4.Цианоз.Механизм развития.Клинические проявления.

Локальный цианоз

У больных с локализованным цианозом отмечается замедление кровотока, возникающее обычно в конечности, с последующим увеличением экстракции кислорода тканями. Цианоз конечности могут вызывать тромбоэмболия артерии, венозный застой или наложение жгута. Более выраженная закупорка артерии приводит к значительному уменьшению кровотока и бледной окраске конечности. Акроцианоз представляет собой доброкачественное состояние: цианоз, более выраженный на верхних, чем на нижних, конечностях, может быть связан с различной плотностью капиллярного русла или локальными изменениями капиллярного кровотока. При помещении цианотичной конечности в теплую воду происходит локальное увеличение кровотока и исчезновение цианоза.

Периферический цианоз

В основе механизмов, приводящих к периферическому цианозу, также лежат вазоконстрикция и увеличение экстракции кислорода тканями. Периферический цианоз может возникать в нормальных конечностях под воздействием сильного холода, у больных с феноменом или болезнью Рейно, холодными и влажными конечностями при шоке, застойной сердечной недостаточности, а также во время введения дэпамина (интропина) или других сосудосуживающих препаратов.

Дифференцированный цианоз

Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждают диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется неоксигенированная кровь.

Генерализованный цианоз

У больного с генерализованным бессимптомным цианозом, нормальными результатами физикального обследования, рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии, у которого при анализе газового состава крови обнаруживаются нормальные pO2 и насыщение кислородом артериальной крови, по-видимому, имеется акроцианоз.

При длительном цианозе находят следующие явления, которые, не будучи следствием цианоза, развиваются параллельно ему: а) компенсаторная полиглобулия (эритроцитоз) с числом эритроцитов от 6 000 000 до 8 000 000. Содержание гемоглобина может достигать 120% и более. Показатель гематокрита повышен. Об отличии от истинной полицитемии (эритремии); б) капилляры расширяются. Особенно легко обнаружить расширение и застой в сосудах сетчатки; в) часто находят пальцы рук и ног в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Вероятно, они возникают непосредственно вследствие длительной полицитемии. У детей они возникают часто, у взрослых гораздо реже. Поэтому наличие пальцев в виде барабанных палочек позволяет некоторым образом сделать вывод о возрасте, в котором возникло заболевание, обусловившее поЛицитемию.. Особенно выражены они при врожденных пороках сердца. Наличие пальцев в виде барабанных палочек у детей не говорит обязательно о большой длительности цианоза, так как наблюдались случаи, в которых этот симптом развился в течение нескольких недель.

Патогенетически случаи истинного цианоза можно разделить в отношении кровообращения на 2 группы, обусловленные: 1) центральным и 2) периферическим нарушением кровообращения.

При центральном цианозе можно различать 3 формы. 1. Патологическое нарушение происходит (по току крови) перед легкими, т. е. состоит в недостаточном притоке венозной крови к ним: а) чистый стеноз или атрезия легочной артерии; б) стеноз легочной артерии в комбинации с другими дефектами (тетрада Фалло, дефект межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии).

2. Нарушение оксигенизации происходит в самих легких: а) склероз легочной артерии (болезнь Аэрса — Аррилага) и нарушения диффузии; б) случаи с рестриктивной и обструкционной дыхательной недостаточностью.

3. Кровь достаточно насыщается в легких кислородом, но в левом сердце, т. е. после прохождения легких, в нее попадает большое количество венозной крови, т. е. восстановленного гемоглобина («короткое замыкание»— шунт).

В норме давление крови в левом желудочке в 4—5 раз выше, чем в правом, так что при дефекте перегородки ток крови направлен слева направо (артерио-венозный шунт), и, таким образом, условия для возникновения цианоза вследствие смешения крови отсутствуют. Поэтому неосложненный дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки протекает без цианоза.

Если же давление в левом желудочке снижается вследствие декомпенсации левого сердца или оно повышается ненормально высоко при некоторых условиях в правом желудочке (например, при «сидящей верхом аорте» аорта отходит от обоих желудочков), стенозе и склерозе легочной артерии и митральном стенозе (синдром Лютембаше), то вследствие противоположного соотношения давлений направление шунта изменяется.

При врожденных пороках сердца часто имеются комбинации различных дефектов. Адаптация, необходимая для поддержания жизнеспособности, часто возможна только путем необычных условий кровообращения, так что некоторые из более частых пороков (например, тетрада Фалло) патогенетически могут быть причислены к двум упомянутым выше группам.

Дифференцирование центрально и периферически обусловленных цианозов. Метод, который предложил Lewis для исключения частого периферического цианоза, очень прост: мочка уха больного массируется до появления капиллярного пульса. Если она остается синюшной, то цианоз центрального происхождения.