Геморрагическая болезнь новорожденных

В группу «Геморрагическая болезнь новорожденных» объединены заболевания различной этиологии и патогенеза, которые сопровождаются геморрагическим синдромом. К ним относятся: мелена, кровавая рвота, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость пупочной ранки и другие состояния геморрагического диатеза.

Развитие геморрагического синдрома обусловлено нарушениями процессов гемостаза и свертывания крови плода и новорожденного.

Реакция свертывания крови осуществляется сосудистой, плазменной и тромбоцитарной системами гемостаза.

Сосудистая система гемостаза - факторы, обеспечивающие резистентность сосудистой стенки (базальная мембрана сосуда, клеточный эндотелий, «внутренний» слой сосудистой стенки, выстланный тромбоцитами).

Плазменная система гемостаза включает 13 факторов свертывания: I-фибриноген; II-протромбин; III—тромбопластин; IV—ионы кальция; V—проакцелерин; VI—акцелерин; VII— проконвертин; VIII—антигемофильный глобулин; IX—компонент тромбопластина плазмы; Х—фактор Проуэра—Стюарта; XI —предшественник тромбопластина плазмы; XII — фактор кон­такта; XIII—фибринстабилизирующий фактор (фибриназа).

Тромбоцитарная система гемостаза обеспечивается способностью тромбоцитов к адгезии, агрегации, адсорбции плазменных факторов свертывания и серотонина, ингибиторов гепарина и фибринолизина и участием их в ретракции кровяного сгустка [КислякН. С. и др., 1979].

Кровотечения у новорожденных обычно развиваются в условиях комплексного нарушения процессов свертывания крови под влиянием многих неблагоприятных факторов: осложненное те­чение беременности (нейроэндокринная и сосудистая патология у матери, токсикоз беременных, гипоксия и др.), иммунологические нарушения, медикаментозные влияния, недостаточное поступление в организм матери витамина К и др.

Витамин К стимулирует синтез II, VII, IX и Х факторов свертывания крови в печени. Поэтому его дефицит в организме новорожденного может явиться одной из причин развития гемор­рагического синдрома.

Гиповитаминоз К. чаще развивается у детей незрелых, страдающих заболеваниями печени, дисбактериозом кишечника и мальабсорбцией на фоне недостаточного введения витамина К с пищей и длительного парентерального питания. Повышается кровоточивость сосудов, удлиняется протромбиновое время. В клинике на 2-й день жизни у новорожденных детей появляются точечная или пятнистая геморрагическая сыпь на коже, кровоточивость слизистой оболочки носа, кровавая рвота, мелена. Кровь в стуле появляется чаще, чем кровавая рвота. Кровь обычно темно-красного цвета, свернувшаяся. Чаще мелена наблюдается в зимнее или осеннее время.

Истинную мелену необходимо дифференцировать с «ложной», возникающей при попадании материнской крови из трещин сосков в ЖКТ новорожденного, а также с симптоматической, обусловленной острым инфекционным заболеванием или хирургической патологией (инвагинация, аномалия развития и др.).

Обычно течение заболевания благоприятное. Достаточно эффективны лечение витамином К и в тяжелых случаях гемотрансфузии.

К частым типам кровотечений и кровоизлияний у новорожденных относятся внутричерепные кровоизлияния. В патогенезе их большое значение имеют травматическо-гипоксические факторы, однако определенную роль могут играть нарушения процессов гемостаза.

Необходимо упомянуть также довольно часто наблюдаемую кровоточивость из пупочной ранки на фоне омфалита и воспалительных изменений в пупочных сосудах новорожденных. В та­ких случаях необходимо исключать сепсис и другие инфекционные заболевания, протекающие с нарушением процессов коагуляции и функционального состояния сосудов.

Геморрагический синдром, обусловленный изменением стенок сосудов, может развиться у детей в связи с гиповитаминозом С; иногда повышенная ломкость капилляров встречается у детей с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями. При этом число тромбоцитов и факторы свертывания крови нормальные.

Нарушение плазменной системы гемостаза - коагулопатии (врожденные и приобретенные). К врожденным, коагулопатиям относится гемофилия—рецессивная, сцепленная с полом наследственная патология, вызываемая недостаточной выработкой тромбопластина. Известны три формы заболевания: гемофилия А (недостаточность VIII фактора), В (недостаточность IX фактора), С (недостаточность XI фактора). Чаще встречается гемофилия А, болеют мужчины, мутантный ген передается женщинами.

Клинические признаки заболевания: упорная кровоточивость кожи и слизистых оболочек на местах малейшей травмы и уколов, кровотечения из пупочной ранки, гематурия, быстрое об­разование синяков и кровоподтеков. Клинический диагноз подтверждается лабораторными дан­ными-выявляют значительно удлиненное время свертывания крови (норма 2'/2—5'/2 мин по методу Бюркера) и рекальцифи-кации плазмы (норма 90—150 с).

