Гематология / CИДЕРО~1

CИДЕРОАХРИСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

1. Классификация:

1. наследственные, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов.

2. приобретенные, связанные с нарушением синтеза порфиринов:

• свинцовое отравление

• связанная с повышенным потреблением vit B₆ ( исскуственное вскармливание, препараты изоникотиновой кислоты, карциноидная опухоль кишечника ).

2. Схема биосинтеза порфиринов гема

глицин	активная форма сукцинил - коэнзима А	янтарная кислота
		коэнзим А
	a-амино-b-кетоадипиновая кислота.
		Pb
	d-аминолевулиновая кислота
	порфобилиноген
	уропорфириноген III
	копропорфириноген III
Pb
	протопорфирин IX
Fe2+		гем

3. Клинико-лабораторные критерии диагноза:

1. наследственный или профессиональный ( редко бытовой анамнез )

2. анемия гипохромная, гиперрегенераторная. Определяются эритроциты с базофильной пунктацией > чем 10 : 1000.

3. в костном мозге много сидеробластов, сидероцитов.

4. ОЖСС < 30 мкмоль / л, сывороточное Fe высокое ( > 30,5 мкмоль / л )

5. отсутствуют признаки гиперсидероза, гемохроматоза

6. признаки токсического воздействия промежуточных продуктов порфиринового обмена

• токсический гепатит

• токсическая энцефалопатия, полиневропатия

• свинцовая колика

• увеличение в крови и моче свинца, d АЛК, копропорфирина.

4. Лечение:

5. дезинтоксикационная терапия

6. комплексоны ( ЭДТА, купринил, Д-пенициламин, унитиол, тетацин Са )

7. хелаторы железа ( десферал )

8. посиндромная терапия.