Дифференциальная диагностика анемий и еморрагического синдрома
АНЕМИИ
Кроветворение начинается в раннем эмбриональном периоде. Meстами образования эритроцитов, лейкоцитов и мегакариоцитов являются печень, костный мозг и лимфоидная ткань, лпмфоцитов—вилочковая железа, селезенка, миндалины, мезентериальная лимфоидная ткань.
Количество эритроцитов и содержание гемоглобина нарастают на протяжении внутриутробного периода развития.
У доношенных новорожденных число эритроцитов в первый день жизни составляет 6.02- 1012/л±0,l4 • 1012/л, в возрасте 2—4 нед их число снижается до 4,81 • 1012/л+-0,1 •1012/л. Соответственно изменяется содержание гемоглобина с 208±3,0 до 150±4,0 г/л и ретикулоцитов с 10±1.1 до 8±0,6 %о.
У недоношенных детей число эритроцитов начиная с 3-го дня жизни находится на более низком уровне, чем у доношенных детей, а уровень гемоглобина более высок. В 1-й день жизни содержание гемоглобина составляет 22б±2,0 г/л [Бисярина В. П., Казакова Л. М., 1979]. После 3 нед жизни наблюдается заметное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, особенно у детей, родившихся с массой тела ниже 1500 г [Капелько М. А., 1978].
По мере снижения гемоглобина и количества эритроцитов увеличивается число ретикулоцитоп.
Количество ретикулоцитов у новорожденных (по данным М. А. Капелько) :
Возраст Доношенные Недоношенные
При рождении Около 4% Около 5—6 %
4-й день Менее 1% 1%
2 нед Около 1 % 1,2%
4 нед До 1,2—1,5% 2,5%
Наряду с количественным, происходит качественное изменение эритроцитов.
Начиная с 35—36 нед внутриутробной жизни и после рождения, совершается смена типов гемоглобина. Гены, контролирующие синтез фетального гемоглобина (HbF), постепенно подавляются, усиливается кроветворение с выработкой гемоглобина взрослого типа (НЬА).
В крови пупочного канатика HbF обнаруживается (по методу Singer) у новорожденных детей в 14,19, с 14-го по 30-й день жизни—в 68,97, у взрослых—в 0,95% (Ангелова-Гатева П. и др., 1977].
Ретикулоциты с НЬА в пуповинной крови составляют примерно 50, к концу 1-й недели жизни—около 70% от общего числа ретикулоцитов. После 3 нед жизни все ретикулоциты содержат НЬА.
У недоношенных детей старт и созревание ретикулоцитов с НЬА запаздывают и достигают показателей доношенных новорожденных лишь к 16— 20 нед жизни. .
В оценке функционального состояния крови и диагностике анемий большое значение имеет определение величины гематокрита—Ht (объема эритроцитов в цельной крови по отношению к плазме). Величина гематокрита по мере роста и развития новорожденного снижается: в 1-й день жизни она составляет в среднем 54, на 2-й—53,3, на 3-й—52, на 9-й—50, к концу 1-го месяца жизни — 42 %. Повышение величины гематокрита—полицитемия—наблюдается при нарушении реакций адаптации или явном заболевании ребенка. Снижение величины гематокрита в первые часы жизни является показателем перенесенной кровопотери и развивающейся анемии.
Необходимо учитывать разницу в величине гематокрита в зависимости от места взятия пробы. В крови из пятки уровень гематокрита на 5—10 % выше, чем в крови, полученной через катетер или путем венепункции.
Анемии у новорожденных формируются под влиянием многих причин. Существует несколько классификаций анемий [Мосягина Е. Н., 1969; Калиничева В. И., 1978, и др.].
Однако в данном кратком изложении этой сложной проблемы мы рассмотрим анемии в зависимости от ведущих факторов [Керпель Фрониус Э., 1975]: 1) анемии недоношенных детей; 2) анемии, вызванные прямой потерей крови, кровотечениями; 3) анемии, вызванные усиленным разрушением эритроцитов (повышенный гемолиз) и 4) анемии, связанные с пониженным образованием эритроцитов.
Развитию ранней анемии содействует неблагоприятное течение антенатального периода — анемия и гипоксическое состояние матери, токсикозы беременных, угроза прерывания беременности, патология плаценты и пуповины и перинатальная патология у плода и новорожденного (СДР, гипоксемия, пневмония и др.).
Анемия у недоношенных детей развивается под влиянием ряда неблагоприятных факторов: недостаточной эритропоэтической стимуляции, функциональной незрелости костного мозга, быстрого истощения запасов железа, усиленного гемолиза после родов, быстрого роста объема циркулирующей крови, дефицита витамина Е и фолиевой кислоты, особенно у детей с низкой массой тела при рождении (меньше 1500 г). Определенное значение имеет нарушение метаболизма внутриклеточного железа [Бисярина В. П., Казакова Л. М., 1979].
Клинические признаки ранней анемии: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, понижение тургора тканей, падение числа эритроцитов и уровня гемоглобина, быстрое снижение цветового показателя, постепенное (с 8-й недели жизни) восстановление эритропоэза. Анемия имеет нормо- или гиперхромный характер.
В качестве профилактики анемии рекомендуется осуществлять еженедельный контроль за состоянием гемограммы (особенно у недоношенных новорожденных с массой тела менее 1500 г), рано назначать витамин Е, со 2-го месяца жизни—препараты железа.
Анемия, обусловленная кровопотерями, может возникнуть у плода в связи с предлежанием и отслойкой плаценты и пуповины, трансфузией крови от плода к матери через пуповину и от близнеца к близнецу, скрытым кровотечением в области сосудов на пути из пуповины в плаценту, травматическим повреждением плаценты во время кесарева сечения, разрывом селезенки и капсулы печени, внутричерепным кровоизлиянием в момент родов.
После рождения причиной кровопотери могут явиться: вторичные внутричерепные кровоизлияния, кровотечения из пупочной артерии, кишечника и внутренних органов, врожденные нарушения процессов коагуляции, тромбоцитопении (у сенсибилизированных детей) и др.
У детей развиваются бледность кожных покровов, общая вялость, слабое сосание, гипорефлексия, недостаточная динамика прибавки массы тела на фоне изменения функционального состояния системы крови. Диагностическое значение имеют: снижение уровня Hb ниже 145,0 г/л и числа эр., уменьшение величины Ht, увеличение (при массивных кровотечениях снижение) числа тромбоцитов и ретикулоцитов, появление эритро- и нормобластов.
Трансфузия от плода к матери устанавливается путем определения в материнской крови эритроцитов с фетальным гемоглобином.
При подозрении на кровопотерю у новорожденного ребенка необходимо установить постоянное врачебное наблюдение, ежечасно исследовать величину Ht и динамику изменения гемоглобина.