Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Патология перинатального периода

.pdf
Скачиваний:
210
Добавлен:
12.03.2016
Размер:
783.91 Кб
Скачать

7.

Незрелость

лёгких,

проявляющаяся

прежде

всего недостаточностью сурфактанта

 

 

8.

Спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

 

Патологическая анатомия

1. Неонатальные ателектазы. Ателектазами называют безвоздушные

участки лёгочной ткани, не связанные с воспалением или пневмосклерозом.

В связи с незрелостью лёгочной ткани у родившихся до

35-й нед.

беременности недостаточен синтез сурфактанта, поэтому

у таких

недоношенных

характерно

развитие

ателектазов.

Выделяют первичные и вторичныеателектазы.

Первичные

ателектазы -

участки лёгкого, не расправившиеся после рождения. Вторичные ателектазы - ателектазы, развивающиеся в дышавшем лёгком

новорождённого в результате уменьшения объёма альвеол (появление

«спавшихся» альвеол).

2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых. Значительное истончение стенок сосудов межальвеолярных перегородок способствует проникновению в просвет альвеол высокомолекулярного белка фибриногена,

коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина при этом выстилает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен.

При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается

однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные

свойства гиалина. Поэтому массы фибрина на внутренней поверхности

альвеол в патологической анатомии принято обозначать

термином «гиалиновые мембраны лёгких». Подтверждает наличие фибрина в таких мембранах окраска генциановым фиолетовым по Граму-

Вейгерту (фибрин окрашивается в лиловый цвет). Данная форма пневмопатии характеризуется высокой смертностью детей.

3. Отёчно-геморрагический синдром. Отёк лёгких в сочетании с множественными кровоизлияниями в лёгочную ткань встречается как

самостоятельно, так и в комбинации с респираторным дистресс-синдромом новорождённых.

4. Аспирация околоплодных вод. При аспирации околоплодных вод в просвете бронхов, бронхиол и альвеол обнаруживаются плотные частицы аспирированных вод.

РОДОВАЯ ТРАВМА

Родовая травма - это механическое повреждение органов и тканей плода, развивающееся во время родов.

Родовой травме способствуют:

1) незрелость тканей плода (характерно для организма недоношенных),

их отёк и венозное полнокровие при гипоксии;

2)несоответствие размеров родовых путей величине плода;

3)нарушения динамики родов (стремительные или, наоборот,

затяжные роды).

Классификация

Различают следующие основные виды родовой травмы:

1. Травмы кожи, подкожной клетчатки и подлежащих мягких

тканей: родовая опухоль, кровоизлияния в кожу и подлежащие ткани,

разрывы кожи, некрозы подкожной жировой клетчатки. Открытые травмы кожи могут инфицироваться.

2. Травмы скелетных мышц: параличи и парезы скелетных мышц,

их разрывы, кровоизлияния в мышцы.

3. Повреждения костей: кефалогематома, деформации, трещины,

переломы.

4.Травмы мозговых оболочек: кровоизлияния, разрывы.

5.Травматические повреждения головного и спинного мозга.

6.Травмы внутренних органов: разрывы ткани, кровоизлияния.

Патологическая анатомия

Родовая опухоль - это отёк мягких тканей в предлежащей части (pars praevia) тела плода: затылочной, теменной, лобной, лицевой областей при головном предлежании, ягодиц, нижних конечностей, промежности,

половых органов при тазовом предлежании. Предлежащая часть первой проходит родовые пути. В ближайшие 2-3 дня после рождения родовая опухоль исчезает по мере рассасывания отёка. Родовая опухоль не является родовой травмой. Однако, большая родовая опухоль нуждается в лечении.

Травмы скелетных мышц

Параличи мышц конечностей и диафрагмы могут быть вызваны травмой нервных сплетений, повреждением двигательных центров спинного мозга. Разрыв и кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу может завершиться формированием кривошеи. Нарушения созревания ткани скелетных мышц (фиброзная дисплазия, гипоплазия и др.) способствуют механическим повреждениям этих органов во время родов.

Повреждения костей

Из переломов костей наиболее часто встречается перелом ключицы

плода.

Кефалогематома (от греч. kephalon - голова) - это кровоизлияние под надкостницу костей черепа со скоплением свернувшейся крови в образовавшемся субпериостальном пространстве. Различают наружную (под апоневрозом) и внутреннюю (в полости черепа) кефалогематомы.

Внутренняя кефалогематома также называется эпидуральным кровоизлиянием. Границы наружной кефалогематомы соответствуют границам кости. В ряде случаев происходит инфицирование, которое может

привести к развитию гнойного менингита. Рассасывание субпериостального кровоизлияния происходит длительно, репарация сопровождается организацией (оссификацией) гематомы.

