Центральный дефицит ГР

¾гипоталамический

¾гипофизарный

Периферический дефицит ГР

¾резистентность к ГР

¾резистентность к ИФР-1

¾дефицит ИФР –1

¾биологически неактивный ГР

Классификация соматотропной недостаточности

I. Врожденный дефицит ГР

А. Наследственный изолированный дефицит ГР

Патология (мутация) гена ГР Патология гена ГР-РГ

Б. Наследственный множественный дефицит гормонов аденогипофиза

Патология генов: Pit-1, Prop-1, Hesx-1, др.

В. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы

1.Патология срединной трубки (анцефалия, септооптическая дисплазия)

2.Дисгенезия гипофиза (врожденная аплазия и гипоплазия, эктопия гипофиза)

II. Приобретенный дефицит ГР

1.Опухоли гипоталамуса, гипофиза или других отделов мозга (краниофарингиома,

гамартрома, нейрофиброма, герминома, аденома)

2.Травмы (черепно-мозговая, хирургическая)

3.Инфильтративные и инфекционные заболевания мозга (энцефалит, менингит, неспецифический гипофизит, гистиоцитоз Х, др.)

4.Облучение головы и шеи (лейкемия, ретинобластома и др.)

5.Токсические последствия химиотерапии

III. Периферическая резистентность к действию СТГ

1.Патология (мутация) гена рецептора ГР (синдром Ларона)

2.Биологически неактивный ГР – синдром Коварского

3.Дефект гена ИФР-1

4.Резистентность к ИРФ-1 – карликовость пигмеев.

Критерии диагностики дефицита СТГ у детей

34

Принципы лечения гипофизарного нанизма

1.Генноинженерные (рекомбинантные) препараты гормона роста человека:

Соматотропин (“Генотропин”, “Хуматроп” , “Нордитропин”, «Растан») . Схема введения соматотропина : 0,033 мг\кг на иньекцию, ежедневно,

подкожно, в 20.00 - 22.00 (перед сном).

Инъекции производят 7 раз в неделю, длительно, годами, до закрытия зон роста

2.При пангипопитуитаризме, помимо лечения ГР, необходима

заместительная терапия другими гормонами: левотироксин натрия, глюкокортикостероиды, препараты тестостерона, эстроген-прогестиновая терапия, десмопрессин (минирин),

3.При органическом варианте заболевания - ноотропы, сосудистые

препараты, дегидратация и др.

35

Дифференциальный диагноз нарушений роста у детей

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ –

заболевание, обусловленное недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессин), или сниженной чувствительностью почечных канальцев к нему.

Классификация несахарного диабета

I. Центральная форма (церебральная, вазопрессин-чувствительная)

А) Первичный:

•идиопатический;

•семейный; Б) Вторичный:

•травма;

•нейрохирургическое вмешательство;

•инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс ЦНС);

•опухоли (краниофарингиома, глиома, герминома, метастазы);

•инсульты;

•гипоксия;

•применение лекарств (клинидин)

II. Нефрогенная форма (вазопрессин-резистентная);

А) Врожденный; Б) Приобретенный:

•гипокалиемия;

•гиперкальциемия;

Критерии диагностики несахарного диабета у детей

Клинические симптомы:

•Полидипсия более 2 л\м2 (3-15- и более литров в сутки)

•Полиурия, характерно развитие дневного и ночного энуреза

•Астенизация, раздражительность, ухудшение сна.

•Снижение аппетита, похудание.

•У детей раннего возраста м.б. эпизоды повторной рвоты с гипернатриемией, судороги, задержка физического и нервно-психического развития.

•Сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения.

•Задержка роста и полового развития, нарушения менструальной функции у девочек-подростков.

•Нарушение секреции желудочного сока и моторики желудочно-кишечного тракта

приводят к развитию запоров, хронического гипоацидного гастрита, колита.

•Неврологические симптомы (головные боли, снижение полей зрения, рвота и

др.) – характерны для органического поражения гипоталамо-гипофизарной области.

37

Дополнительные исследования:

Принципы лечения:

1.Ограничение приема соли, белков, исключение спиртных напитков, увеличение в рационе овощей, фруктов, молочных продуктов;

2.Лечение основного заболевания

3.При церебральной форме несахарного диабета - гормонозаместительная

терапия: Десмопрессин (Минирин): 0,1-0,2 мг х 2-3 раза в день за 30 мин. до еды или 2 часа после еды постоянно.

4.Лечение нефрогенного несахарного диабета:

а) ограничение употребления поваренной соли;

б) тиазидовые диуретики в малых дозах (гипотиазид от 25-50-100 мг\сутки); при

развитии гипокалиемии – сочетание с калийсберегающими диуретиками. в) ингибиторы синтеза простагландина Е2 (ибупрофен, индометацин)

Психогенная полидипсия – не требует лечения.

Препараты вазопрессина и диуретики противопоказаны, т.к. они снижают экскрецию

воды, но не снижают ее потребление, поэтому может развиться тяжелая водная интоксикация.

38