
- •КЛАССИФИКАЦИИ, АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
- •СОДЕРЖАНИЕ
- •Диагноз сахарного диабета и другие категории гипергликемии (ВОЗ, 1999)
- •Дифференциальный диагноз между СД 1 и 2 типа в детской возрасте
- •С 6 мес. и старше
- •После 8-10 лет
- •Возраст
- •Контроль гликемии перед каждым введением инсулина!
- •Общий объем щитовидной железы (см3) = V правой доли + V левой доли
- •Классификация йоддефицитных заболеваний
- •Йоддефицитные заболевания\состояния
- •Фетальный
- •Течение
- •Первичное
- •Вторичное
- •Смешанное
- •1. При вторичном ожирении назначается этиопатогенетическая терапия:
- •а) устранение факторов, которые могут вызвать или поддержать патологический процесс в межуточном мозге (опухоли мозга)
- •Причина
- •Лечение
- •А. Наследственный изолированный дефицит ГР
- •В. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы
- •Критерии диагностики дефицита СТГ у детей
- •Классификация несахарного диабета
- •Клинические симптомы:
- •Причины первичной хронической надпочечниковой недостаточности
- •Принципы лечения хронической надпочечниковой недостаточности
- •Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков:
- •УЗИ надпочечников
- •Задача № 1
- •Задача № 2

4)Составьте план дополнительного обследования с указанием ожидаемых результатов.
5)Какие показатели определяют степень ожирения и тип ожирения?
6)Понятие о нижнем (гиноидном) и верхнем (андроидном) ожирении. При
котором типе ожирения имеется высокий риск формирования осложнений?
7)Назовите причины нарушения менструального цикла у девушки.
8)С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
9)Укажите современные принципы терапии.
10)Какие осложнения могут возникнуть при данной патологии?
11)Укажите прогноз для данной больной
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ЗАДАЧАМ
Задача № 1
Врожденный первичный гипотиреоз тяжелой степени.
Задача № 2
Врожденная дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма (у девочки).
Задача № 3
Врожденный первичный гипергонадотропный гипогонадизм (синдром Шерешевского-
Тернера).
Задаче № 4
Диффузный токсический зоб II, тяжелой степени без висцеропатических осложнений.
Задача № 5
Сахарный диабет 1 типа, тяжелое течение, стадия декомпенсации с кетоацидозом II степени тяжести (прекома).
Задача № 6
Гипофизарный нанизм с изолированной соматотропной недостаточностью.
Задача № 7
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность средней степени тяжести.
Задача № 8
Конституциональная задержка роста и полового развития (синдром позднего
пубертата).
Задача № 9
Вторичный гипоталамический синдром пубертатного периода с ожирением II степени, гиперкортицизмом, синдромом вегетативных дисфункций, нарушением менструального цикла.
67

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ПО ТЕМЕ «Заболевания щитовидной и паращитовидных желез у детей»
УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
1.Причины, приводящие к развитию первичного гипотиреоза:
а) травма головного мозга б) нейроинфекция
в) дефект ферментов, участвующих в синтезе тиреоидных гормонов
г) аплазия щитовидной железы д) диэнцефальный синдром
е) лечение мерказолилом
2.Психомоторное развитие при врожденном гипотиреозе:
А) замедляется В) ускоряется Б) не изменяется
3.При лечении врожденного первичного гипотиреоза используются препараты:
А) |
мерказолил |
Г) обзидан |
Б) |
тиреоидин |
Д) тиреотропный гормон |
В) тироксин |
Е) ноотропные препараты |
4 .Для вторичного гипотиреоза характерны показатели гормонального профиля:
А) повышение уровня ТТГ |
Г) снижение уровня Т3 |
Б) снижение уровня ТТГ |
Д) повышение уровня Т4 |
В) повышение уровня Т3 |
Е) снижение уровня Т4 |
5 Для неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз используют:
А) определение уровня ТТГ, Т3, Т4 в плазме Б) определение уровня ТТГ, в плазме
В) определение уровня ТТГ в сухом пятне крови
Г) определение Т4 в сухом пятне крови
6. Наиболее ранними клиническими симптомами диффузного токсического
зоба у детей являются: |
|
А) увеличение щитовидной железы |
Г) задержка роста |
Б) артериальная гипотония |
Д) полиурия |
В) похудание на фоне повышенного аппетита |
Е) стойкая тахикардия |
7. При диффузном токсическом зобе характерны биохимические изменения
крови: |
|
А) повышение уровня креатинина |
Г) повышение активности щелочной |
фосфатазы |
|
Б) снижение уровня натрия |
Д) снижение уровня холестерина |
В) повышение уровня глюкозы |
|
8.Для аутоиммунного тиреоидита Хашимото характерно:
А) зоб, снижение функции ЩЖ, повышенный титр антител к тиреопероксидазе; Б) зоб, повышение функции ЩЖ, повышенный титр тиреостимулирующих антител; В) зоб, снижение функции ЩЖ, узел в железе диаметром 2,5 х 4 см.
68

9Клинические проявления гипопаратиреоза:
А) скрытая или выраженная тетания
Б) мышечная гипотония В) поперечные горизонтальные полосы на зубах, дистрофия зубов
Г) густые курчавые волосы на голове и длинные ресницы Д) волосы на голове тонкие, гнездная или тотальная плешивость, отсутствие бровей и ресниц
Е) короткие, легко ломающиеся ногти Ж) блефароспазм, светобоязнь, катаракта
10. Для лечения эндемического зоба используют препараты:
А) йодомарин |
В) мерказолил |
|
Б) йодбаланс |
Г) эутирокс |
Д) L- |
тироксин |
|
|
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ПО ТЕМЕ «Сахарный диабет у детей» УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
1. |
При сахарном диабете 1-го типа определяются антитела к: |
||
|
а) бета-клеткам |
б) эндогенному инсулину |
в) микросомальной |
|
фракции |
|
|
|
г) тиреоглобулину |
д) глютамат декарбоксилазе |
е) пероксидазе |
2. Короткий инсулин начинает действовать через: |
|
||
|
а) 1 час |
б) 2,5 часа |
в) 30 мин. |
3. При лечении сахарного диабета 1-го типа используют препараты:
а) актрапид, хумалог, хумулин Р, новорапид б) гуарем, глюренорм в) кортинеф
г) но-шпа, папаверин
д) протофан, хумулин НПХ, инсуман-базал, лантус
4. Осложнения, наиболее часто развивающиеся при сахарном диабете 1-го типа у
детей:
а) глаукома б) нефропатия в) катаракта
г) нейропатия д) макроангиопатия е) остеохондроз
5. Нормальный тип глюкозотолерантного теста это:
а) гликемия натощак > 5,6 < 6,1 ммоль\л; через 2 часа после нагрузки глюкозой
< 7,8 ммоль\л б) гликемия натощак < 5,5 ммоль\л, через 2 часа после нагрузки глюкозой < 7,8
ммоль\л
в) гликемия натощак > 6,1 ммоль\л, через 2 часа после нагрузки глюкозой > 11,1 ммоль\л
6. Для сахарного диабета 1 типа характерно: |
|
|
а) тяжелое течение |
б) возраст старше 40 лет |
в) |
инсулинорезистентность |
|
|
г) наличие кетоацидоза |
д) наличие антител к бета-клеткам |
е) генетические |
маркеры по HLA |
|
|
|
|
69 |

7.Уровень Hb A1c, характерный для компенсации диабета у детей:
а) 20% б) 10% в) 30% г) < 7,6%
8. Клинико-лабораторные показатели, характерные для гипергликемичесой
комы: |
|
|
а) дыхание Куссмауля |
б) кетоацидоз |
в) |
периферичекие отеки |
|
|
г) гиперемия лица и слизистых |
д) рвота |
е) |
гиперкалиемия |
|
|
9. Одна хлебная единица (ХЕ) содержит следующее количество углеводов:
а) 15 гр. б) 12 гр. в) 100 гр. г) 25 гр.
10. Для оказания неотложной помощи ребенку с сахарным диабетом, находящемся в
коме, если нет возможности определить гликемию, следует ввести:
а) короткий инсулин в\венно струйно |
б) бикарбонат натрия в виде клизмы |
в) 20% р-р глюкозы в\венно струйно |
г) 5% р-р глюкозы в\венно капельно |
11. 4% Раствор бикарбоната натрия следует вводить внутривенно при диабетическом
кетоацидозе, при отсутствии данных КОС, в следующем объеме:
а) 5-7 мл\кг массы в сутки б) 2,5-4 мл\кг массы в сутки в) 2,5 мл\кг масы в сутки
12. Самоконтроль у больного с сахарным диабетом включает в себя:
а) умение определить с помощью средств самоконтроля уровень сахара в крови
и в моче, оценить
полученные результаты и принять самостоятельно грамотное решение; б) умение по планированию питания при сахарном диабете; в) умение по оказанию неотложной помощи на догоспитальном этапе;
г) умение по коррекции дозы инсулина при физических нагрузках
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ПО ТЕМЕ «Заболевания надпочечников у детей» УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
1. Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу:
А) аутосомно-рецессивному; |
Б) аутосомно-доминантному; |
В) сцепленному с Х-хромосомой; |
Г) сцепленному с У- |
хромосомой |
|
2. Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников
характерны: |
|
А) гипонатриемия и гиперкалиемия; |
Б) гипернатриемия и гипокалиемия; |
В) гипонатриемия и гиперхлоремия; |
Г) гиперкалиемия и гиперхлоремия; |
Д) гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови
70

3. Симптомы, характерные для гипертензивной формы врожденной коры
надпочечников: |
|
А) гермафродитное строение гениталий у девочек; |
Б) анемия; |
В) гиперпигментация складок и ареол; |
Г) отеки; |
Д) артериальная гипертензия; |
Е) анорексия |
4. Преждевременное половое развитие при врожденной дисфункции коры надпочечников:
А) истинное Б) ложное
5.Для неонатального скрининга на ВДКН используют:
А) определение 17оксипрогестерона в плазме крови;
Б) определение 17-оксипрогестерона в сухом пятне крови; В) определение кортизола в крови;
Г) определение ТТГ в сухом пятне крови новорожденного
6.При хронической надпочечниковой недостаточности в крови наблюдается:
А) Снижение продукции глюкокортикоидов; Б) повышение продукции глюкокортикоидов В) снижение продукции минералокортикоидов;
Г) повышение продукции минералокортикоидов
Д) снижение продукции адреналина и норадреналина
Е) повышение продукции адреналина и норадреналина
7.Для выведение больного из состояния острой надпочечниковой недостаточности в течение 1-х суток жизни показаны:
А) преднизолон per os; Б) раствор Рингера;
В) изотонический раствор Na Cl внутривенно капельно;
Г) гидрокортизон гемисукцинат внутривенно капельно;
Д) 5% раствор глюкозы внутривенно капельно; Е) кортинеф per os
8.Гиперпигментация кожи является характерным клиническим симптомом при:
А) первичной хронической надпочечниковой недостаточности;
Б) вторичной хронической надпочечниковой недостаточности
9.К причинам первичной хронической надпочечниковой недостаточности у
детей относятся: |
|
А) врожденная гипоплазия надпочечников; |
Б) врожденная дисфункция |
надпочечников; |
|
В) аутоиммунное поражение надпочечников; |
Г) удаление надпочечеников; |
Д) опухоли гипофиза и гипоталямуса |
Е) лечение цитостатиками |
10. Для лечения хронической надпочечниковой недостаточности
применяются препараты: |
|
|
|
А) эутирокс; |
Б) кортеф |
В) кортинеф |
Г ) преднизолон |
Д) адаптогены |
|
|
|
|
|
|
71 |

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ПО ТЕМЕ «Нарушения роста и полового развития у детей»
УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
1. |
О недостаточности функции половых желез свидетельствует |
||
|
отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше: |
||
|
А) 11 лет; |
Б) 13,5 лет; |
В) 15 лет |
2. |
Гипергонадотропный гипогонадизм (первичный гипогонадизм) может |
||
|
развиться после: |
|
|
|
А) ветряной оспы; |
Б) эпидемического паротита; |
В) краснухи; Г) кори; |
|
Д) гриппа; |
Е) туберкулеза; |
Ж) скарлатины |
3. При проведении пробы с хорионическим гонадотропином в случае первичного гипогонадизма уровень тестостерона в крови:
А) повышается; Б) понижается; В) остается без
изменений
4.Для истинного преждевременного полового созревания характерны следующие симптомы:
А) ускорение костного возраста;
Б) резкое повышение уровней ЛГ и ФСГ в крови
В) пубертатные значения уровней ЛГ и ФСГ в крови; Г) гиперплазия одного или двух надпочечников; Д) повышение уровня 17 - оксипрогестерона в крови;
Е) изменение набора половых хромосом по типу 46 ХХ/ХО
5.Причинами истинного преждевременного полового развития могут
быть: |
|
А) опухоль головного мозга; Б) нейроинфекция; |
В) опухоль надпочечника; |
Г) врожденная дисфункция коры надпочечников; |
Д) опухоли гонад |
6.Для синдрома позднего пубертата характерно:
А) отставание в росте и половом развитии более, чем на 3 года;
Б) отставание в росте и половом развитии менее, чем на 3 года;
В) нормальная секреция СТГ, пубертатные значения ЛГ и ФСГ; Г) сниженная секреция СТГ, ЛГ, ФСГ
Д) половое развитие соответствует физическому развитию
7.Для синдрома Шерешевского-Тернера характерно:
А) нормальное половое развитие; Б) гипогонадизм; |
В) задержка роста; Г) |
кариотип 45 ХО; |
|
Д) кариотип 46 ХХ/45 ХО; Е) крыловидные складки шеи; |
Ж) врожденные пороки |
сердца и почек |
|
8. Задержка роста, обусловленная церебрально-гипофизарным нанизмом,
наиболее часто диагностируется: |
|
|
|
А) при рождении; |
Б) на 1-м году жизни; |
В) в 2-4 года; |
Г) в |
пубертате |
|
|
|
72

9. Максимальный уровень СТГ в крови при проведении стимуляционных
тестов у детей с гипофизарным нанизмом: |
|
|
|
А) < 7,0 нг\л; |
Б) > 10,0 нг\л; |
В) 20,0 нг\л; |
Г) 70,0 |
нг\л |
|
|
|
10. Больные с церебрально-гипофизарным нанизмом получают инъекции гормона роста:
А) 1 раз в день перед сном; Б) через день; В) 1 раз в неделю; Г) 2 раза в
неделю
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ПО ТЕМЕ «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы у детей»
УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
1. Клинические проявления гипоталамического синдрома пубертатного
периода: |
|
|
|
А) повышенное внутричерепное давление; |
Б) ожирение; |
В) отставание |
|
костного возраста; |
|
|
|
Г) артериальная гипертензия; |
|
Д) задержка физического развития; |
|
2. Причиной развития синдрома Иценко-Кушинга является: |
|
||
А) опухоль надпочечников; |
Б) нарушение регуляции секреции АКТГ; |
||
В) гипоплазия надпочечников; |
Г) опухоль аденогипофиза |
|
|
3. Для лечения конституционально-экзогенной формы ожирения I-II |
|||
степени |
|
|
|
используется: |
|
|
|
А) анорексигенные препараты; |
|
Б) диетотерапия; |
В) |
«рассасывающая» терапия; |
|
|
|
Г) лечебная физкультура; |
Д) половые гормоны |
|
4. Укажите локализацию избыточного подкожно-жирового слоя при
конституционально-экзогенном ожирении у детей: |
|
|
А) в области груди; |
В) на лице; |
Д) равномерное |
распределение |
|
|
Б) в области живота |
Г) на конечностях; |
|
5. Причиной развития болезни Иценко-Кушинга является: |
|
|
А) опухоль надпочечников; |
Б) нарушение регуляции секреции АКТГ; |
|
В) гипоплазия надпочечников; |
Г) опухоль аденогипофиза |
6. Для гиперкортицизма характерны следующие клинические симптомы:
А) ожирение; |
В) желтушное окрашивание кожи; |
|
Б) гипертония; |
Г) брадикардия; |
Д) трофические изменения кожи; |
7. Для несахарного диабета характерны все симптомы, кроме:
А) полиурия В) астенизация Д) похудание Б) полидипсия Г) потливость;
73

