Гематология / АГРАНУ~1

Агранулоцитоз

- полное или почти полное исчезновение нейтрофилов в переферической крови ( < 750 клеток ).

I.Классификация

1. Вызванный приёмов медикаментов ( в 60 % всех случаев; около 300 препаратов ):

а) цитопения ожидаема, основное действие препарата, напрямую связано с дозой - цитостатики

- иммунодеприсанты

б) цитопения не закономерна, не зависит от дозы, зависит от индивидуальной идиосинкразии, часто тканевой тип реагирования

- сульфаниламиды ( сульфален, бисептол)

- большинство антибиотиков ( левомицитины )

- противотуберкулёзные препараты ( ПАСК, тубазид )

- снотворные, транквилизаторы ( пипальфен, аминозин)

2. Химические вещества:

- бензин, бензол, кумарин, толуол.

- алкоголь.

- инсектициды

3. Вирусные и бактериальные инфекции

- гепатит, грипп, инфекционный мононуклеоз

- “ гранулоцитопения потребления” - при пневмониях, сепсисе

4. Симптоматические на фоне аутоиммунного заболевания ( СКВ, аутоиммунный зоб )

5. Генетические факторы

6. Идиопатический агранулоцитоз

7. Клинико- гематологическая картина:

8. Течение агранулоцитоза:

- острейший, молниеносный

- затянувшийся, подострый, вялый

- рецидивирующий

- циклический

2. Тяжесть инфекционных осложнений определяет:

а) длительность агранулоцитоза:

- 2 - 3 дня, может быть без повышения температуры, инфекции

- более недели- высокая вероятность

- 2 недели и более - почти всегда инфекционных осложнения

б) Глубина агранулоцитоза:

- < 0,2 х 10⁹/л гранулоцитов - инфекция в первые дни

- 0,3 х 10⁹/л - тяжелые инфекции, но как правило без некрозов и могут купироваться

- 0,75 х 10⁹/л - инфекции не может не быть первые 2 недели

в) Бытовые условия.

Общие принципы терапии агранулоцитозов

1. Отмена медикаментов ( в первую очередь цитостатиков )

2. Изоляция, “ боксированный “ режим, уход за слизистыми, катетером.

3. Отмена в/м инъекций, клизм,

4. Посевы крови, смывов из катетера, мазков из зева, носа и т. п. на микрофлору.

5. При отсутствии энтеропатии:

- диета обогащенная витаминами В₆, В₁₂, фолиевой кислотой, аскорбиновой кислотой.

При клинике энтеропатии:

- абсолютной голод! Питание парентеральное.

6. Антибактериальная терапия на весь период агранулоцитоза! Антибиотики внутривенно , внутрь - не адсорбируемые антибиотики ( канамицин и т. п. ). При подъёме температуры, клинике инфекции - лечение по программе сепсиса.

7. Заместительная терапия

- свежезамороженная плазма ( для профилактики и лечения ДВС синдрома).

8. Для повышения резистентности организма

- антистафилококковая плазма, иммуноглобулины.

- ГБО, УФО крови, плазмоферез, гемосорбция, энтеросорбция.

9. Глюкокортикостероиды - индивидуально

10. Дезинтоксикационная терапия в плановом объёме

11. Колониестимулирующие факторы.