Желчные пигменты

(тоже гемоглобиногенные)

билирубин и биливердин (не содержат Fe)

В N при разрушении Hb в крови в макрофагах гем теряет Fe, образуется биливердин, при его восстановлении – билирубин. Транспортируется к печени в несвязанной (непрямой) форме в комплексе с альбумином – растворим в липидах. В печени ферментативно связывается в гепатоцитах с глюкуроновой к-той – водорастворимый билирубин (прямой, или связанный). Далее экскретируется в желчь и попадает в кишечник, где, благодаря бактериальной акт-ти, превращается в уробилиноген и далее выводится с калом (стеркобилин), с мочой (уробилин). Всасывается в кровь через воротную вену в печень и повторно в желчь

Увеличение кол-ва билирубина в крови (N– 20.5 ммоль/л) с накоплением его в тканях и желтым окрашиванием кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов наз-сяЖЕЛТУХОЙ(icterus).

По механизму развития – 3 вида:

• надпеченочная (гемолитическая)

• печеночная (паренхиматозная)

• подпеченочная (механическая, обтурационная)

Наиболее тяжелая – подпечёночная (механическая), связанная с нарушением проходимостивнепеченочныхжелчных протоков, нарушением оттока желчи из печени

Причины:

1. Атрезия, агенезия желчных протоков

2. Метастазы в ЛУ ворот печени, малый сальник в области гепатодуоденальной связки, ТВС, ЛГМ

3. Воспалительные – отечные и рубцовые – сужения при холангитах, холециститах, ЖКБ

4. Раки головки ПЖЖ, Фатерова соска, печени

5. Паразитарные поражения печени (эхинококк)

Патогенез: расширение и разрыв мелких желчных капилляров → холемия (желчь в крови в полном составе; прямой билирубин и желчные к-ты) → интоксикация, нарушение свертываемости крови → геморрагический синдром; интоксикация → ЦНС (возбуждение, торможение, кома – печеночная энцефалопатия), периферические нервы – зуд; почки – дистрофия и некроз эпителия канальцев (желчный нефроз) → ОПН → уремия → смерть.

Печеночная желтуха(паренхиматозная) – при поражении печеночных клеток и нарушении функции желчеобразования.

Причины:

1. Вирусный гепатит

2. Цирроз печени – реже

3. Интоксикации: экзогенные (фосфор, СCl₄, алкоголь), эндогенные (гестоз при беременности)

Патогенез: в гепатоцитах дистрофия и некроз, дистрофизированные клетки в меньшем кол-ве переводят билирубин из крови в желчь, некротизированные – перестают быть барьером между желчью и кровью → накапливается непрямой (несвязанный) билирубин (не успевает утилизироваться), и часть желчи в полном составе попадает в кровь, поэтому интоксикация желчными кислотами, но менее резкая, чем при механической; прямой билирубин токсичен, особенно для нервной ткани.

У детей: доброкачественная семейная негемолитическая желтуха Жильбера-Ларабуле – нет фактора, контролирующего поступление непрямого билирубина из плазмы крови в гепатоциты.

Физиологическая желтуха новорожденных– недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы – вследствие незрелости гепатоцитов, ко 2 неделе после рождения исчезает. При полном выпадении этого энзима – семейная негемолитическая желтуха Криглера-Найара, летальный исход.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха– при внутрисосудистом гемолизе

Причины– см. общий гемосидероз

При гемолизе усиленная выработка билирубина, циркуляция в крови непрямого (жирорастворимого) билирубина. У взрослых интоксикация не выражена, только у маленьких детей – билирубиновая энцефалопатия новорожденных.

Малярийный пигмент (гемомеланин)– продукт жизнедеятельности плазмодия, паразитирующего в эритроцитах при малярии. Пигмент черно-бурого цвета.

При гибели эритроцитов фагоцитируются макрофагами селезенки, печени, КМ, ЛУ, головного мозга (при малярийной коме) → органы аспидно-черного цвета.