Патология перинатального периода

Лекция: ПАТОЛОГИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА.

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ СМЕРТНОСТЬ

План

1. Недоношенность 1.1. Критерии недоношенности

1.1.1. Антропометрические показатели недоношенности 1.1.2. Морфологические признаки недоношенности

1.2. Изменения внутренних органов

1.2.1. Органы дыхания 1.2.2. Сердечно-сосудистая система

1.2.3. Транзиторная желтуха новорождённых

1.2.4. Кровь

2. Переношенность

3. Гипоксия плода и новорождённого

3.1.Классификация

3.2.Патологическая анатомия 4. Пневмопатии новорождённых

4.1.Классификация

4.2.Патологическая анатомия 5. Родовая травма

5.1.Классификация

5.2.Патологическая анатомия

5.2.1.Родовая опухоль

5.2.2.Травмы скелетных мышц

5.2.3.Повреждения костей

5.2.4.Травмы мозговых оболочек

5.2.5.Травмы головного и спинного мозга

5.2.6.Травмы внутренних органов

6. Перинатальные нарушения мозгового кровообращения

6.1.Классификация

6.2.Патологическая анатомия

7.Геморрагическая болезнь новорождённых

7.1.Классификация

7.2.Патологическая анатомия

8.Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

8.1.Классификация

8.2.Патогенез

8.3.Патологическая анатомия

8.3.1.Билирубиновая интоксикация

8.3.2.Изменения в печени

8.3.3.Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи)

8.3.4.Отёчная форма

8.3.5.Желтушная форма

8.3.6.Анемическая форма

9. Перинатальная смертность

Перинатальный период — период с 22 полной недели (154-го дня)

внутриутробной жизни плода [в это время в норме масса тела составляет 500

г.] по 7-ой день включительно (168 часов) внеутробной жизни.

Перинатальный период подразделяется на три подпериода:

1.Антенатальный (пренатальный) - до родов.

2.Интранатальный - во время родов (периоды раскрытия и изгнания

плода).

3.Постнатальный - после родов.

Постнатальный подпериод включает в себя только ранний период

новорождённости (ранний неонатальный период), т.е. первую неделю внеутробной жизни.

новорождённости подразделяется на два подпериода: ранний(первые 7 дней)

и поздний (8-28 дни внеутробной жизни).

Приведённые определения включены в МКБ Х (международная статистическая классификация болезней и причин, связанных со здоровьем X пересмотра, 1988 г.), приняты в соответствии со статьёй 23

Устава ВОЗ и являются обязательными для выполнения в клинической

ипатологоанатомической практике.

Косновным формам неинфекционной перинатальной патологии относятся следующие патологические процессы:

1.Недоношенность

2.Переношенность

3.Гипоксия (асфиксия) плода и новорождённого

4.Родовая травма

5.Пневмопатии

6.Перинатальные нарушения мозгового кровообращения

7.Геморрагическая болезнь новорождённого

8.Гемолитическая болезнь плода и новорождённого.

НЕДОНОШЕННОСТЬ Недоношенные - дети, родившиеся в сроке до 37 полных недель

внутриутробного развития (менее 259 дней).

В России среди всех родившихся недоношенные составляют 5-10%. В

различных странах частота преждевременных родов колеблется в широких пределах (3-16%). Среди преждевременно родившихся детей отмечается самая высокая заболеваемость и смертность. До 75% всех умерших новорождённых составляют недоношенные дети. На их долю приходится до

50% младенческой смертности.

Критерии недоношенности

Основным критерием недоношенности является срок

беременности (гестационный возраст). Продолжительность беременности определяется с первого дня последнего нормального менструального периода. Срок беременности выражается в полных днях или в полных неделях. Например, события, происходившие в период между 280 и 286

днями после начала последнего нормального менструального периода,

считаются имевшими место при сроке беременности 40 недель. Срок беременности, исчисляющийся по дате последней нормальной менструации,

часто является источником статистических ошибок. Во избежание их необходимо помнить, что первый день следует расценивать как день 0 («нулевой день» беременности), а не день 1-й. Дни 0–6 соответственно составляют «полную нулевую лунную неделю», 40-я неделя беременности соответственно является синонимом понятия «полные 39 недель». Если дата последней нормальной менструации неизвестна, срок беременности необходимо определять на основании наиболее надёжных клинических данных.

