Психіатрія Сонник

б) пікнолептичні; в) міоклонічні (імпульсивні);

г) акінетичні (пропульсивні).

ІІІ. Епі-статус:

а) статус великих судомних нападів; б) статус малих нападів.

Б. Вогнищеві (фокальні, парціальні) напади:

І. Моторні пароксизми:

а) джексонівські; б) адверсивні; в) психомоторні;

ІІ. Сенсорні (можливий галюцінаторний, ілюзорний та елементарний варіанти): соматосенсорні, зорові, слухові, нюхові, смакові.

ІІІ. Психічні пароксизми:

а) сутінкові стани; б) пароксизмальні дисфорії;

в) пароксизмальні страхи; г) дереалізаційні та деперсоналізаційні пароксизми;

д) психопатоподібні пароксизми.

ІV. Мовні пароксизми:

а) втрата артикуляції; б) афатичні пароксизми.

V. Вегетативно-вісцеральні (фокальні пароксизми).

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Напади епiлепсiї можуть бути судомними або безсудомними. При фокальних, або парцiальних, нападах свiдомiсть, як правило, зберiгається. У iнших випадках стан свiдомостi може залишатися порушеним протягом певного часу або вiдновлюватися одразу після припадку.

171

Великий судомний напад (Grand mal):

Аура (вітерець, лат.) - початкова фаза епiлептичного нападу, що є результатом збудження локальних структур головного мозку і виникає до втрати свiдомостi. Про неї у хворого залишаються спогади. Аура спостерігається у 60% хворих із судомними проявами.

Деякі дослідники вважають ауру самостiйним парцiальним нападом з подальшим виникненням вторинно-генералiзованих епi-пароксизмів. Введений цей термiн у практику видатним лiкарем Галеном (130-210 рр. н.е.).

На сьогоднi виділені наступні форми аури, якi розвиваються в залежностi вiд локалiзацiї патологiчного вогнища:

а) сенсорна (чуттєва) - короткочасне, передуюче втратi свiдомостi вiдчуття дуновіння вiтерця, якогось непевного запаху, повзання мурашок, сприйняття дзвону; шуму; мелодiї та iн.;

б) моторна (рухова) - поворот очей, голови, тулуба навколо своєї осi, локальні посмикування м’язів, після чого настає втрата свiдомостi i падiння. Iнодi судоми розповсюджується у порядку розмiщення кіркових центрiв, генералізуючись і призводячи до втрати свiдомостi;

в) психiчна аура може проявлятися страхом, дисфоричністю, хибним сприйняттям оточуючого. Часто виникає вiдчуття вже баченого - deja vu;

г) вегетативно-вiсцеральна аура - у хворого виникає дуже неприємне, iнодi непевне вiдчуття в епiгастральнiй ділянці, що пiднiмається вгору до горла i часто супроводжується нудотою, рiдше блювотою, гіпергідрозом.

Пiсля аури часто, але не завжди розгортається великий судомний напад, який є найяскравiшим проявом епiлепсiї.

Раптово хворий втрачає свiдомiсть, падає (внаслідок кількасекундного генералізованого розслаблення мускулатури), як підкошений вперед, виникають тонiчнi судоми. При цьому тiло хворого може приймати рiзне положення: голова повернута, очi дивляться вгору або в бік, руки простягненi або приведенi до тулуба, стиснені в кулаки, ноги частiше простягненi, iнодi приведенi.

172

Під час цієї фази дихання після викиду повітря з легень зупиняється. При цьому внаслідок і виштовхування повітря із легень (скорочення дихальних м’язів) через спазмовану голосову щілину часто виникає характерний крик – це сигнал початку нападу.

Пiд час тонiчної фази обличчя хворого спочатку стає блiдим, потiм червонiє i швидко синiє, стає набряклим, очi, якщо вони не заплющені, вирячуються, застигають, зiницi розширенi, не реагують на світло. Язик, зазвичай, зажимається мiж зубами.