К редким формам врожденных коагулопатий относятся коагулопатии, вызванные недостатком факторов VII, X, XI и протромбина, а также афибриногенемией.

К приобретенным коагулопатиям, относятся кровотечения, обусловленные заболеваниями печени (снижается синтез II, V, VII и Х факторов), дефицитом витамина К, и диссеминированная интраваскулярная коагуляция (коагулопатия потребления).

Патогенетической сущностью ДВС крови является гиперкоагуляция, сопутствующая многим тяжелым заболеваниям (сепсис, СДР, шок и др.). Нарушению внутрисосудистого свертывания крови способствуют физиологическая полицитемия, поступление тромбопластина плаценты вовремя родов к ребенку, экзогенные факторы, повышение активности тромбокиназы. Образование внутрисосудистых тромбов в зонах микроциркуляции приводит к усиленному потреблению тромбоцитов и факторов свертывания.

В клинике появляется кровоточивость на местах инъекций из пупка, слизистых оболочек рта, носа, ЖКТ и др.

Диагностическое значение имеют следующие лабораторньте-данные: снижение количества тромбоцитов (норма 100•10⁹л - 400•10⁹л крови) и уровня фибриногена (норма 2-3 г/л, 200-300 мг/100 мл), удлинение протромбинового времени (норма 12 с), появление продуктов расщепления фибрина и поврежденных эритроцитов в мазке крови.

Нарушения тромбоцитарной системы гемостаза — тромбоцитопатии. Расстройства гемостаза, связанные с уменьшением количества тромбоцитов, часто наблюдаются в периоде новорожденности. Они могут быть приобретенными и врожденными. Геморрагический синдром развивается при значительной тромбоцитопении.

Усиленное разрушение тромбоцитов может быть обусловлено наличием у матери антитромбоцитарных антител в связи с самопроизвольной тромбоцитопенией, лекарственной сенсибилизацией, изоиммунизацией по отношению к тромбоцитам. Частой причиной тромбоцитопений являются инфекционные заболевания новорожденных (бактериальные, вирусные, спирохетозные). Среди них необходимо отметить сепсис, цитомегалию, краснуху и др. Иногда тромбоцитопения развивается после переливания крови или обменных трансфузий, гипоплазии мегакариоцитов и при усиленном тромбоцитолизе [Kaplan E., 1959].

Диагноз устанавливается на основании клинической и гематологической картины. В клинике наблюдаются распространенная петехиальная сыпь, подкожные кровоизлияния и кровоточивость слизистых оболочек.

Наследственные цитопении не всегда диагностируются в периоде новорожденности.

С первых дней и недель жизни может выявиться синдром Вискотта—Олдрича (семейная тромбоцитопения с экземой и низкой иммунологической реактивностью). Это заболевание на­следуется рецессивно, связано с Х-хромосомой и встречается у мальчиков. Характерна триада: геморрагические явления (на коже и кишечные кровотечения), экзема и инфекционная патология (отит,сепсис и др.). Гематологически выявляются тромбоцитопения с выраженной эозинофилией, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге. Течение хроническое. Прогноз неблагоприятный. Синдром Вискотта-Олдрича отличается от болезни Верльгофа типичной клинической картиной и наследственным характером передачи заболевания.

Из приобретенных тромбоцитопений следует отметить: 1) острую (мегакариоцитную) тромбоцитопению - инфекционную тромбоцитопению. Может развиться у детей с инфекционной патологией и на аллергическом фоне. В клинике наблюдаются петехии и небольшие кровоподтеки, течение легкое; 2) хроническую рецидивирующую тромбоцитопению (болезнь Верльгофа). Петехии и кровотечения (кожа леопарда) появляются на фоне удовлетворительного состояния ребенка. В крови определяется тромбоцитопения, время кровотечения удлинено, ретракция сгустка недостаточная, сосуды легко травмируются. У новорожденных наблюдается очень редко. Однако если мать больна болезнью Верльгофа, то у новорожденного может развиться тромбоцитопеническая пурпура в связи со снижением тромбоцитопоэза [Мазурин А. В., 1968].

Таким образом, па основании данных анамнеза, клинической картины и лабораторных данных устанавливается ведущая причина геморрагического синдрома и проводится патогенетическая терапия. Прогноз при симптоматических (вторичных тромбоцитопениях) благоприятный, при врожденных-менее благоприятный, при наследственных-проводится поддерживающая терапия (тромбоцитная взвесь, стероидные препараты, прямое переливание крови и др.).

Гематологические исследования становятся более информативными, если их проводить в динамике (не реже одного раза в пять дней) с учетом особенностей течения заболевания.

Значение гематологического обследования новорожденного значительно возрастает при сопоставлении полученных данных с другими параклиническими исследованиями, в частности определением величины Ht, КОС, Ро, и др.