В записи о смерти ребёнка в первый день жизни (день 0) должна быть точно указана продолжительность жизни (полных минут или часов). В случае смерти ребёнка на вторые сутки (день 1), третьи сутки (день 2) и в последующие 27 полных дней жизни возраст указывается в днях.

Антропометрические показатели недоношенности

К антропометрическим показателям недоношенности относятся (1)

масса и (2) длина тела ребёнка.

1. Масса тела недоношенного ребёнка белой расы обычно менее 2500

г. Однако масса тела недоношенного может превышать 2500 г., и наоборот, у

доношенных масса может быть сниженной в результате задержки внутриутробного развития. Массой тела плода или новорождённого считается масса, зарегистрированная сразу после рождения. Для живорождённых определение массы тела должно быть проведено в течение

первого часа жизни, до того, как в постнатальном периоде произойдёт значительная потеря массы. Фактическая масса должна быть зафиксирована с максимально возможной степенью точности (в граммах).

Различают четыре степени недоношенности:

I степень — масса ребёнка 2001 г. и более

II степень — масса ребёнка 1501—2000 г.

III степень — масса ребёнка 1001—1500 г.

IV степень — масса ребёнка 1000 г. и менее.

2. Длина тела недоношенного, как правило, не превышает 45 см (при глубокой недоношенности - 35 см). Длина тела плода в норме определяется по формуле Гааза: начиная с пятого месяца беременности число месяцев умножают на 5, получая длину в сантиметрах (месяцы лунные):

5 мес. — 5×5=25 см

6 мес. — 6×5=30 см

7 мес. — 7×5=35 см

8 мес. — 8×5=40 см

9 мес. — 9×5=45 см

10 мес. — 10×5=50 см.

Морфологические признаки недоношенности

Морфологические признаки недоношенности III—IV степени

(глубокая недоношенность):

1.Глубоконедоношенный ребёнок лежит с вытянутыми конечностями вследствие мышечной гипотонии.

2.Кожа тонкая, морщинистая тёмно-красного цвета, обильно покрытая пушком (lanugo). Подкожный жировой слой не выражен.

3.Голова относительно большая, составляет треть от длины всего тела. Швы черепа и роднички открыты.

4.Ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к

голове.

5.Соски и околососковые окружности едва видны.

6.Пупок расположен в нижней трети живота.

7.Ногтевые пластинки не всегда доходят до краёв ногтевого ложа.

8.У мальчиков яички не опущены в мошонку; у девочек большие половые губы не прикрывают малые и половая щель зияет.

9.Отсутствие ядра Беклара (ядро окостенения дистального эпифиза бедра, у доношенных диаметром не менее 5 мм).

Морфологические признаки недоношенности I-II степени (умеренная недоношенность):

1. При рождении после 30-й нед. у недоношенных отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах. У родившихся на

36—37-й нед. сгибание конечностей полное, но неустойчивое.

2.Кожа розового цвета. При рождении в сроке 33 нед. пушковые волосы на лице отсутствуют. При рождении в сроке 35—37 нед. пушок отсутствует и на туловище.

3.Голова составляет примерно четверть от длины тела.

4.В сроке 35-37 нед. появляются первые изгибы на ушных раковинах.

5.Более заметны соски и околососковые окружности.

6.Пупок располагается в средней трети живота, но не в центре.

7.Ногтевые пластинки, как правило, доходят до краёв ногтевого ложа.

8.У мальчиков яички находятся в верхней половине мошонки; у

девочек половая щель почти закрыта.

9.Малые размеры ядра Беклара (менее 5 мм).

Изменения внутренних органов

В целом у недоношенных отмечается незрелость ткани внутренних

органов.

Органы дыхания

При рождении до 35-ой нед. у недоношенных отмечается недостаточность сурфактанта, поэтому легче и чаще развиваются

пневмопатии в виде ателектазов.

Сердечно-сосудистая система

Мышечная гипотония отмечается не только со стороны поперечно-

полосатой, но и гладкой мускулатуры. Так, систолическое артериальное давление у недоношенных не превышает 60—70 мм рт. ст. (у доношенных детей — достигает 80). Для недоношенных характерна более высокая проницаемость сосудистых стенок, поэтому у них чаще развивается и тяжелее протекает геморрагическая болезнь, в том числе с кровоизлияниями в головной мозг.

Транзиторная желтуха новорождённых

Транзиторная желтуха новорождённых у недоношенных длится 3—4

нед. (у доношенных — до 2 нед.). Билирубиновая энцефалопатия может развиться даже при относительно низком уровне билирубина в крови.