Тонiчна фаза триває як правило вiд декiлькох секунд до пiвхвилини. Наприкiнцi тонiчного напруження настає тремтiння як ознака послаблення тонiчної фази судом, з'являються окремi скорочення, що є ознакою переходу нападу у клонiчну фазу.

Під час клонічної фази скорочення м'язiв голови, тулуба i кiнцiвок стають все частiшими i досягають такої вираженостi, що iнодi призводить до травматизацiї. Найбiльш часто зустрiчаються вивихи плечового суглобу та нижньої щелепи. Пiд час цієї ціаноз поступово зникає, з шумом відновлюється дихання, слиз (результат гіперсекреціїї в тонічну фазу) виштовхується із бронхів і біля роту з’являється піна, яка часто забарвлюється у червоний колір (наслідок прикусу язика). Часто вiдбувається спорожнення сечового мiхура, рiдше прямої кишки.

Клонiчна фаза може тривати вiд 30 секунд до 5 хвилин. Пiсля її закiнчення спостерiгається коматозний стан, іноді з переходом у глибокий сон, який триває декiлька годин.

Пiсля сну хворий нерiдко залишається протягом деякого часу оглушеним (рухи i мислення сповiльненi, не вiдразу реагують на подразник, затруднена мова), вiдчуває розбитiсть у всьому тiлi, головний бiль, настрiй його пригнiчений, часто дратiвливий, озлоблений. Свiдомiсть пiсля нападу повертається до хворих поступово. Спочатку пацієнт дезорiєнтований, не розумiє де знаходиться, який час доби, не впiзнає оточуючих.

173

Першою вiдновлюється пам'ять на подiї минулого, потiм на недавнi i лише через певний час нарештi згадуються подiї, якi передували нападу. Не у всiх хворих порушення пам'ятi i дезорiєнтацiя однаково вираженi. У рядi випадкiв наслiдки нападу вираженi нерiзко, а iнодi майже зразу пiсля нападу вiдновлюється звичайний стан хворого.

Iншим рiзновидом генералiзованих нападiв епiлепсiї є малi напади (petit mal), або абсанси (absance).

Малий судомний напад. В протилежність до великого припадку перебігає без судом або з помірними вогнищевими судомами і закінчується через декілька секунд. Поза хворого часто зберігається. Хворий по інерції може продовжувати розпочату дію. Період нападу амнезується.

Абсанс. При абсансах не завжди буває глибоке порушення свiдомостi. Бувають випадки з неповним виключенням свiдомостi, коли хворий (як правило дитина) слабо усвiдомлює, що з ним щось сталося, або досить впевнено констатує короткочасне вiдключення свiдомостi – простий абсанс.

При складному абсансі, вiдключення свiдомостi поєднується з iншими симптомами. При цьому багаточисельнi i рiзноманiтнi клiнiчнi прояви пов'язанi в основному з змiною тонусу у рiзних групах м'язiв.

Видiляють складнi абсанси, при яких характерним є розслаблення м'язiв (атонiчний абсанс) та абсанс, який супроводжується пiдвищенням тонусу м'язiв (гiпертонiчний). Деякi види нападiв супроводжуються елементарними автоматизмами рухи губ, язика, потирання рук та iн. Спостерiгаються також вегетативнi абсанси: лихоманка, пiтливiсть, почуття жару.

Зустрiчаються абсанси, якi перебiгають з нетриманням сечi, i абсанси, якi супроводжуються кашлем або чиханням та iн.

Локальнi, або парцiальнi, напади.

Симптоми локальних епiлептичних нападiв залежать вiд того, якi функцiї виконують нейроннi утворення, у яких вiдбувається розряд, а також вiд того, якi ще областi захоплюються при розвитку нападу. Парцiальнi (або

174

локальнi) епiлептичнi напади часто служать передвiсниками (аурою) виникнення вторинно-генералiзованих нападiв.

