2 Группа хромопротеидов – протеиногенные (тирозин-триптофанового ряда) пигменты
Меланин(от греч. –melas– черный) – вNкоричневатый или черно-бурый пигмент в меланоцитах и меланофагах эпидермиса, дермы, радужной и сетчатой оболочек глаз, мягких мозговых оболочках. Выделяется почками и кишечником
Нарушение обмена:
усиленное образование – гипермеланоз
недостаточное образование, исчезновение – гипомеланоз
М.б. местным или распространенным, врожденным или приобретенным
Распространенный приобретенный гипермеланоз
Причины: эндокринные нарушения (аддисонова б-нь (аутоиммун.), бронзовая б-нь – ТВС, опухоли, амилоидоз надпочечников, гипогонадизм, гипопитуитаризм и др.), авитаминозы (пеллагра, цинга).
Распространенный врожденный гипермеланоз
1 – пигментная ксеродерма: повышенная чув-ть к УФ, пятнистая пигментация, гиперкератоз, отек кожи
2 – врожденный нейрокутанный меланобластоз – генерализованная пролиферация невусных меланинобразующих клеток в коже и оболочках мозга, наследуется по рецессивному типу.
Местный приобретенный гипермеланоз:
меланоз толстой кишки при хронических запорах, пигментные пятна кожи при избыточном УФО – веснушки (эфелиды); очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете.
Местный врожденный гипермеланоз– родимые пятна, пигментные невусы (пороки развития кожи с избытком пигмента).
Распространенный врожденный гипомеланоз, или альбинизм(albus– белый) – наследственная недостаточность тирозиназы в меланобластах, наследуется по доминантному типу. Отсутствие меланина в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке глаза.
Очаговый приобретенный гипомеланоз– лейкодерма
Причины: лепра, сифилис, сахарный диабет, гиперпаратиреоидизм, лямблиоз, работа с фенолами и др.
3-я группа хромопротеидов –
Липидогенные пигменты
Липофусцин– образуется из фосфолипидов и белков, появляется в клетках при недостатке О2в старости, при истощении, кахексии.
Имеет вид мелких золотисто-коричневых гранул, реакция Перлса отрицательная.
Накапливается в клетках печени, миокарда при бурой атрофии, нейронах.
Ранее называли «пигмент изнашивания», но установлено, что функцию клеток не нарушает. Сейчас – появление липофусцина обусловлено изменением окислительных процессов, направленным на компенсацию снижения активности дыхательных ферментов.
Цероид– образуется в макрофагах при резорбции липидов.
Следующая группа сложных белков –
Нуклеопротеиды
Образуются из нуклеиновых кислот (ДНК, РНК) и белка.
Поступление в организм пуринов с пищей и образование их в результате распада нуклеиновых кислот уравновешивается выведением их из организма с мочой в виде мочевой кислоты и ее солей.
Нарушения обмена нуклеопротеидов – избыточное, лишнее образование мочевой кислоты, развитие гиперурикемии и выпадение ее солей в тканях. 3 вида нарушений:
подагра
мочекислый диатез (МКБ)
мочекислый инфаркт.
Подагра(podos– нога,agra– капкан).
Различают первичную и вторичную подагру.
Первичнаяобусловлена врожденными нарушениями пуринового обмена, носит семейный характер, сочетается с другими нарушениями обмена в-в (ожирение, диабет, ЖКБ); особая роль – питание: избыток животных белков, икра (черная и красная), сухих вин, шампанского, пива (NB! Сорта высокой плотности), неподвижный образ жизни.
Морфология: соли мочевой кислоты в виде кристаллов и аморфных масс откладываются в синовии и хрящах мелких суставов рук и ног, ткани вокруг некротизируются, перифокально развивается гранулематозное воспаление (болевой синдром) со скоплением гигантских многоядерных клеток, вокруг разрастание соединительной ткани – образуются подагрические шишки (tophiurici), суставы деформируются. В почках – накопление мочевой к-ты и мочекислого натрия в канальцах с обтурацией просвета, развитием вторичного воспаления и атрофии канальцев – подагрическая почка.
Вторичная подагра– это осложнение опухолей кроветворных органов (при усиленном распаде опухолевых клеток), эндокринных заболеваний, б-ней почек разной этиологии с переходом в нефросклероз.
Мочекислый диатез– нарушение пуринового обмена, способствующее образованию камней – уратов – основа МКБ.
Мочекислый инфаркт– у новорожденных, к-рые прожили не меньше 2 суток. Физиологический процесс, к-рый отражает адаптацию почек к новым условиям существования: резкое повышение концентрационной ф-ции почек, усиленное выведение воды и азотистых шлаков.
Макро: массы мочекислого натрия и аммония в виде желто-красных полос, к-рые сходятся возле сосочков мозгового слоя почки
Микро: выпадение в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония.