Критерии диагностики при хмл

Общие:

• избыточное увеличение числа гранулоцитов в периферической крови (>30х10⁹/л);

• наличие предшественников гранулоцитов (миелоциты, промиелоциты, миелобласты) в периферической крови;

• гиперклеточность костного мозга при оценке трепанобиоптата;

• наличие Ph-хромосомы (t (9;22) (q 34; q11)) при хромосомном анализе и bсг/аbl гена при молекулярно-генетическом исследовании;

• исключение острого лейкоза и других (помимо ХМЛ), редких в детском возрасте, миелопролиферативных заболеваний (ХММЛ, ЮХМЛ, МДС).

В фазу акселерации:

Эта неоднородная по течению фаза заболевания охватывает целый спектр различных клинических проявлений и чаще выявляется по резистентности к лечению (несмотря на удвоение дозы препарата):

• наличие "триады" (лейкоцитов >50х10⁹/л, тромбоцитов >100х10⁹/л, Ht <25%);

• бластемия от 5 до 15% (бласты + промиелоциты более либо равно 30%);

• базофилия >15%;

• тромбоцитопения, не обусловленная лечением <100х10⁹/л;

• цитогенетическая клональная эволюция (множественные структурные аберрации);

• ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге;

• повышение экспрессии bсг/аbl-гена при количественном молекулярно-генетическом анализе;

• спленомегалия;

• лихорадка, не обусловленная инфекцией, потеря веса, боли в костях.

В фазу бластного криза:

Наиболее общими признаками бластного криза являются следующие:

• количество бластов в периферической крови или костном мозге свыше 30%;

• имеется морфологически подтвержденная экстрамедуллярная бластная инфильтрация.

Определение фазы акселерации и бластного криза хронического миелолейкоза у взрослых больных

(Kantarjian H., 1993)

А. Фаза акселерации хмл

1. Многовариантный анализ исходных критериев

Периферическая кровь:

• бласты 10-29%

• бласты + промиелоциты ≥ 30%

• базофилы ≥20%

• тромбоцитопения, не обусловленная лечением <100х109/л

• цитогенетическая клональная эволюция

2. Другие критерии, используемые в общей практике

• необходимость повышения дозы лекарственного средства

• спленомегалия, не поддающаяся коррекции фармакопрепаратами

• ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге

• "триада", не контролируемая лечением:

• лейкоциты > 50х109/л, гематокрит < 25%, тромбоциты 100х109/л

• персистирующая необъяснимая лихорадка и боли в костях

В. Бластный криз хмл

• более 30 % бластов в костном мозге или периферической крови

• экстрамедуллярные очаги с наличием бластов

Прогностические критерии при хмл у взрослых больных

Продолжительность жизни в хронической фазе ХМЛ существенно отличается у различных больных и зависит от клинических и гематологических признаков, имеющихся у больных в период установления диагноза. Существует несколько прогностических моделей, которые используются для определения вероятного прогноза течения заболевания. Наиболее часто используют прогностические модели J. Sokal (1988) и Euro (1998), однако для этого требуется применение вычислительной техники (табл.1).

В ГНЦ РАМН в 1998 году исследовательской группой по изучению ХМЛ разработана клиническая модель по определению прогноза ХМЛ. Установлено, что наиболее значимыми неблагоприятными признаками для прогнозирования выживаемости являются:

- размеры селезенки более 5 см из-под края реберной дуги;

- процент бластных клеток в крови более 3% и/или в костном мозге более 5%;

- уровень гемоглобина менее или равный 100 г/л;

- процент эозинофилов в крови более или равный 4%.

Прогноз течения ХМЛ определяется по числу неблагоприятных признаков: 0 признаков – низкий, 1-2 признака – промежуточный, 3 и более признаков – высокий риск. Эта более удобная модель может быть использована клиницистами в период установления диагноза для оценки степени риска прогрессирования хронического миелолейкоза (Хорошко Н.Д., 1992, Туркина А.Г. и соавт., 2005).

Таблица 1