Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Мовсесян - Системные васкулиты у детей.docx
Скачиваний:
66
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
2.81 Mб
Скачать

Министерство здравоохранения Украины

Харьковский национальный медицинский университет

Реферат

По педиатрии

На тему: «Дифференциальная диагностика системных васкулитов у детей»

Подготовил:

Студент 6 курса, 3 группы,

1го мед.факультета

Мовсесян А.Т.

Проверил:___________________

____________________________

____________________________

Харьков 2013

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ –это группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).

  • Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.

Классификация (по Jennete 1997)

  1. Первичные васкулиты

  • Поражающие крупные сосуды

I. Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) с ревматической полимиалгией (по МКБ Х);

II. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу);

  • Поражающие средние сосуды

I. Классический узелковый полиартериит (или узелковый периартериит)

II. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

  • Поражающие мелкие сосуды (с отложением имунных комплесов)

I. Гиперсенситивный васкулит (кожный лейкоцитокластический васкулит)

II. Васкулит (пурпура) Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) ()

III. Болезнь Бехчета

IV. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

  • Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

  • Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

2. Вторичные васкулиты

  • При инфекциях

I. Бактериальной (сепсис)

II. Вирусной (хронический активный гепатит)

III. При риккетсиозах

  • При паразитарных заболеваниях

  • При лекарственной (сывороточной) болезни

  • При злокачественных опухолях

  • При диффузных болезнях соединительной ткани и РА

  • При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз

Классификация васкулитов у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006)

  • І. Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов: • артериит Такаясу. ІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего калибра: • узелковый полиартериит; • кожный полиартериит; • болезнь Кавасаки.

ІІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра: • гранулематозные: • гранулематоз Вегенера; • синдром Чарга – Стросса; • негранулематозные: • микроскопический полиангиит; • пурпура Шенлейна – Геноха; • изолированный кожный лейкоцитокластический васкулит; • гипокомплементарный уртикарный васкулит.

  • ІV. Другие васкулиты: • болезнь Бехчета; • вторичные васкулиты (инфекционной этиологии: узелковый полиартериит, ассоциируемый с вирусом гепатита В), паранеопластические васкулиты вследствие применения лекарств, в частности гиперсенситивный васкулит); • васкулит, ассоциируемый с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ДЗСТ); • изолированный васкулит ЦНС (цереброваскулит); • синдром Когана; • неклассифицированные. 

Этиология

  • Вирусная инфекция

  • Бактериальная инфекция

  • Гиперчувствительность к лекарственным препаратам

  • Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

  • Генетические факторы (связь с HLA DRt), болезни Такаясу (связь с HLA Bws2, Dwi2, DR2

Патогоенез

В настоящее время большинство исследователей полагают, что при васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных патогенетических механизмов . Предполагается, что эти механизмы включают:

  • 1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов;

  • 2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;

  • 3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;

  • 4) образование гранулем;

  • 5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

Механизм повреждения тканей циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК) :

  • Избыток антигена → образуются ЦИК → их отложение в стенках сосудов → высвобождение IgE → высвобождение тромбоцитами и тучными клеткам гистамина, брадикинина и лейкотриенов → повышение проницаемости сосудов;

  • Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента, в частности - к образованию фрагмента С5а, привлекающего нейтрофилы;

  • Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты (коллагеназа и еластаза). В дальнейшем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги → фибриноидный некроз стенки сосудов и окруж тканей;

  • Повреждённый эндотелий начинает компенсаторно пролиферировать → сужение просвета сосуда → ишемия тканей.