Гематология / АНЕМИИ

Общие признаки наследственных гемолитических анемий.

1. Клинические проявления:

2. Заболевания с детского возраста.

3. Наличие заболеваний у родственников.

4. Течение кризовое. Провоцирующими факторами являются:

• переохлаждение, перегревание.

• чрезмерная физическая, психоэмоциональная нагрузка, стрес.

• острые инфекции.

• погрешности в диете, аллергические реакции.

• употребление противомалярийных, противотуберкулёзных препаратов, сульфаниламиды, НПВП.

• Гемотрансфузии.

  4. Желтуха.

  5. Спленомегалия.

  6. Отстование в умственном и физическом развитии ( башенный череп, готическое небо, короткий мизнец, неправильный рост зубов, широко поставленные глаза и т. п. )

7. ЖКБ в молодом возрасте.

2. Лабораторные признаки.

3. Анемия нормохромная, гиперегенераторная. В мазке крови видоизмененные эритроциты ( микросфероциты, элиптоциты, акнтоциты, стоматоциты, дрепаноциты и т. д. ).

4. Снижение онкотической и кислотной стойтости эритроциты.

5. Спонтанный лизис или изменения формы эритроцитов после 1 - 2 х дневной инкубации.

6. Отрицательная проба Кумбса.

Классификация гемолитичеких анемий.

1. Наследственные гемолитические анемии:

2. Связанные с нарушением мембраны эритроцитов. Мембранопатии или эритроцитопатии:

• микросфероцитоз ( болезнь Минковского - Шафара )

• овалоцитоз

• стомацитоз

• акантоцитоз

2. Связанные с нарушением активности ферментов - энзимопатии или ферментопатии:

• дефицит Г - 6 ФДГ

• дефицит активности пируваткиназы

• дефицит активности глутатиона

• прочие

3. Связанные с нарушением структуры или синтеза Нв - гемоглобинопатии:

• талассемии

• серповидноклеточная анемия

2. Приобретенные гемолитические анемии:

3. Связанные с воздействием антител, иммунные:

• изоиммунные

• гетероиммунные

• аутоиммунные с антителами против антигенов эритроцитов перефирической крови

• аутоиммунные с антителами против антигенов нормобластов костного мозга ( парциальная красноклеточная апластическая анемия )

2. Связанные с изменениями структуры мембраны, обусловленные соматической мутацией ( Пароксизмальная ночная гемоглобиноурия - болезнь Маркиафана - Микели ).

3. Связанные с механическими повреждениями оболочки эритроцитов ( “ маршевая”, при протезировании клапонов сердца, сосудов )

4. Обусловленные химическим повреждением эритроцитов ( отравление ядами )

5. Обусловленные недостатком витаминов ( Е и др. )

6. Обусловленные разрушением эритроцитов паразитами ( малярия )

7. Связанные с избытком синтеза порфиринов ( эритропоэтическая протопорфирия )

Общие признаки иммунных гемолитических анемий.

1. Классификация:

2. Изоиммунные.

• анемия новоржденных ( не совместимость по Rh, АВО или MN антигенами и др. ).

• анемия посттрансфузионная (не совместимость по Rh, АВО или MN антигенами и др. ).

2. Гетероиммунные.

• лекарственные.

• вызванные бактериальной или вирусной инфекцией.

3. Аутоиммунные.

• с неполными тепловыми агглютининами.

• с тепловыми гемолизинами.

• с холодовыми агглютининами.

• холодовая гемагглютининовая болезнь.

• пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

• ПККА.

2. Клинические и лабораторные проявления:

3. Течение острое, подострое, хроническое.

4. Возраст молодой и зрелый. Наследственность отсутствует.

5. Анемический синдром с ретикулоцитозом. Форма эритроцитов не изменена. Не всегда иммется связь с провоцирующими факторами.

6. Желтуха.

7. Спленомегалия незначительна и не постоянно.

8. Положительная проба Кумбса.

9. Острофазовые показатели.

10. Определение анти-эритроцитарных антител, аглютининов.

11. Положительный эффект терапии преднизолоном.

Апластические анемии

-группа заболеваний с угнетением костномозгового кроветворения без бластоза костного, увеличения селезёнки, печени, лимфоузлов.

1. Классификация

2. Наследственные

   а) одноростковые ( ПККА, синдром Дейсмонда - Блекфана )

   б) двух ростковые ( конституционная анемия Фанкони )

   в) трёх ростковые ( анемия Эрлиха )

3. Приобретённые

   а) не иммунные

• эндогенные ( гипотиреоз, сахарный диабет, опухоли тимуса, опухолевый процесс.)

• экзогенные ( физические факторы - Ro лучи, изотопы, СВЧ излучение; химические - бензол, цитостатики, ртуть, пестициды и др. )

  токсико - аллергические ( медикоменты: левомицитин, пирамидон, препараты золота, сульфаниламиды; инфекционные агенты: туберкулёз, бруцеллёз, грипп, вирусный гепатит, цитомегаловирусный сепсис )

• аутоиммунные

сячисиячясиячсясияясияяячсиятсиятятьссячитясятьяистьячичстячисисячсячячтьсятьисячтьисятьячтьячмстиямссьтьтсьячтсьячьсячь