Локальнi епiлептичнi напади можуть iснувати і самостiйно, без вторинної генералiзацiї. Джексоновський напад частiше за все починається з кута рота або великого пальця ноги або руки. Потiм спостерiгається розповсюдження судомних скорочень взпродовж усiєї кiнцiвки з переходом на м'язи тулуба, обличчя, iншу кiнцiвку («джексоновський марш»). Апофеозом «джексоновського маршу», як правило, є генералiзований судомний напад з втратою свiдомостi.

Iншим рiзновидом локальних нападiв, якi найчастiше зустрiчаються, являються соматосенсорнi пароксизми. Виникнення їх пов'язано з вогнищем ураження у чутливiй зонi (задня центральна звивина) кори головного мозку. Найбiльш типовим для соматосенсорних нападiв є поколювання, онiмiння у руцi, нозi чи на обличчi та рiзного роду неприємних вiдчуттiв (парестезiй). Больовi вiдчуття при цих нападах дуже рiдкiснi. Неприємнi вiдчуття можуть розповсюджуватися по типу «джексоновського маршу» з наступним розвитком великого судомного нападу.

Клiнiчна картина бiльшостi сенсорних нападiв (слухових, зорових, нюхових, смакових), нападiв запаморочення, вегетативно-вiсцеральних, а також нападiв, якi супроводжуються рiзними психiчними розладами, часто пов'язана з ураженням скроневих долей головного мозку.

Зустрiчаються напади i з вегетативно-вiсцеральними проявами. Однією з найбiльш характерних ознак є неприємне вiдчуття у областi шлунку (епiгастральна зона). У деяких хворих виникає нудота або блювота, посилення перистальтики. Iнодi вiдчуття порожнечi або печiї у шлунку.

Одним з варiантiв психосенсорного нападу є сноподiбний стан. Саме при таких пароксизмах бувають симптоми «вже баченого», «вже почутого», «вже пережитого». Значно рiдше спостерігаються вiдчуття «нiколи не баченого» або «нiколи не чутого». Окрiм того, спостерiгаються розлади сприйняття простору, форми, величини предметiв та їх взаємного

175

розташування, порушення сприйняття власного тiла, макропсiї, мiкропсiї, метаморфопсiї та iн.

Дiяльнiсть хворого при амбулаторних автоматизмах може мати цiлеспрямований характер: вiн готує обiд, миє посуд або пiдлогу, тощо. Iнодi такий стан триває довго. Про глибоке порушення свiдомостi пiд час цих автоматичних дiй свiдчить вираз обличчя хворого. Погляд його блукає або звернений у нiкуди. На оклики, звернення хворий не реагує, але при пересуваннi обходить перешкоди; може перебiгти вулицю, уникаючи транспорту (але не завжди).

Епілептичний статус.

Небезпечним ускладненням епiлепсiї є епiлептичний статус. Вiдомо, що частота великих судомних нападiв може бути рiзною. У одних хворих напади виникають 2-3 рази на рiк, у iнших - раз на тиждень або декiлька разiв на мiсяць. Це називають серіями епілептичних нападів.

Якщо ж напади виникають багаторазово протягом однiєї доби, iдуть майже безперервно один за одним і хворий не встигає повернутись у ясну свідомість, - розвивається епiлептичний статус. Може бути 300 i бiльше нападiв на добу. Епiлептичний статус затягується на багато годин i триває протягом декiлькох дiб.

Такий стан є загрозою для життя хворого і якщо не прийняти вiдповiднi заходи, якi б сприяли виходу з цього стану, може настати смерть. Це вiдбувається в результатi того, що у хворого виникає гіпертермія, виникають порушення серцевої дiяльностi: частий, слабкого наповнення пульс, рiзке зниження АТ. Може розвинутися набряк легень.

Психічні еквіваленти епілептичних нападів.