Травмы мозговых оболочек

Среди разрывов мозговых оболочек наибольшее значение имеет разрыв намёта мозжечка, сопровождающийся массивным субдуральным кровоизлиянием в области височных и затылочной долей мозга. Затруднение пассажа ликвора приводит к сдавлению, отёку и набуханию продолговатого мозга. При этом развивается бульбарный синдром, приводящий к смерти.

Помимо эпидуральных, могут развиваться субдуральные кровоизлияния и кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки.

Травмы головного и спинного мозга

Травмы центральной нервной системы наиболее часто сопровождаются кровоизлияниями в вещество мозга. Изредка могут возникать разрывы спинного мозга.

Травмы внутренних органов

Наиболее часто встречаются родовые травмы (1) печени, (2) яичек и (3)

надпочечников.

Разрыв ткани печени и кровотечение в брюшинную полость приводит к смерти новорождённого. Кровоизлияния в ткань печени могут располагаться как поверхностно (субкапсулярные гематомы), так и в глубоких отделах органа.

Травма яичек возникает при ягодичном предлежании. Скопление крови в серозной полости яичка (гематоцеле) нередко сопровождается инфицированием и развитием гнойного воспаления.

Кровоизлияние в ткань одного надпочечника при родовой травме обычно не приводит к тяжёлым последствиям, но повреждение обоих надпочечников смертельно.

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО

КРОВООБРАЩЕНИЯ

Перинатальные нарушения мозгового кровообращения (ПНМК)

являются одной из ведущих причин перинатальной смертности, у выживших детей они приводят к различным неврологическим и психическим нарушениям. Одним из тяжёлых исходов ПНМК является детский церебральный паралич (ДЦП).

Классификация

ПНМК подразделяются на:

1)геморрагические и

2)ишемические формы.

Патологическая анатомия

I. Геморрагические

формы ПНМК

характеризуются

кровоизлияниями:

1)в оболочки (эпи- и субдуральные, лептоменингеальные),

2)в вещество мозга (субэпендимальные, интрацеребеллярные,

внутристволовые), 3) кровотечением в желудочки (гемоцефалия).

II. Ишемические формы ПНМК проявляются развитием:

1)инфарктов и

2)мелкоочаговой лейкомаляции.

Инфаркты, как правило, развиваются при внутриутробных инфекциях,

сопровождающихся тромбозом артерий мозга. Они обычно располагаются в коре и субкортикальных отделах больших полушарий.

Мелкоочаговая перивентрикулярная лейкомаляцияпредставляет собой

множественные небольшие плотноватые участки коагуляционного

некроза белого вещества стенок боковых желудочков мозга.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ

Геморрагическая болезнь новорождённых - это кровотечения,

развивающиеся в первые дни жизни ребёнка, родившегося без признаков геморрагического синдрома.

Классификация

В зависимости от причины кровотечения различают три формы заболевания:

1.Коагулопатия - дефицит одного или нескольких ключевых факторов плазмокоагуляции, в частности, из-за гиповитаминоза К.

2.Тромбоцитопатия и (или) тромбоцитопения.

3.Ангиопатия - несостоятельность стенок сосудов (прежде всего, в

результате инфекционного васкулита).

Патологическая анатомия

Геморрагическая болезнь новорождённых может проявляться

разнообразными кровотечениями: наружными, внутренними,

кровоизлияниями в покровные ткани и во внутренние органы (лёгкие,

печень, надпочечники).

Однако наиболее часто отмечаются развивающиеся внезапно, без

видимых

причин мелена (melena)

и кровавая

рвота (haematemesis).

От истинной мелены (melena vera)

необходимо

отличать ложную (melena

spuria), возникающую при заглатывании ребёнком крови матери во время родов или из трещин сосков при кормлении. Тяжёлые кровотечения могут угрожать жизни новорождённого.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого - заболевание, в

основе которого лежит разрушение эритроцитов плода и новорождённого,

обусловлена несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В

структуре перинатальной смертности на её долю приходится до 5%

летальных случаев.

Классификация

Классифицируют гемолитическую болезнь следующим образом:

I. Период онтогенеза, в котором обнаруживается заболевание

1.Гемолитическая болезнь плода (фетопатия)

2.Гемолитическая болезнь новорождённого.

II. Этиологический принцип

1. Несовместимость по Rh-фактору [резус-фактору] (более 90%

случаев заболевания)

2.Несовместимость по антигенам системы АВ0 (до 10%)

3.Несовместимость по другим групповым антигенам (до 1%)

4.Смешанные формы несовместимости (по двум и более антигенам).

