Определение прогностического индекса у больных с хроническим миелолейкозом

	Sokal	Euro	ГНЦ РАМН - 98
Возраст, годы	0,0116 (возраст 43,4)	0,6666 (более 50 лет)	-
Гемоглобин			более 100 г/л
Селезенка*, см	0,0345 (размер селезенки – 7,51)	0,042×размер селезенки	более 5 см
Тромбоциты*109/л	0,188 [(тромбоциты)2/700-0,563]	1,0956, если более 1500	-
Миелобласты**, % в костном мозге	0,0887 (миелобласты – 2,10)	0,0584×миелобласты	более или равно 3% в периф. крови (более 5% в костном мозге)
Эозинофилы**, %		0,413×эозинофилы	более или равно 4%
Базофилы**, %		0,2039, если базофилы более или равны 3%	-
Индекс относительного риска (ОР)	Экспонента суммы	Сумма ×1000

Примечание. Формула расчетаSokalбыла создана для определения прогноза при терапии миелосаном. Формула расчетаEuroбыла разработана для группы больных, получающих терапию интерфероном-альфа. У больных из группы низкого риска индекс относительного риска (ОР) составляет менее 0,8 по формулеSokalи менее 780 по формулеEuro. У больных из группы среднего риска ОР находится в пределах между 0,8 и 1,2 по формулеSokalи между 781 и 1479 по формулеEuro. У больных из группы высокого риска ОР более 1,2 по формулеSokalи более 1480 по формулеEuro.

* - максимальный размер из-под края реберной дуги.

** - процент в периферической крови.

Неблагоприятные прогностические признаки, указанные в стадирующей прогностической системе международных критериев (Kantarjian H. с соавт., 1993):

1. Возраст > 60 лет

2. Селезенка ( см ) > + 10 см ниже реберной дуги

3. Бласты

- периферическая кровь > 3%

- костный мозг (аспират) > 3%

4. Базофилы

- периферическая кровь > 7%

- костный мозг (аспират) > 3%

5. Тромбоциты (х10⁹/л) > 700

Критерии эффективности терапии при хмл

Одним из важнейших критериев прогноза течения заболевания является ответ на терапию. Клинико-гематологические и цитогенетические характеристики ответа на терапию представлены в таблице 2.

Молекулярный ответ. Для определения минимальной остаточной болезни используют методику количественной полимеразной цепной реакции в реальном времени (Real-time PCR, RQ-PCR). Чувствительность этого метода составляет 1:1000 – 1:100 000. Результат выражают по отношению к уровню экспрессии контрольного гена: в форме соотношения BCR-ABL/контрольный ген. В качестве контрольного используют гены  ABL, BCR, B2M. Полным молекулярным ответом считают случаи, когда BCR-ABL-транскрипт выявить не удается. Большой молекулярный ответ – снижение уровня BCR-ABL-транскрипта в 1000 раз (на 3 log и более) по сравнению со стандартизированным базальным уровнем (начальным уровнем экспрессии BCR-ABL-транскрипта до начала терапии).

Таблица 2

Критерии ответа на терапию хмл

Гематологическая ремиссия	Количество лейкоцитов	Спленомегалия	Тромбоциты
Полная	<9×109/л, нормализация формулы	Отсутствует	<350×109/л
Частичная	≤20×109/л, единичные миелоциты	Персистирование	<450×109/л
Отсутствие ответа	≥20×109/л, миелоцитарный сдвиг > 3%	Спленомегалия	≥450×109/л
Цитогенетический ответ	0% Ph+ клеток в костном мозге
Полный	0%	0-34%*
Частичный	<35%
Минимальный	35-90%
Отсутствие	>90%

*- Большой цитогенетический ответ – выраженное уменьшение Ph+ клеток в костном мозге (Ph+ клеток 0-34%). Под большим цитогенетическим ответом подразумевается общее число больных с полным и частичным ответом.

Целью терапии хронического миелолейкоза на сегодняшний день является достижение полной клинико-гематологической, полной цитогенетической ремиссии и большого молекулярного ответа.