8.Диагноз несахарного диабета подтверждается следующими данными:
А) снижение удельной плотности мочи < 1010;
Б) снижение удельной плотности мочи < 1005; В) гиперосмоляльность плазмы;
Г) гипонатриемия
9.Для лечения нефрогенного несахарного диабета применяют:
А) минирин; |
|
В) гидрохлоротиазд |
|
|
|
Б) НПВС; |
|
Г) хлорпропамид |
|
|
|
10. |
При |
развитии |
контитуционально-экзогенного |
ожирения |
|
предрасполагающими факторами являются: |
|
|
|||
А) наследственная предрасположенность; |
В) |
алиментарный |
|||
фактор; |
|
|
|
|
|
Б) длительное лечение стероидными препаратами; |
Г) нейроинфекция; |
||||
Д) гиподинамия |
|
|
|
|
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВОМУ КОНТРОЛЮ
№ |
Заболевания |
Сахарный |
Заболевания |
Нарушения |
Заболевания |
|
щитовидной |
диабет |
надпочечников |
роста и полов. |
гипот- |
|
железы |
|
|
развития |
гипофиз. |
|
|
|
|
|
системы |
|
|
|
|
|
|
1 |
В, г, е |
А, б, д |
А |
Б |
Б, г |
|
|
|
|
|
|
2 |
А |
В |
А |
Б |
А |
|
|
|
|
|
|
3 |
Б, в, е |
А, д |
А, в, д |
В |
Б, г |
|
|
|
|
|
|
4 |
Б, г, е |
Б, в, г |
Б |
А, в |
Д |
|
|
|
|
|
|
5 |
В |
Б |
Б |
А, б |
Г |
|
|
|
|
|
|
6 |
А, в, е |
А, г, д, е |
А, В |
Б, в |
А, б, д |
|
|
|
|
|
|
7 |
В, д |
Г |
В, г, д |
Б, в, г, д, е, ж |
Г |
|
|
|
|
|
|
8 |
А |
А, б, г, д |
А |
В |
Б, в |
|
|
|
|
|
|
9 |
А, в, д, е, ж |
Б |
А, б, в, г |
А |
Б, в |
|
|
|
|
|
|
10 |
А, б |
В |
Б, в, г, д |
А |
А, в, д |
|
|
|
|
|
|
11 |
- |
Б |
- |
- |
- |
|
|
|
|
|
|
12 |
- |
А, б, в, г |
- |
- |
- |
|
|
|
|
|
|
74

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:
1.Балаболкин М. И. с соавт. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний \Рук-во.- М.: Медицина, 2008.- 752 с.
2.Браверман Л. И. «Болезни щитовидной железы». М.: Медицина, 2000.
3.Вихляева Е. М. с соавт. Рук-во по эндокринной гинекологии. М.: Медицина, 2002.- 768 с.
4.Володин Н.Н.. Фадеева М.А. «Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных
учреждений по специальности «Педиатрия».-М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2006
5.Герасимов Г. А. , Фадеев В. В. с соавт. Йоддефицитные заболевания в России. Москва, 2002.
6.Дедов И.И, Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. – М: Медицина, 2002.- 227 с.
7.Дедов И. И. Петеркова В.А., с соавт. Соматотропная недостаточность и другие
формы нарушений роста у детей. М.: Медицина, 1997. -
8.Дедов И. И., , Кураева Т.Л., Петеркова В. А. Сахарный диабет у детей и
подростков\ Руководство для врачей. М.: ГЭОАР-Медиа, 2008. – 157 с.
9.Дедов И. И. с соавт. Эндокринология (учебник для студентов). М.: Медицина, 2008. -630 с.
10.Дедов И.И., В.А. Петеркова с соавт. Детская эндокринология\Рук-во для врачей. М., Универсум Паблишинг, 2006.-595 с.
11.Петрушина А. Д. с соавт. Неотложные состояния у детей. Москва.: Мед. Книга,
2008.- 174 с.
12.Кравец Е.Б. Клинические лекции по детской эндокринологии.\Уч.пособие для студентов.- Томск, 2007.- 360 с.
13.Кравец Е.Б. Неонатальная эндокринология. Аспекты клиники, диагностики, лечения\Учебное пособие для студентов.- Томск, 2005.- 196 с.
14.Старкова Н.Т. Руководство по клинической эндокринологии. М.:Медицина, 2002.- 566 с.
15.Тимошенко В.И., Таранушенко Т.Е. с соавт. Неотложные состояния у детей.
Гастроэнтерология, пульмонология, эндокринология, нефрология \Уч.пособие для студентов. Ростов-на-Дону.- Феникс, 2007.- 255 с.
16.Шабалов Н. П. Детские болезни\Учебник для студентов.- С-Петербург, т.2, 2009.- 916 с.
17.Шабалов Н. П. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и
подростков.- М.: МЕДпресс-информ, 2003.- 538 с.
18.Шустов С. Б. с соавт. «Функциональная и топическая диагностика в
эндокринологии». С-Петербург, 2001.
75