Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
метаболизм углеводов.doc
Скачиваний:
139
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
1.98 Mб
Скачать

Агликогенозы

Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

Концентрация глюкозы в крови

Концентрация глюкозы в крови в норме: 4,2 – 5,3 ммоль/л (70 – 90 мг/дл). Количество «сахара» (глюкоза +редуцирующие вещества) : 4,4 – 6,7 ммоль/л или 80 – 120 мг/дл.

Почечный порог для глюкозы (концентрация ее в крови, при которой глюкоза начинает выделяться с мочой) составляет 8,9 – 10,0 ммоль/л (160 – 180 мг/дл).

Источники поддержания концентрации глюкозы в крови

  1. поступление из кишечника глюкозы при всасывании;

  2. мобилизация гликогена (глюкогенез) в печени;

  3. реабсорбция глюкозы в почках;

  4. глюконеогенез.

Глюконеогенез – образование глюкозы в печени из неуглеводных продуктов: из гликогенных аминокислот, пирувата, лактата, глицерина.

Стимулируется глюконеогенез: -адреналином,

-глюкагоном,

-кортикостероидами (кортизол, кортизон, кортикостерон).

Кортикостероиды (гормоны коры надпочечников), во-первых, усиливают глюконеогенез в печени; во-вторых, обеспечивает процессы глюконеогенеза субстратом, усиливая распад белков в тканях организма, они предоставляют для глюконеогенеза углеродсодержащий субстрат.

К гормонам, которые обеспечивают повышение сахара крови, относятся адреналин и гормон роста.

Адреналин — гормон мозгового вещества надпочечника. Он усиливает процессы перехода гликогена в глюкозу.

Гормон роста подавляет использование глюкозы клетками тканей, а также при резком и длительном снижении сахара крови стимулирует распад жиров и образование из них углеводов.

Превращение глюкозы в клетках

Энергетика любой клетки нашего организма основана на окислении глюкозы. Окисление глюкозы происходит по двум направлениям:

  1. Пути метаболизма пирувата в присут- ствии и в отсутствии кислорода

    Окисление с образованием пентоз: рибозы, рибулозы, ксилулозы. Этот путь называется пентозофосфатный шунт и не связан с получением энергии
  2. Окисление с получением энергии.

Второй путь, т.е. тот по которому глюкоза окисляется для получения энергии, называется гликолиз (греч. glykos — сладкий и греч. lysis — растворение). Конечным продуктом гликолиза является пировиноградная кислота (пируват).

В зависимости от дальнейшей судьбы пирувата различают аэробное и анаэробное окисление глюкозы. Целью обоих типов окисления является получение АТФ.

В аэробном процессе пировиноградная кислота превращается в ацетил-SКоА (реакции ПВК-дегидрогеназы) и далее окисляется в митохондриях в цикле трикарбоновых кислот до углекислого газа и воды с накоплением энергии в виде АТФ. Кроме того, промежуточные продукты гликолиза являются материалом для синтеза многих важных соединений и используются организмом как еще один источник материала для процессов ассимиляции.

Общее уравнение аэробного окисления глюкозы:

C6H12O6 + 6 O2 + 38 АДФ + 38 Фнеорг → 6 CO2 + 44 H2О + 38 АТФ

В анаэробных условиях гликолиза из каждой молекулы расщепившейся глюкозы образуются 2 молекулы аденозинтрифосфата (АТФ) и 2 молекулы молочной кислоты.

У большинства позвоночных, в том числе и у человека, анаэробный гликолиз встречается только на короткое время при напряженной работе мышц, например, при беге на 100м, т.е. когда кислород не успевает достаточно быстро поступать в ткани и не успевает обеспечить окисление пирувата и сопряженный с ним синтез АТФ. В крови при этом накапливается лактат, который позднее в печени превратится обратно в глюкозу (цикл Кори).Бескислородное окисление глюкозы усиливается при гипоксии клеток при анемиях, нарушении кровообращения в тканях.

Суммарное уравнение анаэробного гликолиза:

Процесс гликолиза катализируется одиннадцатью ферментами, гликолиз протекает в гиалоплазме (цитозоле) клетки.

Гликолиз включает 2 стадии: 1 - подготовительная, 2 –«выплата процентов», т.е.