Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Мовсесян - Системные васкулиты у детей.docx
Скачиваний:
116
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
2.81 Mб
Скачать

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера у детей (Консенсус eular/PreS, 2006) наличие 3 из 6 следующих признаков:

  • гематурия и/или значительная протеинурия;

  • гранулематозное воспаление при биопсии (признаки очагового гломерулонефрита);

  • воспалительный процесс в придаточных пазухах носа;

  • субфарингеальный, трахеальный или эндобронхиальный стеноз;

  • патологические изменения на рентгенографии или компьютерной томографии (КТ) грудной клетки;

  • положительная реакция на АНЦА или ц-АНЦА.

Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера:

  1. Язвенно-некротический ринит, синусит (гнойно-кровянистые выделения из носа, сухие корки, носовые кровотечения);

  2. Разрушение хряща и костной ткани, носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи, орбиты, седловидная деформация носа;

  3. Инфильтраты в легких с распадом (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, легочное кровотечение), при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.;

  4. Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

  5. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия, нарушение функции почек);

  6. AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови (у 90% больных).

  7. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз Гранулематоза Вегенера – с чувствительностью 88% и специфичностью 92%!!!

Лечение.

Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг.

Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг).

Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном про­должают 2 года.

Синдром Чарджа-Стросса

  • Этот системный васкулит во многом напоминает Узелковый периартериит и отличается от него:

  • преимущественным поражением легких;

  • вовлечением в процесс вен и венул;

  • гранулематозным воспалением сосудов;

  • эозинофилией;

  • и частым сочетанием с бронхиальной астмой.

Эпидемиология

  • Синдром Чарджа-Стросса - составляет около 20% всех васкулитов группы Узелкового полиартериита;

  • Встречается как у детей, так и в пожилом возрасте. В среднем –в 44 года;

  • Мужчины болеют в 1,3 раза чаще.

Патологическая анатомия и этиопатогенез

  • Гистологическая картина напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий: кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.

  • Характерно образование гранулем - не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами;

  • Этиопатогенез изучен недостаточно;

  • Болеют люди в возрасте 30-40 лет, чаще женщины

  • Имеется связь с генетическими факторами;

  • В связи со схожестью с узелковым полиартериитом и сочетанием с БА, ведущую роль отдают иммунологическим нарушениям;

  • АНЦА к миелопероксидазе нейтрофилов.

Клиника

  • Характерно 3 этапа развития:

1 этап – продромальный период (до 30 лет) – различные аллергии (ринит, поллиноз, астма);

2 этап – эозинофилия крови и тканей. Диагностируют синдром Леффлера (синдром легочной инфильтрации с эозинофилией), эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит;

3 этап – характеризуется частыми обострениями с тяжелыми эпизодами БА и превалирование клиники системного васкулита.

  • Астма;

  • Аллергический ринит;

  • Легочные инфильтраты (70%);

  • Эозинофилия от 15% до 85% в периферической крови;

  • Эозинофильный гастроэнтерит;

  • Кожные изменения;

  • Моно- или полинейропатия;

  • Поражение сердца.

Диагностические критерии СЧС, принятые Американским колледжем ревматологии (1990)

Диагноз считается обоснованным при наличии 4 из 6 перечисленных критериев:

  • БА;

  • эозинофилия крови более 10%;

  • нейропатия;

  • легочные инфильтраты;

  • поражение придаточных пазух носа;

  • эозинофильный васкулит по данным биопсии.

  • Диагноз СЧС устанавливают на основании наличия эозинофилии (в любой стадии заболевания; бывают случаи без эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией) и выявления антител к миелопероксидазе нейтрофилов (МПО–АНЦA) у 48-66% больных, а также результатов биопсии кожи и признаков поражения внутренних органов.