- •Реферат
- •Общие принципы диагностики.
- •Іі. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего калибра
- •Диагностические критерии
- •Диагностические критерии гранулематоза Вегенера у детей (Консенсус eular/PreS, 2006) наличие 3 из 6 следующих признаков:
- •Васкулиты,с приемущественным поражнием мелких сосудов Негранулематозные
Диагностические критерии гранулематоза Вегенера у детей (Консенсус eular/PreS, 2006) наличие 3 из 6 следующих признаков:
гематурия и/или значительная протеинурия;
гранулематозное воспаление при биопсии (признаки очагового гломерулонефрита);
воспалительный процесс в придаточных пазухах носа;
субфарингеальный, трахеальный или эндобронхиальный стеноз;
патологические изменения на рентгенографии или компьютерной томографии (КТ) грудной клетки;
положительная реакция на АНЦА или ц-АНЦА.
Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера:
Язвенно-некротический ринит, синусит (гнойно-кровянистые выделения из носа, сухие корки, носовые кровотечения);
Разрушение хряща и костной ткани, носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи, орбиты, седловидная деформация носа;
Инфильтраты в легких с распадом (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, легочное кровотечение), при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.;
Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия, нарушение функции почек);
AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови (у 90% больных).
Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз Гранулематоза Вегенера – с чувствительностью 88% и специфичностью 92%!!!
Лечение.
Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг.
Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг).
Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном продолжают 2 года.
Синдром Чарджа-Стросса
Этот системный васкулит во многом напоминает Узелковый периартериит и отличается от него:
преимущественным поражением легких;
вовлечением в процесс вен и венул;
гранулематозным воспалением сосудов;
эозинофилией;
и частым сочетанием с бронхиальной астмой.
Эпидемиология
Синдром Чарджа-Стросса - составляет около 20% всех васкулитов группы Узелкового полиартериита;
Встречается как у детей, так и в пожилом возрасте. В среднем –в 44 года;
Мужчины болеют в 1,3 раза чаще.
Патологическая анатомия и этиопатогенез
Гистологическая картина напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий: кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.
Характерно образование гранулем - не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами;
Этиопатогенез изучен недостаточно;
Болеют люди в возрасте 30-40 лет, чаще женщины
Имеется связь с генетическими факторами;
В связи со схожестью с узелковым полиартериитом и сочетанием с БА, ведущую роль отдают иммунологическим нарушениям;
АНЦА к миелопероксидазе нейтрофилов.
Клиника
Характерно 3 этапа развития:
1 этап – продромальный период (до 30 лет) – различные аллергии (ринит, поллиноз, астма);
2 этап – эозинофилия крови и тканей. Диагностируют синдром Леффлера (синдром легочной инфильтрации с эозинофилией), эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит;
3 этап – характеризуется частыми обострениями с тяжелыми эпизодами БА и превалирование клиники системного васкулита.
Астма;
Аллергический ринит;
Легочные инфильтраты (70%);
Эозинофилия от 15% до 85% в периферической крови;
Эозинофильный гастроэнтерит;
Кожные изменения;
Моно- или полинейропатия;
Поражение сердца.
Диагностические критерии СЧС, принятые Американским колледжем ревматологии (1990)
Диагноз считается обоснованным при наличии 4 из 6 перечисленных критериев:
БА;
эозинофилия крови более 10%;
нейропатия;
легочные инфильтраты;
поражение придаточных пазух носа;
эозинофильный васкулит по данным биопсии.
Диагноз СЧС устанавливают на основании наличия эозинофилии (в любой стадии заболевания; бывают случаи без эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией) и выявления антител к миелопероксидазе нейтрофилов (МПО–АНЦA) у 48-66% больных, а также результатов биопсии кожи и признаков поражения внутренних органов.