Задачи / Миастения

Задача № 10

Больная 42 лет. Около 2 лет назад стала отмечать слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха и усиливалась при длительной ходьбе. Постепенно присоединились двоение в глазах, затруднение при жевании, стала поперхиваться при еде, опустилось левое веко. В течение последующих месяцев нарушения глотания, речи усилились, периодически возникала слабость слабость в руках, ногах, мимической мускулатуре.

При поступлении: ограничение движений глазных яблок кнаружи и кнутри, птоз. Говорила с трудом, глотание нарушено, мягкое небо неподвижно, движения языка резко ограничены. Отмечалась выраженная слабость проксимальных отделов конечностей: не может поднять руки, ходить. Нарушений чувствительности, координации движений нет, сухожильные рефлексы вызываются.

1. Что лежит в основе двигательных расстройств при данном заболевании?

2. О каком характере криза при поступлении у больной можно думать?

3. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести для обоснования клинического диагноза?

4. Какова терапевтическая тактика в данной ситуации?

Проректор по учебной работе,

профессор О.И.Фролова

Эталон ответа

Задаче № 10.

1. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи в синапсе. В результате аутоиммунных процессов повреждаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптические мембраны. Из-за их блокирования в синапсе возникает относительный дефицит ацетилхолина, что приводит к нарушению нервно- мышечной передачи и патологической мышечной утомляемости.

2. Миастенический криз.

3. Прозериновый тест, электромиография.

4. Нормализация нервно-мышечной передачи путем применения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, тензилон), обеспечение адекватного дыхания с помощью искусственной вентиляции легких.