Присмеркові стани свідомості. Виникають раптово. Хворі дезорієнтовані в часі, місці, оточуючих людях і явищах. Різновидом цієї форми є сомнамбулізм, при якому хворі ходять по кімнаті, пересувають речі, виходять на подвір'я і т.ін., пербуваючи в стані сну. Після пробудження - прояви амнезії.

176

Епілептичний делірій. Це глибоке затьмарення свідомості з яскравими галюцинаторними переживаннями і маячними ідеями. Супроводжується афектом екстазу, жаху або люті з відповідними захисними, агресивними та іншими формами поведінки.

Епілептичний ступор. Характеризується малорухливістю, застиганням; хворі дезорієнтовані, розгублені, на запитання або не відповідають, або дають невірні відповіді, не можуть назвати звичайних предметів. Має місце воскова гнучкість, персеверація. В той же час хворі напружені, сповнені жаху, внутрішньої дратівливості.

Дисфорії. Це напади немотивованого розладу настрою. Частіше при дисфорії має місце злісно-тужливий настрій. Хворі раптово для оточуючих стають похмурими, подразливими, розлюченими, агресивними. Такий стан продовжується від годин до кількох днів.

Зміни особистості при епілепсії.

При тривалому перебігу захворювання у хворих виникають певні, раніше не властиві їм риси, спостерігається формування так названого епілептичного характеру. Найбільш характерними є підвищена дратівливість, запальність, злісність. Хворі причіпливі, егоцентричні, іпохондричні і, разом з цим, можуть бути занадто ввічливими, улесливими ("полярність" емоцій). Має місце схильність до вживання зменшувальних слів (“сестричка”, “таблеточка” та ін.), дріб'язкова акуратність, зайвий педантизм. Інертність перебігання нервових процесів виявляється у хворих в тугорухливості асоціативних процесів, недостатньою зрозумілістю, втратою догадливості.

Епілептичне недоумство (має назву "концентричного"). Характеризується поступовим звуженням інтересів хворого навколо потреб власної особистості, зокрема на фізіологічних функціях свого організму.

Мислення набуває загальмованості, в'язкості, деталізованості, конкретності. Думки фіксуються на дрібницях. Хворий не може відокремити головне від другорядного. Страждає пам'ять, випадають окремі слова, внаслідок чого мова стає обмеженою і одноманітною. Хворі зайняті

177

виключно собою, станом свого здоров’я. Втрачаються наукові, громадські, професійні інтереси. Це звуження розвивається поступово, концентрично.

ЛІКУВАННЯ.

Особливості епілептичного процесу вимагають при організації та проведенні лікування дотримуватись наступних обов’язкових принципів: безперервність та тривалість прийому лікарських препаратів, поступовість нарощування доз та заміни препаратів, комплексність та, по можливості – патогенетична обгрунтованість терапії, її індивідуалізація.

Основним методом лікування епілепсії на сьогоднішній день залишається антипароксизмальна фармакотерапія. Лікувальний комплекс можна поділити на три етапи.

Перший етап – головним завданням є вибір найоптимальнішого способу лікування і використання його для припинення пароксизмів. Лікування починають з малих доз протисудомних препаратів, які приймають 1-3 рази на добу через кожні 3-5 днів оцінюючи ефективність і поступово нарощуючи дозування.

Лікування варто починати з одного препарату, а не комбінації, для того, аби була можливість визначити найбільш ефективний засіб. Традиційно першим починають застосовувати фенобарбітал, що обумовлено його широким спектром дії та ефективністю при великих судомних нападах.

Співвідношення частоти судомних нападів і дози препаратів для дорослих та дітей (в дужках).

178

Заміну препарату (при його неефективності чи ускладненнях) проводять дуже обережно шляхом „ковзаючого” заміщення новим засобом по частинах і в таких еквівалентних дозах відносно фенобарбіталу: до діфеніну – 1 : 1,5; бензоналу – 1:2; гексамідину – 1:3.