III. Клинико-морфологическая классификация

1.Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи)

2.Отёчная форма

3.Желтушная форма

4.Анемическая форма.

Патогенез

Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, беременных резус-положительным плодом. АВ0-конфликт развивается при I группе крови у матери и II или III у плода (в 70% случаев АВ0-конфликта у плода обнаруживается II группа крови, однако при наличии у плода III группы АВ0-конфликт протекает, как правило, тяжелее).

Для рождения больного ребёнка необходима предшествующая

сенсибилизация матери, которая происходит во время первой беременности

(в том числе прервавшейся), при переливаниях или внутримышечном введении крови (даже в раннем детском возрасте). Rh-фактор начинает синтезироваться у плода на 5-6 нед. внутриутробной жизни, достигая к 10-14

нед. максимальной концентрации. Поэтому в 90% случаев первая беременность завершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопровождаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта порядковый номер беременности не имеет значения, т.к. сенсибилизация А- и В-антигенами в повседневной жизни происходит достаточно рано, например, при вакцинации.

Однако возможна врождённая резистентность к Rh-фактору, если

Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери и её организм встретился с Rh-антигеном ещё в эмбриональном периоде. В таком случае к Rh-фактору формируется иммунная толерантность. Аналогичная устойчивость характерна и к другим групповым антигенам крови. При врождённой резистентности к развитию гемолитической болезни не только первый ребёнок, но и последующие дети рождаются здоровыми.

Патологическая анатомия

В основе гемолитической болезни плода и новорождённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител матери

(иммунный гемолиз). Непосредственное разрушение мембраны эритроцитов происходит под влиянием комплемента. Гемолиз приводит к развитию анемии (гемолитическая анемия).

При этом гемолитическая анемия проявляется следующими признаками:

1.Распространённым гемосидерозом

2.Гипербилирубинемией

3.Стимуляцией гемопоэза (в различных органах, прежде всего в

печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах выявляются

очаги экстрамедуллярного кроветворения)

4. В периферической крови увеличивается количество ядерных форм

эритроцитов (эритробластов), поэтому

ранее это

заболевание

назвалось эритробластозом.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билирубиновая интоксикация

 

 

 

 

Гипербилирубинемия,

достигая

определённых

значений,

сопровождается развитием гемолитической желтухи (обычно 35 мкМ/л и выше). В различных органах и тканях происходит отложение

неконъюгированного билирубина. Такое состояние получило

название билирубиновой интоксикации. В ряде случаев, прежде всего у недоношенных, билирубиновая интоксикация может не сопровождаться желтухой.

При этом возникают два типа изменений:

1. Обратимые дистрофические изменения (без некроза). Типичным

примером таких изменений является билирубиновый инфаркт почек. Термин

«инфаркт» здесь не означает некроза ткани (как и в случае мочекислого

инфаркта). Билирубиновый

инфаркт

почек макроморфологически

представляет собой прокрашивание в

янтарно-жёлтый цвет мозгового

вещества. Однако изредка в области сосочков пирамид могут

обнаруживаться некрозы.

 

 

2. Необратимые

дистрофические

изменения сопровождаются

формированием множественных мелких некрозов паренхимы органа. Такие изменения встречаются в печени, миокарде, гиподерме, других органах.

Однако наиболее тяжёлые изменения формируются в головном мозге

(билирубиновая энцефалопатия).

При повышении уровня неконъюгированного билирубина более 300

мкМ/л у доношенных и 200 мкМ/л у недоношенных детей, это вещество проникая через гематоэнцефалический барьер вызывает повреждение нейронов коры большого мозга и подкорковых ядер (базальных ганглиев).

При макроморфологическом исследовании у большинства детей с признаками билирубиновой интоксикации, проживших не менее 36 часов,

многие подкорковые ядра окрашиваются в жёлтый цвет, поэтому билирубиновая энцефалопатия у них называется также ядерной желтухой.

Масса мозга увеличена прежде всего за счёт отёка. Микроскопически выявляется разрушение нейронов. На месте погибших нейронов происходит пролиферация глиоцитов (реактивный глиоз).

Изменения в печени

В печени обнаруживается усиление экстрамедуллярного гемопоэза,

множественные мелкие очаги некроза и холестаз с последующим формированием реактивного гепатита.

Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и

желтухи)

Эта форма гемолитической болезни развивается обычно на 5-7 мес.

беременности. При макроморфологическом исследовании выявляются признаки мацерации («размачивания») тканей плода, прежде всего его кожных покровов. Несколько увеличены печень и селезёнка.