­зироваться, как минимум, на 3 принципах: 1) пре­емственность, т.е. узнаваемость для врачей, исходя из предшествовавшего варианта классификации; 2) соответствие международной терминологии МКБ Х; 3) современность, отражающая реальные достиже­ния и состояние проблемы к моменту введения в практику.

Осуществление указанных принципов - за­дача нелегкая, учитывая разнообразие точек зре­ния отдельных ученых и практических врачей.

XX век ознаменовался небывалым интересом к проблеме ОРЛ (ревматизма - в соответствии с предыдущей терминологией) со стороны врачей многих специальностей. В течение длитель­ного периода времени велась интенсивная работа по совершенствованию номенклатуры и классифика­ции в связи с высокой распространенностью ОРЛ и связанных с ней пороков сердца. В частности, более 30 лет активно использовалась классификация, принятая на специальном симпо­зиуме Всесоюзного антиревматического комитета (1964) по докладу академика А.И. Нестерова (табл. 3). В соответствии с этой классификацией диагноз болезни формулировали по 4 основным критери­ям: 1) фаза болезни - активная (с выделением 3 степеней активности), неактивная; 2) клинико-анатомическая характеристика поражения - на первом месте поражение сердца, далее - другие локализации; 3) характер течения болезни (ост­рый, подострый, затяжной, непрерывно рециди­вирующий, латентный); 4) состояние кровообра­щения.

Таблица 3. Рабочая классификация и номенклатура ревматизма (1964).

Фаза болезни	Клинико-анатомическая характеристика поражений		Характер течения	Состояние кровообра- щения
	сердца	других систем и органов
Активная I степень II степень III степень Неактивная	Ревмокардит первичный без порока сердца Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных изменений сердца Миокардиосклероз Ревматический порок сердца (какой)	Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений	острое подострое затяжное непрерыв­но рецидиви- рующее латентное	НК0 HKI НКIIА НКIIБ HKIII

Однако в настоящее время назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 4). Используемый в настоящее время термин «ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА–инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина «первичный ревмокардит (ревматизм)», то клинический опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностированное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана, как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из–за перегрузки крупных и средних суставов.

Таблица 4. Классификация ревматической лихорадки (APP, 2003).

Клинические варианты	Клинические проявления			Исход		Стадия НК
	Основные	Дополнительные	КСВ			NYHA
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца; - порок сердца.		0 I IIA IIБ III		0 I II III IV

КСВ – по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко

NYHA – функциональный класс по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация кардиологов)

Повторная ревматическая лихорадка у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого.

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания. При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско-Василенко (степень) и Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Таким образом, представленная классификация ОРЛ направлена на достоверное распознавание болезни, ее раннюю диагностику, а следовательно, и максимально раннее комплексное лечение антибиотиками и противовоспалительными препаратами с последующим проведением вторичной профилактики.

Правила формулирования диагноза.

При формулировке диагноза следует указать:

1. Клинический вариант ревматической лихорадки (при остром процессе).

2. Основные клинические проявления ревматической лихорадки.

3. Осложнения ревматической лихорадки.

После перенесенной! ревматической лихорадки (острой, повторной), в случае формирования порока сердца, в диагнозе следует указывать только исход - хроническая ревматическая болезнь сердца, с указанием порока, а также степени (классификация Стражеско-Василенко) и функционального класса (классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов) НК.

Примеры клинического диагноза.

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), ревматический полиарт­рит. НК I (I ФК NYHA).

2. Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца. НК IIA (II ФК NYHA).

3. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (III ФК NYHA).

Лечение

Основными принципами терапевтического подхода являются:

• лечение должно быть трехэтапным (к сожалению, не всегда соблюдается):

• 1 этап - лечение активной фазы - проводят в стационаре,

• 2 этап - восстановительное лечение - в условиях пригородного санатория или на больничном листе (завершение лечения, начатого в стационаре),

• 3 этап - диспансерное наблюдение и профилактическое лече­ние.

• лечение должно быть как можно более ранним, что в свою очередь определяется максимально возможной ранней диагностикой заболевания;

• лечение должно быть длительным;

• лечение должно быть комплексным (этиологическое, патогенетическое, восстановительное, симптоматическое).