Другий етап – досягнута завдяки лікуванню ремісія завдяки тривалому (не менше п’яти років) систематичному прийому оптимальних доз препарату закріпляється.

Третій етап – перевірка стійкості ремісії шляхом поступового ( на протязі 1,5-2 років) зниження дози антиконвульсантів. Це можливе лише після повного припинення нападів і зникнення ознак пароксизмальної активності на ЕЕГ протягом п’яти років. Після остаточної відміни лікування лікарське спостереження проводиться не рідше 1-2 разів на рік.

У комплексі лікувальних засобів поєднують препарати, які діють на всі патогенетичні ланки, основні з них: антипароксизмальні, розсмоктуючі, дегідратаційні, десенсибілізуючі та полівітаміни.

Протисудомнi препарати призначають у бiльшостi випадкiв захворювання на епiлепсiю. Вибiр їх визначається головним чином типом нападу у даного хворого.

Так, карбамазепін, карбасан, фінлепсін (0,6-0,8г на добу), фенобарбітал (0,05-0,3г на добу), гексамідін (0,125-2,0г на добу) доцільно приймати при великих генералiзованих або психосенсорних нападах, а бензонал (до 0,8 г на добу) – при парціальних моторних. Для лікування судомної форми широко використовують суміш М.Я. Серейського, що складається з фенобарбіталу (0,02-0,05г), бромуралу (0,05-0,2г), папаверіну (0,02-0,05г), кофеїну (0,015г) та кальцію глюконату (0,25-0,5г).

Діфенін (добова доза 0,2-0,3г) ще ширший за спектром своєї дії, ніж фенобарбітал, але будучи більш токсичним, може викликати головний біль, запаморочення, дизартрію, ністагм, диплопію та інші побічні ефекти.

179

При абсансах ефективне застосування препаратiв групи вальпроєвої кислоти (орфiрiл, депакiн, вальпроат натрiя), триметіну, а при малих нападах найбiльш ефективне лiкування препаратами групи сукцимiдiв: етосукцимід, пiкнолепсин, морфолеп, суксилеп та iн.

Ряд препаратів виявились ефективними при різноманітних малих нападах: клоназепам – при міоклонічних та пропульсивних нападах у дітей в дозі 0,25 мг/кг на добу; конвулекс у дозі 20-30 мг/кг на добу – при міоклонічних нападах у дітей та підлітків; пікнолепсін – у середньодобовій дозі 0,75-1,5 г – при простих абсансах та пікнолептичних нападах у дітей.

З великими труднощами стикається лiкар при лiкуваннi мiоклонiчних форм епiлепсiї. При таких формах застосовують препарати групи бензодiазепiнiв: седуксен 5-10 мг на добу, еуноктин, а також гормональнi препарати: дексаметазон, преднiзолон.

Для терапії дисфорій застосовують фінлепсін, бензодіазепіни, а при їх неефективності (дисфорії психотичного рівня) або появі сутінкових станів свідомості – нейролептики: тізерцин 2,5%-1мл, галоперідол 0,5%-1мл парентерально.

Зазвичай протисудомні препарати комбiнують з iншими видами терапiї, якi спрямованi на нармалiзацiю метаболiзму мозку: глютамiнова кислота, вiтамiни В1, В6, В12, аскорбiнова кислота, фолiєва кислота i т.д.

Якщо у хворих є ознаки пiдвищення внутрiшньочерепного тиску, то їм показана дегiдратацiйна терапiя: фуросемiд, дiакарб, верошпiрон, триампур.

У випадках, коли є пiдозра на наявнiсть у головному мозку спайкового чи рубцевого процесiв, призначають розсмоктуючі засоби: лiдазу, алое, скловидне тiло, бiйохiнол та iн.

При злоякісному перебігу хвороби, неефективності фармакотерапії і наявності чітко локалізованого епілептичного вогнища може бути показане хірургічне видалення відповідної ділянки головного мозку.

180