Кровь

В печени, селезёнке и лимфатических узлах недоношенных детей обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. У

недоношенных в крови больше ядерных форм эритроцитов (нормобластов) и

выше содержание фетального гемоглобина [HbF] (более 90%), вследствие чего развивается гемолиз и на 1-2-ом мес. внеутробной жизни более чем у половины недоношенных формируется гемолитическая анемия (ранняя анемия недоношенных).

На 3-5 мес. в результате дефицита железа развивается поздняя анемия недоношенных. Поздняя (железодефицитная) анемия недоношенных возникает вследствие того, что неонатальные запасы железа в

организме ребёнка исчерпываются к 3-4 мес. внеутробной жизни (у

доношенных это происходит к 5-6 мес.). Отложение материнского железа в депо происходит в основном на двух последних месяцах беременности.

Среди лейкоцитов много незрелых форм вплоть до промиелоцитов.

Первый гранулоцитарно-лимфоцитарный перекрёст (одинаковая доля нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов в лейкоформуле) у

недоношенных происходит тем позже, чем выше степень недоношенности (у

доношенных первый перекрёст отмечается в возрасте 5 дней, второй - в

возрасте 5 лет).

ПЕРЕНОШЕННОСТЬ

Переношенность - это рождение ребёнка в сроке гестации 42 полные недели (294 дня) и более.

Морфологические признаки переношенности:

Переношенные дети обычно крупнее родившихся в срок.

Характерно маловодие.

Кожа новорождённого сухая, с признаками шелушения и частичной мацерации.

Кости черепа плохо смещаются или не смещаются, роднички могут быть закрыты.

В проксимальных эпифизах плечевой и большеберцовой костей обнаруживаются ядра окостенения, отсутствующие у доношенного новорождённого (в отличие от ядра Беклара).

В плаценте выявляются выраженные инволютивные изменения,

способствующие развитию плацентарной недостаточности.

ГИПОКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Гипоксия плода и новорождённого — состояние, характеризующееся

недостаточным содержанием кислорода в крови и тканях плода и

Классификация

Гипоксию плода и новорождённого классифицируют следующим образом:

I. Период онтогенеза, в котором развивается синдром

1.Гипоксия плода (внутриутробная гипоксия), которая в свою очередь подразделяется на (а) антенатальную, или пренатальную, гипоксию

и(б) интранатальную гипоксию

2.Гипоксия новорождённого (неонатальная гипоксия).

II. Продолжительность гипоксического состояния

1.Острая гипоксия

2.Хроническая гипоксия.

В основе внутриутробной гипоксии лежит прежде всего острая или хроническая плацентарная недостаточность.

Неонатальная гипоксия развивается, как правило, вследствие поражения лёгких (пневмопатия, аспирационная пневмония) или головного мозга (нарушение дыхания центрального происхождения, например, в

результате кровоизлияния в мозг) новорождённого.

Патологическая анатомия

1.Острая гипоксия проявляется только резко выраженным венозным полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно стекает тёмная венозная кровь. При микроморфологическом исследовании выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды (гипоксия способствует расслаблению гладкомышечных клеток сосудов, расширению их просвета и истончению сосудистой стенки).

2.Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими синдромами:

I. Дисциркуляторные изменения

1.Венозная гиперемия

2.Застойные отёки, водянки

3.Геморрагии (в ряде наблюдений развивается ДВС-синдром).

II. Альтеративные изменения (дистрофические и некротические).

Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и околоплодных вод меконием («внутриутробная диарея»).

ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЁННЫХ

Пневмопатии новорождённых - невоспалительные поражения лёгких новорождённого. Пневмопатии ведут к развитию неонатальной гипоксии.

У новорождённых в лёгких также может развиться воспалительный процесс (пневмония) при наличии внутриутробной инфекции, чаще стрепто-

и стафилококковой.

Кроме того, причиной респираторного-дистресс синдрома (РДС)

может быть поражение структур ЦНС, ответственных за спонтанное дыхание.

Классификация

Различают следующие виды пневмопатий новорождённых:

1.Неонатальные ателектазы

2.Респираторный дистресс-синдром новорождённых («болезнь гиалиновых мембран лёгких»)

3.Отёчно-геморрагический синдром

4.Массивные кровоизлияния в лёгочную ткань

5.Аспирация околоплодных вод

6.Пороки (аномалии) развития лёгких (прежде всего бронхолёгочная дисплазия)